4项联合检测对骨髓增生异常综合征与巨幼细胞贫血鉴别诊断的临床意义

目的探讨铁蛋白(SF)、平均红细胞体积(MCV)、乳酸脱氢酶(LDH)及铁染色联合检测对骨髓增生异常综合征(MDS)与巨幼细胞贫血(MeA)鉴别诊断的临床意义。方法选取临床确诊的39例MeA和32例MDS的初诊患者;35例骨髓象大致正常者为健康对照组。严格按照番禺区中心医院的标准操作规程进行操作,测定血清LDH、血清SF、全血MCV值及骨髓铁染色。两组之间比较采用t检验;多组间比较采用方差分析,两两比较采用q检验。结果 MDS组和MeA组的SF、MCV、LDH及内外铁和健康对照组差异均有统计学意义(P<0.05);MDS组环形铁粒幼细胞明显增高。结论联合检测SF、MCV、LDH及铁染色对鉴别诊断MDS和MeA具有重要的临床意义。     

120例原发性骨髓增生异常综合征的染色体研究结果及其与形态学、病程、预后的联系

本文报告1982至1988年间收治的120例骨髓增生异常综合征(MDS)的染色体研究结果及其与形态学、病程、预后的联系.本组中男性71例,女性49例,中数年龄62岁(范围25-89岁).FAB分型计有难治性贫血(RA)28例、环状铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS)14例、原始细胞过多性难治性贫血(RAEB)45例、转化中RAEB(RAEB-t)19例、慢性粒单核细胞白血病(CMMoL)14例.初诊时50例(42%)有克隆性染色体异常.其中34例为单一性异常,16例为多数性异常.最常见的染色体异常为5q~-(11例)、三体8(9例)、-7/7q~-(6例)、12p~-(5例),其次为17号染色体结构异常(4例)、y染色体丢失(3例).后者中1例有t(8;21)易位.未发现染色体异常和MDS特别的FAB亚型相关,但RAEB和RAEB-t的多数性异常     

骨髓增生异常综合征染色体核型与形态学临床演变及生存期的关系

随机研究188例骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床和细胞遗传学,以探讨核型与形态学、临床演变及生存期的关系。188例中环状铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS)4例,难治性贫血(RA)67例,原始细胞过多的难治性贫血(RAEB)58例,转化中的RAEB(RAEB-t)40例,慢性粒-单核细胞白血病(CMML)19例。MDS确诊之日计算生存期。骨髓     

对难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞联合显著血小板增多的认识现状

1999年Gupta等[1]首次提出难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞和血小板增多的概念,2001年第3版WHO<造血组织和淋巴组织肿瘤分类>提出一种暂定类型疾病"获得性铁粒幼红细胞性贫血联合血小板增多",或称"难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞联合显著血小板增多(RARS-T)",并将其归入骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性疾病不能分类(MDS/MPD,U).     

MDS/MPN伴环形铁粒幼细胞和血小板增多2例并文献复习

目的探讨骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤伴环形铁粒幼细胞和血小板增多(MDS/MPN-RS-T)的临床特点及诊断标准。方法对2例确诊MDS/MPN-RS-T患者进行回顾性分析并文献复习。结果 2例患者均有贫血,骨髓环形铁粒幼细胞大于15%,PLT持续增高,未曾诊断过MDS伴环形铁粒幼细胞(MDS-RS)或原发性血小板增多症(ET),JAK2V617F基因突变阳性,1例患者SF3B1阳性,BCR-ABL1、MPL、CALR等基因均阴性,符合MDS/MPN-RS-T的诊断。结论贫血、PLT增高及环形铁粒幼细胞增多要高度怀疑MDS/MPN-RS-T,细胞形态学、细胞化学及细胞遗传学检查三者联合检查有助于诊断及鉴别诊断。     

13-顺维甲酸对骨髓增生异常综合征患者生存期的影响

作者把70例未经治疗的骨髓增生异常综合征(MDS)分为以13-顺维甲酸(13-CRA)治疗组与对照组。治疗组给予13-CRA 20mg/日,出现口渴、结膜刺激症状则减量至10mg/日直到停药。结果:非铁粒幼细胞性贫血(RA)患者死亡18/48例(治疗组7/30例,对照组11/18例);铁粒幼细胞性贫血(RAS)患者死亡3/22例(治疗组2/8例,对照组1/14例);RAS患者治疗组与对照组的生存期无差别:RA患者治疗组1年生存率为77%,对照组为36%(P=0.0041,差异显著)。治疗组与对照组的中性粒细胞数变化不大;治疗组血小板上升0.5×10~7/L,对照组下降1.7×10~9/L。维甲酸可能系通过抑制鸟     

流式细胞仪和免疫组织化学法测定骨髓增生异常综合征、急性髓系白血病患者和正常人骨髓中的CD34阳性细胞的比较

急性髓系白血病(AML)患者骨髓白血病细胞上CD34高表达预示着短生存期和/或对大剂量化疗疗效差,同样骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓及外周血中CD34阳性细胞增多与短生存期和转化为AML高危险性相关。作者使用流式细胞仪(FC)测定新鲜骨髓细胞悬液中CD34阳性细胞和免疫组织化学法(IH)测定石蜡包埋骨髓样本中CD34阳性细胞,并进行二种方法的比较。 受检患者分为三组:MDS组16例,其中难治性贫血3例,环状铁粒幼细胞性贫血5例,原始细胞过多性难治性贫血3例,转化中原始细胞过多性难治性贫血2例及慢性粒单核细胞白血病3例;AML组12例(M1     

铁粒幼细胞性贫血与白血病的发展

铁粒幼细胞是一种具有异常铁的累积的幼稚红细胞,骨髓中的铁粒幼细胞有中间或铁蛋白和环状两种不同类型。正常有核红细胞可含有5个以下铁颗粒,这些颗粒是铁与铁蛋白相结合而散乱地分布在细胞浆内,当胞浆内铁颗粒超过6个,这种有核红细胞称为中间型或铁蛋白型铁粒幼细胞。在正常骨髓中此型铁粒幼细胞可高达14%。环状铁粒幼细胞是一种含有粗大铁颗粒的幼稚红细胞,这些铁颗粒通常至少围绕核周围的1/3,并排列成环形。环状铁粒幼细胞发生机理可能包括调节血红素合成酶的特殊障碍,这些铁颗粒位于线粒体内的含铁微胶粒中。在正常骨髓内无环状铁粒幼细胞。分别计数环状和     

老年人的骨髓增生异常综合征

作者探索1978年～1987年65岁以上的骨髓增生异常综合征(MDS)及再生漳碍性贫血(AA)的临床资料、鉴别及预后。将MDS分两组:原发性获得性难治性贫血(PARA,55例)+原发性获得性铁粒幼细胞性贫血(PASA,4例)组和原始细胞过多性难治性贫血(RAEB)组(16例),与AA组(12例)相比较,平均年龄分别为76.2±8.6岁、75.1±7.5岁、71.9±9.7岁,三组间无差异。初诊时三组的WBC、Hb、网织红细胞、铁代谢及免疫学检查多项参数无差异。血小板数在AA与MDS两组间有显著差异(P<0.05)。各组的类风湿因子阳性率高,PARA+PASA组抗核抗体阳性率高。PARA+PASA组按生存期分为<1     

骨髓活检CD_(34)免疫组织化学研究:原发性骨髓增生异常综合征的预后意义

作者对58例按FAB标准诊断为原发性骨髓增生异常综合征(MDS)患者的骨髓活检石蜡包埋切片,用QBEND10,一种能识别祖细胞CD_(34)抗原的单克隆抗体CD_(34)进行染色。定量研究CD_(34)免疫染色与MDS预后的关系。58例中,难治性贫血(RA)5例,难治性贫血伴环状铁粒幼细胞(RARS)9例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)20例,难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEBt)11例,慢性粒单核细胞白血病(CMML)3例,伴严重网状纤维化的     

骨髓增生异常综合征53例临床分析

目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)的诊断、分型、治疗及预后。方法对53例MDS进行回顾性总结，并结合文献情况综合分析。结果53例MDS中：难治性贫血(RA)25例(47．2％)，难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多(RAS)1例(1．9％)，难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)19例(35．8％)，转变中的难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB-T)7例(13．2％)，慢性粒单细胞性白血病(CMML)1例(1．9％)。RA多采取支持治疗及诱导分化治疗，11例缓解。RAEB及RAEB-T采用小剂量阿糖胞苷，少数病例加用强化疗方案，65％的病例得到缓解。结论以小剂量阿糖胞苷或加用强化疗方案LA或HA方案治疗RAEB及RAEB-T，能使病情得到缓解，但对RA及RAS效果欠佳。本文53例MDS中向白血病转化者10例，转化率为18．9％，其中RAEB-T3例，RAEB4例，RA3例。     

骨髓细胞形态、细胞化学染色及骨髓活检切片联合检测在低原始细胞骨髓增生异常综合征与溶血性贫血鉴别诊断中的价值

目的:探讨骨髓细胞形态、细胞化学染色和骨髓活检切片联合检测低原始细胞骨髓增生异常综合症(myelodysplastic syndrome,MDS)与溶血性贫hemolytic anemia,HA)鉴别诊断中的价值。方法:回顾性分析解放军总医院2009年9月到20巧年3月确诊的低原始细胞(5%)MDS患者85例,HA患者61例的临床数据,比较两组一般临床特征、细胞遗传学和分子遗传学参数、骨髓细胞计数以及形态特征、细胞化学染色参数及骨髓活检特征的差异。结果:MDS组与HA组患者的一般临床特征相比较,其差异无统计学意义(P0.05);而MDS组巨核病态造血发生率、环核铁粒幼红细胞阳性率和阳性水平、幼红细胞糖原阳性率和阳性水平、骨髓活检中MDS幼稚前体细胞异常定位及巨核病态造血发生率均明显高于HA组,其差异均具有统计学意义(P0.05)。联合检测可识别90.6%的低原始细胞MDS。结论:骨髓细胞形态、细胞化学染色及骨髓活检切片联合检测能及时、准确地鉴别诊断低原始细胞MDS与HA。     

病态造血在骨髓增生异常综合征诊断中的意义

目的研究骨髓病态造血在骨髓增生异常综合征(MDS)诊断中的意义。方法回顾性分析本院2008年1月至2015年2月采集的160例原发性MDS标本,另选取28例阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),104例特发性血小板减少性紫癜(ITP),53例非重症再生障碍性贫血(NSAA),40例巨幼细胞性贫血及50例感染和自身免疫性疾病作为对照组,进行外周血和骨髓形态学检查。结果在MDS、巨幼细胞贫血和PNH三者之间,各种细胞病态造血的发生率差异无统计学意义(P0.05)。但是,在NSAA和MDS之间的三系细胞的质和量的变化有明显的不同。ITP和MDS在骨髓髓系和红系形态改变上差异有统计学意义(P0.05)。在感染、自身免疫性疾病和MDS之间差异也有统计学意义(P0.05),主要表现在红细胞和巨核细胞的多种改变。与骨髓增生异常综合征密切相关的异常形态包括多核红细胞、环状铁粒幼、异形红细胞病、巨大红细胞、假Pelger中性粒细胞、环形核和小巨核细胞。结论通过细胞形态学手段来区分巨幼细胞性贫血、PNH和MDS是很困难的,特殊的病态造血在MDS中有特异性诊断价值。     

骨髓增生异常综合征细胞凋亡的发生率与作用:形态学及超微结构评价

分析30例骨髓增生异常综合征(MDS)患者和12名健康人的骨髓样本,以评价细胞凋亡的发生率及作用。依FAB分类标准,30例中8例难治性贫血(RA),3例环状铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS),14例原始细胞过多的难治性贫血(RAEB)、2例转化中的原始细胞过多的难治性贫血(RAEB-t),3例慢性单核细胞白血     

骨髓增生异常综合征骨髓细胞的体外培养及其临床意义

骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndrome MDS)又称白前综合征,是以骨髓无效造血、成熟障碍、外周血中一系或数系血细胞减少以及形态和功能异常为主要特征的一组血液病。1982年,FAB协作组将MDS分为五型:1)难治性贫血(RA);2)环状铁粒幼细胞性贫血(RSA);3)原始细胞过多性难治性贫血(RAEB);4)慢性粒-单细胞性白血病(CMML);5)转化中的RAEB(RAEB-t)。该分类对统一对MDS的认识有一定的意义,但由于分类主要依据形态学特征,而本综合征的临床表现和病程变化较为复杂,因而尚不能满意地指导临床。近年来,由于造血细胞培养技术的发展,不少学者通过研究MDS患者粒单系祖细胞(CFU-GM)的体外生长,试图进一步了解     

46例骨髓增生异常综合征形态学分析

目的 总结分析骨髓增生异常综合征（MDS）形态学特点。方法 将2002-2005年本院确诊46例MDS临床和血液学特征进行回顾性分析。结果 46例MDS中，平均年龄58岁，〉40岁39例，难治性贫血（RA）20例（43．4）；难治性贫血伴环状铁粒幼细胞（RAS）1例（2．2）；难治性贫血伴原始细胞增多（TAEB）20例（43．4）；转化型RAEB（RAEB-t）3例（6．5）；慢性粒单核细胞白血病（CMML）2例（4．3）。可见不同程度的病态造血。结论 应重视对血常规异常患者的血液和骨髓形态学检查，骨髓病态造血对MDS诊断具有重要价值。     

骨髓增生异常综合征的治疗

骨髓增生异常综合征(骨髓发育异常综合征,MDS)为一种异质性克隆性造血系统疾病。其特点为骨髓增生异常,成熟障碍,无效性血细胞生成,外周血有一系、两系或三系血细胞减少,常进展为急性白血病。Ben-nett 等按形态学将 MDS 分为难治性贫血(RA)、伴有环状铁粒幼细胞的 RA(RAS),伴原始细胞过多的 RA(RAEB),转化中的RAEB(RAEBT)及慢性粒-单核细胞白血病(CMML)五型,已为广大学者采用。MDS患者30—63%因血细胞减少并发症感染或出血     

再生障碍性贫血与骨髓增生异常的鉴别

目的 比较早期再生障碍性贫血(下称再障)和骨髓增生异常综合征(MDS),特别是难治性贫血和环状铁粒幼细胞性难治性贫血的细胞形态学特征.方法 对32例MDS和39例早期再障进行形态学比较.结论 MDS与早期再障临床和实验室检查有相同点,二者也各有各的特点,要根据病态造血情况进行综合分析,以防误诊.     

巨幼细胞性贫血误诊为骨髓增生异常综合征

巨幼细胞性贫血(MA)是由于叶酸、维生素B12缺乏导致的一种贫血性疾病,外周血除血红蛋白降低外,少部分可同时出现粒细胞系和(或)血小板下降,骨髓穿刺涂片细胞形态学改变与骨髓增生异常综合征(MDS)很相似,因而易误诊。外周全血细胞减少伴骨髓环状铁粒幼细胞增多的MAI临床少见报道,诊断难度较大。我院2003年10月-2004年9月收治3例MA,初诊均误诊为MDS,现报告如下。     

13-顺-维甲酸治疗骨髓增生异常综合征

对20例原发性骨髓增生异常综合征(MDS)患者(男11例,女9例,中数年龄为66岁)进行了13-顺-维甲酸(13-CRA)治疗。所有病例符合FAB协作组制定的MDS末梢血和骨髓形态学标准;具有典型增生异常改变但骨髓环钻活检增生低下者除外。计难治性贫血(RA)或伴有环状铁粒幼细胞的难治性贫血(RAS)16例,原始细胞过多性难治性贫血(RAEB)2例,转化中的原始细胞过多性难治性贫血(RAEB-t)2例。所有患者在13-CRA治疗前都用过维生素B6,叶酸和甲基强的松龙而无任何临床改善。治疗方案与疗效判定:13-CRA剂量原计划均为100mg/m~2/天,至少用4周,但在