270例肺动脉闭锁合并室间隔缺损的外科治疗

目的 总结270例合并室间隔缺损的肺动脉闭锁患儿的外科治疗经验.方法 回顾性分析1999年1月至2009年9月外科治疗270例合并室间隔缺损的肺动脉闭锁患儿的临床资料.其中143例接受了166例次姑息手术,单一姑息手术120例,复合姑息手术23例,39例最终行根治手术.127例行一期根治手术.患儿初次手术时Nakata指数(107.57±58.06) mm2/m2,127例行一期根治手术患儿术前Nakata指数(219.89±99.56) mm2/m2.结果 全组住院死亡33例(12.2％,33/270例),2005年前24例(19.7％,24/122例),2005年后9例(6.1％,9/148例).姑息治疗组死亡11例(7.7％,11/143例),2005年前7例(9.8％,7/71例),2005年后4例(5.5％,4/72例).一期根治组死亡18例(14.2％,18/127例),2005年前14例(20.6％,14/68例),2005年后4例(6.8％,4/59例).术后低心排血量综合征、灌注肺、肺动脉融合术3个因素同姑息手术死亡相关(r分别为3.794、4.394、3.746,OR分别为44.424、80.990、42.338)；术后灌注肺、术终间隔开放、肺动脉融合术、HTK液灌注并零平衡超滤4个因素与一期根治手术死亡相关(r分别为1.871、0.367、2.428、-2.004,OR分别为6.493、1.443、11.336、0.135).结论 2005年后外科治疗肺动脉闭锁合并室间隔缺损的死亡比例降低.术后低心排血量综合征、灌注肺、肺动脉融合术增加姑息手术死亡比例.术后灌注肺、肺动脉融合术、术终间隔开放增加一期根治手术死亡比例,HTK液灌注并零平衡超滤可减少手术死亡.     

婴幼儿肺动脉闭锁合并室间隔缺损的肺组织形态学改变

目的观察婴幼儿肺动脉闭锁的肺组织形态学改变,了解体循环血流对肺组织发育的影响。方法2000年1月至2003年12月有肺组织病理切片资料的22例肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA-VSD)病儿作为病变组,4～36月龄。全部病例左、右肺动脉有融合,1例同时合并动脉导管未闭(PDA)和体-肺动脉侧支,3例合并体-肺动脉侧支,其余病例合并PDA。5例4～18月龄非心、肺源性疾病死亡的婴幼儿作为对照组。形态半定量测量肺细小动脉平均中膜厚度百分比(MT%)和中膜面积百分比(MS%),单位面积肺细小动脉数目(APSC),单位面积肺泡数(MAN),平均肺泡内衬间隔(MLI),肺实质占同切片肺总面积比例(PPA%)和单位面积肺泡数/肺细小动脉数比(AAR)。结果病变组肺泡的内径增大,单位面积肺泡数目减少,肺实质占同切片肺总面积比例减少,差异有统计学意义(P<0.05)。病变组肺细小动脉内、外弹力板间距以及MT%和MS%与对照组之间差异无统计学意义(P>0.05)。病变组血管MT%从6.43%～25.85%,MS%从15.45%～39.79%。2例有较大的体-肺动脉侧支供血的病婴由于局部肺血增多导致中膜增厚。病变组的APSC低于对照组,AAR高于对照组,P<0.05。结论肺循环血量明显影响肺细小动脉的增殖程度;动脉导管和(或)体-肺动脉侧支为肺循环提供的血流远不能满足外周肺血管的发育;体-肺动脉侧支不仅未能增加肺的血供,反而可能使外周肺血管出现萎缩。肺循环血流减少对肺细小动脉发育的影响大于对肺泡发育的影响。     

半旋转动脉干调转术治疗完全性大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄

目的 报道半旋转动脉干调转术治疗完全大动脉转位(TGA)合并室间隔缺损(VSD)和肺动脉狭窄(PS)的近期疗效.方法 2例病儿男、女各1例,分别为16岁和19个月.均为TGA/VSD/PS.采用半旋转动脉干调转术治疗.结果 2例病儿均生存.女病儿术后发生低心排出量综合征和毛细血管渗漏综合征,治疗后痊愈.男病儿术后恢复良好.术后分别随访10、9个月,心功能Ⅰ级.结论 半旋转动脉干调转术可有效治疗TGA合并VSD和PS.长期效果仍需观察.     

室缺合并肺动脉闭锁的手术治疗

室缺合并肺动脉闭锁的手术治疗吴清玉吴洪斌室间隔缺损（ＶＳＤ）合并肺动脉闭锁比较少见，可合并其它心脏畸形，病情复杂，手术常需用右室至肺动脉外通道矫治，危险性较大。我们于１９９１年３月至１９９５年２月连续为８例病儿行根治术，近期疗效满意，报告如下：临床资...     

法洛四联症合并肺动脉闭锁的手术治疗

目的 探讨法洛四联症合并肺动脉闭锁(TOF-PA)的手术适应证、手术方法和效果.方法 1984年6月至2009年6月对66例TOF-PA患者进行了外科手术69次.其中男34例,女32例;年龄6个月～29岁.包括Ⅰ型31例,Ⅱ型14例,Ⅲ型12例,Ⅳ型9例.11例行姑息性分流术;2例行一期单源化和室间隔缺损开放;40例行一期修复术,13例行一期单源化和心内修复术.3例分流术后再次心内修复术.结果术后早期死亡6例,其中修复手术后死亡5例,分别为严重低心排血量综合征3例,灌注肺1例,多脏器功能衰竭1例;分流术后死亡1例,为切口感染、心内膜炎.47例随访3个月～15.5年,NYHA心功能Ⅰ-Ⅱ级44例,Ⅲ-Ⅳ级3例.结论 TOF-PA肺血管的解剖学和形态学特点是决定手术适应证和方法的重要指标,对于存在自体肺动脉并且周围肺动脉发育较好的TOF-PA,尽可能早期进行一期矫治手术.     

手术治疗肺动脉闭锁伴室间隔缺损合并主肺侧枝动脉患者的远期预后

目的探讨肺动脉闭锁伴室间隔缺损(PA-VSD)合并主肺侧枝动脉(MAPCAs)患者的外科治疗方案及其对远期预后的影响。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2001年2月至2010年2月收治的29例PA-VSD合并MAPCAs患者的临床资料。其中一期根治手术组13例,男8例,女5例;年龄8～168(26.0±17.0)个月;分期手术组16例,男9例,女7例;年龄4～149(26.5±15.8)个月,其中8例行二期根治术,手术间隔时间14～40(28.3±11.7)个月。MAPCAs患者行单源化手术9例,结扎或心导管封堵16例,保持开放或旷置4例。比较两组患者院内死亡率、并发症发生率、术后中远期随访结果。采用《儿童生活质量测定量表4.0》评价两组患者生活质量,以29例PA-VSD为PA-VSD患者组,以本市某幼儿园100名普通幼儿为对照组。结果一期根治手术组与分期手术组术院内死亡率差异有统计学意义[15.4%(2/13)vs.0.0%,χ2=4.12,P=0.04],两组并发症发生率差异无统计学意义[76.9%(10/13)vs.68.7%(11/16),χ2=0.51,P=0.47]。术后随访3～88个月,结果显示,一期根治手术和分期手术组患者病死率差异也无统计学意义[27.3%(3/11)vs.6.2%(1/16),χ2=2.28,P=0.13],一期根治手术组与分期手术组患者的生活质量总体评分差异无统计学意义[(66.7±8.6)分vs.(70.2±13.0)分,t=-0.71,P=0.48],而PA-VSD患者组与对照组生活质量总体评分差异有统计学意义[(68.7±11.2)分vs.(77.8±15.7)分,t=3.14,P=0.01],主要体现在生理评分差异有统计学意义[(57.7±11.7)分vs.(83.0±19.6)分,t=5.67,P=0.00],而PA-VSD患者组与对照组在情感、社交、学校表现领域评分差异均无统计学意义。结论依据患者肺动脉形态和临床状况个体化选择分期手术方案并对MAPCAs做恰当处理,是降低PA-VSD合并MAPCAs患者手术死亡率和并发症发生率的关键。     

室间隔完整的肺动脉闭锁外科治疗

目的探讨适当的手术方式,评价手术矫治室间隔完整的肺动脉闭锁的临床疗效。方法1992年1月至2004年8月手术治疗17例室间隔完整的肺动脉闭锁病儿,男9例,女8例;年龄15d~12岁,平均(25.5±7.9)个月;体重3.5~28.0kg,平均(7.8±5.4)kg。其中根治手术10例,三尖瓣Z值-2.3~1.2,平均(-0.78±0.34),肺动脉发育指数149.53~297.89mm2/m2,平均(206.35±82.15)mm2/m2,其中2例病儿因严重低氧血症术后次日加行体肺分流手术;生理矫治手术6例,Z值-6.1~0.2,平均(-2.7±0.92),肺动脉发育指数39.88~218.29mm2/m2,平均(131.85±72.93)mm2/m2,包括双向格林手术2例,体肺动脉分流手术1例,右室流出道重建合并体肺动脉分流术3例;一个半心室矫治术1例,首先行双向格林手术,2年后行房间隔缺损修补术,动脉导管结扎术和右室流出道重建术。结果围术期死亡3例(16.67%),2例为先行根治术次日加行体肺分流手术者,1例为右室流出道重建合并体肺动脉分流术者。术后并发症低心排综合征3例,低氧血症3例,乳糜胸1例,右心衰3例,余者均顺利康复。结论合并室间隔完整的肺动脉闭锁是一种少见的先天性心脏病,依照右心室大小、三尖瓣环大小、肺动脉发育情况及冠状动脉解剖等采用适当的手术方式可取得满意的治疗效果。     

伴室间隔缺损的肺动脉闭锁的外科治疗

目的探讨伴室间隔缺损的肺动脉闭锁（VSD-PA）的外科治疗的手术时机、适应证和方法。方法1984年6月至2005年3月对32例VSD-PA进行外科手术治疗33例次,32例中男15例、女17例,年龄6个月～9岁,其中合并主动脉到肺的侧支循环动脉（APCA）的9例。3例周围肺动脉发育差、肺动脉指数（PAI）〈150mm^2／m^2,行升主动脉-肺动脉分流术;2例全部新的肺动脉指数（TNPAI）〈150mm^2／m^2或肺循环完全由分散、细小的MAPCA供应者,行一期单源化手术和室间隔缺损开放;27例（28例次,包括1例分流术后13个月）肺动脉发育达到PAI〉150mm^2／m^2或TNPAI〉200mm^2／m^2,行中度低温体外循环下一期矫治手术。结果术后早期死亡5例,其中一期矫治手术后死亡4例,分别为严重低心排血量综合征2例,灌注肺1例,多脏器功能衰竭1例;升主动脉肺动脉分流术后死亡1例,为切口感染、心内膜炎。21例随访3个月-15．5年,NYHA心功能Ⅰ和Ⅱ级19例,Ⅲ和Ⅳ级各1例。结论VSD-PA的外科治疗包括姑息或矫治手术,对于肺动脉发育较好的VSD—PA,尽可能早期进行一期矫治手术可以得到满意的效果。     

杂交技术治疗室间隔完整型肺动脉闭锁

目的 总结杂交技术经胸肺动脉瓣球囊扩张成形术治疗室间隔完整型肺动脉闭锁的即刻疗效及近、中期随访结果.方法 2005年3月至2010年3月,采用超声引导经胸肺动脉瓣球囊扩张成形术治疗室间隔完整型肺动脉膜性闭锁30例,年龄1天～48个月,平均(4.59±3.21)个月.胸骨正中切口,于右室流出道距离肺动脉瓣环下约2 cm缝荷包线,然后置入导丝.在超声引导下置入穿刺鞘管.确认穿刺针对准膜性闭锁的瓣膜后,在钢丝引导下放入球囊扩张管进行扩张,超声提示肺动脉瓣开放满意.＜3个月病婴行改良Blalock-Taussig(B-T)体肺分流术,并同期行动脉导管结扎术.＞3个月病婴行球囊扩张术后,如血氧饱和度改善明显,不常规行改良B-T分流术,并保留动脉导管开放,如血氧饱和度改善不明显,则考虑行改良B-T分流术,结扎或保留动脉导管.＞5个月病儿行球囊扩张后血氧饱和度改善不满意,且重度右心发育不良,则选择双向Glenn术.结果 30例行球囊扩张均取得成功,同期行动脉导管结扎术25例,改良B-T分流术8例,双向Glenn术2例.均未出现严重并发症.1例术后因低氧血症,术后第3天行动脉导管结扎术和改良B-T分流术;余者术后血流动力学稳定,顺利出院.术后随访1.5～62.0个月,平均(18.7±17.2)个月.血氧饱和度由术前0.73±0.08上升至0.94±0.04,心功能Ⅰ级.院外死亡5例,25例生长发育良好.结论 杂交技术经胸肺动脉瓣球囊扩张成形术是一种治疗新生儿及婴幼儿室间隔完整型肺动脉膜性闭锁的安全、有效的方法.

Abstract：

Objective In patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum ( PAIVS) without right ventricular-dependent coronaries, catheter techniques including the use of a sniff wire, lasers, and radiofrequency have been the most widely used initial therapy. However, percutaneous perforation and balloon valvuloplasty were associated with higher rate of procedural failure and serious complications. Methods We report our experience with a hybrid approach for pulmonary atresia with intact ventricular septum, combining surgery and interventional catheterization techniques. Between March 2005 and March 2010, hybrid procedure was carried out successfully in 30 newboms and infants with favorable anatomy. The age ranged from 1 day to 48 months with a mean of (4.59 ±3.21) months. The heart was exposed through median sternotomy. A pursestring suture was placed in the right ventricular outflow tract 2 cm away from the pulmonary trunk. Then a 16-gauge intravenous catheter was punctured through the right ventrical and perforated the atretic PV with the guidance of echocardiography. A guide wire was then inserted into the sheath and used to guide the balloon across the PV. Sequential dilations were performed until a full opening of the PV with the guidance of epicardial echocardiography. In patients ＜ 3 months PDA ligation was performed followed by modified Blalock-Taussig (B-T) shunt. In patients ＞ 3 months PDA ligation was not performed. A modified B-T shunt was inserted if severe systemic oxygen desaturation occurred after PDA ligation. Bidirectional Glenn shunt was performed for severe hypoplasia. Hybrid procedure was achieved in all patients. The simultaneous procedures included 25 cases of PDA ligation. 6 newborns underwent modified B-T shunt placement (3.5 to 5 mm) after pulmonary valvuloplasty and PDA ligation, and 2 patients ＞ 1 month underwent modified B-T shunt. Another 2 patients were selected for univentricular palliative surgery because of a diminutive monopartite right ventricle and bidirectional Glenn procedure was performed. No pericardial effusion or cardiac tamponade was observed in all patients. Another case without PDA ligation underwent a modified B-T shunt because of hypoxemia three days after hybrid procedure, and the rest patients were discharged without any further surgical intervention.During the follow-up period of 1.5 to 62.0 months, 5 patients died. 25 (83.3%) survived and were all in New York Heart Association functional class 1. Peripheral oxygen saturation increased from 0.73 ± 0.08 to 0.94 ± 0.04 (P ＜ 0.05). One patient remains in a single-ventricle pathway, whereas 24 patients achieved a two-ventricle circulation. Results Conclusion Perventricular balloon pulmonary valvuloplasty using a hybrid approach is a safe and feasible procedure for patients with PAIVS.     

法洛四联症合并大的主肺侧支动脉的手术矫治

目的 探讨法洛四联症（TOF）合并不同类型的主肺侧支动脉（MAPCA）行手术矫治的适应证、方法及效果。方法 2000年1月至-2004年5月对9例TOF合并MAPCA患者行矫治手术治疗,其中5例合并肺动脉闭锁,男性6例、女性3例,年龄3～9岁。手术均在中度低温体外循环下进行,5例先采用介入技术弹簧圈封堵MAPCA,随即行心内矫治手术,采用涤纶补片修复室间隔缺损,右心室流出道重建;1例心内矫治手术中结扎MAPCA;3例合并Ⅲ或Ⅳ型肺动脉闭锁患者采用一期单源化手术,2例心内修复术,1例室间隔缺损开放。结果 术后早期死亡1例,死亡原因为脊髓内出血。随访3个月～4年,NYHA心功能Ⅰ、Ⅱ级7例,Ⅲ级1例。结论 合并MAPCA的TOF患者一经诊断应尽快手术,结合介入技术方法,早期行矫治手术可以得到满意的效果。     

Rastelli手术治疗大动脉转位伴室间隔缺损

目的介绍Rastelli手术治疗大动脉错位伴室间隔缺损的经验.方法全组49例中男29例,女20例.平均年龄5.6岁;平均体重17.2kg.完全性大动脉转位31例,纠正性大动脉转位18例;伴肺动脉狭窄45例,伴肺动脉高压4例.均在低温体外循环下行Rastelli手术.二期根治5例.体外循环灌注(178.5±52.5)min;主动脉阻断(109.2±38.3) min.结果手术早期死亡6例,死亡率12.2%.死因为肺动脉高压危象、肾衰、心律紊乱和严重低心输出量综合征.术后并发症有心律紊乱、肺动脉高压危象、蛛网膜下腔出血、脑功能紊乱、肾衰及多脏器功能衰竭、心包或胸腔积液、感染等.CICU平均监护7.3 d.随访中因同种带瓣大动脉(VHC)感染死亡1例.结论完全性大动脉转位手术中,右室流出道直切口有利于心内隧道修补室间隔缺损;纠正性大动脉转位手术中,解剖右室径路显露缺损较好且易避开传导系统,但不利于术后心功能恢复.而解剖左室径路修补室间隔缺损的房室传导阻滞发生率高;大于4岁者手术宜选择大号VHC可减少再次手术几率;对无长段左室流出道狭窄的完全性大动脉转位病婴,可在动脉换位术基础上行肺动脉瓣叶交界切开或Konno术以解除左室流出道梗阻.为防止术后功能性二尖瓣反流,对伴肺动脉狭窄的纠正性大动脉转位病儿,提倡心房-大动脉双换位手术.     

法洛四联症合并肺动脉闭锁的外科治疗

目的探讨法洛四联症合并肺动脉闭锁(TOF-PA)的外科治疗，重点讨论不同类型的手术时机和方法及适应证。方法1984年6月至2003年12月对24例TOF—PA病儿进行矫治手术，其中男10例，女14例；年龄6个月～9岁；Ⅰ型14例，Ⅱ型8例，Ⅲ型和Ⅳ型各1例。全组均采用中度低温体外循环下进行一期矫治手术，Ⅰ型采用跨瓣环的带单瓣的人工血管补片加宽，Ⅱ型采用右心室到肺动脉带瓣管道，Ⅲ型和Ⅳ型TOF-PA采用胸骨正中切口一期单源化和心内修复术。结果术后早期死亡4例，其中Ⅰ型、Ⅱ型各2例，死因为严重低心排血量综合征2例、灌注肺和多脏器功能衰竭各1例。Ⅰ型和Ⅱ型长期随访16例，随访1个月～15．5年，NYHA心功能Ⅰ或Ⅱ级14例，Ⅲ和Ⅳ级各1例；Ⅲ型和Ⅳ型分别随访1个月和6个月，效果满意。结论TOF-PA一经诊断应尽快手术，条件较好的早期行矫治手术可得到满意的效果。     

小儿肺动脉闭锁伴室间隔缺损右室流出道重建方法

目的探讨和评价小儿肺动脉闭锁（PA）伴室间隔缺损（VSD）右室流出道重建方法的应用。方法1999年4月至2004年12月，收治81例PA伴VSD行一期或分期的双心室修补术病儿。一期根治术组32例，大部分病例采用自体心包片跨瓣环水平扩大右室流出道至肺总动脉，其中4例带心包单瓣，合并主肺动脉侧支（MAPCAs）的11例中有2例完成肺动脉血管的单元化手术。姑息手术组49例，分别采用不同的右室流出道重建方法。其中15例完成了二期根治术，大部分采用同种异体心包片跨瓣补片。结果一期根治术死亡4例（12．5％）；姑息手术死亡3例（6．1％）；二期根治术无死亡。出院时根治术组经皮氧饱和度0．95～0．98。随访3～24个月。姑息手术为0．79～0．87，McGoon指数从0．4～0．7增至1．1～1．6。结论术前判断肺动脉干、肺动脉分支发育情况、中央共汇、有无MAPCAs，对手术方法的选择极为重要。术后PRV／PLV的测定有助于右室流出道重建方法预后的评估。     

同种带单瓣大动脉血管片在肺动脉闭锁一期根治术中的应用

目的 总结在肺动脉闭锁一期根治术中采用具有活性的、液氮深低温保存的同种带单瓣大动脉血管片的经验。方法 1996年10月至2002年5月采用同种带单瓣大动脉血管片连接自体心包片的方法重建右室流出道28例(占同期收治肺动脉闭锁病例的21.88％)，其中合并室间隔缺损17例，室间隔完整11例。结果 住院死亡2例(7.14％)，均为低心排出量综合征。余者发绀消失，活动量增加。术后主要并发症：肺不张3例，感染2例，缺氧性脑病、渗漏综合征、室缺残余分流、二次开胸止血各1例。随访1-24个月，3例肺动脉瓣有少-中量反流，手术效果良好。无晚期死亡及并发症发生。结论 在肺动脉闭锁一期根治术中应用同种带单瓣大动脉血管片跨肺动脉瓣环补片对预防肺动脉关闭不全和反流的近期疗效较好，减少反流的关键是同种带单瓣血管片的制作和手术技术。