无肌病性皮肌炎15例临床分析

目的：探讨无肌病性皮肌炎（ADM）的临床特征、诊断、治疗和预后。提高临床医师对ADM的诊治水平。方法：将89例患者分为2组．其中有Gouron丘疹。或有眶周水肿性淡紫色斑疹,而临床缺乏明显肌炎者15例为ADM组,皮肌炎组（1）M组）74例。分别记录其临床特征、肌酸激酶、肌电图、肌肉病理检查、胸部影像学检查、器官受累情况、治疗方案和转归。结果：ADM组关节痛、发热、继发肺间质炎症和抗Jo-1抗体阳性的发生率分别为40％、13．3％、66．7％和13．3％,并发肿瘤6．7％,病死率20％。DM组关节痛、发热、肺间质炎症和抗Jo-1抗体阳性的发生率分别为37．8％、14．9％、32．4％和14、9％,病死率5．4％。二者比较,ADM组肺间质炎症发生率明显高于DM组。结论：ADM组虽然没有明显肌病表现,但是同样可以累及内脏,其中肺间质炎症的发生率较高,联合糖皮质激素和细胞毒免疫抑制剂治疗可以改善患者预后。临床医师需提高对ADM的认识。     

临床无肌病性皮肌炎并间质性肺病分析

目的 提高对临床无肌病性皮肌炎(CADM)的认识,了解CADM合并肺间质病变(ILD)的临床特点.方法 回顾性研究109例DM患者症状、体征、实验室检查、胸X线片、HRCT、肺功能测定及动脉血气分析等.结果 109例皮肌炎(DM)中有CADM 17例(15.6%),女:男为4.7:1;发病年龄2～65岁,平均(43±14)岁:病程24～108个月,平均(29±27)个月;合并ILD者9例,未合并ILD者8例.CADM-ILD中,9例HRCT均表现网状斑片影;肺功能检查8例异常,其中限制性通气功能障碍6例,弥散功能障碍5例;6例存在不同程度的低氧血症,均无二氧化碳潴留;UCG检查测定轻至中度肺动脉高压4例;5例行肺活检示间质炎症,纤维化.17例患者全部给予激素,12例加用免疫抑制剂,重症予MP、静脉内免疫球蛋白(IVIG)冲击治疗.2例合并肺部感染于1个月内呼吸衰竭死亡.结论 本组CADM中35.3%有肌肉受累的亚临床证据;发生肺间质病变率52.9%,未合并感染时多表现为慢性进展.     

无肌病皮肌炎26例临床分析

目的 总结、分析无肌病皮肌炎(ADM)的临床特点.方法 回顾性分析2006年1月-2010年1月解放军总医院风湿科住院收治的26例ADM患者的临床表现、实验室指标、影像学表现及治疗与转归.结果 26例患者中女性18例,男性8例,发病年龄30～ 68岁,病程2～18个月.26例患者均有Gottron丘疹,21例有眼眶周围紫红色斑.26例患者胸部高分辨率CT有肺间质纤维化表现,其中15例合并肺部感染.3例患者合并肿瘤.26例患者肌酶均在正常范围;9例抗核抗体阳性,4例Jo-1抗体阳性.5例患者有轻微肌源性损害;19例肌活检异常.糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后20例患者病情好转,6例死亡,其中2例因并发肿瘤死亡,4例因重度感染死亡(1例卡氏肺孢子菌感染,1例曲霉菌感染,2例纵隔气肿合并感染).结论ADM约占皮肌炎的20％左右,其并发肺间质疾病的程度较其他皮肌炎重,进展迅速,且并发肿瘤的机会较高,应尽早采用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,改善患者的预后.     

皮肌炎与多发性肌炎73例临床分析

目的　总结皮肌炎与多发性肌炎的临床表现和治疗经验。方法　1990 ~2004年湖北省荆门市第一人民医院分析73例皮肌炎与多发性肌炎患者的临床和实验室资料。结果　皮肌炎发病年龄11 ~66 ( 42. 56±14 69)岁。病程(16 .49±22. 36)个月, 9 7%合并肿瘤,无肌病性皮肌炎占皮肌炎4 .9%。多发性肌炎发病年龄15~68(43. 09±14 .63)岁,病程(25 .94±31 .78)个月, 6 5%合并肿瘤。皮肌炎多发性肌炎合并肺纤维化差异无显著性。结论　发病年龄大,并发肿瘤或肺纤维化者预后差,早期给予激素和免疫抑制剂治疗是改善预后的关键。     

特发性炎性肌病119例肌肉活检病理分析

目的：探讨特发性炎性肌病（IM）的肌肉活检病理类型及其临床病理联系。方法：回顾性分析IM的病理改变，归纳出各病理类型的特点，随访并评估IM患者的预后情况。结果：在119例IM中，重、中、轻度坏死性肌炎分别为11例、19例和27例，束周坏死／萎缩性肌炎20例，无炎细胞浸润的坏死性肌炎22例，间质性肌炎11例，肌筋膜炎3例，包涵体肌炎4例，肉芽肿性肌炎和增生性肌炎各1例，其中72例获得随访资料，轻度坏死性肌炎和束周坏死／萎缩性肌炎患者的好转和治愈的百分比高于中，重度坏死性肌炎患者，间质性肌炎和无炎细胞浸润的坏死性肌炎的好转和治愈百分比高于重度坏死性肌炎，结论：IM的病理类型对判断预后具有重要的参考价值。     

无肌病性皮肌炎误诊为肺结核一例

多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis,PM/DM)是主要累及横纹肌的非化脓性弥漫性炎症性肌病,分为多发性肌炎(PM)、典型的皮肌炎(DM)、无肌病性皮肌炎(clinically polymyositis-dermatomyositis,CADM)。根据病程可分为急性、亚急性和慢性。血清特异性抗体可作为诊断和判断病情严重程度的指标。本研究收治的患者因发热和胸部CT扫描显示肺部阴影,由天津市滨海新区结核病防治研究所诊断为肺结核而转诊至天津市海河医院。经过进一步检查诊断为无肌病性皮肌炎。现将诊治过程进行分析,以提高对本病的认识。     

特发性炎性肌病的分子病理研究进展

特发性炎性肌病(IIM)是一组临床特点、病理表现和治疗预后各异的自身免疫性疾病。主要临床表现为肌无力,也可影响包括皮肤、关节、肺脏、心脏和消化道等多个骨骼肌外系统和器官,有些IIM的亚型甚至以肌外系统损害为主要表现。近年来发现了多种肌炎特异性抗体与IIM密切相关,不同抗体相关的临床表型、病理改变和对治疗的反应均各不相同,提示存在不同的病理生理机制。目前比较公认基于临床-病理-血清学特点,将IIM进一步分为皮肌炎、抗合成酶抗体综合征、免疫介导坏死性肌病、包涵体肌炎和多发性肌炎这几种亚型。本文介绍了IIM各亚型的分子病理研究的最新进展,以期为临床和病理医生提供参考。     

多发性肌炎和皮肌炎食管动力学改变30例临床分析

目的　对多发性肌炎 (PM)、皮肌炎 (DM)患者的食管运动功能进行研究 ,对部分患者治疗前后的结果进行比较 ,以研究PM、DM食管运动功能障碍的特点及其对治疗的反应。方法　PM患者 12例、DM患者 18例 ,其中食管症状组 16例 ,非食管症状组 14例。患者在确诊后进行激素和 /或免疫抑制剂治疗 ,治疗 3个月后 ,14例有食管症状的患者再次重复食管测压。并与健康对照组 30名进行各项指标的比较。结果　①PM、DM患者食管测压示病例组远端食管蠕动压 (PA)、传导时间(PD)、传导速度 (PV)与健康对照组相比差异有显著性 (P <0 0 5 ,P <0 0 1)。②食管症状组下段食管括约肌压力 (LESP)、松弛率 (LESR)、PA、PD、PV与健康对照组和非食管症状组相比差异有显著性(P <0 0 5 ,P <0 0 1)。③治疗后LESP、LESR、PA提高 ,以PA改变尤为明显。④治疗前后食管异常收缩波的百分比 :治疗前同步收缩的百分比为 2 1% ,治疗后为 1% (P <0 0 0 1)。结论　PM、DM出现食管运动障碍 ,有食管症状组较非食管症状组食管受累更为明显 ,治疗后随病情好转食管运动功能障碍得到改善。     

多发性肌炎和皮肌炎合并肺间质病变特点比较分析

目的：了解 PM 和 DM 合并肺间质病变（ILD）的临床特点。方法收集并整理114例 PM/DM合并 ILD 患者的临床资料,将其分为 PM-ILD 和 DM-ILD 2组,分析2组患者的一般资料、临床表现、实验室检查、高分辨率 CT（HRCT）、肺功能、血气分析、治疗及转归有无差异,率之间采用四格表χ2检验和 Fisher 确切概率法进行比较。结果 PM/DM-ILD 发病率为35.8%（114/318）,DM 较 PM 更易合并 ILD （χ2=5.019,P=0.025）。 PM-ILD 组和 DM-ILD 组在性别构成比上差异有统计学意义（χ2=4.929,P=0.026）;DM-ILD 组患者更易出现关节痛/关节炎（χ2=7.756,P=0.005）;PM 患者 ILD 更易出现于肌炎之前（χ2=15.555,P<0.01）,而 DM 患者 ILD 更易出现于肌炎或皮肤表现之后（χ2=7.002,P=0.008）, PM-ILD 组患者更易出现抗 Jo-1抗体阳性（χ2=11.395,P=0.001）。 HRCT 表现上, PM-ILD 组更易出现磨玻璃影（χ2=7.940, P=0.005）和心包积液（χ2=6.322,P=0.012）,DM-ILD 组更易出现斑片影（χ2=5.105,P=0.024）;2组患者在肺功能及血气分析上差异无统计学意义;在治疗差异无统计学意义情况下,DM-ILD 组患者的转归明显差于PM-ILD 组（χ2=7.595,P=0.006）。结论 PM-ILD 和 DM-ILD 患者在性别构成、临床表现、实验室检查、影像学表现和转归上差异有统计学意义,因此推测 PM 和 DM 不同的免疫病理机制导致 PM-ILD 和 DM-ILD 具有不同的临床特点。     

脂溢性角化病220例临床和病理分析

目的探讨脂溢性角化病的临床、组织病理特征和诊断情况。方法对220例组织病理学诊断为脂溢性角化病患者的临床资料进行回顾性分析。结果发病者以老年患者居多;男性多于女性;暴露部位比非暴露部位更易发病;病理分型中以棘层肥厚型及角化过度型最为常见;临床诊断易与色素痣、扁平疣、寻常疣、日光性角化病、基底细胞癌、黑素瘤等相混淆,此时诊断主要依靠组织病理学检查。结论脂溢性角化病与性别、年龄、日光照射有关,组织病理学检查在其诊断及鉴别诊断中具有重要意义。     

16例Gilbert综合征患者的临床、病理特征和基因分析

目的 总结Gilbert综合征的临床和病理特征.方法 对16例有肝活组织检查的Gilbert综合征患者的临床病理资料进行总结,并对其中2例进行基因检测. 结果 16例Gilbert综合征患者中,男13例,女3例,年龄14～40岁.间断黄疸、非结合性胆红素升高.肝活组织检查中央静脉周围肝细胞内可见脂褐素沉积.2例患者的基因分析,致病基因为第1外显子突变(Gly71Arg),为显性遗传. 结论 Gilbert综合征发病以青少年多见,并有间断出现非结合性胆红素升高.肝组织病理学检查有助于排除其他与非结合性胆红素升高有关的肝脏疾病的诊断.开展相关的基因检测有助于总结我国Gilbert综合征的遗传基因特点.     

组织细胞坏死性淋巴结炎52例临床病理表现

目的探讨组织细胞坏死性淋巴结炎的临床和病理学特点。方法回顾性分析52例组织细胞坏死性淋巴结炎的临床表现、淋巴结活检病理学特点及其诊治。结果52例患者中女性41例（79％）,主要表现为持续发热（100％）,单发（23％）或多发（77％）淋巴结肿大（以颈部多见）,多形性皮疹（35％）,外周血白细胞计数降低（76％）,血沉增快（100％）,抗生素治疗无效（100％）,小剂量肾上腺糖皮质激素治疗有效（81％）等。26例患者（50％）肝酶升高,仅7例（13％）伴流感样上呼吸道症状。淋巴结活检病理学特点为不同程度的凝固性坏死伴多种形态的组织细胞、淋巴细胞浸润,无中性粒细胞浸润。免疫组化染色示组织细胞CD68及T细胞CD3、CD45,RO阳性,CD15、CD20及CD30均阴性。结论组织细胞坏死性淋巴结炎的临床表现无特异性,较易误诊,确诊主要依靠病理活检及免疫组化检查。     

自身免疫性肝炎患者临床病理学特点的性别差异比较

目的 分析自身免疫性肝炎(AIH)患者临床病理学特点是否存在性别差异.方法 169例AIH患者分为男性患者组23例,女性患者组146例,对两组患者的临床资料及肝活组织病理学检查结果进行分析,比较两组患者的临床病理学特点.非正态连续变量的比较采用Mann-Whiteney U检验,分类构成比采用Chi-Squre检验,累积生物化学缓解率采用Kaplan-Meier法.结果 男、女患者组的一般情况、AST、碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转移酶(GGT)、总胆红素(Tbi)和肝组织学分级比较,差异均无统计学意义(P＞0.05).比较两组患者的血清γ-球蛋白、IgG、IgM、自身抗体阳性率及其伴发其他自身免疫性疾病,差异无统计学意义(P＞0.05).采用传统积分系统评估,男性患者组治疗前积分为14.4±2.3,低于女性患者组的16.6±2.6,两组比较,差异有统计学意义(Z=-3.728,P=0.000),采用简化积分系统评估,男性患者组积分为7.2±0.8,高于女性患者组的6.5±1.2,两组比较,差异有统计学意义(Z=-2.372,P=0.018).15例接受免疫抑制剂治疗的男性AIH患者中有12例达到生物化学缓解,其余3例目前为不完全缓解,累积生物化学缓解率为80％,中位缓解时间为3个月(95％CI为2.070～3.930).结论 AIH在临床及病理特点方面不存在性别间差异,肝功能异常的男性患者也应考虑AIH的可能,建议行肝活组织学检查以明确诊断.简化标准可很好地用于男性AIH患者的临床诊断.     

幼年皮肌炎35例临床分析及文献复习

目的 探讨幼年皮肌炎的发病原因、诊治方法及预后.方法 分析我院35例幼年皮肌炎的临床特点、病理、实验室检查、诊治过程及预后情况,并结合文献复习.结果 幼年皮肌炎合并肿瘤及引起重要内脏器官损伤少见.治疗首选激素,疗效明显.对于病情控制不理想或泼尼松减量困难的病例,可加用免疫抑制剂.4例重者加用静脉注射人免疫球蛋白(IVIG)等.35例患儿中25例痊愈,10例有效,后者经维持治疗,最终停药.一般用药时间为2～3年或更长.8例患儿在停药后1～4年病情反复,再给予治疗,仍有效.本组患儿酶学指标在治疗3～5周后降低或正常,肌力在1～6个月(平均2.6个月)恢复,肌力恢复从4～5级需1.5～3个月,从3～5级需6～12个月.结论 幼年皮肌炎早期诊断、早期治疗,预后良好.     

庚型肝炎临床和病理特征

目的探讨庚型肝炎（ＨＧ）临床和病理特征。方法采用逆转录聚合酶链反应（ＲＴ－ＰＣＲ）检测血清ＨＧＶＲＮＡ；用庚型肝炎病毒（ＨＧＶ）ＮＳ５区抗原制备单克隆抗体（ＭｃＡｂ），对２２例临床和／或病理确诊的急、慢性庚型肝炎进行肝脏免疫组化。结果ＨＧＶ感染的血清学模式以重叠ＨＢＶ，ＨＣＶ，ＨＡＶ或ＨＥＶ二重感染为主，占６３．６％（１４／２２），单独ＨＧＶ感染者占３６．４％（８／２２）；ＨＧＶ在肝脏内分布呈散在胞浆型。结论ＨＧＶ单独感染者临床多呈隐匿性发病，症状轻，慢性化程度高     

Treatment of early and refractory dermatomyositis with infliximab: a report of two cases

The idiopathic inflammatory myopathies embody the largest group of acquired and potentially treatable causes of skeletal muscle weakness. The three major groups of this disorder are polymyositis (PM), dermatomyositis (DM), and inclusion body myositis. Corticosteroids continue to be the mainstay of initial treatment in the majority of cases of PM/DM. The treatment of refractory disease can be challenging despite the utilization of the medications currently available. We report two patients with refractory DM who were treated with infliximab. We describe their presentation, clinical course, treatment, and outcomes.     

大脑皮质静脉血栓形成的临床表现及病理学特点

目的分析大脑皮质静脉血栓(CoVT)的临床表现、影像及病理学特点。方法回顾性收集海军总医院2006年1月—2013年6月收治的10例CoVT患者(4例单纯皮质静脉血栓,6例伴有静脉窦血栓),分析其病因、影像及3例脑组织病理检查的特点。结果 10例CoVT患者,女3例,男7例,平均年龄(31±15)岁。(1)头部CT及MRI多提示为出血性梗死,增强MRI显示病灶多散在不均匀强化。DSA可发现不同部位皮质静脉血栓。(2)3例因首诊考虑占位性病变,行脑组织活检术。病理学检查见胶质细胞增生,血管内皮增生,伴吞噬细胞反应,并可见散在灶状出血,小静脉扩张显著,少数有血液淤滞或血栓形成。结论 CoVT是颅内静脉系统血栓的一种,多见于中青年,多为颅内静脉窦血栓形成,血栓逆行累及皮质静脉所致,易误诊为肿瘤占位,诊断需注意临床与影像学结合。     

Postpartum-onset dermatomyositis: case report and literature review

Abstract

Dermatomyositis (DM) is rare during the reproductive period, but when it does occur most reports have noted that it has an adverse effect on fetal outcome. Conversely, there is little information concerning the contribution of pregnancy to the development and course of DM. We describe here a patient with DM that developed after delivery of an infant and summarize previously documented cases of postpartum-onset DM. This case suggests that pregnancy could be a trigger for the development of DM.