皮质激素在癫(癎)治疗中的应用

皮质激素在癫(癎)中的应用已有近50 a的历史,现已证明其对某些癫(癎)综合征如婴儿痉挛症、landau-Kleffner综合征、Rassmussen综合征、具有睡眠中癫(癎)性电持续状态的癫(癎)综合征等具有肯定的治疗作用,其确切的作用机制尚不清楚.在皮质激素应用过程中应注意其不良反应.     

Landau-Kleffner 综合征的临床特征和远期预后

目的研究Landau-Kleffner综合征（LKS）的临床、脑电图特征、治疗反应和远期预后。方法对10例LKS患儿的临床及脑电图资料进行分析,并随访治疗效果及远期预后。结果起病年龄2～10、5岁。10例患儿均有获得性失语,表现为听觉失认。均有癫癎发作,8例有睡眠中部分运动性发作,其他发作形式还有不典型失神发作和全身强直一阵挛发作。9例伴有精神行为异常。10例均无听力异常、神经影像学异常及家族史。10例均有脑电图异常,9例有颞区限局性棘慢波发放,8例进行录像脑电图（VEEG）监测,4例发现睡眠中癫疴性电持续状态。10例癫疴发作均可用抗癫疴药物控制。经皮质激素治疗,10例失语均有改善。随访8例,癫癎发作控制均良好,5例语言较正常差。6例随访VEEG,2例停用激素后再次出现睡眠中持续放电。结论LKS是一个以获得性失语和癫疴发作为主要临床表现的儿童时期癫癎脑病。失语表现为听觉失认,多伴有其他精神行为异常。EEG常见颞区的限局性放电,睡眠期常泛化全导,并可呈持续发放。抗癫疴药物可控制癫疴发作,但对失语疗效不佳。早期应用足量皮质激素治疗可明显改善失语情况。EEG及癫癎发作转归良好,但常遗留语言障碍。     

婴幼儿癫(癎)持续状态的现状与建议

对近年癫(癎)持续状态在定义、分类、病理生理机制、治疗等方面的新进展概要地进行介绍,重点阐明婴幼儿癫(癎)持续状态,包括以往忽视的或不认识的非惊厥性癫(癎)持续状态和自主神经持续状态的特点,强调抗惊厥药及其应用途径的选择,介绍国外最新治疗方案,并对今后临床和基层处理癫(癎)持续状态提出了3点建议.     

儿童睡眠中癫癎性电持续状态的相关因素分析

目的：儿童睡眠中癫癎性电持续状态（ESES）的病因不明，该研究旨在分析ESES的相关因素，为有效预防和治疗此病提供依据。方法：以唐山市妇幼保健院2000年1月至2006年7月确诊为ESES的30例患儿为研究对象，选择与ESES组相匹配的非ESES癫癎组30例为对照组，设计问卷调查表获取资料。对癫癎发作类型、癫癎样放电起源部位、家族史及围生期情况、影像学、智商、癫癎综合征等多项因素采用χ2检验及t检验进行分析。结果：ESES组与对照组在癫癎家族史、智力低下及癫癎综合征、语言障碍之间比较差异有显著性（P<0.05）。癫癎发作类型、癫癎样放电起源部位、父母育龄、患儿出生史、热性惊厥家族史、影像学异常两组间差异均无显著性意义（P＞0.05）。既往患热性惊厥、脑瘫、颅内感染两组间比较，差异亦无显著性意义（P＞0.05）。结论：ESES与癫癎家族史、癫癎综合征、智力水平及语言障碍相关。［中国当代儿科杂志，2009，11（2）：110-112］     

异丙酚持续静滴治疗小儿癫癎持续状态的临床观察

目的总结异丙酚持续静滴治疗小儿癫癎持续状态的疗效.方法对2001年4月至2003年10月唐山工人医院儿科8例继发性癫癎持续状态患儿的治疗进行分析,本组8例均为常规抗癫癎药物不能控制的继发性癫癎所致癫癎持续状态.在使用常规止惊药物失败后开始异丙酚静滴.结果8例患儿全部抽搐停止.结论癫癎持续状态是儿科急症之一,如何在短时间内控制癫癎持续状态是治疗成败的关键,在正确常规治疗无逆转时,应用异丙酚持续静滴可以有效控制癫癎持续状态且未见严重不良反应.     

癫持续状态

癫(癎)持续状态是指持续抽搐超过30 min或在2次意识不清之间的连续惊厥发作.癫(癎)持续状态是临床急症,以全身强直阵挛性发作最为常见.控制癫(癎)持续状态时,采用静脉注射应用药物,可迅速控制惊厥发作,减少和避免脑损伤.癫(癎)持续状态经急救而停止发作后,应进行病因治疗以防止癫(癎)持续状态复发.     

脑电图监测在癫癎持续状态患儿治疗中的价值

癫癎持续状态(status epilepticus)分为惊厥性癫癎持续状态(convulsive status epilepticus,CSE)和非惊厥性癫癎持续状态(nonconvulsive status epileptic-us,NCSE)。CSE是小儿常见的威胁生命神经系统急症,发病率为18～28/10万。而NCSE临床表现缺乏特征性,可有不同程度的意识障碍、反应淡漠、定向障碍、精神错乱,临床识别主要依据脑电图     

儿童睡眠中癫癎性电持续状态的疾病谱及甲泼尼龙治疗的疗效

目的通过总结儿童睡眠中癫癎性电持续状态(ESES)的疾病谱、临床表现及甲泼尼龙治疗的疗效和不良反应,以扩展对ESES疾病谱的了解,探讨甲泼尼龙在ESES治疗中的作用。方法收集2007年6月-2009年8月中南大学湘雅医院儿科脑电图监测过程中发现ESES现象的患儿21例,总结分析其临床资料,并予甲泼尼龙序贯泼尼松治疗,定期随访,并复查脑电图,根据治疗前后临床表现、脑电图变化及药物不良反应进行疗效评价。结果21例中癫癎综合征10例(47.6%),症状性8例(38.1%),病因不明3例(14.3%)。在甲泼尼龙治疗后第21天复查EEG,其中15例(71.4%)ESES完全控制;3例(14.3%)有效,3例(14.3%)无效,6例仍有癫癎发作;6个月时ESES的复发率为36.8%(7/19例),2例仍有癫癎发作;1 a时ESES的复发率为33.3%(5/15例),1例激素依赖,1例复发后再次予甲泼尼龙治疗仍然有效。结论ESES可以出现在多种癫癎性脑病、儿童良性癫癎综合征、各种脑发育畸形、孤独症、继发性脑损伤及脑积水外科手术后。甲泼尼龙对改善ESES短期具有显著疗效,并可以协助控制癫癎发作、促进认知和语言发育,但复发率...     

早发型良性儿童枕叶癫(癎)12例临床分析

目的 探讨早发型良性儿童枕叶癫(癎)(Panayiotopoulos syndrome,PS)的临床特点.方法 对2006年1月至2010年1月沈阳市儿童医院神经内科病房收治的确诊为PS的12例患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 12例患儿,男女同等受累,起病年龄2岁11个月～7岁2个月.家族史中热性惊厥、偏头痛、癫(癎)各1例.12例患儿起病均表现为突出的自主神经性发作,其中头眼偏转9例,5例表示为自主神经癫(癎)持续状态.9例发作出现在睡眠中,发作后无残留的神经和精神异常.动态脑电图:10例发作间期出现在枕区,4例同时伴枕区外异常放电.1例发作期记录到单侧枕区棘慢波节律性发放.10例患儿应用抗癫(癎)药物治疗,卡马西平6例,奥卡西平4例,用药后发作消失6例,发作减轻2例,病情波动2例.另2例患儿因发作稀少故未用药治疗.结论 PS是一种年龄相关性的特发性儿童良性癫(癎)综合征,多在睡眠中发病,以自主神经症状为突出表现,伴头眼偏转或自主神经癫(癎)持续状态,脑电图伴枕区或枕区外的多灶性放电,绝大多数患儿预后良好.     

脑电图监测在癫癎持续状态患儿治疗中的价值

癫癎持续状态(status epilepticus)分为惊厥性癫癎持续状态(convulsive status epilepticus,CSE)和非惊厥性癫癎持续状态(nonconvulsive status epilepticus,NOSE).CSE是小儿常见的威胁生命神经系统急症,发病率为18～28/10万.而NCSE临床表现缺乏特征性,可有不同程度的意识障碍、反应淡漠、定向障碍、精神错乱,临床识别主要依据脑电图表现,为持续性或反复性癎性放电,其同样对脑细胞产生损伤,如缺乏脑电图检查,常易漏诊及误诊,从而延误治疗.