特发性嗜酸粒细胞增多综合征致左心室血栓患者一例

正特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome,IHES)是一种病因不明的外周血中嗜酸粒细胞增多并伴多种器官受累且预后较差的综合征,受累组织器官不同,临床表现多样。持续增多的嗜酸性粒细胞可引起组织器官损伤,同时也是血栓形成的危险因素,合并左心室血栓者罕见[1]。本例报道如下,旨在提醒临床医师对IHES患者需警惕血栓事件的发生。     

嗜酸性粒细胞增多症患者心脏受累的临床和病理表现

目的 探讨嗜酸性粒细胞增多症心脏受累的临床和病理特点.方法 分析7例嗜酸性粒细胞增多症累及心脏且行心内膜活检或尸检患者的临床和心肌病理资料.结果 7例患者中5例为男性,平均年龄51岁;特发性嗜酸性粒细胞增多综合征4例,Churg-Strauss综合征3例.7例患者外周血嗜酸性粒细胞均有明显升高.心脏受累的表现有心绞痛、心肌梗死、心肌病变合并心功能不全、瓣膜病变合并严重心功能不全、房室传导阻滞和猝死.病理显示有嗜酸性粒细胞浸润、肉芽肿形成、坏死性血管炎、心肌细胞坏死、间质纤维化和心内膜纤维化.经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后大部分患者外周血嗜酸性粒细胞降低或正常,心脏病变稳定甚至好转.结论 嗜酸性粒细胞增多症伴发心脏受累的临床表现多样而且预后差;早期识别并积极治疗有助于改善患者的预后.     

银屑病相关性膜性肾病的临床与病理特点

目的:分析银屑病相关性膜性肾病的临床表现、免疫学和肾脏病理特点。方法:回顾性分析解放军肾脏病研究所1998年2月至2008年6月行肾活检术诊断为银屑病相关性膜性肾病共17例患者,分析其临床表现、实验室指标、肾活检病理及免疫病理特点。应用免疫组化方法观察肾小球中IgG亚型的分布。结果:(1)男性青壮年患者多见,男性12例,女性5例。平均年龄(41.7±13.5)岁。(2)17例患者均为寻常型银屑病。银屑病史为1～20年,平均8.1年。均先以银屑病起病,肾脏损害在银屑病发病后(86.1±62.2)月(10～179.5月)被发现。肾脏损害的平均病程为10.6月(0.5～48月)。多数患者临床表现为典型的肾病综合征,尿蛋白平均(3.94±2.29)g/24h(0.59～8.71g/24h)。均无发作性肉眼血尿,仅2例存在少量镜下血尿。(3)肾小管功能明显受损,表现为尿NAG酶升高12例(71%),RBP升高8例(47%)。尿渗透压低于正常值14例(82%)。(4)肾组织光镜下多见节段系膜增生性病变,肾小球内皮细胞肿胀、成对,8例(47%)存在肾小球内中性粒细胞和单核细胞浸润。9例(53%)肾间质内可见小灶性单核细胞浸润。6例(35%)间质轻度纤维化。10例(59%)见数处间质小动脉透明变性,弹力层分层,1例(6%)可见血管壁炎细胞浸润。(5)免疫病理检查示5例患者同时伴随C4和C1q沉积。2例可见IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q均沉积。(6)肾组织IgG亚型染色肾小球IgG1、IgG4均有沉积,IgG1相对更强,无IgG3沉积。3例患者可见IgG亚型染色节段分布。另2例患者可见小管基膜、管周毛细血管IgG1和IgG4沉积。结论:银屑病相关性膜性肾病多见于男性青壮年。临床主要表现为肾病综合征,无明显镜下血尿。肾小管功能明显受损。肾组织光镜下多见节段系膜增生性病变,肾小球内皮细胞肿胀、成对,浸润细胞多见,肾间质小动脉血管壁也可见炎性细胞浸润。免疫荧光染色可见部分患者C4和C1q共同沉积。     

特发性嗜酸粒细胞增多综合征一例

特发性嗜酸粒细胞增多综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome,IHES)是一组原因不明的、以嗜酸粒细胞持续增高(>1.5×10~9/L)6个月以上且伴有1个或多个内脏器官浸润及功能损害的综合征.IHES临床表现不典型,合并多器官损害者少见.现报道1例以呼吸道症状发病且合并多器官受损的IHES,以提高对本病的认识.     

特发性嗜酸性粒细胞增多症伴多器官损害1例

<正>特发性嗜酸性粒细胞增多症(idiopathic hypereosinophilic syndrome,IHES)是一组病因不明的骨髓增生性疾病,其特征是持续且显著的外周血嗜酸性粒细胞增多和由于嗜酸性粒细胞浸润而对多个器官的炎性损伤,包括心脏、肺、皮肤、中枢神经系统和胃肠道,也有报道可出现静脉血栓栓塞症~([1-2])、膜性肾病~([3])、眼部表现及斜颈~([4-5])。临床表现复杂多样,取决于疾病的严重程度和终末器官受累的模式。在排     

血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞浸润合并肾损害三例并文献复习

目的分析血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞浸润（ALHE）合并肾损害的临床病理特点。方法分析北京大学第一医院肾内科诊断的3例ALHE合并肾损害的临床资料,并对其淋巴结及肾活检组织进行病理学观察。结果3例患者均为男性,以头颈部皮下肿块伴大量蛋白尿和肾功能损害为主要临床表现,外周血嗜酸性粒细胞增多和IgE增高,2例有血免疫球蛋白及补体异常。糖皮质激素及环磷酰胺治疗有效,其中例3患者停药后病情反复。病理学改变：淋巴结和肾组织内可见突出的小血管增生,内皮细胞增生肥大呈上皮细胞样,管腔狭窄或闭塞,伴有淋巴细胞、浆细胞及较多的嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化染色可见CD31、CD34及F8在增生的血管内皮细胞呈阳性。肾脏病变主要累及肾小管间质,其中例1患者的肾脏病理改变为Ⅰ期膜性肾病。结论ALHE合并肾损害在我国并不罕见,其临床病理特征支持其为一种与变态反应有关的血管及淋巴组织增生性疾病。     

经肾活检证实的老年肾脏病的临床病理特点及预后

目的探讨老年肾脏病的临床病理特点和预后。方法回顾性分析2006~2014年肾活检且年龄≥60岁患者72例临床病理资料,与同期356例中青年患者的临床病理资料进行对比。同时对获得随访的61例老年患者进行疗效分析和预后相关因素分析。结果 (1)老年组患者中男性比例较高(70.8%);肾病综合征、急性肾损伤(AKI)、初诊时存在肾功能损害、需要行肾脏替代治疗及其他并发症发生率均较中青组高(P<0.05)。(2)老年组原发性肾小球疾病中膜性肾病最为常见(54.5%),其次为微小病变;而中青年组以免疫球蛋白(Ig)A肾病的比例最高(46.2%);老年组继发性肾小球疾病中抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎肾损害最为常见(36.0%),其次是感染相关性肾病;而中青年组以自身免疫性疾病相关性肾病比例最高(63.6%)。(3)老年组肾病综合征的病理类型中最常见的是膜性肾病,其次是微小病变,第三是局灶节段性肾小球硬化。(4)获得随访的老年患者总缓解率为55.7%(34例),未缓解的27例患者中有11例临床死亡,均为非肾性原因;进行多因素Logistic回归分析发现需要肾脏替代治疗是预后不良的危险因素。结论老年肾脏病患者的临床表现和病理类型与中青年患者有显著差异;需要肾脏替代治疗是老年肾脏病患者预后不良的危险因素。     

以血栓性微血管病为特征的系统性红斑狼疮肾损害——附20例临床病理及预后分析

目的:分析以血栓性微血管病(TMA)为特征的系统性红斑狼疮(SLE)肾损害(SLE-肾脏TMA)患者的临床、病理特征及预后。方法:从2005年1月至2016年12月2 332例SLE首次肾活检标本中筛选出符合SLE-肾脏TMA病例,即有肾小球TMA和/或间质血管TMA,无内皮下或上皮侧免疫复合物(IC)沉积的患者。回顾性分析这些患者的临床病理特征及预后。结果:20例患者病理符合SLE-肾脏TMA,临床均有急性肾损伤及血液系统受累,其中11例(55%)需肾脏替代治疗(RRT),12例(60%)有肾病综合征,13例(65.0%)存在TMA三联征。17例(85.0%)患者肾小球TMA伴血管TMA,8例(40%)肾组织无IC沉积,12例(60%)仅系膜区少量IC沉积。尿蛋白定量与足突融合范围正相关。20例均接受强化免疫抑制治疗,11例治疗初需RRT患者均摆脱透析,15例(75%)获完全缓解,4例(20%)获部分缓解。中位随访58.0(36.0,92.3)月, 5例肾病复发,无一例进展至终末期肾病或死亡。结论:以TMA为特征的肾损伤在SLE肾活检病例中并不少见,临床表现特殊且肾损伤重,应作为SLE肾损伤的一种独特类型。这类患者肾功能损伤重,但经强化免疫抑制治疗预后良好。     

多发性骨髓瘤伴肾脏病变患者的临床病理特征和预后

目的:分析多发性骨髓瘤(MM)伴肾脏病变患者的肾脏病理类型、临床特征和预后。方法:收集112例临床诊断MM伴肾脏病变并行肾活检的患者的临床、病理及随访资料。分析肾脏病理类型谱及各病理类型的临床和预后差异。结果:MM伴肾脏病变患者以男性多见,46.4%表现肾病范围蛋白尿,9.8%为肾病综合征,镜下血尿和肾功能损害的比例分别占25.9%和68.8%。依据肾活检病理,肾脏病变分MM相关(75.9%)、MM不相关肾脏病变(18.8%)、两者合并存在(1.8%)及肾脏病理基本正常(3.5%)。MM相关肾脏病变以管型肾病(MCN)、淀粉样变性和单克隆免疫球蛋白沉积病(MIDD)最常见。MCN患者行肾活检时血清肌酐水平最高,肾脏病理示肾小管间质急性病变最重。淀粉样变性患者发病时年龄更大,临床多表现肾病综合征,血中升高的轻链以λ为主。MIDD患者临床肾功能不全及血尿发生率高,血中升高的轻链以κ为主,肾脏病理示肾小管萎缩/间质纤维化慢性病变最重。MM相关肾脏病变患者预后显著差于MM不相关肾脏病变患者。对于前者,AMY组肾存活时间优于MCN和MIDD组,但人中位生存时间无统计学差异。结论:MM伴肾脏病变患者的临床及病理特点各有所不同,预后亦存在差异,肾活检有助于明确肾脏病理类型和程度、判断预后。     

老年人肾脏疾病的临床表现与病理特点分析

目的分析肾脏疾病在老年人中的临床表现和病理特点。方法收集60岁以上老年肾脏病患者51例,对其临床表现及肾活检病理进行分析。结果 51例老年肾脏病患者中,原发性肾小球疾病33例,继发性肾脏疾病18例。临床表现为肾病综合征(NS)28例,肾炎综合征10例,慢性肾功能衰竭(CRF)5例,急性肾损伤(AKI)4例,肾病综合征合并急性肾损伤4例。老年原发性肾小球疾病最常见的病理类型为膜性肾病(17例),其次是Ig A肾病(5例),系膜增生性肾小球肾炎(4例)。在继发性肾脏疾病中,最常见的诊断是乙型肝炎病毒相关性肾炎(4例),其次为ANCA相关性血管炎肾损害和肾淀粉样变(各3例)。结论老年原发性肾小球疾病多见,且以膜性肾病为主。老年继发性肾脏病以乙型肝炎病毒相关性肾炎、血管炎肾损害和肾淀粉样变多见。肾病综合征是老年肾脏病患者最常见的肾活检适应证。对病因不明的老年肾脏病患者,应及早行肾脏病理活检,有助于明确诊断及治疗。     

原发性肾病综合征并发急性肾衰竭患者临床病因与病理分析

目的 探讨原发性肾病综合征(PNS)合并急性肾衰竭(ARF)的临床病因及病理特点。方法 对26例原发性肾病综合征合并急性肾衰竭患者的临床和病理改变进行回顾性分析。结果 原发性肾病综合征合并急性肾衰竭的发生率为4．2％，其诱因为血流动力学改变9例，感染5例，药物中毒4例，肾静脉血栓形成1例，余7例无明显诱因。肾脏病理检查肾小球以轻微改变为主，其中微小病变型10例，轻度系膜增生型9例，两者合计为73．1％；22例患者肾小管间质表现为广泛而显著的水肿，肾小管上皮细胞肿胀、空泡变性和灶性坏死，4例肾间质内可见淋巴细胞和单核细胞以及多少不等的嗜酸粒细胞弥漫性浸润。所有患者均经强的松、利尿剂及消除诱因等治疗，其中7例进行血液透析治疗，所有患者肾功能均恢复正常。结论 原发性肾病综合征并发急性肾衰竭临床并不少见，多发生于肾小球轻微改变者，尽早明确原发性肾病综合征并发急性肾衰竭以及诱发因素，并给予相应治疗，患者一般预后良好，肾功能可恢复正常。     

变应性肉芽肿性血管炎26例临床分析

目的分析变应性肉芽肿性血管炎(CSS)的临床特点,以提高诊治水平。方法回顾性分析1997年1月至2005年6月北京协和医院及天津市第一中心医院收治的26例CSS患者的临床资料(既往病史、临床表现、实验室检查、组织病理检查及治疗情况)。结果外周血嗜酸性粒细胞增多者占96·2%,哮喘发生率为84·6%,皮肤损害73·1%,肺浸润61·5%,多发单神经炎57·7%,消化系统受累46·2%,心血管系统损害42·3%,肾脏损害29·4%。病理检查血管外肉芽肿不多见。25例应用激素和免疫抑制剂治疗后好转。结论变应性肉芽肿性血管炎临床表现复杂,激素治疗反应好。有哮喘或嗜酸性粒细胞增多者需考虑CSS的可能,必要时行多系统多部位活检。     

自身免疫性甲状腺疾病相关性肾病的临床病理及预后分析

目的　分析自身免疫性甲状腺疾病 (AITD)相关性肾病 (简称AITD肾病 )的临床病理特点及近期预后情况。方法　回顾性分析 16例AITD肾病患者的临床病理情况以及 2年以上的随访结果。结果　AITD肾病临床上以蛋白尿为主 ,表现为肾炎综合征 (6 8 7% )或肾病综合征 (31 3% ) ;其肾脏病理表现多样化 ,7例 (4 3 8% )为系膜增生性肾炎 ,4例 (2 5 0 % )为膜性肾病 ,4例 (2 5 0 % )为局灶性节段性肾小球硬化 ,1例 (6 2 % )为微小病变 ;加强甲状腺疾病的治疗 ,并应用糖皮质激素等免疫抑制剂 ,对该病治疗有效。随访期内 ,11例 (6 8 2 % )患者在病程中或随AITD复发而加重 ,出现肾功能损害 ;或出现系统性红斑狼疮、糖尿病、乙型肝炎、肿瘤等合并症 ,预后较差。结论　AITD可继发肾脏损害 ,临床表现为肾炎综合征或肾病综合征 ,肾脏病理复杂多变 ,并可出现多种合并症 ,预后并不乐观。     

Kimura病的肾脏损害

目的:分析6例Kimura病肾损害的临床病理特点.方法:1998年至2004年经皮淋巴结活检诊断为Kimura病且伴有肾损害6例,分析患者的临床特点、实验室检查、肾活检病理改变及治疗反应.结果:①4例以颈部肿块首发,2例以肾病综合征首发,6例均有皮下肿块及淋巴结肿大,浅表淋巴结累及一个或多个部位,2例伴有深部淋巴结肿大.②5例血嗜酸细胞升高(占白细胞比例10.1%～44.3%),5例血清IgE升高(107.3～988.7IU/ml).③6例肾脏损害均表现为典型肾病综合征,无血尿及高血压,肾活检病理5例表现为肾小球系膜增生性病变;余1例为膜性病变,其免疫荧光为少量免疫复合物沉积.5例间质明显嗜酸细胞浸润.④入院前激素治疗均敏感但反复发病,入院后均采用激素诱导治疗,3例同时行局部淋巴结切除术,均获完全缓解.随访6～36个月期间,肾功能正常,2例肾病综合征反复发作(未切除淋巴结),3例同时切除淋巴结者随访期内未复发.2例皮下肿块复发.结论:①青少年男性肾病患者伴有皮下肿块,血嗜酸细胞及IgE升高,应排除Kimura病.②肾活检病理肾间质嗜酸细胞浸润是Kimura病肾损害的主要特征.③单纯激素治疗敏感但复发率高.     

特发性高嗜酸性粒细胞综合征1例报告

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES）是一组病因未明、发病机制也了解不多、临床表现多种多样、以成熟嗜酸粒细胞增多为主伴有多脏器损害的综合征，有关文献报道较少见。本文对1例IHES伴多脏器损害病例进行分析并复习有关文献，以增进临床医生对该病的认识。     

伴恶性肿瘤肾脏疾病患者的临床及肾脏病理特征

目的:分析肾活检患者中恶性肿瘤的检出率及其临床病理特征。方法:回顾性分析2013年1月至2017年12月在国家肾脏疾病临床医学研究中心住院行肾活检并伴恶性肿瘤的患者,分析临床特点及肾脏病理分布谱。结果:本研究共纳入138例恶性肿瘤患者,占同期肾活检人数的0.7%。患者男女之比为1.6∶1,肾活检时平均年龄58±10岁,中位肾脏病程9(4～31)月,72.5%的患者诊断肿瘤的时间距离肾活检在前后1年之内。以血液系统肿瘤多见(86例,62.3%),其中多发性骨髓瘤占多数(69例,80.2%),肾脏病理以管型肾病最多见(17例,24.6%);其他血液系统肿瘤(17例,19.8%)肾脏病理以肾小球膜增生性病变最多见(5例,29.2%)。实体肿瘤(52例,37.7%),其中以消化道肿瘤最多见(19例,36.5%),肾脏损害以肾小球膜性病变最多见(27例,52%)。结论:不同来源的恶性肿瘤造成肾脏损害的临床特征和病理类型存在差异。对于某些病理类型的肾脏病变,比如肾小球膜性病变、肾小球膜增生性病变,尤其是中老年肾脏疾病患者需加强肿瘤筛查避免漏诊。     

以肾脏受累为主要表现的恶性高血压临床病理分析

目的了解以肾脏受累为主要表现的恶性高血压(MHPT)患者的临床与肾脏病理特征。方法回顾性分析我院肾内科11年来收治的27例(男21例,女6例,年龄19～51岁)MHPT患者的血压、眼底、尿和肾功能变化,对比分析原发性和肾实质性MHPT的临床与肾脏病理改变。结果27例MHPT患者中原发性、肾实质性和肾血管性分别为10例(37．0％)、10例(37．0％)和1例(3．7％),病因不明6例(22．3％)。急进性肾炎综合征和进行性肾功能损害是肾脏受累的主要表现。与肾实质性MHPT相比,原发性的MHPT尿蛋白量较少(P=0．001),多数病人有高血压家族史(7／10)。13例MHPT肾脏病理：原发性MHPT肾小动脉纤维素样坏死、内膜重度增生,呈现典型的洋葱皮样改变,肾小球为缺血性改变;肾实质性肾小动脉壁厚,细动脉玻璃样变,肾小球呈严重炎症病变。部分原发性MHPT经长期治疗肾功能可明显改善。结论以肾脏受累为主要表现的MHPT不少见,临床易误、漏诊;原发性与肾实质性MHPT的临床、肾脏病理改变及其预后均不同。     

20例嗜酸性粒细胞性胃肠炎临床及内镜特点分析

目的 探讨嗜酸性粒细胞性胃肠炎(EG)患者的临床表现及内镜检查对该病的诊治价值.方法 对20例EG患者的临床特点、试验室检查、内镜表现和治疗随诊情况进行分析.结果 20例患者中黏膜型12例、浆膜型2例、混合型6例;EG临床表现以腹痛为主,可伴有腹胀、腹泻、腹水、恶心、呕吐;外周血和骨髓中嗜酸性粒细胞计数明显增多(13.5%～50.6%和7.8%～38.5%).腹水中可见大量嗜酸性粒细胞;内镜表现为黏膜充血水肿、糜烂,病理检查可见大量嗜酸性粒细胞浸润;糖皮质激素治疗1～2周内可迅速缓解症状,减量维持,然后逐渐减量至停药;病情可反复,但预后良好.结论 EG患者临床和内镜表现无特异性,外周血和腹水中嗜酸性粒细胞计数明显增多,胃肠黏膜组织中嗜酸性粒细胞浸润是诊断的关键,糖皮质激素治疗效果良好.     

七例FIPL1-PDGFRα阴性高嗜酸性粒细胞综合征临床分析

目的探讨FIPL1-PDGFRα阴性高嗜酸性粒细胞综合征患者的临床特征。方法对7例FIPL1-PDGFRα阴性高嗜酸性粒细胞综合征患者的病史、临床表现和实验室检查结果以及治疗进行综合分析。结果FIPL1-PDGFRα阴性高嗜酸性粒细胞综合征的诊断需要排除反应性和继发性因素,分为克隆性和特发性。临床表现为外周血嗜酸性粒细胞增高和受累器官相应症状。以激素作为一线治疗。结论不明原因嗜酸性粒细胞明显升高伴个或多个器官损害的患者应警惕高嗜酸性粒细胞综合征。FIPL1-PDGFRα阴性的高嗜酸性粒细胞综合征足量使用激素可取得较好疗效。     

IgG4相关疾病的临床病理分析

目的:总结IgG4相关疾病(IgG4-RD)器官受累的临床病理特点。方法:回顾性分析2012年至2017年南京总医院收治的IgG4-RD患者的临床表现、病理、治疗及预后特点。结果:共入组32例患者,男性26例、女性6例,平均发病年龄57.3±13.8岁。20例伴脏器肿大,最常见受累脏器为肾脏(17/32)、胰腺(7/32)、颌下腺(8/32)等。100%(29/29)血IgG4升高,25%(8/32)嗜酸性粒细胞比例升高,62.5%(21/32)球蛋白升高,72.7%(16/22) IgG升高,77.3%(17/22)血IgE升高,36.4%(8/22)有低补体血症。与无肾脏受累组相比,肾脏受累组贫血更重,IgG4-RD应答指数更高;与补体正常组相比,低补体组IgG4水平更高。12例患者行肾脏活检,10例表现为肾小管间质性肾炎,2例为合并肾小球膜性病变。肾脏受累的患者,15例接受糖皮质激素或免疫抑制剂治疗,尿检或肾功能均改善。结论:IgG4-RD为多系统炎症性疾病,临床表现多样,肾脏受累以肾小管间质性肾炎为主,多数患者糖皮质激素治疗反应良好。