侵袭性自然杀伤细胞白血病4例报告并文献复习

<正>例1.男,26岁,因反复发热1个月余入院。查体:T39.5℃,双侧颈部、右侧腋窝和双侧腹股沟区均可及1～3枚肿大淋巴结,最大直径约1cm,肝脾未及。实验室检查:血WBC2.6×10~9/L,Hb 104 g/L,PLT 158×10~9/L。骨髓涂片:未见异常。颈淋巴结活检示:见一些体积大的或中等偏大的异形淋巴细胞弥漫浸润伴灶性坏死,免疫表型:CD20(-)、CD3(-)、CD3_ε(-)、CD4(-)、CD8(-)、CD56(+)、CD45RO(+)、     

侵袭性NK细胞白血病1例报告

侵袭性NK细胞白血病(ANKL)是临床罕见白血病类型,属于大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)的一种,该病发病率很低,临床表现多样化.最近我科收治1例,现报道如下.     

侵袭性NK 细胞白血病1 例 并文献复习

侵袭性自然杀伤(NK)细胞白血病(ANKL)是一种少见白血病/淋巴瘤,WHO对NK细胞肿瘤分为:侵袭性NK细胞白血病(ANKL),结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKL),慢性NK细胞淋巴细胞增多症,母细胞性淋巴细胞白血病淋巴瘤.ANKL具有高度侵袭性,易于发生髓外浸润,临床表现多样,病情进展迅速,初期诊断极易误诊.为提高对侵袭性NK细胞白血病的认识,现将我院确诊的1例报道如下.     

侵袭性NK细胞白血病1例报告并文献复习

目的提高对侵袭性NK细胞白血病（ANKL）的认识。方法报道1例侵袭性NK细胞白血病的诊断及其治疗经过,并进行文献复习。结果侵袭性NK细胞白血病多见于亚洲人;发病年龄相对较轻;临床常表现为高热、盗汗、肝脾淋巴结骨髓受侵犯、肝功能不全、反应性噬血细胞综合征、血细胞减少等多系统受累,免疫表型表达CD2、CD7、CD16、CD56,预后差,生存时间多以周来计算。结论ANKL是一种少见的恶性白血病,临床有疑似病例时应尽快完善骨髓、免疫表型、病理活检、基因重排等相关检查,及早明确诊断,争取治疗时间。     

EB病毒阴性的侵袭性NK细胞白血病1例报道并文献复习

目的通过报道1例EB病毒阴性的侵袭性NK细胞白血病(ANKL)患者诊治,以提高对该病的认识。方法对1例新近诊断的EB病毒阴性的ANKL患者的临床资料进行分析,并复习国内外相关文献。结果该病临床表现为持续高热及肝、脾、淋巴结肿大;外周血、骨髓涂片大颗粒淋巴细胞增多;免疫表型CD2(+)、表面CD3(―)、胞质CD3(+)、CD56(+)、CD57(―);TCR基因、IgH基因重排均为阴性。结论 ANKL恶性度高,病情发展呈高度侵袭性,对化学治疗反应差,易并发感染,预后极差,需研究新的治疗方案。     

类风湿关节炎合并大颗粒淋巴细胞白血病一例并文献复习

类风湿关节炎（RA）是常见的慢性自身免疫性疾病,RA合并大颗粒淋巴细胞白血病（LGLL）临床罕见,不易早期发现和诊断。本文报道1例RA合并LGLL患者的诊治经过,并复习相关文献,探讨RA与LGLL的发生机制及其联系。该例患者RA诊断明确,出现血细胞计数减少,经骨髓穿刺、组织活检及T细胞受体（TCR）重排诊断为LGLL。患者经免疫抑制治疗后,血小板计数上升。临床应重视RA患者血细胞计数减少现象,及时考虑到并发血液系统疾病的可能,及时安排血液及骨髓系统检查。     

3例大颗粒淋巴细胞白血病形态学及免疫表型分析

大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)是一种特殊类型的白血病，目前国内外没有统一的诊断标准，现根据张之南血液病诊断和疗效标准分析3例LCLL，结果如下。     

噬血细胞综合征1例报道并文献复习

目的分析1例成人噬血细胞综合征(HPS)的临床表现、诊断、鉴别诊断和预后。方法回顾性分析1例诊断为HPS的患者的临床资料,结合目前HPS的研究进展进行文献复习。结果本研究对象为一名19岁男性患者,以发热伴咳嗽、咳痰1周为主要表现入院,对症治疗后仍反复高热;综合症状、体征及实验室检查,最后诊断为噬血细胞综合征,经专科治疗,顺利出院,无后遗症。结论高热、白细胞降低不仅见于急性感染性疾病,也可见于噬血细胞综合征,提示我们早期需做好鉴别诊断以免误诊误治。     

T细胞型大颗粒淋巴细胞白血病1例报道并文献复习

T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-large granular lymphocytic leukemia，T-LGLL)属少见类型白血病。主要特征为外周血及骨髓中大颗粒淋巴细胞克隆性增殖伴粒细胞减少，免疫表型显示T细胞起源，分子遗传学检查发现TCR基因重排。其漏诊率较高，本文报道1例病例并结合文献，讨论其发病、诊断、治疗及预后。     

妊娠合并噬血细胞综合征1例并文献复习

妊娠合并噬血细胞综合征（HLH）是产科较为罕见的一种严重危及母婴健康的疾病,具体发病机制尚不清楚。本文中该患者以肝功能改变为首发症状,入院第3天开始伴有不明原因高热,病情加重,建议手术终止妊娠,术后给予预防感染、保肝、降胆汁酸、退烧等对症治疗后,肝功能明显好转,但仍反复高热,后经多学科会诊、实验室检查以及骨髓活检确诊为妊娠合并HLH,给予抗病毒、免疫抑制等对症治疗后患者预后较好,后期随访未见异常。本文通过对该患者诊治经过进行报道以及复习相关文献,介绍妊娠合并HLH的临床特征、发病机制、诊断标准、治疗方式以及预后情况,以提高临床医生对该疾病的认识,扩宽诊疗思路,减少漏诊误诊。     

IgG4相关性淋巴结病合并急性淋巴细胞白血病1例并文献复习

<正>患者,男,82岁,因反复咳喘多年再发1周于2014年1月首次入院,住院期间查体发现颈部、锁骨上窝、双侧腋窝及双侧腹股沟肿大淋巴结,建议淋巴结活检,患者拒绝后出院2014年11月因咳喘加剧再次入院。有慢性支气管炎、肺气肿病史入院查体:T 37℃,P 101次/min,R 21次/min,BP 110/66 mmHg,SpO_290%(未吸氧)。神志清,精神一般,颈部、锁骨上窝、双侧腋窝及双侧腹股沟触及多枚肿大淋巴结,最大直径2.0~     

噬血细胞综合征1例并文献复习

<正>患者,男,42岁。因主诉发热4 d于2018年6月5日入院,最高体温39.7℃。无吸毒史、过敏史、遗传病史、传染性疾病家族史。查体:T39.4℃,脉搏、呼吸、血压正常,心、肺、肝、脾检查未发现异常。实验室检查:血WBC 3. 55×10~9/L,N 78.50%,L 16. 10%,M 4.8%;RBC 5. 14×10~(12)/L,Hb 79 g/L,PLT 60×10~9/L;尿隐血试验、酮体、尿糖、尿蛋白阳性;大便隐     

Shwachman-Diamond综合征1例并文献复习

<正>1病例资料先证者,女性,4月龄。因“发现粒细胞减少4月,贫血1月余”入院。患儿生后即发现中性粒细胞下降,具体数值不详。3月龄时发现贫血,近4月龄时出现反复肝功能异常。我院门诊完善骨髓细胞学示淋巴细胞异常增生,原幼淋32.8%,考虑急性淋巴细胞白血病,遂收入院。病程中无腹泻,无严重感染。生长发育正常。父母非近亲婚配,母亲孕3产3,患儿系第3胎,足月产。第1胎为双胎,9岁,体健。第2胎人工流产。入院查体：体温36.1℃,脉搏138次/分,呼吸27次/分,     

家族性白血病2例并文献复习

家族性白血病是指具有家庭或家族聚集性质的白血病或白血病前期；即一个家庭或家族中发生1例以上的白血病或白血病前期。其发病有两种常见的不同模式：一种是以骨髓红系异常增生起病。即所谓家族性红白血病，或DiGulielmon病；另一种则是以骨髓巨核系异常增生起病，表现为血小板生成或功能异常。现将我院2例报告如下。     

系统性红斑狼疮合并反应性噬血细胞综合征2例并文献复习

目的：通过对我科确诊的2例系统性红斑狼疮（SLE）合并噬血细胞综合征（HPS）临床特点的总结,提高对该病的认识。方法：报道2例确诊为SLE合并HPS的临床及实验室检查特点。结果：2例患者均为女性,年龄（27-49）岁,系统性红斑狼疮诊断明确后,出现高热,在短时间内三系细胞减少,肝功能异常,经激素、免疫抑制剂及大剂量丙种球蛋白应用,同时抗感染治疗,1例患者好转,1例死亡。结论：SLE并发HPS病情危重,预后差。故对于不明原因的发热、三系细胞减少者需多次行骨髓检查,以求尽早诊断,合理治疗。     

噬血细胞综合征1例报告并文献复习

我院内分泌科2003年12月收治噬血细胞综合征1例,现报告如下。     

先天性淋巴细胞性白血病1例报告并文献复习

先天性白血病是指生后四周内起病的新生儿急性白血病，为新生儿期少见病。到1990年国外仅有100多例报道，国内至80年代初只报道28例，其中90％为粒细胞性，到89年底共报道80例，仍以急性粒细胞型多见。本例为生后第三天确诊的急性淋巴细胞性白血病，较为少见，为此，我们复习了相关文献，一并报告如下。     

分泌IgM的慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤2例并文献复习

目的探讨分泌IgM的慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤（CLL/SLL）的临床特征。方法回顾性分析2例CLL/SLL患者的临床表现、实验室检查、骨髓细胞形态学、免疫组化和遗传学结果,并结合文献加以总结。结果贫血是本病的首发表现,可伴有淋巴结、脾肿大。外周血淋巴细胞计数不高,伴血红蛋白、血小板减少,免疫固定电泳发现单克隆IgM均升高,分别为23.9g/L和58.5g/L。骨髓中小淋巴细胞异常增多,其中部分具有浆细胞样分化。这些细胞的免疫表型为CD5（＋）、CD19（＋）、CD20（＋）、CD22（＋）、CD79a（＋）,CD10（-）、CD23（-）。细胞遗传学正常。结论分泌IgM的CLL/SLL可能有其相对独立的表现,免疫表型在既往CLL中提示预后不良。     

幼淋巴细胞白血病二例并文献复习

目的探讨幼淋巴细胞白血病(PLL)的临床特点。方法回顾分析2例PLL患者的临床表现、骨髓细胞形态学及组织化学染色、免疫分型、染色体检查的临床资料,并结合文献进行讨论。结果 2例患者初诊时均白细胞总数升高,且脾肿大,1例经CHOP方案化疗后达完全缓解,另1例因经济原因未做治疗。结论 PLL发病率很低,诊断中外周血及骨髓涂片发现幼淋巴细胞、免疫分型、染色体核型分析对疾病的诊断以及预后的判断有着重要意义。