Robin序列征患儿腭裂修复术的麻醉处理

Robin序列征(Robin sequence)是以小颌畸形、腭裂和舌后坠三联征为基础的，同时合并一系列综合征的先天性疾病。新生儿中发病率为1／3000—1／2000。由于其口腔发育异常的特点，给麻醉插管及术后拔管带来极大危险，应引起麻醉科医生的高度重视。自1996年至今本院共为6例Robin序列征患儿成功地实施了腭裂修复术麻醉，现总结如下。     

Robin序列征

1 Robin序列征的命名 Robin序列征(Robin sequence,RS)在1976年以前常被称作Robin综合征或是Robin畸形.1923年,由巴黎牙医Robin[1]首次发表了完整的病例,描述了该病的3个特征:小颌、舌后坠和气道梗阻.10年后他又提出腭裂是该疾病的另一个特征表现[2],随后的30多年,他先后撰写了20多篇关于RS的文章和专题论著,详细阐述了该疾病的胚胎发育、解剖、并发症和治疗.目前,国外学者普遍认为应该称之为Robin序列征.     

术前Mallampati分级对婴儿小下颌延长术中气管插管的影响

小下颌畸形是由先天或后天原因造成下颌短小或后缩的畸形:患者口咽腔体积缩小,舌后坠,导致上呼吸道狭窄、阻塞,如Pierre Ronbin综合征、Treacher Collins综合征、Na-ger及第一第二腮弓综合征等。患儿在出生后常常因为舌后     

牵引成骨术治疗新生儿Pierre Robin综合征呼吸阻塞

目的 探讨应用牵引成骨术治疗新生儿Pierre Robin综合征呼吸阻塞的可行性.方法 2007至2009年,用骨牵引技术治疗8例新生儿Pierre Robin综合征.行双侧下颌骨斜行截骨,安置下颌骨牵张器,术后第1天开始牵引,每天3次,每次0.4 mm,每天牵引1.2 mm,直至延长到所需长度.结果 8例患儿均按设计要求顺利完成牵引,无感染发生,无口角歪斜等面神经损伤症状.骨牵引达到预期的长度,约12～20 mm,平均15 mm.Pierre Robin综合征患儿的阵发性青紫、吸气性呼吸困难及哺乳困难等症状均消失.结论 牵引成骨术是治疗新生儿Pierre Robin综合征严重呼吸阻塞比较理想的手术方法,是可行和安全的.     

Pierre-Robin综合征的腭裂修复术

目的：探讨Pierre-Robin综合征患者腭裂的修复方法并观察其临床效果。方法：行慢诱导盲视经口插管，采用改良Langebeck氏法修补腭裂，术后采取头高侧卧位或俯卧位，注意防治呼吸道梗阻。结果：共治疗21例患者，均得到了成功的修复，婴儿组发音效果满意。结论：选择合适的病例，熟练的手术操作，术中术后呼吸道梗阻的防治，可对Pierre-Robin综合征患者进行良好的腭裂修补。     

婴儿唇腭裂修复术后呼吸困难112例分析

目前认为唇裂患儿的最佳手术时期为3～6个月、腭裂为12～18个月[1],也有学者[2-6]主张在婴儿期同时修复唇、腭裂.1997年1月至2008年1月,我们同期修复婴儿唇、腭裂554例,术后发生呼吸困难112例,发生率(20.2%)较高,我们对此进行了分析,并提供了处理方法.     

双侧单蒂瓣法加提肌吊带成形术修复6～12个月婴儿完全性腭裂畸形

目的 探讨修复婴儿完全性腭裂畸形的最佳时机.方法 应用双侧单蒂瓣法(Bardach法)加双侧腭帆提肌吊带成形术.于婴儿6～12个月时完成腭裂修复术,并应用计算机辅助FFT(快速博立叶变换)元音声学对婴儿术前、后的发音进行分析比较.结果 本组26例婴儿腭裂伤口均一期愈合,无腭瘘等并发症发生,术后发音经计算机辅助FFT声学分析结果显示:所有患儿腭咽闭合功能均有明显改善.结论 应用双侧单蒂瓣法加双侧腭帆提肌吊带成形术,于婴儿6～12个月时完成腭裂修复术,技术安全可靠.术后发音效果良好.     

Treacher Collins综合征伴发上呼吸道梗阻诊治的研究进展

目的对Treacher Collins综合征(Treacher Collins syndrome,TCS)伴发上呼吸道梗阻诊治的研究进展作一综述。方法广泛查阅国内外有关TCS伴发上呼吸道梗阻诊治的研究文献,并进行总结分析。结果 TCS是一种先天性颅面发育异常,常伴有上下颌骨发育不全、舌后坠等呼吸道组织发育异常,导致不同程度上呼吸道梗阻症状。对于TCS伴发上呼吸道梗阻应早期明确梗阻原因,采用针对性治疗方法,以避免严重并发症发生。结论由于TCS发病率低,目前仍缺乏高质量研究证据指导临床治疗,需要进行大样本前瞻性研究,为TCS伴发上呼吸道梗阻的治疗及预防提供新思路。     

腭裂修复手术方式与手术时间对术后早期低氧血症的影响

为测定不同腭裂修复手术方式和手术时间对术后早期低氧血症的发生率,持续时间以及明显呼吸道梗阻发生率,经用脉搏血氧饱和度仪观察证实:腭裂修复手术后低氧血症和严重低氧血症的发生率分别为34.6%和12.3%,其中75.6%的病人发生在30分钟内。手术后低氧血症,严重低氧血症以及明显气道梗阻的发生率与腭裂修复手术的创伤程度,手术时间明显相关。     

腭裂修复手术方式与手术时间对术后早期低氧血症的影响

为测定不同腭裂修复手术方式和手术时间对术后早期低氧血症的发生率，持续时间以及明显呼吸道梗阻发生率，经用脉搏血氧饱和度仪观察证实：腭裂修复手术后低氧血症和严重低氧血症的发生率分别为３４．６％和１２．３％，其中７５．６％的病人发生在３０分钟内。手术后低氧血症，严重低氧血症以及明显气道梗阻的发生率与腭裂修复手术的创伤程度，手术时间明显相关。     

婴幼儿腭裂修复术的护理

腭裂是口腔颌面较常见的先天性畸形。腭裂修复术的目的主要是封闭裂隙恢复腭部解剖形态 ,获得正常的语言功能。腭裂患儿无自理能力 ,表达能力差 ,易哭闹。合理恰当的护理能有效的减少并发症的发生 ,增加手术成功系数 ,达到预期效果。现将护理体会总结如下。1　临床资料我科自 1 996年 6月～ 1 999年 7月共收治先天性腭裂 1 8例 ,其中男性 1 1例 ,女性 7例。年龄 1 2个月～ 5岁 ,其中单纯腭裂 3例 ,唇裂合并腭裂 1 5例。2　护理2 .1　术前准备2 .1 .1　术前必须作全身和局部检查 ,特别应注意有无其他部位的先天性畸形疾患。营养发育良好 ,无…     

成年无牙[牙合]患者腭裂术后的全口义齿修复

目的：探讨成年无牙[牙合]患者腭裂术后的全口义齿修复问题。方法：临床接诊3例伴有先天性腭裂畸形的成年无牙[牙合]患者,经腭裂整复术后6个月,采用钛金属增强义齿基托的强度并减轻义齿的重量,利用进入牙槽突唇侧裂隙的基托增加义齿的固位,常规完成全口义齿修复。结果：3例患者腭裂整复术后伤口愈合顺利,除牙槽突唇侧,上腭其余裂隙得以修复,3副全口义齿咬合关系良好、固位良好、外观满意,能咀嚼一般食物。结论：经适当的手术为全口义齿的基托固位创造条件,然后按照全口义齿的修复理论,加上熟练的操作技巧和认真的工作态度,伴有先天性腭裂畸形的成年无牙[牙合]患者也可以像普通无牙[牙合]患者一样,获得一副固位良好、咀嚼功能良好、造型美观的全口义齿,有利于该类患者身心健康的融入社会生活。     

腭裂修复手术方式与手术时间对术后早期低氧血症的影响

为测定不同腭裂修复手术方式和手术时间对术后早期低氧血症的发生率，持续时间以及明显呼吸道梗阻发生率，经用脉血氧度仪观察证实；腭裂修复手术手低氧下和严重低氧血症的发生率分别为３４．６％和１２．３％，其中７５．６％的病人发生在３０分钟内，手术后低氧血症，严重低氧血症以及明显气道梗阻性率与腭裂修复手术的创伤程度，手术时间明显相关。     

西藏高原地区唇腭裂畸形修复经验总结

目的总结西藏高原地区唇腭裂畸形的特点和修复经验。方法回顾性分析2020年8月至2021年8月援藏期间所治疗的唇腭裂畸形患者的临床资料。术前参考美国麻醉医师协会(ASA)分级对患者进行麻醉风险评估, 主要采用Millard Ⅱ式结合唇鼻肌肉张力系统构建术对唇裂畸形进行修复, 采用改良Von Langenbeck法对腭裂畸形进行修复。统计患者术中出血量, 以及术后短期并发症, 如血肿、感染、伤口裂开、皮瓣血运障碍、腭瘘等发生情况。术后进行随访, 由患者根据Likert 5分量表对手术效果进行评分(1～5分), 1分为非常不满意, 5分为非常满意。通过听音评价方法对腭裂语音进行评分, 满分为5分, 最低分为1分。应用SPSS 22.0进行统计分析, 计量资料以±s表示, 手术前、后腭裂语音评分采用配对t检验进行比较, P<0.05为差异有统计学意义。结果共纳入46例患者, 男26例, 女20例, 年龄2～57岁, 中位数为32岁。46例中唇裂及唇裂术后继发畸形患者36例, 其中28例为初次修复, 8例为继发畸形的修复;腭裂畸形10例, 均为初次修复手术。46例中ASA Ⅰ级39例, A...     

21例先天性小耳畸形扩张器埋植术后的护理

先天性小耳畸形是小耳畸形综合征的特征性表现之一,该综合征是与胚胎发育障碍有关,外耳道起源于第一鳃沟及邻近的一部分第一、二鳃弓的发育.胚胎3个月,外耳道即已形成,若在此期间内,第一、二鳃弓出现发育障碍,则可出现各种耳廓畸形,如无耳、小耳、隐耳、杯状耳、招风耳等,第一鳃弓发育障碍,则可出现外耳道闭锁、狭窄等外耳道畸形[1].耳廓畸形不仅在形态和功能两方面造成缺陷,而且对人的心理发育造成极大影响,需行全耳再造手术治疗,达到功能和形态接近正常的目的.而皮肤软组织扩张术自1985年引进我国后,现成为整形外科治疗中的一现比较成熟的常规治疗手段之一.对于某些疾病如秃发、先天性小耳畸形、面颏部瘢痕的治疗,皮肤扩张术已成为首选方法[2].针对我科2010年以来利用皮肤软组织扩张术修复先天性小儿畸形21例,取得比较满意的效果.     

耳后扩张袋状皮瓣全耳再造术后护理

小耳畸形是耳廓发育不良,常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形[1].多为单侧,偶见双侧.目前,手术年龄多定为7岁左右.随着社会的发展,儿童参与社会的年龄越来越小,儿童的体像意识觉醒年龄也越来越小,尽早消除畸形,有利于患儿的心理健康和成长[2].7岁时,耳廓的大小已接近成年水平,而且7岁左右正常发育的肋软骨已经足够能用来作为软骨支架,且不易导致胸廓畸形的发生.现代胎儿外科学的发展,或许能使外耳廓先天性畸形的患者更早得到治疗[3].耳后扩张袋状皮瓣全耳再造术,是对残损耳廓部分或全耳进行手术修复再造的一种手术方式,经临床应用获得了较为满意的效果[4].而良好的术后护理措施,是保证手术效果的关键.     

腭裂修复术应用腭护板病人的护理

35例腭裂修复术病人使用自制腭护板,术后严密观察有无移位、渗血.结果术后无并发症发生,随访2～6个月,解剖形态恢复满意,发音明显改善.提示腭裂修复术中放置腭护板能明显提高手术效果.     

影响腭裂术后语音功能的多因素研究进展

先天性腭裂是人类最常见的发育畸形之一,发病率较高,严重影响患者的语音功能。腭裂患者语音功能障碍,并不完全随着腭裂畸形的修复而消失,术后发音障碍仍然是一个普遍问题。导致腭裂术后语音障碍的因素很多,如:腭裂的严重程度、腭裂修复时机、腭裂修复方法及术后语音治疗等,本文就可能影响腭裂患者术后语音功能的因素进行归纳分析。     

腭后推上提和颊肌黏膜瓣修复10岁以上患者过宽腭裂

目的 探索修复10岁以上患者过宽腭裂畸形的手术方法.方法 通过腭后推、上提、腭大孔凿开、腭骨水平板凿断、双侧软腭后推、宋儒耀软腭上提术,结合一侧带蒂颊肌黏膜瓣转移修复过宽腭裂畸形.结果 2002年以来,运用该方法治疗13例10～25岁的腭裂患者,术后颊肌黏膜瓣完全成活,双侧软腭与咽后壁上提的组织瓣愈合良好,软、硬腭同时得到延长,腭咽闭合不全获得充分矫正,语音有明显改善,无腭瘘发生.结论 该方法具有无张力关闭过宽裂隙,软腭延长效果显著、持久,腭咽闭合效果良好,语音改善较明显的优点,尤其适合修复10岁以上患者过宽腭裂畸形.     

矫正型大动脉转位合并心内畸形的手术方法和效果

目的 探讨双调转手术和传统修复术治疗矫正型大动脉转位合并心内畸形的效果.方法 2002年4月至2006年12月,19例矫正型大动脉转位合并心内畸形患者接受手术治疗,男性14例,女性5例;年龄2～22岁,平均8.6岁.合并的心内畸形包括:室间隔缺损18例,右心室双出口1例,肺动脉狭窄17例,房间隔缺损4例,肺动脉高压2例.手术方式包括双调转手术解剖矫正修复15例,传统修复术治疗心内畸形4例.结果 双调转术后死亡1例,发生严重低心排血量综合征2例,一过性房室传导阻滞1例,反复胸腔积液2例.传统心内修复术后无死亡病例,发生严重低心排血量综合征1例.双调转手术存活者随访6个月～4年,均为窦性心律,心功能NYHA分级Ⅰ～Ⅱ级,射血分数51%～68%.传统心内修复术存活者随访1年,3例心功能达Ⅰ～Ⅱ级,射血分数52%～61%;1例心功能Ⅲ级,射血分数40%.结论 双调转手术解剖修复矫正型大动脉转位合并心内畸形早中期效果良好,严格选择手术适应证和手术时机是提高手术效果的关键.对于右心室功能较好,无三尖瓣畸形的患者,如果存在影响双调转效果的因素,仍应选择传统心内修复手术.