先天性巨结肠

先天性巨结肠又称无神经节细胞症.由于结肠远端运动功能紊乱,粪便停滞于近端结肠,以致肠管扩大、肥厚.是一种较常见的消化道发育畸形,占消化道畸形的第二位.国外统计本病的发病率为0.2‰,我国为0.5‰.左右.男孩较女孩多见,男女之比为4:1.有家族性发病倾向,有报道兄弟间共6人均发病,国外报道家族性巨结肠约占6%,国内     

先天性巨结肠临床分析

目的：探讨新生儿先天性巨结肠的诊断、治疗方案，以提高治愈率。方法：对6例先天性巨结肠的患儿进行回顾性分析，男5例，女1例，有近半数在新生儿期误诊为胎粪堵塞综合征或其它疾病。结果：2例采用保守治疗，仅暂时缓解症状：1例行Swenson术，1例行Rehbein术，4例行Duhamel术，仅1例出现不全性肠梗阻，余随访1－2年。结论：传统的保守治疗仅作为术前准备阶段或暂时缓解症状，Kuhamel术与其它术式比较创伤小，操作简便，并发症少。     

先天性巨结肠手术156

目的：探讨先天性巨结肠的手术疗效。方法：复习１５６例先天性巨结肠的临床资料,其中行Ｄｕｈａｍｅｌ手术１３５例,Ｒｅｈｂｅｉｎ手术２例,Ｓｏａｖｅ手术２例,改良Ｒｅｈｂｅｉｎ手术１例,Ｔｈｏｍａｓ手术１４例,Ｍａｒｔｉｎ手术２例。结果：一期手术愈合１１８例,吻合口漏７例。随访７６例,其中优良４４例,满意１９例,差３例,死亡１０例（其中４例术后效果差,６例与手术无关）。结论：选择适当的术式及充分的术前准备,对先天性巨结肠的治疗非常重要。     

先天性巨结肠病研究进展

<正>先天性巨结肠病又称赫什朋病,是由于先天性肠壁肌间神经节细胞缺如所致的肠道发育畸形[1],在胃肠道畸形中占第2位,是新生儿肠梗阻的常见原因之一。近年来随着各地新生儿科的建立,新生儿及小婴儿就诊明显增多,而且此病手术越来越提早进行,目前虽然对此病已有进一步的认识,对此     

先天性巨结肠手术进展

先天性巨结肠(Hirschsprung′s disease,HD),又称肠道无神经节细胞症,其病因是外胚层神经嵴细胞迁移发育过程停顿[1];组织学改变为远端病变肠管肌层间神经丛和黏膜下神经丛中神经节细胞缺如,使病变肠段呈持续性痉挛狭窄状态,导致近端肠管内容物淤滞,肠管代偿性扩张、肥厚,形成巨结肠。临床主要表现为胎粪性便秘、呕吐、腹胀等为主的不完全性功     

先天性巨结肠治疗进展

先天性巨结肠(hirschsprung′s disease,HD)是一种常见的小儿先天性肠道发育异常,以肠道局部神经节细胞缺失为特征,主要临床表现为新生儿肠道梗阻,婴儿或成人的严重便秘[1],其发病率约为1/5000,占新生儿、小婴儿肠梗阻的20％[2].近年来医学工作者对先天性巨结肠的治疗进行了大量的研究,有部分学者...     

先天性巨结肠病因学研究进展

先天性巨结肠,是一种神经嵴细胞源性疾病和多基因遗传病,其病因至今虽然尚未完全清楚,但对该病病因和发病机制的研究已取得较大的进展。本文从遗传学、Cajal问质细胞、缝隙连接蛋白43和环境因素等方面阐述HD的发病原因。     

先天性巨结肠治疗体会

先天性巨结肠是病变肠壁神经节细胞阙如的一种肠道发育畸形,在消化道畸形中,其发病率仅次于先天性直肠肛管畸形,有家族性发生倾向[1]。新生儿先天性巨结肠的根治手术在6个月以后进行[2]。先天性巨结肠根治手术方法较多,均有一定的并发症,王果率先推出具有独创性的手术方法———直肠肛管纵切,鸡心形斜吻合术。我院于2004年8月-2008年8月,施行该术式18例,近期随访效果良好。     

先天性巨结肠合并其他先天性疾病

有关小儿先天性巨结肠的诊断和治疗的报导较多,但专文报导先天性巨结肠合并其他先天性疾病的文章甚少。兹将我们经治的6例报导与讨论如下。临床资料先天性巨结肠合并其他先天性疾病     

用腹腔镜下先天性巨结肠根治术治疗先天性巨结肠的疗效观察

目的：探讨用腹腔镜下先天性巨结肠根治术治疗先天性巨结肠的临床效果。方法：对2010年1月～2013年12月期间我院收治的80例先天性巨结肠患儿的临床资料进行回顾性研究。我院使用腹腔镜下先天性巨结肠根治术对这80例患儿进行治疗。结果：经过治疗,这80例患儿中有76例患儿手术成功,有4例患儿转为进行开腹手术,手术的成功率为95%。他们手术的时间在50～120min之间,平均手术时间为82.1±5.6min。他们术中的出血量在40～110ml之间,平均术中出血量为62.3±5.8ml。他们住院的时间在5～16d之间,平均住院时间为8.5±2.1d。在手术后,这80例患儿中有7例患儿出现了并发症,发生手术并发症的几率为8.75%。这7例出现手术并发症的患儿经治疗后全部康复出院,其手术效果没有受到并发症的影响。结论：用腹腔镜下先天性巨结肠根治术治疗先天性巨结肠具有疗效好、手术时间短、术中出血量少、患儿恢复时间短和发生术后并发症的几率低等优点。该手术可作为治疗先天性巨结肠的首选方法。     

全结肠型先天性巨结肠一例

<正>患儿,男性,2个月,于2010年10月20日来我院就诊。出生后即有呕吐、腹胀、排便延迟,曾有血便。摄取立位腹平片检查,可见低位肠梗阻征象。结肠钡剂灌肠造影检查显示:全结肠细小,肠管宽约1.0 cm,直肠段肠管形态不规整,呈锯齿状边缘,结肠袋浅、少,肠壁较光滑,肝曲、脾曲较为圆钝,结肠框短缩,回盲部位置较高,回盲瓣开放,钡剂进入小肠,见末段回肠扩张。诊断:全结肠型先天性巨     

先天性巨结肠合并结肠失弛缓症

对1例罕见的先天性巨结肠合并结肠失弛缓症病例进行标准方法的治疗,引起了对RET胚系变异的讨论,由此推测多种内分泌瘤形成2型综合征相关肿瘤的危险度。尽管对该病例进行基因序列分析可以排除突变,但是这些特殊疾病间的相关性又一次证实,进一步的预防方法是没有必要的。先天性巨结肠合并结肠失弛缓症@Kohler S. @Fitze G. @Hosie S. @S.Holland-Cunz$Department of Pediatric Surgery, Klinikum Mannheimg GmbH, 68167 Mannheim, Germany @肖莉…     

先天性全结肠型巨结肠1例

患儿，男，9天，足月顺产。生后9天未排大便，6天时在当地医院就诊，做过诊断及治疗性灌肠，仍未见大便排出，有食欲，奶后约30min呕吐。查体：一般情况差，腹胀如鼓，无肠型及蠕动波，未及包块，肠鸣音活跃。肛门指诊见少许黄便。临床诊断：腹胀待查：排除肠道先天发育异常。     

先天性巨结肠结肠灌洗的护理体会

目的总结先天性巨结肠结肠灌洗的护理体会。方法随机选取2013年1月~2014年12月本院小儿外科收治的20例先天性巨结肠患儿的临床资料进行回顾性分析,总结对其采取的护理措施,评价护理效果。结果 19例患儿行手术治疗后术中确认灌肠效果满意,1例洗肠效果不满意者术后证实均为长段型巨结肠。结论正确的护理措施可保证治疗的安全性和有效性,对减轻患儿痛苦和降低并发症起着至关重要的作用。     

先天性巨结肠的治疗体会

我科于2001年12月收治1例先天性巨结肠患儿，经采用分期根治性手术方案治疗，现已痊愈，该手术方式损伤小，操作相对简便，术后并发症少，安全性高，现总结如下： 1 病案举例 魏某，男，11岁，住院号：111440。2001年12月18日初诊。 主诉：大便困难11年，乙状结肠造瘘术后3年。……     

先天性巨结肠术后护理

新生儿巨结肠是最常见的先天性肠道发育畸形,为功能性肠梗阻,它是由于结肠远端及直肠缺乏神经节细胞而造成的。易并发肠穿孔及小肠结肠炎等,严重影响着患儿生命质量。我院近年来,采取新生儿巨结肠经肛根治术,创伤小,效果好,取得了较好的治疗效果,术后1周开始扩肛护理可明显恢复     

先天性巨结肠的外科护理

先天性巨结肠是一种较常见的肠道发育畸形。本病有遗传倾向。除某些病变仅限于直肠远端的患儿，可通过非手术治疗外，一般均需手术治疗。手术前后的护理有一些特殊要求。本文就其根治术的有关护理作一报道。 1　临床资料 　　　　1996～1998年，我科共收治先天性巨结肠疾病患者80例，其中，新生儿36例，经巨结肠灌肠后好转出院；44例为有手术指征的患者，3例拒绝手术，另41例行巨结肠根治术，术后痊愈出院，无1例死亡。41例中，男39例，女2例；年龄10个月～9岁，其中10～16个月8例，18～24个月24例，3～9岁4例。所有患者均为出生后无胎粪或仅有少量胎粪排出，以后逐渐出现腹胀，确诊为先天性巨结肠后经巨结肠灌肠后好转。     

诊断先天性巨结肠的分析

本文通过分析新生儿先天性巨结肠的X线表现,探讨了新生儿先天性巨结肠的X线诊断和鉴别诊断。     

先天性巨结肠的手术护理

先天性巨结肠的手术护理姜丽（锦州市妇婴医院儿外科）我院儿外科从１９９６年至１９９７年共收治先天性巨结肠患儿１０例，均行巨结肠根治术。经采用合理的术前、术后护理，减少本病合并症的发生。１临床资料１０例巨结肠患儿中男性８例，女性２例；年龄最大６岁，最小２...