P0蛋白的分布及其与自身免疫性内耳病的关系

P0蛋白是周围神经系统髓鞘形成细胞Schwann细胞膜上的一种结构蛋白,对维持髓鞘正常的结构和功能有十分重要的意义.资料表明P0蛋白还与周围神经系统及内耳自身免疫病的发生有关.本文就PO蛋白的结构和功能、分布及其与自身免疫性疾病的关系作一综述.     

小儿听神经病

听神经病是一组具有特殊临床听力学表现的低频下降型感音神经性听功能障碍.随着人们对听神经病的不断认识和理解,该病在小儿的发病年龄、发病原因和发病机理等方面均受到广泛关注.了解小儿听神经病的发病特点,将有助于通过新生儿听力筛查工作及早发现本病.     

Trizol法提取大鼠耳蜗髓磷脂PO蛋白质

目的用Trizol法提取大鼠耳蜗髓磷脂PO蛋白质（myelin protein PO，PO蛋白），与传统的蛋白裂解液裂解法比较蛋白提取效果，分析Trizol法的优势。方法Trizol法和传统的蛋白裂解液裂解法分别提取200g-250gWistar大鼠（雌雄不限）耳蜗PO蛋白，用Western Blot法及考马斯亮兰（Bradford）法比较两种方法提取PO蛋白含量及效果。结果Trizol法提取的大鼠耳蜗PO蛋白与传统的蛋白裂解液裂解法提取的含量相当，效果肯定。结论Trizol法与传统的蛋白裂解液裂解法提取的蛋白效果相当，但Trizol法简化了操作步骤，节省了单独提取蛋白质所需的蛋白酶抑制剂，节约样本，节省时间，提高工作效率，减少了蛋白和核酸降解的机会，有着更好的前景。     

人工耳蜗植入对前庭功能影响

本文介绍了人工耳蜗植入引起的前庭症状,综述分析了人工耳蜗植入对前庭功能的改变、病因、预防及治疗。     

听神经病的免疫进展

近年来很多研究利用免疫学技术研究听神经病的发病机制,发现PO蛋白在听神经病发病中作为自身抗原诱导自身免疫的发生;另一方面,研究者发现部分听神经病患者同时伴发全身神经系统脱髓鞘改变,髓鞘碱性蛋白作为主要抗原参与听神经脱髓鞘改变.本文分别从自身免疫和神经脱髓鞘两个方面综述了近年来听神经病发病机制的相关研究,并简要介绍目前主要的临床免疫学检测手段和免疫学治疗概况.     

抗内耳结缔组织抗体与听神经病

目的 研究听神经病患者血清中是否存在抗内耳抗体,探讨听神经病的病因和发病机制.方法 以听神经病患者为研究对象,询问病史、纯音听力测试、脑干诱发电位以及耳声发射筛查.采用豚鼠内耳石蜡切片作为抗原,用间接免疫荧光法检测听神经病患者体内的抗内耳自身抗体.结果 36例听神经病患者中有31例存在抗内耳组织抗体,阳性率86.1%,其中20例为抗骨螺旋板结缔组织(中间有连接螺旋神经节和毛细胞的神经纤维通过)抗体阳性,并存在抗螺旋神经节周围包膜抗体和内耳神经纤维包膜抗体,阳性率55.6%,对照组44例,抗内耳血管内皮抗体阳性4例,阳性率9%.经统计学处理有显著性差异,P＜0.01.结论 听神经病患者血清中存在各种类型的抗内耳结缔组织抗体.     

听神经病患者纯音听阈及声导抗分析

听神经病(auditory neuropathy,AN)是一种具有特殊临床及听力学特征表现的听功能障碍性疾病。能对AN患者作出最初认识和判断的应首推纯音听力检查和声阻抗检查。我们对51例AN患者的临床表现特点及纯音听阈、声导抗进行总结,报道如下。     

常见外周前庭疾病功能检查技术

周围前庭病变可以位于迷路五个部位中的任何一个部位,或多个部位,该五个部位包括三个半规管内的三个壶腹嵴与椭圆囊和球囊内的两个耳石器。现在已有检测周围前庭器五个部位中任何一个部位的敏感的前庭功能试验,其中冷热试验是所有前庭功能检查的基础,其他检查正在发展成为有力的、重复性好的、定量的检查。本文综述常见外周前庭疾病的功能检查技术进展.     

常见外周前庭疾病功能检查技术

周围前庭病变可以位于迷路五个部位中的任何一个部位,或多个部位,该五个部位包括三个半规管内的三个壶腹嵴与椭圆囊和球囊内的两个耳石器。现在已有检测周围前庭器五个部位中任何一个部位的敏感的前庭功能试验,其中冷热试验是所有前庭功能检查的基础,其他检查正在发展成为有力的、重复性好的、定量的检查。本文综述常见外周前庭疾病的功能检查技术进展．     

蛋白质组学与耳鼻咽喉科疾病

蛋白质组学作为一种大规模、高通量、高灵敏度、自动分析细胞蛋白表达图谱的新技术,广泛应用于疾病的发病机制、早期诊断、判断预后及新药研制等方面,在临床研究中发挥着日益重要的作用。本文就蛋白质组学的研究背景,主要的蛋白质组学技术,及其在耳鼻咽喉疾病方面的最新研究进展作一综述。     

大前庭水管综合征相关基因研究进展

前庭水管扩大是一种临床上常见的先天性内耳畸形,目前的研究表明该病的发生与单个或多个基因的突变密切相关.本文回顾国内外的文献,就大前庭水管综合征相关基因的研究现状做一综述.     

听神经病106例听力学分析

目的 分析106例听神经病患者的临床特点和听力学测试结果.探讨听神经病纯音听力图和听性脑干反应(ABR)的特点.方法 回顾性分析2001年12月至2007年5月就诊的106例(212耳)听神经病患者的症状及纯音听阈、声导抗图及镫骨肌反射、ABR、畸变产物耳声发射(DPOAE)和颅脑影像学检查的结果.结果 患者中男54例,女52例;年龄11～37岁,以青少年居多(75例,70.8%).伴有其他外周神经病者8例,伴视神经病者4例,未查出明确病因者94例.患者均为双耳发病.在212耳中,有173耳(81.6%)听力下降最多的频率为0.25 kHz和0.5 kHz.轻至中度听力损失共209耳(98.6%),均为感音神经性听力损失.按WHO(1997)听阈的均值计算法统计,本组有49耳(23.1%)的听阈≤25 dB,按WHO推荐的听力减退分级标准,使这些有听力障碍的病耳列入了正常范围.212耳听性脑干反应的测试中,各波形皆未引出者124耳(58.5%),余88耳有1或2个波未引出,而可引出的波的波幅很小,但有重复性.在1或2个可引出小波病例中,有23例其另1侧耳各波皆缺失.另有2例伴其他周围神经病和1例伴视神经病的患者,其双耳均有1或2个小波可引出.畸变产物耳声发射除1例左侧3～6 kHz,右侧5～6 kHz未引出外,余均可引出.结论 听神经病在青少年中并不罕见.因听神经病大多以低频听力下降为主,对听神经病患者平均听阈的计算方法值得讨论.     

自身免疫性内耳病的药物治疗

内耳免疫损伤可引起自身免疫性内耳病(autoimmune inner ear disease,AIED),本文就治疗AIED的各种药物以及给药方式进行了综述,以期为AIED的治疗和研究提供帮助.     

听神经病

听神经病好发于青少年时期,以听力渐进性减退伴言语不清为主要特征。由于其病因及发病机制不明,目前尚无有效的治疗手段,因而成为研究热点。本文主要对近年来国内外关于听神经病的流行病学特征、发病机制、诊断、治疗及预后方面做一综述。     

自身免疫性内耳病及髓磷脂P0蛋白相关性研究

自身免疫性内耳病（autoimmune inner ear disease,AIED）是耳蜗、前庭及第VIII对颅神经受损害出现的听力损失。其发病机制不清,可能与免疫应答、热休克蛋白、2型胶原、病毒感染、内耳组织抗原及全身性自身免疫性疾病有关。胶原蛋白、P0蛋白、β-微管蛋白、热休克蛋白70、KHRI-3蛋白和Raf-1蛋白等均证实与AIED的发生有关。现就P0蛋白与AIED的相关性研究进行综述。     

前庭诱发肌源性电位

前庭诱发肌源性电位是起源于球囊的能够反映前庭-丘脑通路完整性的一种客观、无创的电生理检查,可应用于梅尼埃病、前庭神经炎与听神经瘤等前庭疾病的诊断与鉴别诊断,与冷热试验和眼震电图一起可全面评价前庭系统的功能。     

外周前庭疾病听功能检查临床分析

外周前庭系统包括膜迷路、骨迷路及前庭系统的运动感受器——毛细胞。外周前庭系统位于内耳,外侧与中耳腔毗邻,内侧与颞骨毗邻[1]。前庭是内耳器官之一,由3个半规管和球囊、椭圆囊组成。它和耳蜗紧密相连,总称位听器官。上述任何地方发生病变均可影响前庭功能的改变。目前临床     

人工耳蜗植入术若干问题的再思考

目前,有关人工耳蜗植入(cochlear implantation,CI)相关的文章很多,涉及面很广,由于手术精度要求高、费用昂贵及关键环节处理技巧高,所以临床医师必须掌握相应的耳科学、听力学和人工耳蜗知识、丰富的耳显微外科手术经验及具备良好心理素质。作者根据实践体会和复习文献,就10年来我院开展CI的几个问题进行再思考,并与同道共享。