儿童癫痫持续状态的临床特征及治疗探讨

目的:探讨小儿癫痫持续状态的病因、临床特点及治疗原则,提高对本病的认识。方法:回顾性分析2008年2月至2010年6月我院儿科37例癫痫持续状态患儿的临床资料。结果:中枢神经系统感染、急性中毒、原发性癫痫为癫痫持续状态的主要病因。苯妥英钠、苯巴比妥、利多卡因对惊厥发作控制率相近,而硫喷妥钠的控制率明显较高。本组37病例中,其中24例好转,8例一周后完全控制发作,5例治疗无效。结论:了解不同的发作类型,合理规范的治疗,可明显降低癫痫持续状态的致残率扣死亡率,改善患儿预后。     

癫痫发作及其持续状态重症监护室 诊治进展

据统计，以癫痫发作及癫痫持续状态（seizures and status epilepticus，S&;SE）为主要病因和并发症入重症监护室（intensive care unit，ICU）患者占ICU总数3.3%，其中病死率为30%［1］。死亡的直接原因包括脑缺血缺氧、脑水肿、脑疝、进行性血压下降和心跳骤停。一项ICU临床评价提示，S&;SE是ICU最常见的神经系统急诊，仅次于代谢性脑病神经系统并发症。非惊厥性癫痫持续状态（nonconvulsive status epilepticus，NCSE）约占全部癫痫持续状态（status epilepticus，SE）的25%～50%，占神经性ICU昏迷患者的8%～34%［2］。     

盐酸哌甲酯治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波合并注意缺陷多动障碍的安全性研究

摘要：目的　探讨盐酸哌甲酯治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECTS）合并注意缺陷多动障碍（ADHD）的安全性及对癫痫发作的影响。方法　选取2007年4月至2008年10月广州市儿童医院神经内科确诊的40例BECTS合并ADHD患儿,经抗癫痫药物治疗临床无发作达6个月以上,加用盐酸哌甲酯,每6个月复查1次脑电图（EEG）,评价患儿注意力和行为改善情况,记录癫痫发作次数、类型以及其他副反应,将患儿用药前后的癫痫发作情况进行自身对照研究。结果　40例中37例用药时间超过6个月,注意力、多动及对立违拗行为明显改善。4例发生副反应;2例用药1周内发作增多;1例用药1年后出现1次发作;1例用药2d内出现入睡困难,停药后发作及入睡困难停止。患儿服用盐酸哌甲酯前后癫痫发作及其他副反应出现情况差异无统计学意义（P > 0.05）。结论　抗癫痫药控制临床发作的同时,在规范剂量范围内使用盐酸哌甲酯治疗BECTS合并ADHD具有安全性。     

产后溶血性尿毒症综合征六例临床分析

目的探讨产后溶血性尿毒症综合征(postpartum hemolytic uremic syndrome, PPHUS)的临床表现、实验室检查、诊断、治疗及预后。 方法采用回顾性研究方法对南京医科大学附属苏州医院2008年1月至2011年12月期间收治的6例PPHUS患者的临床资料进行分析。 结果6例PPHUS患者均于剖宫产术后1 d左右出现无尿和急性肾功能衰竭,实验室检查呈微血管病性溶血性贫血、进行性血小板减少改变,经连续性静脉-静脉血液滤过、血浆置换、血液透析、输注冰冻血浆、肾上腺皮质激素、抗感染以及降压等综合治疗,1例治愈出院;5例好转出院,其中4例出院后随访3～6个月,肾功能均恢复正常,另一例治疗中自动出院,自行转院治疗,随访6个月,留有肾功能损害。 结论PPHUS较罕见,属临床危急重症,早期诊断,及时正确治疗,有助于改善PPHUS患者预后。     

肌阵挛失张力癫痫48例治疗及预后随访

目的　总结肌阵挛失张力癫痫（MAE）的治疗、脑电图（EEG）演变及预后,为选择治疗方案及预后评估提供参考。方法　对2005年11月至2010年12月北京大学第一医院儿科收集的MAE患儿48例,随访其治疗用药、疗效、EEG演变及预后。结果　48例中,男41例,女7例。随访时间8个月至5年5个月。应用抗癫痫药物（AEDs）发作控制42例（87.5%）,其中单用或联合应用丙戊酸38例,联合应用拉莫三嗪25例、左乙拉西坦10例、氯硝西泮9例、托吡酯8例。应用促肾上腺皮质激素（ACTH）发作控制2例。在应用AEDs和ACTH发作控制的44例中,36例EEG全导棘慢波、多棘慢波于病程7～49个月时消失,30例EEG于病程7～44个月时恢复正常,6例遗留背景θ节律。随访发现,有认知损伤11例（22.9%）。病程中出现癫痫持续状态、强直发作、EEG持续痫样放电及发作未控制与出现认知损伤相关（P < 0.05或0.01）。结论　丙戊酸和拉莫三嗪对MAE疗效好,ACTH对少数难治性MAE有效;MAE发作控制后,EEG全导棘慢波、多棘慢波发放首先消失,背景θ节律恢复较晚;合理选择AEDs治疗,多数MAE患儿预后良好,仅少数出现认知损伤。     

小儿脓毒症并发急性肾功能衰竭临床特点和预后因素分析

摘要：目的　探讨小儿脓毒症并发急性肾功能衰竭患儿的临床特点和影响预后的因素。方法　回顾分析2003年6月至2008年11月在首都医科大学附属北京儿童医院肾内科住院的脓毒症合并肾功能衰竭患儿的临床资料。结果　脓毒症并发急性肾功能衰竭者41例, 占同期急性肾功能衰竭患儿的17.01%。均发生多脏器衰竭,最易累及肾脏、血液、神经系统和肺脏,其中3个以上多脏器衰竭发生率为70.7%。入院后积极给予抗生素静点、丙种球蛋白冲击、输注血浆以及不同形式的血液净化治疗,32例痊愈出院,死亡9例, 病死率为21.95%。单因素分析发现原发或继发免疫低下、呼吸衰竭、急性肾小管坏死、病情严重性指数（ATN-ISI）积分、合并先天性心脏病和泌尿系畸形等基础病变、是否及时采取血液透析、持续血液滤过以及丙球治疗为影响其预后的因素。多因素回归分析结果显示ATN-ISI积分为其独立危险因素。结论　小儿脓毒症合并急性肾功能衰竭预后差,尽早进行血液净化和丙球支持疗法可显著改善患儿预后。     

同步视频脑电图监测下双导振幅整合脑电图诊断新生儿惊厥的价值

目的 探讨双导振幅整合脑电图(amplitude-integrated electroencephalogram,aEEG)(C3-C4/T3-T4)附加对应的双导原始脑电图(electroencephalogram,EEG)诊断新生儿惊厥的价值及局限性. 方法 2011年1月至7月,对66例入住复旦大学附属儿科医院的临床有惊厥发作或可疑惊厥发作的新生儿,进行床旁视频脑电图(video electroencephalogram,VEEG)监测,时间≥3h.通过Galileo NT PMS软件将原始EEG转化为3种形式aEEG,即单导aEEG(C3-C4)、单导aEEG(C3-C4)附加原始EEG、双导aEEG(C3-C4/T3-T4)附加原始EEG.EEG和aEEG分开判读,VEEG需标记电发作(≥10 s)起始放电灶及放电持续时间,aEEG只进行电发作标记.以VEEG作为标准,采用Spearman相关分析计算aEEG与VEEG识别电发作的相关性.以敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值评估aEEG诊断新生儿惊厥的价值及局限性. 结果 共62例新生儿的脑电图纳入分析.(1)电发作:VEEG发现39例患儿电发作≥1次,其中8例发生癫痫持续状态,31例非癫痫持续状态惊厥.31例非癫痫持续状态惊厥VEEG发现电发作活动累计352次,其中79.3％(279次)以颞中央区为起始放电灶.(2)电发作次数识别敏感性:8例癫痫持续状态,aEEG与VEEG诊断结果一致;VEEG监测到352次非癫痫持续状态电发作,单导aEEG、单导aEEG附加原始EEG和双导aEEG附加原始EEG识别电发作敏感性分别为49.1％(173/352)、54.5％ (192/352)和81.2％ (286/352),各组识别电发作数和VEEG记录的放电灶记录总数均相关(ρ=0.790、0.907和0.953,P均＜0.01).(3)惊厥患儿识别敏感性(≥1次电发作):单导aEEG、单导aEEG附加原始EEG和双导aEEG附加原始EEG识别惊厥患儿的敏感性分别为66.7％ (26/39,95％ CI:0.62～0.81)、74.4％ (29/39,95％CI:0.78～0.96)和89.7％ (35/39,95％CI:0.89～1.00). 结论 结合VEEG,有助于aEEG诊断新生儿惊厥,aEEG添加T3-T4导联及原始EEG可显著提高其对惊厥电发作及惊厥患儿的识别敏感性.     

常染色体显性遗传夜间发作性额叶癫痫家系的临床特点分析

探讨常染色体显性遗传夜间发作性额叶癫痫（ADNFLE）家系的临床特点。方法　收集2000年1月至2007年12月就诊于广东省人民医院儿科癫痫专科门 诊6个ADNFLE家系资料，详细调查及建立家系图，并对患者的临床资料进行总结分析。对临床发作和癫痫综合征进行分类。结果　6个家系共有59名成员接受调查 ，结果发现患者24例，存活22例，其中男9例，女13例；年龄6～74岁，平均年龄31岁，中位年龄21岁，男女患病率差异无统计学意义 （χ2=0. 413，P > 0. 05 ）。存活22例患者中，20例表现夜间丛集短暂运动性发作，脑电监测显示额区尖慢波发放。1例由简单部分性发展为强直性发作。1例患者表现为夜间睡眠中运动 性发作伴自动症。结论 　ADNFLE主要临床表现为夜发性、丛集性、短暂性运动性癫痫。     

妊娠合并癫(癎)15例临床分析

目的 探讨妊娠合并癫痫的风险以及适当的处理。方法 回顾性分析我院1984年至2004年妊娠合并癫痫15例孕妇的病史，记录其年龄、产次、孕周、癫痫类型以及孕期发作情况、孕期的处理、分娩时情况、新生儿的情况等。结果 妊娠合并癫痫的发生率0．06％。年龄20～29岁6例（40％），30～36岁9例（60％）。初产妇14例，经产妇1例。〈37孕周1例，〉37孕周14例。66．7％的患者存20岁以前发病，33．3％的患者20岁以后发病。孕期发作频率增加者5例（33．3％），孕期发作频率减少者1例（6．7％），无变化者9例（60％）（7例患者孕期无发作）。单药治疗的10例（66．7％）；多药治疗的4例（26．7％）；末治疗的1例（6．6％）。新生儿Apgar评分均为10分，并且没有发现一例畸形。产后2例母乳喂养。结论患有癫痫的妇女建议孕前咨询。指导方针为孕前优化抗癫痫药物，稳定症状并加服叶酸。建议孕期密切监测血药浓度，及时调整用量。     

癫痫患者发作的诱发因素及护理干预对策

目的:探讨癫痫发作的常见诱发因素及相应的护理干预对策。方法:对86例癫痫患者从药物依从性、心理、生活习惯及嗜好、发作先兆的观察和发作期的护理等方面进行回顾性分析,了解癫痫发作的常见诱因。结果:经过密切的病情观察及精心护理,治疗组患者癫痫发作均得到了较好的控制,无1例出现生命危险,出院后门诊随访1年均未出现癫痫症状的发作。结论:从提高患者药物依从性、克服其心理障碍、养成健康生活习惯、摒弃不良习性等方面加强护理将有助于预防和减轻癫痫的发作。     

7～14岁癫痫患儿睡眠习惯调查及分析

目的　探讨7～14岁癫痫儿童的睡眠习惯及相关影响因素。方法　2008年1月至2009年10月华西第二医院小儿神经科确诊的癫痫患儿162例作为癫痫组,通过对儿童父母和监护人的询问,运用专门针对儿童使用的儿童睡眠习惯调查表对癫痫组和162名正常儿童（对照组）的睡眠习惯进行调查分析。结果　癫痫组睡眠习惯评分为（46.1±7.5）分,而正常对照组为（32.4±3.6）分,两者间差异有统计学意义（P < 0.05）。癫痫组运动和认知发育正常者评分为（43.5±8.1）分,落后者评分为（49.9±7.3）分,两者间差异有统计学意义（P < 0.05）。单药治疗患儿71例,评分为（42.9±6.3）分;2种或2种以上药物治疗患儿22例,评分为（54.3±5.7）分,两者间差异有统计学意义（P < 0.01）。另外,夜间睡眠发作的癫痫患儿（36例）相对白天清醒时发作患儿（50例）、清醒及睡眠中均有发作患儿（76例）睡眠习惯较差,评分分别为（52.3±5.7）、（44.1±7.6）、（44.5±6.8）分,差异有统计学意义（P < 0.05）;部分性发作的癫痫患儿（46例）相对全身性发作（57例）、部分性泛化全身（59例）对睡眠习惯的影响较小,评分分别为（41.6±4.9）、（47.4±8.7）、（48.4±7.5）分,差异有统计学意义（P < 0.05）。结论　癫痫易出现睡眠障碍,多种因素包括运动和认知发育落后、发作控制及治疗情况、发作类型等可影响患儿睡眠习惯。     

晚发型癫痫性痉挛临床与脑电图特征分析

探讨晚发型癫痫性痉挛患儿的临床和脑电图（EEG）特征、治疗反应及预后。方法　对北京大学第一医院儿科2000年6月至2007年8月59例晚发型癫痫性痉挛患儿的临床和EEG资料进行回顾性研究,其中37例有随访,随访时间13～90个月,末次随访年龄为2岁6个月至12岁2个月（中位数60个月）。结果　59例患儿癫痫起病年龄为12～98个月,中位年龄22个月。以痉挛发作起病36例（61.0%）,以其他发作类型起病23例（39.0%）。17例（28.8%）在病程中有部分性发作,22例（37.3%）合并其他全面性发作形式,20例（33.9%）病程中仅有痉挛发作。EEG 14例（23.7%）为典型高度失律;2例（3.4%）为一侧性高度失律;43例（72.9%）无典型的高度失律。总计22例（37.3％）表现为局灶性或一侧性临床、影像学和（或）EEG异常。44例（74.6%）为症状性癫痫,围生期脑损伤、中枢神经系统感染、脑结构异常为主要病因。14例（23.7%）符合晚发型West综合征,7例（11.9%）符合Lennox-Gastaut综合征。促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗后近期无发作率32.0%,有效率58.0%,复发率为61.5%。随访的37例患儿中,在抗癫痫药物治疗下至末次随访时46%维持临床无发作。80%以上患儿在治疗随访过程中精神运动发育落后或倒退,16%为重度落后。统计学分析显示,癫痫性痉挛病因、癫痫发作类型、痉挛发作形式、ACTH疗效与长期发作控制率及精神运动发育转归均无显著相关性。结论　晚发型癫痫性痉挛并非仅见于West综合征,可由诸多严重的脑部疾病引起,常合并其他部分性或全面性发作,EEG多数无典型高度失律,治疗困难,预后不良,ACTH仍为本病首选治疗方法。     

甲基丙二酸血症合并癫痫27例临床特点及预后分析

总结甲基丙二酸血症（MMA）合并癫痫的临床特点及预后。方法　对1997年1月至2009年12月北京大学第一医院儿科住院确诊的27例MMA合并癫痫发作患儿的临床资料、辅助检查结果、随访资料进行分析。结果　27例患儿除癫痫发作外,合并其他神经系统受损表现包括：智力运动发育落后或倒退22例、发作性嗜睡10例、肌张力增高8例、肌张力减低8例、反复呕吐4例、震颤和共济失调各2例、姿势异常1例。癫痫首次发作年龄为生后8d至11岁,发作类型包括部分性发作21例、全面强直阵挛发作5例、强直发作3例、肌阵挛发作3例,痉挛发作2例;5例患儿同时有2～3种发作类型。脑电图（EEG）检查有22例异常,包括：背景节律慢17例,局灶或多灶性痫样放电16例、广泛性痫样放电4例、高度失律2例和爆发抑制1例。头颅MRI检查24例显示脑萎缩14例,脑白质异常信号12例,胼胝体发育不良2例,双侧基底节病变2例和小脑萎缩1例。维生素B12有效型较维生素B12无效型患儿预后好。结论　癫痫是MMA的常见症状,部分性发作较其他发作类型更常见。对不明原因的癫痫患儿若伴其他神经系统症状,应进行尿有机酸分析,早期明确病因诊断,改善预后。     

成人癫痫发作治疗中拉莫三嗪的临床价值分析

目的：对成人癫痫发作治疗中应用拉莫三嗪治疗的临床价值进行分析。方法：选取我院于2012年3月至2013年11月收治的成人癫痫发作患者60例,随机分为对照组与观察组各30例,对照组给予卡马西平治疗,观察组给予拉莫三嗪治疗,对比两组治疗效果及不良反应。结果：观察组治疗总有效率显著高于对照组,观察组不良反应发生率显著低于对照组（P＜0.05）。结论：在成人癫痫发作治疗中,采用拉莫三嗪治疗时效果显著,用药安全可靠,值得在临床中推广。     

奥卡西平单药治疗儿童部分性癫痫 疗效和安全性观察

目的    观察奥卡西平（OXC）单药治疗儿童部分性癫痫的长期疗效、耐受性和安全性。方法    2004年3月至2008年11月首都医科大学附属北京儿童医院神经内科新诊断的56例部分性癫痫患儿,应用OXC单药治疗,起始剂量为5.0～10.0 mg/（kg·d）,维持剂量为12.7～40.0 mg/（kg·d）,以治疗前3个月癫痫发作频度为对照,对治疗后3～24个月内的疗效、副反应、耐受性及安全性进行自身对照观察。结果    应用OXC单药治疗后,50例（89.3%）观察至6个月以上,45例（80.4%）观察至12个月以上,42例（75.0%）观察至24个月以上,与治疗前自身对照,癫痫发作频率均明显减少,用药前后差异有统计学意义（P＜0.01）;治疗3～6个月后与治疗前自身对照,癫痫发作频率明显减少,用药前后差异有统计学意义（P＜0.01）,在治疗3、6、12、18、24个月时无发作率分别达到64.3%、62.5%、53.6%、55.4%、64.3%,总有效率分别为78.6%、73.2%、75.0%、67.9%、67.9%。OXC单药治疗24个月内,3例（5.4%）失访,11例（19.6%）陆续退出,包括1例因皮疹、10例（17.9%）因疗效差加用其他抗癫痫药物治疗。患儿保留率≥1年为80.4%,≥2年为75.0%。发生副反应16例（28.6%）,副反应为困倦、皮疹、性情暴躁、头晕、头痛、无症状性低钠血症、纳差、乏力等,多数副反应持续短暂。结论    OXC单药治疗儿童部分性癫痫疗效明显。     

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型的临床和脑电图特点研究分析

总结儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT）变异型的临床表现、脑电图特点和治疗。方法　1999年5月至2009年3月在北京大学第一医院儿科神经病房收治的BECT变异型患儿29例,其中男9例,女20例。对29例患儿临床资料进行分析,通过视频脑电图（VEEG）分析发作类型和脑电图（EEG）特点,18例同时监测双侧三角肌表面肌电图（EMG）。随访患儿对抗癫痫药物和皮质激素的治疗反应。结果　睡眠期部分性发作起病年龄2～8岁,出现不典型症状距首次发作的病程为2～57个月（平均21个月）,不典型症状包括手抖、持物落地27例,点头、站立不稳或跌倒4例,语言表达障碍13例,口咽部运动障碍11例,完全失语3例,认知功能下降18例。14例出现不典型症状期间睡眠期部分性发作加重。29例患儿EEG均显示清醒和睡眠期大量Rolandic区棘慢波发放,慢波睡眠期棘慢波指数为50%～85%。VEEG监测到癫痫性负性肌阵挛27例（通过直立伸臂试验证实）,不典型失神11例,11例应用抗癫痫药物（丙戊酸单用或联合应用氯硝西泮、左乙拉西坦或拉莫三嗪）治疗有效,18例联合应用抗癫痫药物和皮质激素临床症状和EEG放电改善。结论　BECT变异型的临床特点包括病程中出现负性肌阵挛、不典型失神、口咽部失用和认知功能下降,同时伴EEG恶化。单用抗癫痫药物或联合应用皮质激素治疗有效。     

妊娠合并癫痫临床特征分析

目的:探讨妊娠合并癫痫患者的妊娠结局。方法:回顾分析2015年1月1日至2020年12月31日于宁夏医科大学总医院就诊的妊娠合并癫痫患者48例的临床资料,如年龄、孕次、产次、孕期癫痫发作情况、孕期服用癫痫药物情况、分娩方式、剖宫产指征等。结果:妊娠合并癫痫患者在孕期是否发作癫痫与妊娠年龄和孕产史无关。妊娠合并癫痫患者剖宫产比例显著高于正常妊娠者(P<0.01)。孕期发作的癫痫患者在剖宫产时癫痫发作比例显著高于孕期癫痫未发作患者(P<0.05);剖宫产时癫痫发作和瘢痕子宫的比例显著高于孕期癫痫未发作的患者。结论:妊娠合并癫痫患者应调整抗癫痫药物剂量控制癫痫发作,以改善妊娠结局。     

Panayiotopoulos综合征42例临床特点与脑电图分析

目的总结Panayiotopoulos综合征的临床特点和脑电图特征。方法对42例患儿临床资料进行详细采集,建立病例档案。分析患儿癫痫发作特点、脑电图改变、影像学检查、治疗转归等。结果 42例患儿中男17例,女25例;平均发病年龄为4.7岁;发作期主要表现:呕吐35例(85%)、眼偏斜31例(74%)、伴一侧肢体抽搐18例(44%)、继发全面发作4例、意识丧失35例(85%)、睡眠发作31例(74%);持续时间:平均(24.92±18.14)min,超过10min35例(85%),超过30min17例(40%);发作1次12例,最多6次,平均2.6次;有热惊厥史4例,癫痫家族史2例;脑电图改变:枕区放电25例,Rolandic区放电3例,全导放电3例,枕外局灶放电3例,正常4例;脑电图显示迁徙性7例,2例演变成Rolandic区放电;抗癫痫药物治疗30例,未用12例;随访6～40个月,末次随访时均无发作。结论 Panayiotopoulos综合征是以自主神经性发作和自主神经性癫痫持续状态为主要表现,且具有功能性脑电图特征的儿童良性癫痫。     

Gastaut型儿童枕叶癫痫临床及脑电图特点分析

探讨Gastaut型儿童枕叶癫痫（COE-G）的临床及脑电图特点。方法　随诊分析2004年6月至2008年6月遵义医学院附属医院儿科7例确诊为COE-G患儿 的临床、脑电图特点及对治疗的反应。结果　9岁左右起病,临床特征为较频繁的日间视觉症状,常有头眼偏斜及偏头痛症状。3例伴偏侧阵挛,仅1例泛化为全身 发作：患儿均有日间发作,2例夜间也有发作,脑电图示枕区为主的后头部高幅痫性放电,常为闭眼诱发,睁眼抑制：1例对多种抗癫痫药物反应不佳,2例伴认知 问题。结论　COE-G起病较晚,较具确切特征表现,良性预后尚值得怀疑。     

72例儿童额叶癫痫临床和脑电图分析

目的通过对72例额叶癫痫患儿的临床表现、脑电图等进行分析,以提高对额叶癫痫的认识。方法收集72例额叶癫痫患儿的临床资料,分析额叶癫痫的临床和脑电图特点。结果本组患儿每天均有临床发作的占52.78%,其中59.72%仅在睡眠中发作,发作时间30s占77.78%,临床表现主要包括假性失神发作、局部阵挛运动、偏转性强直、姿势性强直、躯体自动症、发声及情绪异常等,有83.33%的患儿常规脑电图及视频脑电图发作间期可记录到额叶为主的癫痫样放电,60%的异常放电仅出现于睡眠期,有95.83%的患儿头颅CT或头颅MRI检查未见异常,本组中有58.34%患儿误诊为非癫痫性发作或出现分型错误。结论额叶癫痫临床发作频繁,以睡眠中发作为主,表现复杂多样,睡眠脑电图检查的阳性率较高,神经影像学检查多未见异常,易误诊为非癫痫性发作或其他类型的癫痫发作。