肌炎/皮肌炎肺部受累的诊断及鉴别诊断

肌炎/皮肌炎(PM/DM)是一种特发性炎性肌病,是结缔组织病的一种,主要累及骨骼肌及其他器官.有报道指出,在肌炎/皮肌炎患者中呼吸系统受累的发病率高达45％[1].目前治疗该病的主要方法是糖皮质激素及免疫抑制剂.肌炎/皮肌炎合并呼吸系统受累时主要表现为由于肌无力所致的慢性呼吸衰竭,并发肺部感染、肺动脉高压、间质性肺炎等.Selva等[1]对81例肌炎/皮肌炎患者进行分析研究发现,61％的患者有肺部受累,其中有39％的患者表现为间质性肺炎,5例重型,预后不良;22％的患者表现为限制性肺病,其中有3例患者呼吸肌不能维持肺通气功能.由此可见,肌炎/皮肌炎患者间质性肺炎的发病率较高.     

皮肌炎多发性肌炎患者间质性肺病病理资料推断性分析

目的 分析皮肌炎(DM)、多发件肌炎(PM)合并间质性肺病(ILD)患者的胸部X线、胸部高分辨CT(HRCT)及肺功能等肺部表现临床特点及其预后.方法 回顾性分析上海长海医院风湿免疫科1999年1月至2007年1月期间收住院的33例DM/PM合并ILD除外感染患者的临床资料.结果 33例ILD患者经胸部X线及HRCT证实.根据临床-影像学特点并结合血气分析、肺功能测定,参照美国胸科学会和欧洲呼吸协会问质性肺炎的分类诊断标准,推断分析病理类型主要为非特异性间质性肺炎(NSIP)(57%)和寻常性间质性肺炎(UIP)(25%). UIP类型预后差、病死率高(70%).结论 结合患者的影像学资料、肺功能、血气分析推断病理类型主要为NSIP和UIP,其中UIP病死率高、预后差.     

皮肌炎并发肺间质病变

皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)是以横纹肌受累为主的系统性自身免疫性疾病,可累及全身各个器官。其中,肺间质病变(ILD)是其常见的严重并发症,发生率约5%～30%。因可引起肺功能衰竭,病死率增高,故越来越受到临床医师的重视。PM与DM并发间质性肺病可发生于各年龄组,多见于20～40岁女性。1发病机制该病的发病机制尚不清楚。Hepper等提出了3种可能:(1)食管肌无力引起吸入性肺炎;(2)继发胸壁受累通气不足引起的坠积性肺炎;(3)原发性间质性肺炎,胸膜病变很少见。Frazier和Miller加上另两种可能:皮质类固醇及免疫抑制剂的使用,增加条件性感染机…     

类风湿关节炎继发不同类型肺间质病变临床分析

目的比较类风湿关节炎(RA)继发不同类型肺间质病变(ILD)患者的临床、肺部影像以及肺功能特点。方法选择2007年1月至2013年4月北京大学第一医院风湿免疫科或呼吸科住院经高分辨CT(HRCT)确诊、资料完整的RA-ILD的患者51例,收集临床、血气分析、RA血清学及肺功能等指标,比较不同肺HRCT分类患者临床特点的差异。结果肺HRCT下寻常型间质性肺炎(UIP)改变13例,非特异性间质性肺炎(NSIP)改变10例,机化性肺炎(OP)改变8例,无法分类20例,各组在性别、年龄、吸烟史、血清学指标方面差异无统计学意义;12例患者在确诊RA前出现ILD,其余39例患者ILD出现在RA诊断后或与RA同时出现,RA诊断后继发NSIP的中位时间间隔为1.45年(IQR 4.37,范围0~9.75年),早于其他类型ILD患者(P0.05),OP患者的Pa O2[(7.65±1.38)k Pa]低于其他类型ILD患者[UIP(10.23±1.58)mm Hg,NSIP(9.56±3.05)mm Hg,无法分类(10.41±2.39)mm Hg,P0.05]。不同类型ILD患者的肺功能水平比较差异无统计学意义。Logistic回归分析发现,ILD病程(OR=1.451,95%CI1.032~2.040,P=0.032)、NSIP(OR=8.326,95%CI 1.243~55.778,P=0.029)以及OP(OR=17.431,95%CI 1.901~159.811,P=0.011)是RA-ILD出现Ⅰ型呼吸衰竭的独立危险因素。结论 UIP是RA-ILD患者经肺HRCT可以明确分型间质病中最常见的类型,部分患者在RA发病后短期内出现ILD、NSIP、OP以及ILD病程是出现Ⅰ型呼吸衰竭的危险因素,因此,RA患者应积极筛查ILD。     

血清抗氨酰tRNA合成酶抗体检测在特发性炎性肌病伴间质性肺疾病中的意义

目的 检测多发性肌炎/皮肌炎患者血清抗氨酰tRNA合成酶(ARS)抗体水平,并与抗Jo-1抗体相比较,探讨其在特发性炎性肌病伴间质性肺疾病(ILD)中的意义.方法 采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法测定109例多发性肌炎/皮肌炎患者,20例系统性红斑狼疮(SLE)患者,20例类风湿关节炎(RA)患者以及30名健康对照组血清中抗ARS抗体水平及阳性率.使用t检验、Mann-Wittney U检验、X2检验及Fisher精确检验分析ARS阳性患者的临床特点.使用McNemar检验比较抗ARS抗体和抗Jo-1抗体对诊断多发性肌炎/皮肌炎合并ILD的敏感性及特异性.结果 血清抗ARS抗体的阳性率在合并ILD的多发性肌炎/皮肌炎组、未合并ILD的多发性肌炎/皮肌炎组、SLE组、RA组及健康对照组分别是37.9％、7.8％、10％、0和0.合并ILD的多发性肌炎/皮肌炎组血清抗ARS抗体阳性率较未合并ILD的多发性肌炎/皮肌炎组、SLE组、RA组和健康对照组均显著升高(X2-13.5,5.45,10.57,15.17;P＜0.01).抗ARS抗体诊断多发性肌炎/皮肌炎合并ILD的敏感性显著高于抗Jo-1抗体(37.9％比17.2％,P＜0.01),而两者特异性差异无统计学意义(P＞0.05).抗ARS抗体阳性患者发热、ILD发生率较抗ARS抗体阴性患者显著升高(X2=12.55,13.53;均P＜0.01),而披肩征及向阳疹的发生率则低于ARS阴性组(X2=5.7,5.8;P均＜0.05).抗ARS抗体阳性组同抗Jo-1抗体阳性组间临床特点差异无统计学意义(P均＞0.05).随访发现多发性肌炎/皮肌炎合并ILD死亡患者血清抗ARS抗体均为阴性.结论 相较抗Jo-1抗体而言,血清抗ARS抗体检测对多发性肌炎/皮肌炎伴ILD的诊断敏感性更高,有利于早期诊断,值得临床推广应用.     

外科肺活检在特发性间质性肺炎诊断中的应用

特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）是一组原因不明的弥漫性实质性肺疾病（DPLD），包括7种临床病理类型，发病频率分别是（临床诊断／病理诊断）：特发性肺纤维化（IPF）／普通型间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）／NSIP、隐源性机化性肺炎（COP）／机化性肺炎（OP）、急性间质性肺炎（AIP）／弥漫性肺泡损伤（DAD）、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB—ILD）／呼吸性细支气管炎（RB）、脱屑性间质性肺炎（DIP）／DIP、淋巴细胞间质性肺炎（LIP）／LIP。IIP上述临床病理类型的确诊需要肺活检病理，在很多情况下往往需要外科肺活检。小开胸肺活检的诊断率高，     

多发性肌炎/皮肌炎合并肺间质性病变的临床特征

目的 回顾分析病理确诊的多发性肌炎/皮肌炎肺受累患者的临床、影像和病理学特征,以提高临床诊断水平.方法 1980年1月至2006年10月在北京协和医院住院,经病理确诊的多发性肌炎/皮肌炎肺受累患者共26例,其中6例进行尸检,5例行开胸肺活检或经胸腔镜肺活检,15例行经皮肺活检,进行临床、影像和病理学及预后综合分析.结果 26例患者的中位年龄为48岁(19～65岁),男10例,女16例.胸部X线主要表现为磨玻璃样变,双肺斑片状阴影和网格影.病理表现为弥漫性肺泡损伤(DAD)5例;淋巴细胞间质性肺炎2例;非特异性间质性肺炎(NSIP)富细胞型6例,混合型8例;机化性肺炎4例;普通型间质性肺炎(UIP)1例.所有患者均接受了泼尼松+环磷酰胺的治疗.中位随诊时间为15个月(6～108个月),中位生存期为21个月(1～253个月).26例患者中18例病情改善或稳定,8例死亡,其中5例病理表现为DAD,2例为NSIP混合型,1例为UIP.结论 多发性肌炎/皮肌炎肺受累患者的胸部CT及病理表现多样,病理诊断为DAD者预后差.     

皮肌炎与多发性肌炎73例临床分析

目的　总结皮肌炎与多发性肌炎的临床表现和治疗经验。方法　1990 ~2004年湖北省荆门市第一人民医院分析73例皮肌炎与多发性肌炎患者的临床和实验室资料。结果　皮肌炎发病年龄11 ~66 ( 42. 56±14 69)岁。病程(16 .49±22. 36)个月, 9 7%合并肿瘤,无肌病性皮肌炎占皮肌炎4 .9%。多发性肌炎发病年龄15~68(43. 09±14 .63)岁,病程(25 .94±31 .78)个月, 6 5%合并肿瘤。皮肌炎多发性肌炎合并肺纤维化差异无显著性。结论　发病年龄大,并发肿瘤或肺纤维化者预后差,早期给予激素和免疫抑制剂治疗是改善预后的关键。     

结缔组织病相关性间质性肺炎与特发性间质性肺炎的鉴别

结缔组织病(connective tissue diseases,CTD)或称胶原血管病是一组以机体各个部位结缔组织成分损害为共同特征的自身免疫性疾病[1].许多结缔组织病如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、系统性硬化病(SSc)、多发性肌炎和皮肌炎(PM/DM)、干燥综合征、混合性CTD以及强直性脊柱炎等均可伴发间质性肺疾病,特别是间质性肺炎.     

百日咳毒素通过诱导中性粒细胞胞外诱捕网形成参与实验性自身免疫性肌炎小鼠间质性肺疾病的发生

目的旨在明确百日咳毒素(PTX)能否促进实验性自身免疫性肌炎(EAM)模型间质性肺疾病(ILD)的发生并探究其潜在的致病机制。方法构建单用骨骼肌匀浆或骨骼肌匀浆联合PTX诱导的EAM模型, 通过组织病理学、血清学研究明确PTX与EAM小鼠ILD表型及中性粒细胞胞外诱捕网(NETs)的关系;健康小鼠单独给予PTX腹腔注射, 明确是否能在体内诱发NETs形成, PTX体外干预健康人中性粒细胞明确能否诱发NETs形成。计量资料使用Shapiro-Wilk正态性检验, 采用t检验或单因素方差分析, 采用图基事后检验(Tukey)进一步比较组间差异。结果与单用骨骼肌匀浆组相比, 使用骨骼肌匀浆联合PTX组的EAM模型肺组织有着类似于多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)相关ILD的多种病理学改变, 以非特异型间质性肺炎、普通型间质性肺炎为主要类型;EAM组肺间质伴有明显的NETs浸润;EAM组血清NETs标记物水平明显升高, 与对照组[n=5, (87±10)ng/ml]相比, 肌匀浆组[n=4, (115±27)ng/ml]和EAM组[n=7, (150±50)ng/ml]循环核酸(cfDNA)水平...     

早期诊断和优化治疗是改善结缔组织病相关肺间质病变预后的关键

结缔组织病相关肺间质病变(interstitial lung disease associated with connective tissue disease,CTDILD)不仅是结缔组织病(CTD)中常见的并发症,更是影响CTD患者预后不良的重要原因之一[1].近10年来的研究表明,不同的CTD中肺间质病变(ILD)的发生率不相同,不同的CTD合并ILD的病理类型也不同,不同的病理类型对药物的反应也不同.例如在硬皮病,合并ILD的发病率最高达45％,病理以寻常型或非特异性间质性肺炎为主,激素反应差;而系统性红班狼疮合并ILD较低(约为2％～8％),病理分型以急性间质性肺炎多见,激素反应相对较好[2].     

肌炎自身抗体检测在间质性肺疾病中的临床应用

正间质性肺疾病(interstitial lung disease, ILD)是一组以不同程度炎症和纤维化为特征的弥漫性实质性肺损伤[1],是特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies, IIM)尤其是多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis/dermatomyositis, PM/DM)常见的肌肉外受累,发生率为5%～80%不等[2],死亡率超过40%,影响预后[3-4]。     

成功救治多发性肌炎并发急进性间质性肺炎一例

间质性肺炎是多发性肌炎（polymyositis，PM）／皮肌炎（dermatomyositis，DM）严重的并发症，急进性预后极差。我们联合应用大剂量激素、静脉用丙种球蛋白和环磷酰胺冲击治疗成功救治PM合并急进型间质性肺炎1例，现报告如下。[第一段]     

肿瘤坏死因子拮抗剂治疗结缔组织病相关肺间质病变的现状

肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和细支气管的疾病,可以是原发的,也可继发于多种疾病或药物,其中结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是继发性ILD最常见和最重要的病因.可以引起ILD的CTD包括系统性硬化病、肌炎/皮肌炎、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)、干燥综合征(SS)、系统性红斑狼疮(SLE)和混合性结缔组织病等.结缔组织病发生ILD的概率及病理类型与原发病相关,其中最常合并ILD的是系统性硬化病,其次为皮肌炎,而RA合并ILD的概率约为5%[1-4].     

结缔组织疾病继发间质性肺疾病合并肺真菌感染临床分析

正结缔组织病(connective tissue diseases,CTD)包括许多种疾病,如红斑狼疮、硬皮病、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎/多发性肌炎及血管炎等。间质性肺病多发生于CTD中,其中早期表现为肺泡炎,而晚期则表现为弥漫性肺间质纤维化,出现蜂窝肺,病程终末期可出现呼吸衰竭,其发生率和病死率较高。目前这2种疾病的治疗多以糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗,因其可以导致机体免疫功能下降,导致     

多发性肌炎和皮肌炎血清抗Jo-1抗体水平与疾病活动度相关性研究

目的 探讨抗Jo-1抗体水平与多发性肌炎/皮肌炎疾病活动度的相关性.方法 采用免疫印迹法和酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测148例多发性肌炎/皮肌炎患者和性别年龄相匹配的130名健康人血清抗Jo-1抗体水平,利用国际肌炎组织制定的炎性肌病评价工具评估抗Jo-1抗体阳性患者疾病活动度(VAS),并分析抗Jo-1抗体水平与多发性肌炎肢肌炎疾病活动度的相关性.统计学处理采用x2检验或t检验.结果 免疫印迹法和ELISA法检测多发性肌炎/皮肌炎患者血清抗Jo-1抗体的阳性率分别是24.3％(36/148)和27.0％(40/148),健康人血清中抗Jo-1抗体均为阴性.发热、肺间质病变(ILD)和关节炎/关节痛在抗Jo-1抗体阳性组的比例明显高于抗Jo-1抗体的阴性组(P＜0.05).抗Jo-1抗体阳性患者的总疾病活动度评分与血清抗Jo-1抗体的浓度呈正相关(r=0.874,P=0.000).7例患者治疗后患者血清抗Jo-1抗体浓度与疾病活动度评分均显著下降,两者变化一致.结论 ELISA法检测抗Jo-1抗体水平与疾病活动相关,可作为多发性肌炎/皮肌炎疾病活动的评价指标.     

血清抗黑色素瘤分化相关基因抗体检测在多发性肌炎/皮肌炎患者中的意义

目的 检测多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)患者血清抗黑色素瘤分化相关基因(MDA5)抗体水平,探讨其在多发性肌炎/皮肌炎患者中的意义.方法 采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法测定113例多发性肌炎/皮肌炎、30例系统性红斑狼疮(SLE),30例类风湿关节炎(RA),15例原发性干燥综合征(pSS),21例急性肺部感染患者以及50名健康对照组血清中抗MDA5抗体的阳性率.统计学方法采用t检验、Mann-Wittney U检验、X2检验、Fisher检验及Logistic多因素回归分析.结果 血清抗MDA5抗体的阳性率在多发性肌炎组、皮肌炎组、SLE组、RA组、SS组、肺部感染组及健康对照组分别是0、22.6％、3.3％、3.3％、0、0和0.皮肌炎组血清抗MDA5抗体阳性率(22.6％)明显高于多发性肌炎患者(0,P＜0.01),亦高于SLE患者(3.3％,X2=5.68,P＜0.05)、RA患者(3.3％,X2=5.68,P＜0.05)、pSS患者(0,P＜0.05)、肺部感染患者(0,P＜0.05)及健康对照(0,P＜0.01).皮肌炎亚组中,临床无肌病性皮肌炎(CADM)患者抗MDA5抗体阳性率(62.5％)较经典皮肌炎( CDM)患者高(18.4％,P＜0.05).抗MDA5抗体阳性的皮肌炎患者关节炎、发热、Ⅴ字疹、癌胚抗原升高、CA153升高的发生率及血清谷氨酰转肽酶(GGT)、铁蛋白浓度较抗MDA5抗体阴性患者显著升高(X2=4.08,8.06,6.357,32.4,4.867;Z=-2.86,-2.44;P均＜0.05);而抗核抗体阳性、血清肌酸激酶浓度及外周血T细胞、自然杀伤细胞计数则低于抗MDA5阴性组(X2=4.08;Z=-2.072,-2.013,-2.907;P均＜0.05).此外,抗MDA5抗体阳性的皮肌炎患者急性/亚急性间质性肺炎(A/SIP)的发生率(78.9％)显著高于阴性患者(3.2％)(P＜0.01).抗MDA5抗体诊断皮肌炎合并A/SIP的敏感性为88.2％,特异性为94％.多因素分析发现血清抗MDA5阳性为皮肌炎合并间质性肺疾病(ILD)患者死亡的独立危险因素(0R=8.46,95％CI 1.77～40.36,P＜0.01).结论 在我国多发性肌炎/皮肌炎患者人群,血清抗MDA5抗体主要存在于皮肌炎患者,是皮肌炎合并A/SIP的敏感及特异性血清学指标,也是皮肌炎合并ILD死亡的独立危险因素.     

成人多发性肌炎或皮肌炎心脏损害的系统性定性评价研究

目的 探讨成人多发性肌炎或皮肌炎心脏损害的临床特点.方法 计算机检索Pubmed、EMbase、中国生物医学文献数据库、维普咨询网中文科技期刊数据库、万方和清华同方数据库,阅读相关文献,根据入选和排除标准纳入研究文献,采用荟萃分析方法对研究结果进行汇总分析.结果 共有23篇文献纳入本研究,病例总数1452例.多发性肌炎／皮肌炎伴发心脏损害的发生率为27.1％～85％.3％～6％的多发性肌炎,皮肌炎患者有心脏损害的临床症状,其中以心力衰竭最常见(43.8％～76.9％).异常心电图和超声心动图检查结果中,各种传导阻滞、左室舒张功能减低及左室高动力发生率分别为25％～38.5％.27.3％～51.5％和11.5％42.3％.心肌病理表现为肌纤维变性、坏死和炎症细胞浸润.激素和免疫抑制剂治疗对部分患者的心脏损害有效.1452例患者中有97例死亡病例,其中有30例(30.9％)直接死亡原因为心脏疾病.结论 心脏受累是多发性肌炎,皮肌炎常见并发症,绝大部分为亚临床表现.激素及免疫抑制剂的作用尚不确定.心脏损害是常见的死亡原因.     

多发性肌炎合并肺、肾受损临床分析

目的报道一例临床上少见的多发性肌炎同时合并间质性肺炎、肾脏受累的病例,分析其临床特点、诊断治疗。方法通过一例确诊的多发性肌炎合并间质性肺炎、肾脏受累的病例分析,结合文献,对多发性肌炎同时合并间质性肺炎、肾脏受累的临床特点、诊断和治疗进行分析。结果多发性肌炎合并间质性肺炎和肾脏受损常先有多发性肌炎,在疾病进展过程中先后出现肺炎和肾脏受损的临床表现。皮质激素治疗往往不能阻止疾病进展,需要几种免疫抑制剂联合使用才能缓解症状。结论多发性肌炎同时合并间质性肺炎、肾脏病变的发病率很低,但需及时诊断、及时治疗。     

多发性肌炎/皮肌炎合并间质性肺疾病的临床分析

目的探讨多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)合并间质性肺疾病(ILD)患者的临床表现、实验室检查、胸部影像学及肺功能的变化及意义。方法对住院的PM/DM并ILD患者7例(男性5例,女性2例,平均年龄55.7岁;5例为DM,2例为PM)均进行血清酶学和自身抗体测定、高分辨率CT(HRCT)及肺功能检查和皮肤肌肉活检。结果 6例患者出现酶学增高,以肌酸激酶(CK)和乳酸脱氢酶(LDH)增高明显;4例患者抗核抗体(ANA)(+),2例抗Jo-1抗体(+);皮肤肌肉活检病理诊断符合肌炎、皮肌炎改变。HRCT提示4例肺出现网点影及斑片阴影,3例出现双肺磨玻璃样病变和实变阴影。7例患者均出现限制性通气功能障碍,一氧化碳弥散量(DLCO)明显降低。6例患者使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。5例患者治疗后病情稳定,1例患者死亡。结论 HRCT可以及早发现PM/DM肺部病变。CK明显增高和抗Jo-1抗体阳性是诊断DM/PM并ILD的重要指标。患者可出现严重的弥散功能低下,应用激素合并免疫抑制剂治疗可取得较好疗效。