肺部受累的系统性红斑狼疮患者64例临床分析

目的分析系统性红斑狼疮(SLE)肺部受累的临床表现及诊治经验。方法回顾性分析289例SLE患者,总结其中肺部受累64例患者的临床资料。结果 289例SLE中肺部受累患者64例,发生率22.1%。64例中胸膜病变48例(75.0%),急性狼疮性肺炎(ALP)2例(3.1%),弥漫性肺泡出血(DAH)2例(3.1%),慢性间质性肺病(CIP)12例(18.8%);肺动脉高压7例(10.9%),肺栓塞1例(1.6%),肺部感染40例(62.5%)。SLE肺部受累临床症状轻重不一,胸膜病变多数无症状,ALP和DAH症状重,表现突发呼吸困难、低氧血症、呼吸衰竭,DAH同时有咯血、血性肺泡灌洗液。ALP胸部CT表现为肺部大片渗出病变,DAH的肺部CT表现散在的结节影,两者病死率高达50.0%。结论(1)SLE的肺部受累发生率高,可累及呼吸系统的任何部位,SLE肺部受累的临床及影像学可互相重叠。(2)SLE肺部受累中ALP和DAH,发病急,临床表现重,病死率高。(3)呼吸道感染在SLE患者中发生率高,特别要重视机会感染。     

显微镜下多血管炎肺损害2O例临床分析

目的：研究显微镜下多血管炎（MPA）肺损害患者的临床特点。方法：对20例伴肺部损害的MPA患者临床资料进行回顾性分析,包括临床表现、实验室检查、肺部高分辨率CT（HRCT）、肺功能及病理活检。结果：20例肺部受累的MPA,常见肺部症状有咳嗽（占85％）、呼吸困难（占30％）、咳痰（占25％）和咯血（占20％）。95％（19／20）的患者血沉加快,55％（11／20）的患者C反应蛋白升高。90％（18／20）的患者抗髓过氧化物酶抗体（MP0-ANCA）阳性,5％（1／20）的患者抗蛋白酶3抗体（PR3-ANCA）阳性,5％（1／20）的患者MPO—ANCA、PR3-ANCA均阴性。肺部HRCT表现有磨玻璃影、肺间质纤维化、斑片浸润影、胸腔积液和支气管扩张。结论：MPA常累及肺部,可以肺部症状为首发临床表现,肺部受累的MPA临床表现及肺部HRCT影像学无明显特异性,及早予以ANCA检测及组织病理活检,以便早期诊治。     

以肺部症状为首发表现的MDA5抗体阳性皮肌炎的临床特征与预后分析

目的：分析以肺部症状为首发表现的黑色素瘤分化相关基因蛋白5(melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5)抗体阳性皮肌炎（dermatomyositis,DM）患者的临床特征与预后。方法：回顾性选取2017年8月—2021年10月南京医科大学第一附属医院收治的MDA5抗体阳性DM患者57例为研究对象,根据临床首发表现分为肺部首发组（n=15）和非肺部首发组（n=42）,比较两组一般临床资料、实验室检查结果、影像学表现和预后情况。结果：肺部首发组患者血清铁蛋白（serum ferritin,SF）、C反应蛋白（C-reactive protein,CRP）水平明显高于非肺部首发组,肌酸激酶（creatine kinase,CK）水平明显低于非肺部首发组（P <0.05）。肺部首发组患者的胸部CT征象以斑片状影为主,其次为磨玻璃影、网格影、实变影,小叶间隔增厚、结节影、蜂窝肺和胸腔积液等征象较少。多因素Logistic回归分析结果显示,SF、CK水平是MDA5抗体阳性DM患者以肺部症状为首发表现的独立危险因素（P <0.05）。...     

合并肺部损害的显微镜下多血管炎的临床特征及与特发性肺纤维化的比较分析

目的探讨显微镜下多血管炎（MPA）肺部受累患者的临床特点,并与特发性肺纤维化（IPF）进行比较。方法回顾性分析2006年至2010年南京大学医学院附属鼓楼医院收治的27例MPA患者的临床表现、实验室检查、胸部HRCT等临床资料,比较有肺纤维化表现的MPA患者（MPA/PF患者）与无肺纤维化表现MPA患者（MPA/NPF患者）之间的差异,并与同期56例IPF患者比较。结果 MPA/PF患者在呼吸道症状、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性率、全身多系统损害等方面与MPA/NPF患者无明显差异,但MPA/PF患者发生严重肾损害及重度肺动脉高压的比例较高（P〈0.05）。MPA/NPF患者在呼吸困难、肾损害发生率、ANCA阳性率、严重肺动脉高压发生率以及全身多系统损害等方面与IPF患者有显著差异,IPF患者更易发生呼吸困难,而MPA患者更易出现肾损害、ANCA阳性、严重肺动脉高压,及皮疹、关节痛、体重下降、消化道症状、发热等多系统损害（P〈0.05）。结论当患者出现系统损害,如同时有呼吸系统症状、肾损害、皮肤损害、发热、关节肌痛等表现时,临床医师需考虑MPA的可能。对临床疑似间质性肺炎特别是肺纤维化的患者,应常规作ANCA检查,并注意肾功能监测,以避免漏诊MPA。     

以双肺肺大泡为肺部影像学表现的干燥综合征1例报告及文献复习

目的：探讨以双肺肺大泡为肺部影像学表现的干燥综合征（SS）的临床特点,分析SS累及肺部的常见影像学表现,提高临床医生对SS患者常见胸部影像学表现的认识。方法：收集1例以双肺肺大泡为肺部影像学表现的SS患者的临床资料、支气管镜和病理检查结果,并进行相关文献复习。结果：患者,青年女性,以呼吸困难、咳血为首发症状入院。查体可见猖獗齿,无其余明显阳性体征。胸部CT显示双肺肺大泡,行风湿系列、角膜染色、唇腺活检及其他相关检查,并给予相关治疗。患者血清免疫学提示抗SSA、抗SSB和类风湿因子阳性,角膜染色（+）,下唇腺病理示每灶淋巴细胞数≥ 50个,最终临床诊断为SS。给予糖皮质激素和环磷酰胺治疗。治疗后患者症状好转,出院继续口服糖皮质激素和环磷酰胺,治疗2个月后复查胸部CT示双肺肺大泡未见明显变化。结论：SS作为一种结缔组织病,其临床表现多样,累及肺部时,肺部的影像学表现也各不相同。当患者胸部CT提示存在双肺不明原因的多发肺大泡时,应考虑SS的可能,做到早发现、早治疗,避免漏诊、误诊及延误病情。     

青年发病的原发性干燥综合征发病形式和临床特点研究

目的：了解青年（≤34岁）原发性干燥综合征（primary Sjgren syndrome,pSS）的发病形式和临床特点。方法：回顾性分析2004~2008年于北京大学人民医院风湿免疫科住院的232例pSS患者的首发症状、临床表现、实验室检查等。结果：青年发病(≤34)患者55例,占总患者数23.7%（55/232）,平均年龄（27.6±6.2）岁;中老年发病（>34岁）患者177例,平均年龄（51.2±14.8）岁。青年组以口干和/或眼干为首发症状的仅占32.73％（18/55）,以非口干眼干的腺外器官受累首发的占67.27％（37/55）;中老年组有59.32%（105/177）以口干和/或眼干首发,40.67％（72/177）以腺外器官首发;两组首发症状差异有统计学意义（P＝0.001）。青年组从出现症状至确诊为pSS时间明显长于中老年组［（93±107）个月 vs （45±59）个月,P=0.001］。青年组患者的系统性损害发生率明显高于中老年组［61.8％（34/55） vs 41.24％（73/177）,P=0.026］。结论：青年pSS发病患者中,约2/3以非口干和/或眼干为首发症状,出现症状到诊断时间间隔长,系统性损害发生率高于中老年组,在临床工作中应给予充分重视。     

以肺损害为首发表现的结缔组织疾病临床分析

目的分析以呼吸系统受累及为首发表现的结缔组织疾病,提高诊断意识,避免误诊误治。方法回顾性分析46例以呼吸系统受累及为唯一突出临床表现,后确诊为结缔组织疾病患者的临床表现、放射学特点、治疗情况。结果以进行性加重的气短伴或不伴有咳嗽咳痰为最常见的临床表现,共34例(73.9%),其次为发热,肺部体征以吸气末"Velcro"啰音最常见,共32例(69.6%);影像表现均显示不同程度间质改变征象,以双肺中下野外周病灶多见,多误诊为肺部感染性疾病,以呼吸系统受累及为首发表现的结缔组织疾病的肺部病变激素治疗反应较敏感,疗效较好。结论对于以呼吸道症状就诊、感染诱因不明确、有双肺病变、抗生素治疗无效的患者,临床医生需提高结缔组织疾病肺累及的诊断意识。     

恶性肿瘤合并不同SARS-CoV-2毒株感染患者的临床特征及影像学差异[ 基金项目：浙江省教育厅抗疫专项（Y202043691）]

目的 分析并比较恶性肿瘤患者合并不同新型冠状病毒（severe acute respiratory syndrome coronavirus 2,SARS-CoV-2）感染后影像学差异,为临床提供更加准确的参考和指导。方法 搜集2020年2月10日至3月30日于华中科技大学同济医学院附属同济医院光谷院区确诊为COVID-19合并恶性肿瘤的患者纳入原始株组,并搜集2022年6月1日至11月1日于杭州市新型冠状病毒肺炎救治定点医院确诊为COVID-19合并恶性肿瘤的患者纳入变异株组,对两组纳入患者进行回顾性分析。比较两组纳入患者胸部CT（Computed Tomography,CT）影像学及临床症状差异。结果 原始株组和变异株组发热比例分别是77.8%和54.5%;两组患者呼吸道症状主要是咳嗽咳痰（70.4% vs 48.5%）,鼻塞流涕（30.0% vs 57.6%）,胸闷（22.2% vs 39.3%）,胸痛（3.7% vs 6.1%）;两组患者消化道症状主要为腹泻（7.4% vs 3.0%）,全身症状主要为乏力（11.1% vs 6.1%）。胸部 CT 基本征象分析结果显示原始株组和变异株组累及双肺比例分别为88.9%和63.6%;两组患者基本征象为斑片影或磨玻璃影（74.1% vs 78.8%）,部分实变（18.5% vs 9.1%）,结节（33.3% vs 15.2%）,反应性胸膜增厚（40.7% vs 36.4%,）,胸腔积液（25.9% vs 3.0%）,肺气肿（11.1% vs 6.7%）,细支气管扩张征（25.9% vs 3.0%）,肺不张（11.1% vs 3.0%）,淋巴结增大（7.4% vs 15.2%）,肺空洞（7.4% vs 3.0%）。结论 两组患者临床症状及影像学表现复杂多样,原始株病毒感染肺部影像学提示病灶主要常表现为双肺分布,细支气管扩张征、胸腔积液。     

以呼吸系统症状为主的复发性多软骨炎患者的影像学、纤支镜及肺功能特点

目的 研究以呼吸系统症状为主的复发性多软骨炎（relapsing polychondritis, RP）患者临床表现、影像学、纤支镜、肺功能等特点。方法 回顾性分析四川大学华西医院2007年5月至2017年5月住院患者中明确诊断为RP患者33例的临床资料,收集患者临床表现、实验室检查、影像学（CT检查）、纤支镜及肺功能等检查资料。根据是否以呼吸系统症状为主将患者分为呼吸组（21例）和非呼吸组（12例）,并对两组患者数据进行统计学分析。结果 33例患者中,呼吸系统受累最常见,占63.6%,其余依次为耳部（48.5%）、关节（30.3%）、皮肤（15.2%）、鼻部（12.1%）、眼部（12.1%）受累。呼吸组患者主要临床表现为咳嗽、咳痰、气促、发热,非呼吸组主要以耳、鼻、关节受累为主,表现为受累部位肿胀、疼痛。CT显示,呼吸组中有13例患者（61.9%）气管及主支气管壁增厚、钙化,管腔变窄,非呼吸组患者中仅3例患者（25．0%）有支气管管壁增厚,但无气道狭窄;纤支镜结果显示,呼吸组患者86.7%（13/15）有异常发现（包括气管软骨环结构消失、黏膜肿胀、肥厚、气管管腔狭窄、塌陷）,非呼吸组患者中5例检查者均无气道管腔异常。肺功能检查结果中,呼吸组患者一秒用力呼气容积(FEV1)、〔FEV1/用力肺活量(FVC) 〕%和峰值呼气流速(PEF) 低于非呼吸组患者,差异均有统计学意义（P<0.05）。结论 以呼吸系统症状为主的RP缺乏特异性的确诊手段,但结合CT、纤支镜、肺功能等检查手段可提供呼吸系统早期受累的证据。     

23例肺部受累的原发性小血管炎临床病理分析

目的　探讨两种累及肺部的原发性小血管炎 :Wegener s肉芽肿 (WG)和显微镜下多血管炎 (MPA)的临床特征 ,特别是呼吸道症状和影像学特征。方法　对 1998年～ 2 0 0 3年期间收治的WG和MPA患者进行回顾性分析。结果　WG发病年龄较MPA显著年轻。肺部受累的呼吸道症状分别是咳嗽 (10 0 % )、发热 (82 6 1% )、气促 (5 6 5 2 % )、咯血 (30 4 3% )和胸痛 (8 70 % )。发生呼吸衰竭者 39 13% ,肺部首发者 73 91%。WG胸部影像学以多发性肿块或结节阴影最常见 ,而MPA以双肺多发性片状影或间质纤维化最常见。常见的伴随症状是血尿、贫血、皮肤关节症状、鼻部症状和肝功能异常。WG常误诊为原发性或转移性肺癌 ,而MPA则常被误诊为肺部感染和间质性肺炎。结论　WG和MPA常累及肺部 ,其症状和胸部影像学为非特异性 ,因此在肺部肿瘤、感染和间质性肺炎的鉴别诊断中需注意除外原发性小血管炎WG和MPA。