晚期儿童肝母细胞瘤的预后分析

目的：探讨晚期儿童肝母细胞瘤（hepatoblastoma,HB）的预后情况。方法回顾性分析首都医科大学附属北京同仁医院儿科2006年4月-2014年7月收治的103例患儿中随访3年以上的30例晚期HB患儿的临床资料,总结其临床疗效和预后情况。结果（1）POG／CCG临床分期：III期12例,完全缓解（CR）10例（83％）;IV期18例,CR 8例（44％）,两组CR率无显著差异（P＝0.08）;（2）血清AFP：30例患儿中28例明显升高,占93％;（3）术前化疗：提高了69％的肿瘤完全切除率;（4）疗效与预后：30例患儿5年总体生存率为58％。胎儿型、POG／CCG III期和肿瘤完全切除患儿生存率明显提高（P＜0.05）。结论儿童晚期HB经综合治疗预后尚可。胎儿型预后较好,但肿瘤未完全切除,POG／CCG IV期及伴有远处转移尤其是肺转移患儿预后仍较差,应尽可能地早期诊断及治疗。     

102例儿童肝母细胞瘤的治疗及预后分析

目的分析儿童肝母细胞瘤(HB)手术结合化疗的疗效及预后,了解风险因素对预后的影响。方法 2006年9月-2014年6月北京同仁医院收治HB患儿102例。男55例,女47例。通过分析临床资料,研究HB的临床疗效及预后。结果 102例患儿经综合治疗后完全缓解(CR)52例占51.0%,部分缓解(PR)20例占19.6%,死亡28例占27.4%,进展2例(2.0%)。随访至2015年1月1日,平均随访时间27.54±19.95个月,2年总生存率(0S)76.5%,3年无事件生存(EFS)60.5%。对随访时间超过12个月的81例患儿进行Kaplan-Meier生存分析,5年平均生存时间71.1个月,95%可信区间61.2~80.9个月。结论儿童HB经规律化疗结合手术治疗后疗效肯定,但应对PLT、反复复发以及远处转移病例加强随访预防复发。     

45例儿童神经母细胞瘤预后因素分析

目的 分析影响儿童神经母细胞瘤（NB）的临床预后因素,期望通过综合性诊断治疗方案改善NB的预后。方法研究对象为1998年10月至2003年12月新诊断为NB患儿,根据年龄及分期分为高、中、低危3组,各组采用包括不同化疗强度的NB综合治疗方案。方案包括确切分期分组,Ⅲ、Ⅳ期患儿延迟或二次肿瘤根治术,不同强度的化疗方案和完成化疗后全顺维甲酸诱导分化治疗,高危组在化疗结束时接受自身造血干细胞移植（ASCT）。结果年龄6个月至11岁,共45例。I期9例,Ⅱ期1例,Ⅲ期8例,Ⅳ期26例,1Vs期1例。6例在≤2个疗程后好转中放弃治疗;39例按计划治疗,11例接受了ASCT。获得完全缓解（CR）31例（80％）,获得部分缓解（PR）8例（20％）。中位随访期21个月（14个月至64个月）;末次随访时CR24例（62％）,中位CR时间为22个月;带病生存病情稳定4例,总生存率（SR）72％。疾病进展、复发或已死亡11例（28％）。大于18个月、Ⅲ期及Ⅳ期明显影响预后,P分别为0．04、0．003。不同危险组预后不同,P为0．003。肿瘤原发于后腹膜,Ⅲ、Ⅳ期患儿手术未能完全切除肿瘤和未能接受ASCT者预后差,但未达统计学有效水平,P=0．092、0．55和0,60。结论NB综合整体治疗方案较为合理。年龄大于18个月、Ⅲ期及Ⅳ期为预后不良因素。肿瘤原发于后腹膜、手术未能完全切除肿瘤和未能接受ASCT预后差,但P未达统计学有效水平。     

儿童肝母细胞瘤研究现状

肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)是儿童期最常见的肝脏恶性肿瘤。HB起病隐匿,诊断和治疗都有一定的困难。近年来HB的发病率有上升趋势,对HB的研究也逐渐深入。文章就HB的病因、病理分型、临床分期、预后因素及治疗原则等研究结果作一综述。     

儿童肝母细胞瘤研究现状北大核心CSCD

肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)是儿童期最常见的肝脏恶性肿瘤。HB起病隐匿,诊断和治疗都有一定的困难。近年来HB的发病率有上升趋势,对HB的研究也逐渐深入。文章就HB的病因、病理分型、临床分期、预后因素及治疗原则等研究结果作一综述。     

儿童胸膜肺母细胞瘤临床分析

目的 通过1例儿童胸膜肺母细胞瘤(PPB)的诊治经过,结合相关文献复习,加强对该病的认识。方法 对1例诊断为PPB I型的患儿临床资料进行分析,并结合文献报道的19例儿童PPB I型进行分析。结果 患儿,女婴,9个月,首发表现为咳嗽伴喘息,胸部CT示右肺囊性占位病变,手术完整切除肿瘤,病理报告为胸膜肺母细胞瘤(Ⅰ型)。术后化疗4疗程后获得完全缓解,随访12个月,患儿无病生存。近10年国内文献报道PPB I型患儿19例,左右肺均有发病,临床症状基本为咳嗽、气促、气喘、发热、胸痛等,其中1例有家族史,4例手术切除后接受化疗。结论 PPB是儿童时期罕见的发生于肺部的恶性肿瘤,一般症状出现较晚,以呼吸道症状为主,预后与病理类型、肿瘤能否完全切除、是否转移有关。     

儿童髓母细胞瘤的临床特点及预后相关因素分析

目的通过分析儿童髓母细胞瘤的临床特点、治疗方法和患者预后的关系,探索影响儿童髓母细胞瘤预后相关因素。方法收集2004年至2014年复旦大学附属儿科医院收治且术后病理证实为髓母细胞瘤患儿的病例资料,对所收集数据进行分组,采用单因素Kaplan-Meier法进行生存分析,统计各组病人的总体生存时间及累计生存率,采用Log-Rank检验分析各组病人累计生存率差异,采用Cox回归进行多因素分析,探讨儿童髓母细胞瘤临床因素与生存时间、生存结局的关联性。结果单因素分析结果认为,临床症状阳性数(P=0.039)、M分期(P=0.009)、术后放疗(P=0.001)、术后化疗(P=0.018)、肿瘤复发(P=0.04)是髓母细胞瘤患儿预后的影响因素;Cox多因素分析结果认为术后放疗(OR=0.291,95%置信区间:0.120~0.706,P=0.006)和化疗(OR=0.095,95%置信区间:0.024~0.384,P=0.001)是影响髓母细胞瘤患儿预后的保护因素;性别、年龄、肿瘤位置、T分期、肿瘤切除程度、病理分型等因素未发现与预后有关(P>0.05)。结论术后是否接受放疗、化疗对患儿预后影响较大,而临床症状的个数、M分期、肿瘤复发对患儿预后的判断价值有限,性别、年龄、肿瘤位置、T分期、肿瘤切除程度、病理分型等因素则与预后无关。     

儿童晚期肝母细胞瘤综合治疗的疗效观察

目的 总结晚期肝母细胞瘤(HB)患儿的临床治疗结果,探讨晚期HB的临床疗效及诊疗经验.方法 回顾性分析2006年4月至2012年8月北京同仁医院儿科收治的40例经病理确诊及分期明确的晚期HB患儿(男29例,女11例;发病年龄3个月～11岁6个月,中位年龄1.9岁)的病例资料,根据美国儿童肿瘤组织肝母细胞瘤国际分期分为Ⅲ期15例,Ⅳ期25例,采用多科室协作模式进行治疗.结果 随访至2012年8月,中位随访时间为21个月(1 ～ 67个月),失访1例,余39例患儿获随访,死亡12例(其中1例为进展期放弃治疗死亡,1例化疗中合并脏器衰竭死亡),完全缓解及部分缓解共27例(其中1例为进展期放弃治疗至随访日仍存活),总生存率为69.2％(27/39例).结论 晚期HB儿童一旦伴有远处组织器官转移预后较差,但综合治疗仍可延长患儿生存期及提高临床缓解率.     

儿童肝细胞肝癌与肝母细胞瘤的临床特点及预后

目的比较小儿肝细胞肝癌（HPC）与肝母细胞瘤（HB）临床特点,分析二者预后差异,以提高临床认识。方法对1985～2006年收治小儿HPC15例和HB23例,从发病年龄、甲胎蛋白（AFP）阳性率、乙肝病毒感染率、肝硬化发生率、手术完整切除率、1年累积生存率等进行比较。结果HB平均发病年龄、乙肝病毒感染率、肝硬化发生率低于肝细胞肝癌,1年累积生存率高于HPC,P=0,0.0005,0.0003,0.037,有统计学差异。二组AFP阳性率、手术完整切除率比较差异无统计学意义P=0.6645,1.0。结论HPC小儿多数有乙肝病毒感染和肝硬化背景,预后较差,应加强围生期乙肝病毒病毒阻断,减少肿瘤发病率,同时加强综合治疗,努力提高术后生存率。HB预后相对较好,应努力提高肿瘤完整切除率,规范术后化疗,提高肿瘤治愈率。     

小儿“不能切除”的肝母细胞瘤的治疗

５例“不能切除”的肝母细胞瘤应用以顺铂为主的强效化疗后，肿瘤缩小，成功地施行了二期手术和延期手术，生存５－３０个月，提示化疗有效，但不同组织类型其疗效有差异。     

儿童复发肾母细胞瘤的治疗及预后相关因素分析

目的 探讨儿童复发肾母细胞瘤的治疗方案及影响预后的相关因素.方法 回顾性分析2006年4月至2019年12月间上海交通大学医学院普外科/肿瘤外科收治的23例复发肾母细胞瘤患者资料,从肿瘤分期、病理分型、术中情况、术后放疗情况、术后复发时间及复发部位、复发后治疗以及预后等方面进行统计分析.结果 Ⅱ期及Ⅲ期病例在复发时间(...     

14例儿童肝母细胞瘤综合治疗的疗效观察

目的：肝母细胞瘤是儿童时期最为常见的原发性肝脏恶性肿瘤。新辅助化疗﹢手术﹢术后化疗已成为肝母细胞瘤治疗的基本原则。该文旨在总结肝母细胞瘤综合治疗的疗效,进而探讨合理治疗的策略。方法：回顾性分析14例儿童肝母细胞瘤患者的临床资料,并追踪随访其治疗后的生存状况。结果：12例肝母细胞瘤患儿接受全程治疗,中位随访时间为18个月（1.5~74月）。9例无瘤存活,1例死亡,1例肿瘤转移,1例未发现肿瘤残留但术后甲胎蛋白持续不降。结论：手术及规范化疗能有效提高儿童肝母细胞瘤患者的生存率。［中国当代儿科杂志,2009,11（6）：456-459］     

小儿肝母细胞瘤的诊断与治疗

现根据北美和欧洲肝母细胞瘤研究经验结合我国的临床实践,着重讨论肝母细胞瘤的诊断路径及治疗策略,以期提高对肝母细胞瘤的治疗水平.     

肝母细胞瘤各组织类型的免疫表达和预后的关系

目的 探讨肝母细胞瘤各组织类型的免疫表达和预后的关系。方法 对２４例肝母细胞瘤进行临床病理分析和组织学分型,其中１８例作７种标记的免疫组化研究。结果 胎儿型１２例,胚胎型７例,间变型３例和上皮间叶混合型２例;细胞角蛋白,甲胎蛋白,Ｓ－１００蛋白和波形蛋白在肿瘤上皮细胞浆的表达分别为１４例,１０例,９例和６例,癌胚抗原,Ｐ５３和Ｐ１６蛋白在细胞核中表达分别是１１例,９例和７例;     

影响肾母细胞瘤预后的因素

３２０例肾母细胞瘤获远期随访２３５例。依治疗时间及治疗方法不同分无化疗组、化疗组、规律化疗组。规律化疗组预后好的组织结构（ＦＨ）８１例，四年无瘤生存Ⅰ期９５．８％，Ⅱ期８３．３％，Ⅲ期６３．６％，Ⅳ期４０．０％；预后差的组织结构（ＵＨ）１２例，四年无瘤生存Ⅰ期５０．０％，Ⅲ期１６．７％。在病理组织分型和一定的临床分期情况下，合理的综合治疗特别是规律性化疗是影响肾母细胞瘤预后的重要因素。     

小儿肝母细胞瘤诊治

肝母细胞瘤(Hepatoblastoma,HB)是小儿较为少见的恶性实体瘤,Miller统计全美国1973年～1987年间9308例经病理诊断的小儿恶性肿瘤中,肝脏恶性肿瘤仅占1.9%犤1犦。上海医科大学儿科医院小儿外科30年(1959年～1987年)13岁以下经病理诊断的恶性实体肿瘤共770例,其中HB38例,约占4.9%犤2犦。由于HB早期临床症状少且缺乏特异性,目前尚无特异性早期诊断方法,临床上多见的是进展期,高亚报告患儿就诊时Ⅲ、Ⅳ期HB占61.8%犤3犦。早期能完整切除者预后较好,有转移或复发者预后差犤4犦。现就小儿肝母细胞瘤的诊治作一综述。1诊断肝母细胞瘤好发于5岁…     

晚期儿童神经母细胞瘤的临床和预后分析

目的：探讨晚期儿童神经母细胞瘤的临床特点、治疗策略和预后。方法：对63例确诊为III～IV期的神经母细胞瘤患者的临床资料进行回顾性分析,有60例患者接受了手术切除和（或）化疗和（或）局部放疗,其中14例患者还接受了自体外周血造血干细胞移植治疗。结果：63例患者中,男女比例为2.7∶1,中位年龄4岁;常见首发症状为发热、腹痛、腹部肿块、腿痛或关节疼痛;常见原发部位为肾上腺（38%）、腹膜后（35%）、后纵隔（17%）、盆腔（6%）和颈部（2%）;确诊时常见转移部位为局部（41%）和（或）远处（37%）淋巴结、骨髓（60%）、骨（46%）、肝脏（16%）。中位生存时间32.7个月,2年生存率44.3%。年龄>1岁（P<0.05）、血清神经元特异性烯醇化酶>100 mg/L（P<0.05）、血清乳酸脱氢酶>1 500 U/L（P<0.01）、血清铁蛋白>150 mg/L（P<0.05）是预后不良指标。完整切除原发肿瘤可延长患者总体生存时间（P<0.05）;强烈化疗联合自体外周血造血干细胞移植的综合治疗可延长患者总体生存时间（P<0.01）。结论：晚期儿童神经母细胞瘤临床表现多样,预后差,熟悉其临床和实验室检查特点尽早明确诊断、完整切除原发肿瘤、进行自体外周血造血干细胞移植支持下的强烈化疗的综合治疗有利于改善预后。［中国当代儿科杂志,2007,9（4）：351-354］     

儿童初治肝母细胞瘤83例临床特征及预后分析

目的探讨肝母细胞瘤(HB)患儿的临床特征、生存情况及预后危险因素。方法回顾性分析2012年1月至2019年10月郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科收治的83例初治HB患儿的临床资料, 记录患儿的性别、年龄、首发临床表现、治疗前病变范围(PRETEXT)分期、病理类型、病初甲胎蛋白(AFP)、治疗方法及治疗结果。2018年之前确诊的患儿采用"武汉方案"治疗, 2018年之后确诊的患儿采用"儿童肝母细胞瘤多学科诊疗专家共识(CCCG-HB-2016)"方案治疗。Kaplan-Meier生存分析法计算生存率, 单因素分析采用Log-Rank检验, 多因素预后分析采用Cox回归模型。结果 83例患儿中男51例、女32例;发病年龄25.2(9.0, 34.0)月龄, <3岁64例(77%)。最常见的首发临床表现为腹部包块(45例, 54%)。PRETEXT Ⅰ期8例, Ⅱ期43例, Ⅲ期20例, Ⅳ期12例。随访时间40(17, 63)个月, 全组HB患儿1年总体生存率(OS)和无事件生存率(EFS)分别为(84±4)%和(79±5)%, 5年OS和EFS分别为(78±5)%和(76±...