良性M球蛋白血症的免疫学分析

1961年Waldenstr(?)m[1]根据球蛋白电泳结果,把一部分没有多发性骨髓瘤,巨球蛋白血症或其他疾病的高丙球血症命名为“特发性、单克隆性高丙球血症(Benign Monocloual Gammopathy,BMG)”。我们在健康体检及临床疑为多发性骨髓瘤的病例中鉴     

以累及颅脑为首发症状的骨髓瘤

以累及颅脑为首发症状的骨髓瘤上海医科大学华山医院陈波斌林果为，上海２０００４０骨髓瘤是一种浆细胞的恶性肿瘤，常有神经系统表现：脊髓或神经根压迫，多发性神经病变，高粘滞血症和代谢异常（高钙血症、高尿酸血症）引起的神经症状［１］。然而，以累及颅脑为首发症...     

单克隆免疫球蛋白病肾脏损害

单克隆免疫球蛋白病 (ｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｉｅｓ)又称异常球蛋白血症、副球蛋白血症 ,包括多发性骨髓瘤、轻链型淀粉样变、轻链沉积病、巨球蛋白血症、冷球蛋白血症等一组疾病 ,肾脏为该类疾病最常累及的器官。近年来发病率呈上升趋势 ,认识其临床表现和肾脏改变有助于疾病的早期诊断和治疗。1　多发性骨髓瘤肾脏损害多发性骨髓瘤 (ｍｕｌｔｉｐｌｅｍｙｅｌｏｍａ ,ＭＭ )是一种恶性浆细胞增生性疾病 ,好发年龄 4 0岁以上 ,男多于女。我科报道 12 3例ＭＭ ,男女之比为 1 8∶1 0 ,平均年龄 (5 6 3± 9 9)岁[1] 。大量…     

老年M蛋白血症25例临床分析

M蛋白血症又称单克隆免疫球蛋白病 ,也被称为骨髓瘤蛋白血症、副蛋白血症 ,是以血中丙种球蛋白增高为特点的亚临床现象 ,此症具有肿瘤倾向 ,常见于多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症及淀粉样变性等疾病 ,国内文献已有不少报道。据我们观察 ,此症在各种疾病构成比方面不同于其他文献报道的比例 ,其检出率在老年患者中较其他年龄组为高 ,如何正确诊断分析引起M蛋白血症的原发病及病因尤为重要。本文对老年M蛋白血症的发病作一回顾性分析。1　临床资料1 1　 材料　检测仪器、试剂均用法国SEBIA公司生产HY DRASYS电泳仪及其相关配套的试剂盒 ,…     

原发性混合性冷球蛋白血症合并乙型肝炎病毒感染

冷球蛋白血症是一种以血液中出现低温下凝固的免疫球蛋白为特征的免疫复合物介导的系统性血管炎,可累及小血管及中等大小血管,其中Ⅰ型多与巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤有关,临床主要表现为高黏滞综合征;Ⅱ型和Ⅲ型称为混合性冷球蛋白血症,     

冒烟型骨髓瘤需要治疗吗?

正冒烟型骨髓瘤(smoldering multiple myeloma,SMM)是指符合多发性骨髓瘤的诊断标准,但不伴有骨髓瘤相关的器官功能损害,介于意义未明的单克隆高丙种球蛋白血症(MGUS)和症状性多发性骨髓瘤之间的一种浆细胞疾病。SMM患者可在多年内无治疗的情况下无进展,也称为无症状性多发性骨髓瘤。在国外,SMM占所有新诊断多发性骨髓瘤的10%~15%〔1-2〕。     

冒烟型多发性骨髓瘤的生物学特征研究

<正>冒烟型多发性骨髓瘤(smoldering multiple myeloma, SMM)是一种介于意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS)和活动性多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)间的无症状恶性克隆性浆细胞疾病^[1]。国际骨髓瘤工作组(IMWG)将真正的惰性骨髓瘤定义为SMM，其诊断标准为血清M蛋白≥3 g/dL或24 h尿本周蛋白≥500 mg，和(或)骨髓克隆浆细胞比例为10%～60%，且无骨髓瘤定义事件或淀粉样变^[2]。     

副蛋白血症

目前血浆蛋白电泳已成为常规检查项目,对多种疾病患者作检查时可发现一个或更多的副蛋白带。这一发现的意义常可能难以评价。晚期骨髓瘤病人根据骨和血液学的异常,结合本周氏蛋白尿和骨髓的异常表现,诊断常是明确的。淋巴浆细胞样淋巴瘤病人(包括Waldenstr m’s巨球蛋白血症)经淋巴结活检和骨髓检查,诊断通常也不会非常困难。在一般人中副蛋白血症较为少见,但其发病率随年龄而增加。Axelsson对近7,000人的研究表明,60岁以下有副蛋白血症者占1%,70岁以上者占3%。其中仅2例有恶性疾病,1例患骨髓瘤,另1例为慢性淋巴细胞性白血病。其余的人经5年半随访均未发生恶性骨髓瘤或淋巴瘤。当副蛋白的量低于10g/L,其它免疫球蛋白的浓度正常,无本周氏蛋白尿和以后几年内副蛋白的浓度不增高,则可确诊为良性副蛋白血症。Hobbs描述符     

肺动脉瓣狭窄并高丙球蛋白血症

高丙球蛋白血症常见于自身免疫性疾病、肝病、多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、传染病等。但我们遇到1例先天性心脏病肺动脉瓣狭窄的患者,合并高丙球蛋白血症。其血浆丙球蛋白明显高于正常,经反复追问     

尿凝溶蛋白的临床意义

用尿凝溶蛋白试验测定尿单种轻链蛋白是诊断骨髓瘤和其他有关疾病的有效辅助方法。尿凝溶蛋白最常见于多发性骨髓瘤。也可在巨球蛋白血症,淀粉样变、慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤、具有巨球蛋白血症的急性髓性单核细胞性白血病、高血钙、成人肾小管性酸中毒中发现。尿凝溶蛋白持续几年而没有发生骨髓瘤和其他恶性疾病的很少。为估计此试验的正确性。作者收集一年来尿凝溶蛋白阳性的患者59例。其中多发性骨髓瘤40例(68％),淀粉样变2例3.4％),成人肾小管性酸中毒2例(3.4％),甲状旁腺机能亢进1例(1.8％),“良性单种丙种球蛋白病”2例(3.4％)。其余12例(20％)尿凝溶蛋白为假阳性。他们的尿的电泳没有特异表现。免疫电泳也未发现单种轻链蛋白。常常发现κ和λ轻链增加。     

多发性骨髓瘤电子显微镜研究进展

多发性骨髓瘤是一种原发于骨髓并伴有高球蛋白血症(hypergammaglobulinemia)和异常浆细胞增生的恶性疾病。多见于老年人,80％在40～70岁之间,40岁以下者很少见。临床表现有局部疼痛、骨骼破坏、病理性骨折、神经症状、贫血、出血和肾脏的损害。近年来发病率有逐渐增加的趋势。多发性骨髓瘤的特征为浆细胞异常增生,     

105 生长激素治疗后引起低肾素低醛固酮症

１０５生长激素治疗后引起低肾素低醛固酮症［英］／－１９９６．３４７（８９９４）．－１１９低肾素低醛固酮症（ＨＨ）是以高血钾，高氯血症代谢紊乱的酸中毒血症为特征，伴轻度肾功能损害、低血浆肾素和低醛固酮。这种综合征和糖尿病、系统性红斑狼疮和多发性骨髓瘤有...     

未定性单克隆丙种球蛋白病转化为多发性骨髓瘤一例

未定性单克隆丙种球蛋白病转化为多发性骨髓瘤一例陈文明朱嘉芷未定性单克隆丙种球蛋白病（ＭＧＵＳ）是患者血清中出现单克隆免疫球蛋白，但无多发性骨髓瘤（ＭＭ）、巨球蛋白血症或其他相关疾病的证据。现报道１例ＭＧＵＳ患者随访１７年转化为ＭＭ。患者男，７０岁。入...     

冷免疫球蛋白

1933年Wintrobe与Buell报告一例多发性骨髓瘤,其血清在低温时沉淀,加温后又溶解。1947年Lerner与Watson称此种蛋白为冷球蛋白。现知,冷球蛋白存在于多种疾病中,诸如骨髓瘤与巨球蛋白血症、慢淋及淋巴瘤、结节性多动脉炎、肝硬化、网细胞增生症、结节病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊椎炎、干燥综合征、溶血性贫血、亚急性     

多发性骨髓瘤并发重症药疹1例并文献复习

目的:提高对多发性骨髓瘤患者并发药疹的诊治经验。方法:报道1例老年女性多发性骨髓瘤患者,行MPT方案(马法兰+泼尼松+沙利度胺)化疗后2周出现中毒性表皮坏死松解性药疹,予以积极支持治疗,最终因感染加重出现脓毒血症,多器官功能衰竭死亡,并复习相关文献。结果:需注意马法兰和沙利度胺的皮肤不良反应。结论:多发性骨髓瘤并发重症药疹少见,但病死率高,早期干预可降低患者病死率。     

慢粒合并良性M蛋白血症转为多发性骨髓瘤1例

慢粒合并良性Ｍ蛋白血症转为多发性骨髓瘤１例浙江省海宁市人民医院内二科王雅萍我院收治１例慢性粒细胞白血病，后确诊为多发住骨髓瘤患者，国内未见报道，现报告如下：１病例介绍患者，男，７０岁，因骨痛１月，咳嗽、发热３天，于１９９２年１月１６日入院，患者曾于１...     

浆细胞病患者血清可溶性白细胞介素—6受体检测及其临床意义

为了解可溶性白细胞介素－６受体在浆细胞病中的作用和意义，运用酶联配基免疫检测方法测定了６２例多发性骨髓瘤，５例巨球蛋白血症，１例μ重链病患者及１５例正常对照者血清ｓＩＬ－６Ｒ浓度。     

单克隆丙种球蛋白病的诊断与治疗 Ⅴ.良性丙种球蛋白病与双克隆丙种球蛋白病

良性单克隆丙球蛋白病(Benign monoclonal gammopathy,BMG) 临床上凡能排除多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症或其他恶性MG的单克隆丙球蛋白血症,均可称为BMG。一般正常人群中,BMG的发生率为0.2～0.9％,随着年龄增长,出现M蛋白的机会也随之增加,25岁以上健康人为0.9％,50岁以上者为1％、60岁以上者为1～3％,70岁以上为3％,80岁以上为5％。根据Hobbs和Franklin等人(1983)     

伴单克隆免疫球蛋白血症的淋巴瘤——附3例报告及文献复习

目的:探讨伴单克隆免疫球蛋白血症的淋巴瘤患者的临床特征。方法:对3例伴单克隆免疫球蛋白血症的淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果:3例患者分别诊断为小淋巴细胞淋巴瘤(B细胞性)(B-SLL)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)和脾边缘区淋巴瘤(SMZL),检查血清免疫球蛋白分别为单克隆IgG-kappa型、IgM-kappa型和Kappa型;临床表现均有贫血和肝脾肿大。结论:伴单克隆免疫球蛋白血症的淋巴瘤诊断需根据淋巴结和骨髓的病理学、血清免疫球蛋白、外周血或骨髓细胞免疫分型、融合基因综合判断;应注意与多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症的鉴别。     

罕见异型输血1例报告

编者按：多发性骨髓瘤细胞大量合成骨髓瘤蛋白（Ｍ蛋白），抑制了正常免疫球蛋白的产生，致使患者血清中免疫球蛋白含量显著降低。高Ｍ蛋白血症干扰了血型鉴定，使Ｂ型血错定为ＡＢ型。抗Ａ抗体的低下使交叉配血过程中受血者血清不凝集献血者异型红细胞。输入ＡＢ型全血４...