阴茎外周原始神经外胚层肿瘤1例

患男，18岁，2000年7月发现阴茎头部有一直径约1cm的结节，质硬，无疼痛，未予重视。结节进行性增大，逐渐出现间断性出血、疼痛。2001年12月体检发现：阴茎头部结节直径2cm，触之易出血，两侧腹股沟触及多枚肿大淋巴结，质中，固定，无触痛。遂行部分阴茎切除 腹股沟淋巴结部分清扫术。术后病理：阴茎头部外周原始神经外胚层肿瘤，浸润海绵体组织，阴茎断端可见癌细胞，腹股沟淋巴结见肿瘤转移(3／3)。     

原始神经外胚层肿瘤2例报告

原始神经外胚层肿瘤临床少见，可分为中枢性和外周性，本院各收治l例，现报告如下。     

胸壁原始神经外胚层肿瘤1例

资料患者,女性,13岁。因胸闷,活动后加重,伴右侧胸痛及盗汗3个月就诊。胸部B超及CT检查示右侧胸腔实性占位性病变。2002年12月21日行开胸术,术中见肿物位于右胸侧后胸壁,大小约12cm×9cm×7cm,质硬。前胸壁、肺表面、肺裂内及膈肌均可见肿块散在性分布,大小不一。无法切除肿瘤,改行肿瘤切检。病理诊断:原始神经外胚层瘤。术后1个月就诊于我院。胸部CT扫描示:右侧胸第八后肋骨质破坏,可见大量硬化骨形成,并向胸腔内突出;胸腔示软组织密度肿块影,其内散在少许斑点状瘤骨;右侧胸腔液性密度影,与软组织肿块融为一体;右肺中叶另见一圆形结节影,…     

上颌窦原始神经外胚层肿瘤一例

患者女,15岁。因左面部麻木感,CT示左上颌窦肿物侵入筛窦,行肿物切除术,术中见左上颌窦上壁及外后壁大部分缺如。术后免疫组化显示,NSE(+),Syn灶状(+),S-100 (+),LCA(-),CD10(-),CD45Ro(-),CD20(-),Ki-67 (-),TdT(-),CK(-),CgA(-)。病理诊断:左上颌窦原     

中枢性原始神经外胚层肿瘤疑诊1例

1病例报告 中枢性原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodefmal tumors，PNET）是一种罕见的高度恶性神经系统肿瘤。现将我院2006年发现1例报告如下：     

肾上腺原始神经外胚层肿瘤胸腔转移一例

患者女,49岁。2005年8月,患者无诱因出现腹泻,无发热、腹痛。在外院查血常规白细胞升高,胸片示左胸腔占位病变。予抗炎治疗后无明显好转。半个月后出现憋气、干咳、左咽部紧缩感,伴纳差。胸CT示左侧胸腔有一8．5 cm×10 cm肿物,伴左舌叶膨胀不全,隆突下有一直径0．8 cm淋     

骨原始神经外胚层肿瘤10例临床分析

目的：初步探讨骨原始神经外胚层肿瘤的临床特征及治疗原则。方法：回顾性分析10例骨原始神经外胚层肿瘤的治疗及生存情况。10例中1例行左肩关节解脱术,1例行右髋关节解脱术,2例行左大腿中段截肢术,6例行骨肿瘤切除加灭活回植加内固定术。10例患者术后均行6周期IFO＋VP-16常规化疗。结果：经手术及术后化疗,除3例生存10、14和15个月死亡外,余7例已分别生存9、12、14、16、18、22及25个月。结论：根治性手术治疗加术后早期化疗是治疗骨原始神经外胚层肿瘤的有效手段。     

椎管内原始神经外胚层肿瘤1例

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)临床少见,临床及影像学表现无特异性,极易误诊误治,为提高对本病的认识,我科近来收治1例,报道如下并结合文献复习. 1临床资料 患者,女,20岁.于1.5个月前无明显诱因出现双下肢酸软感,以右侧为甚,双下肢活动正常.当时未予注意,未行检查.近1个月来上述症状加重,出现右脚跛行,自觉右下肢无力伴双下肢麻木感,并出现腰背部疼痛,疼痛呈持续性,有针刺感,无放射他处,活动后加重.曾在我院门诊行腰部X线片检查未发现异常.     

原始神经外胚层肿瘤化疗相关因素的研究

目的评价原始神经外胚层肿瘤患者化疗的客观疗效,分析影响预后的因素。方法总结2000年3月～2008年9月我院收治的23例接受化疗的原始神经外胚层肿瘤患者的临床特点及化疗效果,用COX生存模型回顾性分析年龄、性别、是否手术、是否放疗、是否有远处转移、CD99的表达强度及是否接受新辅助化疗对其生存预后的影响。结果23例患者中女性11例,男性12例,中位年龄27岁,化疗后CR0例,PR11例,客观有效率55％,有效率与CD99表达强度不相关（P=0．843）,中位生存期为12个月。年龄（P=0．024）、远处转移（P=0．032）和放疗（P=0．044）对死亡风险有显著性影响,CD99表达强度在模型中P值为0．067。结论本组研究中原始神经外胚层肿瘤患者男女比例相当,多为年轻患者,化疗有效率较高,但生存期不长。接受放疗、年龄小、无远处转移、CD99表达强度低的患者死亡的风险小,CD99表达强度越高死亡的风险越大。     

原始神经外胚层肿瘤化疗患者预后的研究

目的:分析影响原始神经外胚层肿瘤化疗患者预后的因素.方法:总结2000年3月至2008年9月我院收治的23例接受化疗的原始外周神经外胚层肿瘤患者,用COX生存模型分析年龄、性别、是否手术、是否放疗、是否有远处转移、CD99的表达强度及是否接受新辅助化疗对其生存预后的影响.结果:23例患者中女性 11例,男性12例,中位年龄27岁,中位生存期为12个月.年龄( P=0.024)、远处转移(P=0.032)和放疗(P=0.044)对死亡风险有显著性影响,CD99表达强度可能对其预后有着一定程度的影响(P=0.067).结论:本研究中原始神经外胚层肿瘤患者男女比例相当,接受放疗、年龄小、无远处转移、CD99 表达强度低的患者死亡风险小,CD99表达强度越高死亡风险越大.     

喉部原始神经外胚叶肿瘤1例

原始神经外胚叶肿瘤（primitive neuroectodemlal tunaor．PNET）是神经上皮组织的胚胎性肿瘤，来源于原始神经外胚层细胞，组织学形态分类归属于恶性小圆细胞肿瘤．由幼稚的神经外胚层细胞组成。根据肿瘤发生部位的不同，PNET分为中枢性（cPNET）和外周性（pPNET）两类。由于pPNET和Ewing肉瘤、Askin瘤具有相同的临床表现、形态学特征、免疫组化表型、遗传学特点及临床预后，     

原发性脑膜外周原始神经外胚层肿瘤1例报道

外周原始神经外胚层瘤（peripheral primitive neuroeetodermal tumor．pPNET）来源于原始神经沟的早期细胞成分的残留或原始基质小圆形细胞，高度恶性，多发于儿童及青年人．好发于深部软组织及骨组织，发生在中枢神经系统脑膜则罕见。目前国外有4例脑膜pPNET被认可报道，国内尚未见报道。本文报道1例脑膜pPNET，对其进行光镜及其免疫组化研究．并结合文献进行分析。     

Primary Leptomeningeal Primitive Neuroectodermal Tumor

Leptomeningeal metastases are a common complication of medulloblastomas and other primitive neuroectodermal tumors (PNETs). Much rarer are PNETs apparently arising in the leptomeninges. An 8-year-old boy presented with headache and vomiting, due to neoplastic meningitis from primary neuroectodermal tumor without an identifying mass. After craniospinal irradiation and chemotherapy (carboplatin, vincristine, cyclophosphamide and lomustine) the boy was in remission for 14 months, then suffered several relapses despite various chemotherapy regimens. After the initial presentation of 3.5 years the boy began to suffer from prolonged refractory non-convulsive status epilepticus and later expired from progression of primary leptomeningeal PNET.     

Primitive Neuroectodermal Tumor of the Jejunum; A Case Report and Literature Review

Objective and Importance

The aim of this paper is to report an unusual presentation of extranodal follicular dendritic cell tumor of neck with spinal metastasis. Follicular dendritic cells are nonlymphoid immune accessory cells present in the germinal centers of lymphoid follicles and play a crucial role in the induction and maintenance of the humoral immune response. Tumors from these cells are rare and treatment modality poorly defined.

Clinical Presentation

A 37-year-old lady presented with recurrent neck swelling which was initially reported as malignant paraganglioma. The primary disease was treated with surgery and radiotherapy. Eleven years later, the patient presented with metastasis to the spinal cord. Subsequent immunohistochemical analysis of the primary site tumor and the metastatic deposits revealed it to be a follicular dendritic cell tumor.

Intervention

The patient was treated with surgery followed by radiotherapy to spine, and one and half year after treatment, the patient is doing well and has regained complete motor functions.

Conclusion

Metastasis to spinal cord for follicular dendritic cell tumor is very rare, and to the best of our knowledge, no such case has been previously reported in the scientific literature so far. In the present case, good local control was achieved with initial surgery and radiotherapy but resulted in distant failure after 11 years. This underlines the need for adjuvant systemic therapy, and understanding the biology of the tumor may help in formulating targeted therapy in the future for this rare disorder.     

A Case of Renal Primitive Neuroectodermal Tumor Confirmed by Fluorescence in situ Hybridization

Primitive neuroectodermal tumor (PNET) is a member of the Ewing''s sarcoma family of tumors (ESFT). We report a case of PNET in a 66-year-old male who presented with a large solid tumor within the parenchyma of the middle pole of the left kidney with metastases to the left adrenal gland and right ischium. A fine-needle biopsy was performed and showed a small round cell tumor. Results of immunohistochemical staining suggested this tumor belonged to ESFT. Preoperative VDC-IE (combined vincristine, doxorubicin and cyclophosphamide followed by another combination of ifosfamide and etoposide) chemotherapy and left radical nephrectomy and adrenalectomy were performed. The histopathological findings of the resected tumor were similar to those in the biopsy specimen, but the results of AE1/AE3 were different. For the diagnosis, fluorescence in situ hybridization was performed. Split signals of the EWSR1 gene were detected, and transmission electron microscopy showed neuroendocrine granules and microtubules. The final diagnosis of this tumor was PNET of the kidney.Key Words: Primitive neuroectodermal tumor, Kidney, Fluorescence in situ hybridization, VDC-IE chemotherapy     

腹腔原始神经外胚叶瘤广泛转移1例

1资料 患者男性,32岁,主诉2个月前无明显诱因出现腹胀、间歇性左上腹痛,对症处理无明显好转.2003年11月1日在当地医院行彩超检查提示:腹腔及盆腔巨大占位,腹腔少量积液.转诊南京军区总医院于11月11日行腹腔肿块姑息切除术(约20cm×10cm×20cm) DDP60mg腹腔化疗.术后病理镜检:瘤组织由致密深染小细胞构成,被纤维组织分隔成片或成团;瘤细胞无特殊排列,无或有极少胞桨,核深染,分裂象较多,局灶性瘤细胞有向神经方向分化的特点;局部系膜及网膜有侵犯;免疫组化:CD99( )、Ckpan(-)、EMA(-)、VIM散在( )、Cal(-)、MC(-)、CgA(-)、Syn散在( )、CD117( -)、CD34(-)、LCA(-);病理诊断:原始神经外胚叶肿瘤.术后半个月行CAO Vp-16化疗1个周期,术后1个月发现右侧腹股沟可扪及肿大淋巴结,直径约2cm,穿刺细胞学检查提示肿瘤淋巴结转移.     

颅外原始神经外胚瘤(附19例临床报告)

目的：探讨颅外原始神经外胚瘤（PNET）的临床特点、治疗和预后.方法：回顾性分析本院1998年1月至2006年1月收治的19例原发于颅外的PNET患者的临床资料,采用Kaplan-Meier法计算生存率.结果：全组总的生存期为0.2年～4.5年,中位生存期为1.4年,2年生存率为39.0%.10例接受局部放疗的患者中7例患者出现局部复发,6例未行局部放疗的患者3例出现局部复发,放疗不能减少局部复发（x2=0.64,P=0.42）.13例接受常规剂量化疗和6例未接受化疗患者的2年生存率分别为42.2%和33.3%,常规剂量化疗未能明显延长患者的生存期（P=0.45）.治疗后乳酸脱氢酶逐渐升高是影响患者预后的因素,并且对提示肿瘤复发转移具有统计学意义（P=0.01）.结论：颅外PNET的预后很差,常规剂量化疗和放疗效果差,需进一步研究大剂量化疗和扩大手术在PNET治疗中的作用.     

间变性节细胞胶质瘤复发为幕上原始神经外胚层肿瘤一例报告并文献复习

背景与目的：间变型节细胞胶质瘤非常少见,恶变总是发生在胶质成分。目前已有少量病例显示神经元成分的恶性转化。本文报道一例原发瘤为间变性节细胞胶质瘤,术后8个月复发为幕上原始神经外胚层肿瘤的病例。方法：观察并分析原发瘤和复发瘤的病理形态特征和免疫组化标记。结合文献讨论间变性节细胞胶质瘤转变为幕上原始神经外胚层肿瘤的可能机制。结果：患儿8岁。镜下见第一次切除的左颞叶肿瘤：部分区域肿瘤细胞密集分布。细胞较小,核染色较深,部分瘤细胞呈小片状,细胞稍大,核圆形或多角形,染色质淡。肿瘤组织中另可见散在或聚集向神经元分化的不同阶段的肿瘤细胞。细胞较大,有明显淡红染的胞浆,胞核空泡状,有核仁。有的似分化较成熟的节细胞。网状染色见瘤组织中纤维组织明显增生。免疫组化结果显示：GFAP灶性（＋）、NSE（＋）、S100（＋）、Nestin（＋）、VIM（＋）、Des（＋）。似神经元分化的大细胞则有NSE和S-100的阳性表达。病理诊断：伴有纤维增生的间变性节细胞胶质瘤。术后8个月左颞部复发肿瘤中除了仍见明显的纤维组织增生外,另见小或中等大小的肿瘤细胞密集排列,瘤细胞更异型,核分裂多见。未见较成熟分化的细胞。免疫组化显示：GFAP灶性（＋）、S100（＋）、NFP（＋）、Neuronal class III beta-tubulin（＋）。提示肿瘤细胞向神经元和胶质成分双向分化。病理诊断幕上原始神经外胚层肿瘤。结论：节细胞胶质瘤可以出现胶质和神经成分的恶性转化。