Dubin—Johnson综合征3例报道

Dubin—Johnson综合征（DJS）是一种先天性非溶血性黄疸,在临床中较罕见,需与其他原因所导致的黄疸相鉴别。本文报告了我院3例2002—2007年收治的Dubin-Johnson综合征的诊治情况,有助于加深对该病的认识。     

Dubin—Johnson综合征6例

本院从１９８５年１月至２００１年１１月收治Ｄｕ ｂｉｎ -Ｊｏｈｎｓｏｎ综合征６例 ,均经病理检查证实 ,报道如下。本组６例 ,其中男性４例 ,女性２例 ;年龄１７～３０岁 ,平均２２．３岁 ;病程１～２０年 ,平均 (９．２０±７．２６)年。其中１例其母亲及１个妹妹为ＨＢｓＡｇ携带者。病史中均有巩膜黄染、尿黄 ,无发热、腹痛及腹胀 ,智力发育正常 ,均无输血史及肝炎家族史 ,曾多次因诊断不明而到其他医院求诊。６例入院时实验室检查总胆红素 (ＴＢ)在５５．５～９４．２ｍｍｏｌ／Ｌ ;５例谷丙转氨酶（ＡＬＴ）、谷草转氨酶（ＡＳＴ）…     

糖皮质激素联合静脉丙种球蛋白治疗Stevens—Johnson综合征1例

病例男性,38岁,因“双眼红肿疼痛,口唇溃疡2周”入院。2周前因服用“感冒药”后出现双眼充血肿胀,口唇部溃疡,伴有全身散在水疱疹。就诊于外院诊断为“结膜炎,口腔溃疡”,予以“利巴韦林、地塞米松、莫西沙星”等药物治疗,症状无明显缓解,并在治疗期间出现发热,最高体温39．8℃。10天前患者出现双眼红肿加重,并出现结膜充血,框内分泌物增多,眼周、口唇溃疡结痂,阴茎头水肿,伴有少量溃疡及渗出,全身弥漫性红斑,肉眼血尿。后转入我院进一步治疗。     

Dubin—Johnson氏综合征1例

患者李某某,女,17岁。以“黄疸原因待查”收住院。该患者自幼皮肤发黄,因其健康无病,家人并未重视。二年来先后四次因感冒后巩膜及皮肤发黄加重、感冒痊愈后黄疸自行减轻来院就诊。患者平素身体健康,偶感恶心、腹胀、乏力,小便发黄。家族中无相同病人。体格检查:体温36.6℃,脉博72次/分,血压14.5/9.5KPa。发育正常,营养中等,神清合作。全身皮肤粘膜轻度黄染,未见蜘蛛痣、肝掌及皮下出血点。心肺无异常。腹平坦,未见腹壁静脉曲张,肝脾不大,莫菲氏征     

Dubin—Johnson综合征2例

<正> Dubin-Johnson综合征是常见于儿童的一种先天性非溶血性黄疸,属直接胆红素增高Ⅰ型。我院曾收治姊弟2例生后黄疸8年及3年的患儿。父母祖居陕西蓝田,系近亲配偶,显然与遗传有关。例1 杨××,女,8岁,陕西籍,住院号134336。因皮肤巩膜黄染8年于1983年1月19日入院。患儿生后半年始现黄疸,时隐时现,至今未退。曾按“肝炎”治疗,无明显效果。常感乏力,小便色黄,食欲尚可,无白色大便。父母系姑表兄妹,身体健壮,无黄疸及肝炎史。弟弟3岁,两年前发现黄疸。体检:皮肤巩膜轻度黄染。肝右肋下2.5厘米,剑突     

盐酸克林霉素引起Steven—Johnson综合征1例

盐酸克林霉素是临床普遍使用的抗感染药物，其副作用多见，其中以Steven—Johnson综合征较为罕见，现就我科收治1例盐酸克林霉素引起Steven—Johnson综合征病人总结、分析如下。     

Dubin - Johnson 综合征1 例

Ｄｕｂｉｎ－Ｊｏｈｎｓｏｎ综合征１例ＯｎｅｃａｓｅｗｉｔｈＤｕｂｉｎ－Ｊｏｈｎｓｏｎ’ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ宋朝阳郭天祥１临床资料患者,男,１９岁,乏力,尿黄２ｗｋ,无明显消化道症状。其父兄均有眼黄、尿黄史,均因无临床症状未就诊。体检：中度黄疸,无肝掌、...     

治疗量鲁米那致Stevens—Johnson综合征1例

患儿 ,男 ,3岁 ,主因发热伴皮诊 10ｄ入院。患儿为足月剖宫产 ,产时有宫内窘迫 ,此次发病 1月前诊断为癫痫 ,服鲁米那 2ｍｇ/ (ｋｇ·ｄ) ,分 3次口服 ,连服 15ｄ ,出现皮疹并逐渐加重 ,同时伴有高热症状。查体 :Ｔ :39 5℃ ,Ｐ :14 0次 /ｍｉｎ ,Ｒ :35次 /ｍｉｎ ,全身皮肤可见较多的暗红色充血性斑丘疹 ,尤以颜面及四肢明显 ,眼结膜充血 ,口腔黏膜红肿 ,肝肋下可及2ｃｍ ,肝功能丙酮转氨酶 (ＡＬＴ)明显升高。立即停用鲁米那 ,给予大剂量静点地塞米松、保肝及促进排泄等治疗措施。因病情危重转入上级医院。随访患儿因剥脱性皮炎 ,肝功能…     

Dubin—Johnson综合征误诊2例报告

Dubin—Johnson综合征是一种原因不明肝内色素沉着,又称慢性特发性黄疸,其临床特点为慢性持续性或间歇性黄疸。现将海军421医院和解放军197医院报道1例以及石油部职工医院报道1例如下: 例1 患者,女24岁,因间歇性巩膜发黄17年,反复右上班绞痛半年,加重伴高热1天,于1980年8月26日入院。患者7岁时因巩膜发黄,疲乏,住院诊断为病毒性肝炎,经对症治疗好转出院。随后一般情况尚可,但巩膜常有间歇性黄染,劳累时症状加重伴右季肋部账痛不适,1979年8月西疲乏、无力、黄疸症状加重,诊断慢性活动性肝炎,再次入院,经中西医结合治疗SGPT逐渐降至正常,但出院时黄疸指数     

Dubin—Johnson综合征(附二例报告)

Dubin-Johnson综合征(以下简称D-J)于1954年首先被Dubin和Johnson描述而得名。本病虽属少见,但多年来国内外屡见报道并不十分罕见。现就1984和1985两年中经病理证实的二例患者报告如下。病例摘要例1男性,22岁,工人。1984年5月8日入院。间歇性黄疸19年。患者3岁时出现黄疸,饮食玩耍及生长发育正常,每因发烧劳累而黄疸加深,此已习为常事。近半年业     

96例肾病综合征临床病理分析

目的探讨肾病综合征临床与病理分型的临床意义。方法对96例肾病综合征患者均行肾活检病理学检查。结果96例肾病综合征中,原发性肾病综合征（NS）83例,占86.5%。膜性肾病（MN）居首位34例（35.4%）,其次为微小病变（MCD）24例（25%）,IgA肾病（IgAN）11例（11.5%）;继发性肾病综合征13例,常见的病理类型为不典型膜性肾病4例（30.8%）,狼疮性肾炎（LN）3例（23.1%）,妊娠相关性肾小球病2例（15.4%）,乙型肝炎病毒相关性肾炎（HBVGN）2例（15.4%）,紫瘢性肾炎（HSPN）1例（7.7%）。不典型膜性肾病占首位。结论肾病综合征患者病理类型多样,且有地区流行性,进行肾活检十分必要,对治疗和预后判断方面具有指导意义。     

围产儿Turner综合征28例临床病理分析

围产儿Turner综合征又称先天性卵巢发育不良综合征，是一种比较少见的先天性畸形，为性染色体异常所致的遗传性疾病，是引起围产儿死亡的重要因素，也是引起流产、死胎的主要原因之一。我院1980年1月至2004年2月行围产儿尸检2770例，其中检出围产Turner综合征28例，现就其临床特点及病理形态结合文献复习分析如下。     

胆—心综合征22例临床分析

胆-心综合征是指胆系疾患引起的心血管系统出现心绞痛等体征的一组症侯群.其特点是胆囊炎为原发病,并在其发病后出现心绞痛症状和体征者.在临床上并非少见,治疗上亦同与内科疾患相混淆,而外科治疗中亦容易引起疏漏.     

18例母乳性黄疸综合征临床分析

现将我院 1 996年至今收治的 1 8例母乳性黄疸分析报告如下。1　临床资料本组资料男性 8例 ,女性 1 0例 ,胎龄 3 8± 0 6周 ,出生体重 3 46± 0 4ｋｇ ,就诊时日龄 6～ 2 8ｄ。全部病例均符合以下标准 :①完全母乳喂养 ,黄疸生后2～ 8ｄ出现并持续不退 >2周 ;②血清胆红素以未结合胆红素增高为主 ;③除皮肤黏膜黄染外 ,精神状况、哺乳、睡眠均无异常 ,无其它阳性体征 ;④母亲无肝炎史 ,母子血型相同 ,患儿红细胞、网织红细胞及肝功检查正常 ,胆红素浓度 (间接胆红素 ) 1 0 6～ 2 0 3 μｍｏｌ/Ｌ1 5例 ,2 0 3～ 3 64 μｍｏｌ/Ｌ3例。治…     

Budd—Chiaci综合征并肾病综合征1例报告

Ｂｕｄｄ—Ｃｈｉａｃｉ综合征并肾病综合征１例报告李业奎，丁启芹，吕顺华（蒙阴县人民医院内科临沂地区沂蒙医院）关键词Ｂｕｄｄ—Ｃｈｉａｃｉ综合征；肾病综合征男，２０岁。因腹胀、反复浮肿半年，加重２０天入院。半年前始出现腹胀、纳减，随后眼睑及双下肢浮肿，...     

癌性Lambert—Eaton肌无力综合征16例临床特点分析

目的癌性Lambert—Eaton肌无力综合征（LEMS）临床少见,此报道旨在增进临床对这一综合征的认识,提高LEMS的诊断水平。方法对16例LEMS患者的临床资料做回顾性分析。结果全组16例,男性12例,女性4例,发病年龄39—72岁,首发症状均为肢体无力,全部病例均行病理诊断,肺癌10例,乳腺癌3例,甲状腺癌2例,胃癌1例,肌无力症状早于癌症状出现的11例。13例抗癌治疗,症状消失或改善。结论LEMS临床误诊率较高,认识其,临床特点有利于早期诊断,及早发现潜在癌肿,临床医生,特别是神经内科医生应高度重视,以免延误治疗时机。     

格林—巴利综合征变异型6例临床分析

格林—巴利综合征（GBS）是一组免疫介导的炎症性脱髓鞘性周围神经病。文章报导6例GBS变异型,包括Fisher综合征,深感觉及小脑性共济失调伴多发性神经根炎,全植物神经功能障碍井周围神经炎。神经活俭具有炎症性脱髓鞘性的病理特点,本文结合每例临床特点对临床分型,临床表现及发病机制进行了分析。