疾病发作的严重性:了解特发性炎症性脱髓鞘疾病的疾病谱的关键因素

了解特发性炎症性脱髓鞘疾病(IIDD)的疾病谱是诊断和治疗这些疾病及研究其发病机制的根本问题。IIDD的疾病谱通常根据临床病程和病变分布分类。比较193例经临床或X线检查有或无暴发性发作,确诊多发性硬化(MS)的日本患者的人群分布特征、临床特点、实验室所见和遗传背景,目前研究表明:“暴发性发作”表示与疾病有关的临床或放射学检查显示的严重复发,但不表示疾病一定非常严重。暴发性发作的患者与非暴发性发作比较,临床和免疫遗传检查明显不同,而与以前研究描述的MS的眼脊髓表现或视神经脊髓炎非常相似。除了疾病分布不同,与暴发性发…     

单独维生素E缺乏导致脱髓鞘性神经病

1例22岁男性,既往有全面性强直-阵挛癫痫发作,经苯巴比妥治疗,患者表现出脊髓小脑共济失调。电生理研究提示为脱髓鞘性运动-感觉神经病,患者血清维生素E水平降低。腓肠神经活检发现粗的有髓纤维脱失,并可见髓鞘再生。补充维生素E后患者的临床症状改善,电生理学感觉传导和诱发电位恢复,但运动神经传导仅见部分恢复。由本病例可见,维生素E缺乏导致脱髓鞘性神经病,提示脱髓鞘性神经病的全部疾病谱尚未被完整阐明。单独维生素E缺乏导致脱髓鞘性神经病@Puri V.$Dr. Department of Neurology, G. B. Pant Hospital, New Delhi 110002, Indi…     

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的轴索损害

目的分析慢性炎症性脱髓鞘性多神经病(CIDP)的临床、脑脊液、病理学和电生理特点,研究CIDP的轴索损害。方法对2005年1月至2011年12月由河北省几所医院收集整理并确诊治疗的32例CIDP患者入院后的常规检查、脑脊液检查、病理学检查及电生理检查结果进行分析。结果从病理学上分类,轻微改变类型4例,脱髓鞘为主类型8例,轴索损害为主类型15例,混合损害类型(有髓神经纤维的髓鞘和轴索混合损害)5例,各组脑脊液蛋白比较差异无统计学意义(P=0.765)。在电生理改变上,脱髓鞘为主类型者和轴索损害为主类型者均有不同程度的脱髓鞘和轴索损害。结论 CIDP的轴索损害是普遍存在现象,临床上应引起重视。     

多发性硬化症的诊断与鉴别诊断

本病好发年龄为青年,以20～50岁多见。临床诊断可依据以下几个方面.一、临床表现以发病形式可分为急性型,缓解与复发进行性发展型,慢性进行型,暴发性发作型。按主要损害分型:1.脊髓型:最常见。起病较缓慢,亦有急性或暴发性发作,主要     

浅析血浆置换术在吉兰巴雷综合征的应用

目的本文通过观察全血浆置换(TPE)对吉兰巴雷综合征(GBS)治疗效果对临床疗效和安全性进行评估研究。方法回顾性比较分析院内GBS患者进行基础治疗的同时进行TPE前后肌力变化,观察患者临床症状恢复程度、肌电图演变以及血浆免疫复合物水平,以此结合常规的相关指标评估TPE疗效。结果采用血浆置换治疗的患者临床症状均有一定程度的改善,肌力平均水平要高于治疗前,治愈率达到80%以上,而采用TPE治疗相关副作用主要表现为皮肤瘙痒、轻度寒战、皮疹等过敏现象,发生率大约在7%左右。结论血浆置换(TPE)对吉兰巴雷综合证(GBS)患者有极大的改善作用,治疗效果基本安全有效,并且副作用较小,值得进一步推广。     

分子吸附再循环系统对肝性脑病患者动脉氨基酸水平及大脑氨基酸代谢的影响

背景:肝衰竭往往伴随有患者体内支链氨基酸浓度降低及其他多数氨基酸浓度升高。本研究评估了应用分子吸附再循环系统(MARS)治疗对重度肝性脑病患者动脉氨基酸水平及大脑氨基酸代谢的影响。方法:研究对象包括7例由暴发性肝衰竭(FHF)引发肝性脑病的患者以及5例由慢性肝衰竭急性发作(AoCLF)引发肝性脑病的患者。应用MARS治疗前和治疗6h后,测定患者脑部血流量和患者脑部动静脉氨基酸水平的差异。结果:在MARS治疗期间,患者动脉氨基酸的总浓度下降了20%,由治疗前的8.92±7.79mmol/L降至治疗后的7.16±5.64mmol/L(P<0.05)。除支链氨基酸之…     

脱髓鞘性脑病的临床和病理特征研究

目的探讨脱髓鞘性脑病的临床表现与病理特征.方法回顾性分析54例脱髓鞘性脑病患者的临床和病理资料.结果患者伴有明显的精神障碍(70%)和运动障碍(78%),脑脊液检查26例(48%)异常,IgG升高7例(13%).影像学检查显示脑白质多处不规则病灶,脑电图多表现弥漫性异常(91%),以θ波、δ波增多为主.3例病理学活检显示神经纤维髓鞘破坏、脱失,并有炎性细胞浸润.经治疗痊愈37例(69%),好转9例(17%),恶化5例(9%),死亡3例(5%).结论脱髓鞘性脑病形式复杂多变,临床易误诊,结合影像学、脑电图、生化等检测有助于及早确诊和治疗.     

CDKL5基因突变所致肌阵挛性脑病

目的:具有CD KL5基因突变的癫痫患者导致早期发作,并且是Rett综合征的一种变异型(M IM312750),后者被报道为典型的婴儿痉挛。本研究旨在分析具有CDKL5突变癫痫患者的发作史及其EEG s表现。方法:本研究对具有CD KL5基因突变的3例年龄分别为9.5岁、7.4岁和9.4岁女患儿的癫痫史和电生理临床分析进行回顾性研究。结果:研究发现,患儿脑病的发病年龄为1.5个月。首先,癫痫发作形式包括强直性肌阵挛或复杂部分性发作,后来,出现复杂部分性强直发作和意想不到的肌阵挛发作,这种癫痫形式对药物治疗耐受。常规和持续视频EEGs都显示其具有相同的…     

副蛋白血症相关周围神经病20例临床、电生理特点分析

目的 总结副蛋白血症相关周围神经病临床及电生理特点,加深对此病的认识.方法 回顾性分析2008年3月至2012年7月在天坛医院神经内科就诊的明确诊断的副蛋白血症相关周围神经病患者的临床、实验室及神经电生理检查资料,并在不同亚型之间比较.结果 20例患者入组本研究.男12例,女8例,平均年龄52岁.病程2个月至3年,平均病程14个月.其中IgM型2例(10％)、IgG型10例(50％)、IgA型7例(35％),λ轻链1例(5％).本组患者以感觉性、轴索性、多发性神经病为主要表现,远端受累为主.其中IgA型及IgG型均以感觉性、轴索性、多发性神经病为主要表现.结论 本组患者以感觉性、轴索性、远端对称性多发性神经病为主要表现.临床表现异质性明显,即使不以感觉性、脱髓鞘性损害为主要表现,亦应考虑此病因可能.在周围神经病病因筛查中,应常规筛查副蛋白血症.     

多发性硬化要不要尽早开始治疗？

多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，临床表现为复发缓解和功能障碍进展。患者早期可表现为孤立的脱髓鞘事件发作，称作临床孤立综合征（clinically isolated syndrome，CIS）。在CIS患者就发现了中枢脱髓鞘和轴索损害的证据，80％发病时有中枢脱髓鞘病灶者在未来10年将发展成临床确诊的MS（clinically definite MS，CDMS）。在MS的漫长病程中，临床所见的复发次数远低于MRI所见的复发（T2加权相新病灶或T1加权相增强病灶，亦可视作亚临床复发），说明MS的炎症反应持续存在，临床发作只是“冰山的一角”。MS早期阶段的炎症反应对其进展很重要，那么，MS是否需要尽早开始治疗？     

系统性硬化合并神经系统损害临床分析（附12例报告）

目的总结系统性硬化（SSc）神经系统损害的临床特点。方法对我院1983年1月至2007年12月收治的313例SSc住院患者的临床资料进行回顾性分析。结果共有12例患者合并神经系统损害,男1例,女11例。其中周围神经病变6例,表现为多发性单神经病、远端不对称性多发性神经病,2例合并多发性肌炎和重症肌无力;中枢神经系统受累6例,表现为癫痫、多发脑白质脱髓鞘、颅内压升高、脑梗死等。5例患者抗ScL-70阳性。行肌电图检查8例,6例有神经源性损害和（或）肌源性损害。7例行头颅MR或CT检查,5例有异常发现,包括脑白质脱髓鞘病变、脑梗死、脑缺血和（或）脑积水等。2例合并周围神经病变的患者给予激素及免疫抑制剂治疗后症状减轻。结论SSc神经系统损害中年女性多见,周围和中枢神经系统均可受累。     

肝性脊髓病5例临床分析

肝性脊髓病(HM)是肝脏疾病达到严重阶段，在肝硬化基础上发生的脊髓损害。其发生率约为0．1％，突出特点是脊髓锥体束的脱髓鞘病变，主要表现为脊髓锥体束征和痉挛性截瘫，不伴感觉障碍和肌萎缩，起病缓慢，但进行性加重。多见于有多次肝性脑病发作或施行了门一体分流术的肝硬化患者。与肝性脑病不同，本病的脊髓损害是不可逆的痉挛性截瘫进行性加重，预后不良。     

血浆置换在难治性系统性红斑狼疮治疗中的应用

目的观察治疗性血浆置换术(TPE)辅助治疗系统性红斑狼疮(SLE)的疗效。方法应用美国COBE公司血细胞分离机对14例SLE患者进行TPE辅助治疗,通过检测比较患者TPE前后的抗核抗体(ANA)、双链DNA抗体(抗-dsDNA)、核内可溶性抗原抗体(抗-ENA)、24h尿蛋白等指标,来判断治疗效果。结果14例ANA阳性患者经TPE后9例转阴性,9例抗-dsDNA阳性病例滴度明显下降(1∶32/1∶4),7例抗-Sm阳性病例5例转阴性,4例抗-Rib阳性病例3例转阴性。24h尿蛋白TPE前2.40±0.53g/L、TPE后0.69±0.38g/L(P<0.001)。结论TPE辅助治疗SLE的疗效显著。     

39例内脏型癫痫临床与脑电图分析

目的:探讨内脏型癫痫的临床特点及脑电图改变。方法:对39例内脏型癫痫的临床表现及脑电图资料进行分析,并对22例患者进行0.5a～3a的随访观察。结果:内脏型癫痫病临床发作形式多样化。主要表现发作性剧烈头痛、腹痛、头晕、呕吐及肢体疼痛等植物神经功能紊乱症状。39例患者中脑电图异常32例(82%),正常7例(17.9%),经抗癫痫治疗后脑电图大部分恢复正常,临床症状得到控制。结论:内脏型癫痫临床发作表现多样化,诊断必须排除器质性疾患引起的相应的头痛、腹痛、头晕等。规范脑电图检查,提高阳性率。高度怀疑病例,正确认识临床特征,除脑电图检查外,可试行抗癫痫治疗。     

无创呼吸机联合泵入兴奋剂治疗Ⅱ型呼衰的临床观察

目的 探讨BiPAP呼吸机通气联合泵入呼吸兴奋剂治疗慢性阻塞性肺疾病(COPD)急性发作合并Ⅱ型呼吸衰竭的疗效.方法 将60例由COPD急性加重引起的Ⅱ型呼吸衰竭患者随机分成两组,实验组给予BiPAP呼吸机通气联用呼吸兴奋剂治疗.对照组采用静脉小剂量持续泵入呼吸兴奋剂治疗,比较治疗前后两组心率变化、生理指标及转归.结果 实验组治疗PaO2与发绀改善情况与对照组有差异,CO2的潴留与心率两组比较无显著性差异.结论 BiPAP呼吸机通气联合静脉泵入呼吸兴奋剂治疗慢阻肺急性发作合并Ⅱ型呼吸衰竭,能显著改善低氧血症,减少气管插管机会.对伴有意识障碍的患者,加用呼吸兴奋剂有一定的协同作用.     

多发性硬化症患者的脊神经和脑神经肥大性神经病

2例多发性硬化症患者发展为有症状的慢性炎症性脱髓鞘性多神经病,神经影像学显示该2例患者分别伴有脊神经和脑神经肥大。其中1例患者的腓肠神经活检显示,只有中度脱髓鞘、轴突损害和洋葱头样改变,近端神经受累重而远端神经受累轻。中枢和周围神经系统均可出现脱髓鞘改变,但通常只是其中之一出现功能障碍,尚无同时受累的相关报道。2例患者对糖皮质激素、静脉滴注免疫球蛋白或硫唑嘌呤治疗均不敏感。该病例提示,有症状的中枢和周围神经系统脱髓鞘病变的病理机制与既往只出现在1个部位的脱髓鞘疾病不同,对其治疗的最佳方案尚需进一步研究。多发…     

糖尿病炎性脱髓鞘性周围神经病--附5例报告

目的:讨论糖尿病炎性脱髓鞘性周围神经病(DM-CIDP)的临床表现及诊断.方法:对5例DM-CIDP进行临床及辅助检查资料分析.结果:DM-CIDP好发于50岁以上糖尿病患者,表现为慢性或复发性对称性远、近端肢体无力和/或感觉障碍,伴有腱反射消失.其临床表现及电生理特点不易与特发性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(I-CIDP)鉴别,对IVIgG、血浆置换及糖皮质激素治疗有效.结论:糖尿病炎性脱髓鞘周围神经病是糖尿病周围神经病中的一型.     

炎性脱髓鞘型神经系统疾病人巨细胞病毒抗原血症检测盗俅惨庖邋

目的探讨人巨细胞病毒pp65(HCMVpp65)抗原血症与炎性脱髓鞘型神经系统疾病的关系。方法采用HCMV单克隆抗体免疫荧光法检测60例炎性脱髓鞘型神经系统疾病及30例脑梗死及脑供血不足患者外周血的HCMVpp65抗原阳性细胞水平,同时对抗病毒药物疗效进行分析。结果炎性脱髓鞘型神经系统疾病组HCMVpp65阳性18例,阳性率为30%,包括急性脱髓鞘脑病9例、吉兰-巴雷综合征5例、脑脊髓炎2例、视神经脊髓炎1例、多发性硬化1例。对照组HCMVpp65阳性3例,阳性率10%,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。对HCMVpp65阳性患者应用抗病毒药物(膦甲酸钠)治疗,有效率88.9%,其中1例急性脱髓鞘脑病患者及1例多发性硬化患者治疗后复查HCMVpp65转为阴性。结论HCMV与炎性脱髓鞘型神经系统疾病的发生密切相关。HCMVpp65抗原血症检测动态观察对临床治疗有指导意义。膦甲酸钠对HCMV所致炎性脱髓鞘型神经系统疾病有良好疗效。     

宁夏农村208例癫痫患者脑磁共振检查结果分析

目的观察头颅MRI在确诊癫痫方面的应用,探讨不同年龄和发作类型的癫痫患者的影像学特点。方法回顾性分析208例癫痫患者的影像学资料。结果脑MRI发现异常145例(69.7%),其中软化灶36例,脱髓鞘病变34例,脑发育不良21例,无异常63例(30.3%),10岁～年龄段的癫痫患者MRI表现以先天发育畸形为主,30岁～年龄段的癫痫患者以海马硬化、软化灶病变为主,50岁～年龄段的患者以脑萎缩、脱髓鞘病变为主。全面性强直-痉挛发作异常率66.2%,失神发作异常率高达75%。结论不同年龄和发作类型的脑MRI检查结果不同,MRI可作为癫痫患者病因诊断的首选影像检查,用于指导临床治疗。     

无创正压通气治疗COPD急性发作合并Ⅱ型呼吸衰竭临床研究

目的:探讨无创正压通气在治疗COPD急性发作合并Ⅱ型呼吸衰竭中的应用价值。方法:回顾性分析在常规治疗的基础上联合应用无创正压通气治疗的68例慢性COPD急性发作合并Ⅱ型呼吸衰竭患者的临床资料,并以同期采用常规治疗的68例患者进行对比,比较两组患者动脉气血分析指标、抗生素使用时间、住院时间。结果:治疗后两组患者pH值、PaO2、PaCO2组间比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:无创正压通气在治疗慢性COPD急性发作合并Ⅱ型呼吸衰竭可有效改善患者身体缺氧状态,缩短住院时间,促进患者康复,值得临床推广。