重视原发性干燥综合征的呼吸系统损害

<正>干燥综合征(Sj9gren's syndrome,SS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性系统性自身免疫病,以淋巴细胞浸润外分泌腺和其他器官为主要病理特点。临床除有唾液腺和泪腺功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。在不伴发其他结缔组织病时通常称为原发性干燥综合征(primary Sj9gren's syndrome,PSS)。     

老年人原发性干燥综合征的诊治进展

原发性干燥综合征（primary Sjgren＇s syndrome，pSS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。因其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体内的上皮细胞，故有学者认为宜称之为自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。pSS在我国患病率为0．29％～0．77％，是常见的弥漫性结缔组织病。多见于女性，男女之比为1：9，发病高峰年龄为40～50岁。其中老年人群pSS的发病率可高达3％～4％。随着我国老年人口的增多，老年人干燥综合征（SS）的诊治越来越多地引起人们的重视。     

干燥综合征与水通道蛋白-5

干燥综合征（Sjogren＇s syndrome，SS）是主要侵犯外分泌腺。特别是涎腺和泪腺的一种慢性炎症性自身免疫疾病。又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。其主要临床特点为河腺和唾液腺分泌减少，形成干燥性角膜结膜炎和口腔干燥。SS的特征性病理表现是外分泌腺内有局灶状性淋巴细胞浸润。     

原发性干燥综合征肾损害的临床特征及治疗进展

干燥综合征(Sj(o)gren syndrome,SS)是一种常见的弥漫性结缔组织病,好发于女性,以外分泌腺体上皮细胞高度淋巴细胞浸润为特征.临床上主要表现为干燥性角、结膜炎,口腔干燥症,同时还可累及其他重要脏器系统,如肺脏、肾脏、神经系统等.在不伴发其他相关的系统性自身免疫病时,称为原发性干燥综合征(primary Sj(o)gren syndrome,pSS).     

自身免疫性肝炎病与合并自身免疫现象丙型肝炎的鉴别

自身免疫性肝病(包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化及原发性硬化性胆管炎)除有肝脏的免疫病理损伤外,还常合并有肝外自身免疫损伤的表现,而病毒性肝炎同样也可出现肝外自身免疫现象.丙型肝炎病毒(HCV)感染较其他肝炎病毒感染更易合并肝外自身免疫紊乱的表现,约占全部感染者的1/3.轻者仅表现为血清自身抗体等实验室监测指标的异常,重者则可出现典型自身免疫病的临床特征.常见的典型自身免疫病有特发性冷丙球蛋白血症、肾小球肾炎、迟发性皮肤卟啉病、扁平苔藓、干燥综合征、糖尿病、自身免疫性甲状腺炎、皮肌炎、白塞(Behcet)病、特发性血小板减少症、Mooren角膜溃疡、急性感染性多神经炎(Guillain-Barre综合征)、炎症性肠病、结节性多动脉炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、肝纤维化等.此外,HCV感染还可诱发原本存在的潜在特异性自身免疫性肝炎.     

桥本氏病

桥本氏病又名自身免疫性甲状腺炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、淋巴性甲状腺肿及Hashimoto's甲状腺炎。等其主要特点为:①甲状腺小叶内有淋巴细胞与浆细胞浸润,②淋巴滤泡形成,③腺体上皮细胞变性。上述     

以自身免疫性溶血性贫血为首发表现的干燥综合征一例

原发性干燥综合征(primary Sjoegren’s syndrome，pSS)是好发于中青年女性的自身免疫病，虽主要累及外分泌腺体，但也可侵犯其他多个系统，血液系统累及可引起白细胞下降和血小板减少，但以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)为首发表现，无口眼干燥症状，青年发病的pSS临床上罕见。现将我院收治的1例患者报告如下。     

抗α-fodrin抗体在干燥综合征诊断中的意义

干燥综合征(SS)是以外分泌腺体淋巴细胞浸润为特征,以口干燥征和干燥性角结膜炎为常见表现的一种慢性炎症性、系统性自身免疫病。分为原发性(PSS)和继发性(SSS)两种。特异性血清抗体检查是SS诊断的重要指标。相对分子质量为120000的αfodrin(简称αfodrin)是近来发现的一种蛋白     

论2002年干燥综合征分类(诊断)标准

干燥综合征 (Ｓｊ ｇｒｅｎ′ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＳＳ)是主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫病。人的三对涎腺(腮腺、颌下腺、舌下腺 )是人体面积最大的外分泌腺体 ,因此其病变及功能在ＳＳ中备受瞩目。直到2 0 0 2年各国从事ＳＳ的专家们经反复实践和讨论后推出ＳＳ的国际分类 (诊断 )标准[1] (以下称为 2 0 0 2标准 ) ,它和历年各国制定的标准一样包括了涎腺功能 (唾液流率、核素在涎腺内摄入和排出 )、涎腺的形态 (腮腺造影 )和病理。然而因唾液流量减少的口干症状 ,腮腺肿大的表现可见于其他多种非ＳＳ的情况 ,如老年健康者 ,涎腺的脂…     

原发性干燥综合征诊疗规范

干燥综合征(SS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。临床除有唾液腺、泪腺功能受损外, 亦可出现多系统多脏器受累, 血清中存在自身抗体和高免疫球蛋白血症。SS 根据是否伴发其他结缔组织病分为继发性SS和原发性SS(pSS), 前者常继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上, 制订了本规范, 旨在规范SS诊断中关键指标(如血清抗SSA抗体和唇腺病理学)的检测和解读, 采用公认的疾病活动指标评价疾病, 规范局部和系统受累的合理诊治。     

原发性干燥综合征合并间质性肺疾病97例临床特点分析

干燥综合征(SS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,常侵犯泪腺和唾液腺,也可侵犯呼吸系统、消化系统、泌尿系统等。SS可分为原发性干燥综合征(pSS)和继发性干燥综合征。其中pSS常合并间质性肺疾病(ILD),早期多无明显症状和体征,晚期可因呼吸衰竭而死亡。本文回顾性分析我院97例住院pSS患者的临床资料,以期提高对pSS合并ILD的诊治水平。     

干燥综合征

干燥综合征(SS),是一好发于中年以上女性,以淋巴细胞浸润为主,侵犯泪腺和大唾液腺等外分泌腺,导致这些腺体结构破坏和分泌功能缺陷的自身免疫病,也可致腺体外多器官损害.临眯上分为原发性SS 和继发性SS,继发性SS 常合并一种或几种自身免疫病,如类风湿性关节炎(RA)、硬皮病(SD)、多发性肌炎     

干燥综合征误诊为病毒性脑炎1例

<正>干燥综合征(SS)是一种主要累及泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫病。据文献〔1〕记载,SS患者出现神经系统受累的症状约占25%。临床上,以神经系统损害为主要或首发症状的SS病例并不多见。现将我科收治1例在外院反复3次误诊为"病毒性脑炎"的SS患者进行临床分析。1临床资料     

1例成人自身免疫性肠病伴严重萎缩性胃炎及结肠炎:建议称为全消化道自身免疫病

自身免疫性肠病是一种在成人中极为罕见的蛋白丢失病。诊断标准为:(1)表现为迁延性腹泻和严重肠病;(2)选择性饮食或全肠外营养治疗无效;(3)自身免疫病证据(查见循环自身抗体或其他自身免疫病);(4)无严重免疫缺陷。现报道1例成人自身免疫肠病伴有严重萎缩性胃炎及隐原性结肠炎。     

根除幽门螺杆菌后胃底萎缩的逆转

非自身免疫性胃底萎缩性胃炎(AGF)比较常见,主要特点是胃底粘膜炎症和腺体萎缩而无明显胃的自身免疫过程。此研究旨在评价根除幽门螺杆菌(Hp)对非自身免疫性AGF患者组织学和胃功能的长期影响。     

Graves病自身抗体的特性与作用

Graves病是一种自身免疫性甲状腺机能亢进病,其特征为甲状腺功能亢进和腺体肿大。患者血清中甲状腺激素(T_3、T_4)升高,并有甲状腺自身免疫性抗体存在。该抗体对于甲亢的病因及发病机理的研究都具有重要意义,是目前国内外普遍重视的问题。本文简介甲状腺自身免疫性抗体的特性及其作用。     

干燥综合征的诊断和治疗

干燥综合征的诊断和治疗北京协和医院风湿免疫科董怡干燥综合征（Ｓｉｏｇｒｅｎ＇ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ）是一个累及外分泌腺体并亦侵犯多个其它系统的慢性自身免疫性结缔组织病。由于唾液腺、泪腺的病变明显，因此口干、眼干症状很突出。本病分为原发性和继发性两类，前者...     

干燥综合征合并妊娠的管理

SS是一种主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫病,女性发病率高（女男比例约为9∶1~20∶1）,妊娠不可避免,并与妊娠相互影响,影响母儿结局。本研究就SS与妊娠的相互影响、妊娠管理和妊娠结局等方面作一综述。     

肾上腺疾病与自身免疫

自身免疫性肾上腺疾病既可单独发生,也可与多腺体自身免疫性综合征(APS)伴发,是慢性原发性肾上腺皮质功能减退症(Addison病)的主要病因。该病发病率不高,早年报道在25~69岁的英国人群的发病率为39/百万,而丹麦的发病率为60/百万[1]。但近年资料表明其发病率可能高于以前的估计,约为110~120/百万[2]。本病起病隐匿,病情逐渐加重,严重者可发生肾上腺危象,甚至威及患者的生命。以下主要讨论与自身免疫有关的Addison病、APS等原发性和继发性肾上腺疾病。一、慢性原发性肾上腺皮质功能减退症1.病因及病理学Addison病病因复杂,包括肾上腺结核…     

原发性干燥综合征的发病机制

原发性干燥综合征(ｐＳＳ)是因淋巴细胞浸润泪腺和涎腺而造成的以口、眼干燥为主要临床表现的自身免疫性疾病。该病除有外分泌腺受损的症状外,还可有腺体外症状,如关节炎、肌痛、皮疹以及与系统性红斑狼疮(ＳＬＥ)相似的内脏损伤的症状。与其他自身免疫病一样,该病有正常免疫耐受机制的破坏,产生对自身抗原的高滴度ＩｇＧ抗体。由于其靶器官易于活检及外分泌液易于收集,故使之成为研究ＨＬＡＤＲ相关自身免疫病(Ⅰ型糖尿病、桥本氏甲状腺炎、多发性硬化等)的典型代表。ｐＳＳ的诊断标准至今尚未有统一的金标准,因此,造成了临床表现分析和发…