系统性红斑狼疮合并重症肌无力一例

患者女,26岁,因"颜面红斑伴关节肿痛5年,言语含糊伴右眼睑下垂2个月"于2008年4月9日入院.5年前患者出现颜面红斑伴有关节肿痛、发热,补体C3、C4显著降低及抗核抗体(+)、抗双链DNA(dsDNA)抗体(+)、抗SSA抗体(+),在外院诊断为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE),给予"泼尼松30 mg/d"及"氯喹"口服,后因视物模糊停用"氯喹",换用"硫唑嘌呤"不规律服用,同时继续口服"泼尼松30 mg/d",并根据病情逐渐减量(具体不详),1年前当激素减量至15 mg,患者皮疹反复,但较前减轻.2个月患者感言语含糊,右眼睑下垂,晨起时明显,时有颜面部红斑出现,无肢体乏力等不适.     

发热、贫血、血小板减少伴脾肿大

病例摘要 病史患者女性,14岁,因"反复发热、关节痛4年,进行性贫血1月"入院. 患者于2003年5月出现多关节肿痛,以肘关节为主,伴面颊部红斑,发热,最高体温达39.5℃,至当地医院查血白细胞减少(具体不详),ANA、抗ds-DNA阳性,血沉升高,尿检阴性,当地医院诊断为"系统性红斑狼疮(SLE)",予泼尼松40mg/d及羟氯喹治疗.     

皮肌炎伴皮肤NK/T细胞淋巴瘤一例

患者男,16岁,因"皮疹伴乏力1年余,发热3d"于2011年11月17日收入我科.患者自2010年5月起无明显诱因出现全身皮疹,表现为面部及眶周水肿伴红色皮疹,腰背部及四肢红色结节,双手远端指间关节肿胀疼痛,活动受限,同时出现双下肢乏力,下蹲后起立较为困难,无明显上肢活动受限,不伴发热、口干、跟干、吞咽困难、口腔溃疡等.遂至当地医院就诊,查肌酸激酶1413 U/L,但肌电图未见明显异常,诊断为"皮肌炎",予醋酸泼尼松40mg,每日1次口服,症状好转,随访后嘱每2周减5mg,减至每天5 mg维持治疗.2011年1月自行停药约1个月后,下肢无力症状加重,门诊随访后又开始服用醋酸泼尼松40 mg,每日1次,症状好转,激素开始每个月减5 mg,至每天20 mg.2011年10月起,患者四肢逐渐出现多个暗红色皮下结节,质硬,伴疼痛,至外院就诊,以"皮肌炎"收住院,查肌酸激酶105U/L,抗核抗体阴性,泼尼松加量至35mg口服.出院后继续服用醋酸泼尼松及羟氯喹治疗,皮疹无消退.患者病程中有反复皮疹、发热,无明显口干、眼干、吞咽困难等症状.3d前无明显诱因患者出现发热,最高达39.8℃,伴有乏力倦怠感,不伴寒战、咳嗽、咳痰、咽痛、呼吸困难、关节肿胀,为进一步诊治入我院.起病以来患者精神一般,胃纳、睡眠正常,大小便正常,无明显体质量下降.入院杳体:体温39.6℃,呼吸30次/min,脉搏146次/min,血压100/70mm Hg(1mm Hg=0.133kPa).发育正常,体形中等,查体合作,步人病房.神志清楚,精神萎靡.病态面容,满月脸,两颊红润,左侧颊部可扪及一约2cm×3cm肿块,边界清楚,质地较硬,有压痛.全身皮肤见散在暗红色皮疹,右上肢及双下肢见多个暗红色结节,约钱币大小,稍高于皮面,表面有鳞屑,质地较硬,边界清楚,有压痛,数个结节表面可见破溃,无流脓.腹股沟区可触及黄豆大小淋巴结.双下睑无苍白,双结膜稍充血,对光反射灵敏,耳廓红,嘴唇较干,舌苔白,口腔黏膜无溃疡.双肺呼吸音清,未闻及于湿性啰音.     

系统性红斑狼疮并发隐球菌脑膜炎二例

例 1,患者 ,女性 ,2 4岁。患系统性红斑狼疮 (SEL) 4年 ,因头痛、呕吐、发热半个月于 1991年 10月 4日入院。患者 1987年出现对称性双手关节肿痛 ,1989年出现面部蝶形红斑 ,脱发 ,口腔溃疡 ,发热 ,查ANA(+ ) ,RF(+ ) ,诊断SLE ,予泼尼松 60mg d治疗 ,6周后减量 ,以 7.5mg d维持。 1991年 6月再次出现发热 ,蝶形红斑加重予地塞米松 4.5mg d ,硫唑嘌呤 5 0mg d ,羟氯喹 12 5mg d、甲氨蝶呤 10mg 周。病情控制后以地塞米松 1.5mg d和硫唑嘌呤 ,羟氯喹维持治疗。 9月中旬无明确诱因出现持续性头痛 ,4天前出现发热 ,喷射样呕吐 ,神志模糊。…     

白塞病合并急性心肌梗死一例

患者男性,55岁,因持续性胸痛2 h于2010年4月17日入院.既往1年前因反复口腔溃疡,贫血,左下肢深静脉血栓,于天津血液病中心、北京协和医院诊断为"白塞病",持续口服泼尼松10 mg、1次/d,华法林2.5 mg、1次/d,病情稳定.无糖尿病、高血压病、吸烟等冠心病易患因素.     

硫唑嘌呤治疗颈髓脱髓鞘病变致药物热与肝损害一例

患者女,59岁.因"畏寒、发热5d伴肝功能异常"入院.2010年9月出现双上肢乏力,华山医院神经内科门诊确诊为"颈髓脱髓鞘病变",给予甲泼尼龙及丙种球蛋白冲击治疗,病情缓解.11月初起口服硫唑嘌呤、泼尼松、加巴喷丁、卡马西平、巴氯芬等治疗1个月.12月初停口服药物,改丙种球蛋白冲击治疗3d.12月5日起患者无明显诱因出现发热,体温达39.8℃,伴畏寒、寒战;时有胸闷、咳嗽、咳少量白色泡沫痰;并有腹部胀痛,曾呕吐2次,非喷射性,为胃内容物.     

非清髓性异基因造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮一例

患者女,23岁.因反复面部红斑、指端疼痛发黑5年于2005年8月22日入院.5年前因发热、口腔溃疡、面部红斑、指端疼痛、紫绀就诊于外院,因抗双链DNA(dsDNA)抗体阳性,抗Sm抗体阳性及抗n-RNA抗体阳性诊断为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE),予泼尼松45 mg/d加磷酸氯喹治疗,泼尼松逐渐减量至20 mg/d时面部红斑、指端疼痛发黑反复,后加用环磷酰胺(CTX)治疗,但出现明显的骨髓抑制,1年前出现左髋关节疼痛,经CT检查确诊为左股骨头无菌性坏死.     

系统性红斑狼疮合并皮肤分枝杆菌感染一例

系统性红斑狼疮(SLE)合并皮肤分枝杆菌感染的病例较少见,近日我院收治了1例患者,现报告如下。患者女,45岁。因红斑狼疮(LE)7年,双上肢多发红斑结节半年于2004年11月16日入院。患者7年前因雷诺现象、反复发热,于本院查抗核抗体(ANA)、抗dsDNA抗体阳性,诊断SLE,予泼尼松20mg/d,氯     

大动脉炎合并溃疡性结肠炎及突发性耳聋一例

患者女,39岁.主因"间断发热伴头晕5年余,血便、腹痛、腹泻3年,左耳耳聋2个月"入院.患者2006年8月出现发热,体温最高达39 ℃,伴畏寒、头晕、颈前隐痛,后出现左侧桡动脉无搏动,就诊于中国人民解放军总医院,行颈动脉超声检查示:左侧锁骨下动脉起始部有狭窄,左侧椎动脉起始处窃血,诊断为"大动脉炎",予以醋酸泼尼松片30 mg/d,来氟米特片20 mg/d治疗,发热消退,头晕消失,以后药物逐渐减至醋酸泼尼松片20 mg/d,来氟米特片10 mg/d维持治疗.     

系统性红斑狼疮并发胆总管肾盂输尿管扩张一例

患者男,25岁,诊断系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)3年,尿频、尿痛、大便次数增多、腹痛3 d再次入院.患者于2007年1月因面部皮疹、关节肿痛、发热入我院血液科,查体见面部红斑,双手近指关节轻度肿胀,当时查血白细胞2.7×109/L,红细胞沉降率(ESR)45 mm/1 h,C反应蛋白(CRP)7.3 mg/L,补体C3 0.46g/L(正常0.9～1.5g/L)、C4 0.15 g/L(正常0.2～0.4 g/L);自身抗体:抗核抗体(ANA)1∶640(+)(免疫荧光法),抗双链DNA(dsDNA)抗体(+),抗Sm抗体(+),抗SSA抗体(+)(欧蒙印迹法);尿蛋白(++),尿蛋白定量(24 h)0.945 g;诊断为SLE、狼疮肾炎,转入风湿免疫科,应用糖皮质激素、环磷酰胺及羟氯喹等药物治疗,病情好转,最初泼尼松为60 mg/d,以后渐减量,每月应用0.8g环磷酰胺冲击治疗,于6个月后复查尿蛋白(-)、尿蛋白定量(24 h)0.048 g,ANA(+/-),抗dsDNA抗体(-),补体C3、C4正常,随后改为每2个月冲击环磷酰胺0.8 g,泼尼松已减到20 mg/d,病情平稳,但患者于2008年初、环磷酰胺累计应用6.4 g时自行停用,并自行将泼尼松减到7.5 mg/d维持治疗,虽无发热、关节痛及皮疹反复,但患者渐出现尿频、夜尿增多,每晚2～3次,当时以为前列腺炎在当地治疗无效果,2008年11月左右尿频症状加重,夜尿明显增多,每晚8～9次,来我院.     

系统性硬化症合并抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎一例并文献复习

<正>1临床资料患者,女性,53岁,主因“双手皮肤紧硬26年,咳嗽7年,血肌酐升高1个月余”来诊。1995年下半年双手遇冷后变白、变紫,逐渐出现双手指对称性肿胀及关节疼痛、手足皮肤增厚,1996年就诊于中国人民解放军总医院第一医学中心门诊,完善检查（具体不详）后诊断“系统性硬化症”,口服青霉胺0.2 g/d,病情稳定。2014年7月出现咳嗽、白痰,伴喘憋,当地胸部CT示：肺间质病变,加“醋酸泼尼松30 mg/d、羟氯喹（0.2 g 2次/d）、环磷酰胺100 mg/d”治疗,后自行停药。     

弥漫性泛细支气管炎1例病例教学查房

病史患者女性,22岁,2010年9月28日来本院就诊。患者既往有慢性副鼻窦炎病史10余年,10年前开始出现反复咳嗽、咳痰、气急,无咯血,近年来发作次数明显增加,每年需住院2次,门诊静脉应用抗菌药物治疗4～5次;于上海某三甲医院确诊为"弥漫性泛细支气管炎伴支气管扩张",长期服用红霉     

系统性红斑狼疮合并自身免疫性内分泌腺病Ⅰ型一例

患者女,42岁.自1992年出现多关节痛伴双手遇冷呈苍白-青紫变化,伴发热,外院诊断为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE),狼疮肾炎(LN).不规则服"激素药",近十年来以泼尼松15 mg/d维持.     

两性霉素B脂质体诱导治疗肾病综合征并发隐球菌性脑膜炎一例

患者女,58岁,因反复头痛伴发热1个余入院.患者于2010年2月无明显诱因出现头痛,逐渐加重,并伴有发热,最高达38.5℃,遂于当地医院就诊,入院后行腰椎穿刺术脑脊液检查见隐球菌,诊断为隐球菌性脑膜炎,予以抗真菌治疗,两性霉素B脂质体25 mg/d,同时给予补钾、营养神经、降颅压等对症支持治疗,患者仍有疼痛感,于2010年3月11日入上海长征医院皮肤科治疗.患者既往有肾病综合征病史4个月,口服甲泼尼龙从初期36 mg/d逐渐减至16mg/d维持,有甲状腺功能亢进史8年,口服丙硫氧嘧啶50 mg/d.     

依那西普治疗脓疱型银屑病关节炎一例

患者男,20岁.主因多关节肿痛5个月,皮疹1个月伴发热1周于2007年4月入院.2006年11月出现腰骶部疼痛,活动后减轻,左膝、踝关节肿痛,实验室检查人类白细胞抗原(HLA)-B27阳性,骶髂关节CT示"双侧骶髂关节炎Ⅱ级",诊断强直性脊柱炎(ankylosing pondylitis,AS),给予口服"塞来昔布0.2 g,每日2次,来氟米特10 mg/d",静脉滴注"环磷酰胺(CTX)400 mg,每3周1次",症状改善,自行减药,未随访.4个月后病情加重,出现泛红色鳞屑样皮疹,伴瘙痒、疼痛,当地医院给予抗感染、对症及激素治疗,效差,1周后出现发热,体温波动于38.6～40.0℃,伴寒战,给予"塞来昔布、来氟米特、CTX",并"口服泼尼松30～40 mg/d,静脉滴注地塞米松5 mg/d",疗效不佳入院.     

长期用激素致多脏器损伤死亡1例

患者男性,65岁.因支气管哮喘(哮喘)应用肾上腺皮质激素(激素)18年,呕血、黑便1天,干1990年11月6日入院.该患自1972年起,因哮喘持续状态反复发作,多次静滴氢化考的松,哮喘缓解期持续口服泼尼松10～30mg/d,病人体重逐年增加.1985年确诊高脂血症、冠心病.1987年确诊白内障.1988年确诊激素性青光眼.之后病人自行改为口服地塞米松2.25mg     

克罗恩病伴肛瘘、直肠膀胱瘘、肝损害一例

正患者,男性,34岁,因"反复腹痛、腹泻6年余,肛周脓肿10个月余"入院。6年前患者因受凉出现腹痛、腹泻,大便5次/d,色黄、不成形,伴进食后恶心、呕吐,遂当地医院就诊。实验室检查:C-反应蛋白(C-reactive protein,CRP) 123mg/L,大便潜血(+),肠镜:炎性肠病、直肠息肉。给予泼尼松30 mg每晚口服1次。2014～2018年病情反复,多次就诊于当地医院行激素治疗。2年前因肛周硬结肿胀疼痛6个月就诊于千佛山医院,肠镜:肛周脓肿、克罗恩病,遂行肛周脓肿切开引流术,术后口服美沙拉嗪500 mg 3次/d、口服     

羟氯喹治疗系统性红斑狼疮合并妊娠24例临床研究

目的 评价羟氯喹治疗系统性红斑狼疮(SLE)患者合并妊娠的疗效与安全性.方法 回顾性分析2006年5月至2011年2月中日友好医院风湿免疫科收治的24例妊娠期间使用羟氯喹治疗SLE患者的疾病控制和新生儿安全情况,并对其子代进行随访.结果 24例患者中22例在妊娠期间持续应用羟氯喹治疗,21例患者SLE病情平稳,无复发.2例患者妊娠后停用羟氯喹,在妊娠中期出现SLE活动,增加糖皮质激素剂量并再度加用羟氯喹,SLE病情稳定至分娩和产后.3例患者诊断妊娠高血压,3例患者早产.副作用:2例患者在妊娠期加用羟氯喹后,分别出现一过性厌食和脱发,未予特殊治疗,症状大约持续3周后自行缓解.所有患者均未出现眼部不适及视野缺损症状.至目前为止,患者在我院眼科门诊定期复查视野及眼底均无异常发现.新生儿听力筛查和身高、体重均在正常范围内,未发现心肺异常及生长发育异常.结论 羟氯喹对SLE妊娠期妇女及胎儿具有良好的安全性,应在妊娠期间持续使用.     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症治疗中并发肺诺卡菌感染1例

正病例资料患者男性,59岁,农民,因"发热、胸痛10 d"于2019年3月22日入院。患者10 d前开始发热,最高体温39℃,自服退热药可暂退,但发热反复,无寒战,伴有右侧胸痛,无明显呼吸困难,无咳嗽咳痰,无咯血等。患者4月前确诊为"阵发性睡眠性血红蛋白尿症",口服环孢素、达那唑、泼尼松治疗;2月前诊断为:"新型隐球菌败血症、新型隐球菌脑膜炎",先后予氟康唑、两性霉素B、伏立康唑、5-氟胞嘧啶抗真菌治疗;诊断"慢性乙型病毒性肝炎"4月     

复发性多软骨炎合并大动脉炎一例

患者男,17岁.因反复发热伴耳廓肿痛10年,左颈痛伴上肢麻木1个月,于2010年4月9日入我科.患者于10年前无明显诱因出现发热,体温38.5～40 ℃,逐渐出现右耳廓红肿、疼痛,伴双膝、踝关节疼痛,当地医院考虑"复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)",予激素静脉滴注7 d后(剂量不详)症状完全缓解,换为泼尼松20 mg,每日2次口服,每周减半片,半年后停服.