Muir-Torre综合征的研究进展

目的探讨近年来Muir-Torre综合征的研究进展，提高对Muir-Torre综合征的认识。方法采用文献回顾的方法，对近年来Muir-Torre综合征的临床和基因研究进展加以综述。结果Mull-Torre综合征是一种罕见的显性遗传性疾病，其特点是患者易患皮脂腺肿瘤(或多发角化棘皮瘤)和内脏恶性肿瘤。后者以胃肠道恶性肿瘤最常见(61％)，次为泌尿生殖肿瘤(22％)。大多数患者(56％)皮脂腺肿瘤在内脏恶性肿瘤之后出现。此病与遗传性非息肉病性大肠癌(HNPCC)都起因于DNA错配修复基因的种系突变，其中hMSH2基因突变多于hMLH1基因突变。Muir-Torre综合征的内脏肿瘤和皮肤肿瘤中都具有高度微卫星不稳定性(MSD的特点。结论对存在皮脂腺肿瘤(或多发角化棘皮瘤)的患者应注意寻找有无内脏恶性肿瘤，并进行定期随访，同时对患者和其家系成员应进行基因检测。当病史、临床特点、实验室检查提示Muil-Torre综合征时，首先应选择hMSH2基因测序。     

肾上腺外恶性肿瘤伴发肾上腺原发肿瘤的临床特点

目的 了解肾上腺外恶性肿瘤伴发肾上腺原发肿瘤的临床特点.方法 1990年至2004年收治有恶性肿瘤病史或同期其他部位恶性肿瘤伴肾上腺原发肿瘤患者13例.男10例,女3例.中位年龄47岁.肾上腺肿瘤位于左侧6例、右侧4例、双侧3例.肿瘤最大直径中位数4.0cm.肾上腺外肿瘤分别为结直肠腺癌4例、甲状腺髓样癌3例、肺癌2例,乳腺癌、前列腺癌、膀胱癌和十二指肠类癌各1例.结果 原发肾上腺肿瘤13例,占同期肾上腺伴有恶性肿瘤病史或同期其他部位恶性肿瘤的30%(13/44).其中肾上腺皮质腺瘤8例、嗜铬细胞瘤3例、皮质腺癌和血管瘤各1例.8例皮质腺瘤中,B超、CT和MRI诊断准确率分别为3/8、3/7和4/4;3例嗜铬细胞瘤患者均为甲状腺髓样癌术后,B超、CT或MRI检查均确诊;1例肾上腺血管瘤B超、CT或MRI扫描均误诊为转移.失随访1例.伴发肾上腺腺瘤患者8例中,6例无瘤生存3～8年.嗜铬细胞瘤3例无瘤生存8～12年,但2例术后肾上腺皮质功能不全需要激素替代.肾上腺血管瘤患者术后长期生存12年.结论有恶性肿瘤病史患者伴发的肾上腺原发肿瘤以腺瘤多见,影像学是定性、定位诊断的主要手段.对于肾上腺外恶性肿瘤伴发孤立的原发与转移不明的肾上腺肿瘤,建议手术切除.     

慢性马兜铃酸肾病伴发尿路上皮恶性肿瘤16例报告

目的提高对慢性马兜铃酸肾病伴发尿路上皮恶性肿瘤的认识。方法回顾性分析16例慢性马兜铃酸肾病伴发尿路上皮恶性肿瘤患者的临床资料。16例均有长期间断小剂量服用含马兜铃酸成分药物病史,根据病史及相关检查均可诊断为慢性马兜铃酸肾病、慢性肾功能不全。患者临床表现均为间歇性无痛肉眼血尿,术前经B超、逆行造影、CT或MRU、输尿管镜等检查明确诊断。膀胱肿瘤6例;上尿路肿瘤10例,其中双侧同时发生肿瘤者6例、伴膀胱肿瘤1例。结果6例膀胱肿瘤行经尿道膀胱肿瘤电切术(TURBt);10例上尿路肿瘤者中6例8侧行保肾手术;4例5侧行根治性切除术,其中1例双侧肾盂肿瘤者另一侧术中探查发现肾周肿瘤明显外浸,粘连明显,手术困难,仅行活检术;1例双侧肾盂及双侧输尿管肿瘤者仅行活检术。术后病理均为移行细胞癌,WHO标准病理分级:Ⅰ级1例、Ⅰ～Ⅱ级4例、Ⅱ级6例、Ⅲ级5例。14例获随访3～37个月,平均14个月。死亡4例,其中1例为未手术的双侧肾盂及双侧输尿管肿瘤患者,术后5个月因瘤死亡;输尿管肿瘤、膀胱肿瘤及双肾盂肿瘤者各1例分别于术后17、19、26个月死于多发转移。4例膀胱肿瘤术后4～9个月复发6次,其中2例为2次复发者;上尿路肿瘤2例术后9～10个月膀胱肿瘤3次复发;3例输尿管肿瘤术后3～32个月复发,其中1例原位复发,2例异位复发;5例未见肿瘤复发。结论慢性马兜铃酸肾病伴发的尿路上皮恶性肿瘤以上尿路肿瘤为主,双侧发病率较高,肿瘤具有多发、易复发及恶性程度高等特点。     

肾移植术后恶性肿瘤的临床分析

目的总结并分析肾移植患者并发恶性肿瘤的临床特点,探讨其诊治方法。方法回顾性分析1998年至2003年间肾移植患者中发生恶性肿瘤的病例。结果在1293例肾移植患者中,29例发生恶性肿瘤,发病率2.24%(29/1293)。其中泌尿系统肿瘤23例(包括移植肾肾癌1例),胃癌、直肠癌各2例,肝细胞癌、胰腺癌各1例。23例患者行手术治疗,术后15例肿瘤复发。结论肾移植术后恶性肿瘤发病率明显升高,其中泌尿系统肿瘤居多;对移植后出现肿瘤类型的不同可采用不同的治疗方法。     

膀胱癌患者常规行IVU检查的临床意义评估

目的 对膀胱癌(bladder cell carcinoma,BCC)患者是否应常规行IVU检查的临床意义进行评估.方法 回顾分析我院1995年至2008年诊治的1053例BCC患者的临床资料,包括膀胱肿瘤的位置、临床分期、病理分级、上尿路影像学检查结果.结果 1053例BCC患者中有28例伴发上尿路肿瘤,发生率为2.66%.其中20例为肾盂癌,IVU检查发现肾盂内充盈缺损,CT检查发现病变.另输尿管癌8例,IVU检查发现患侧上尿路不显影7例,输尿管下段充盈缺损1例;前者有6例经输尿管镜检查发现,1例经CTU检查示左输尿管下段占位病变.合并上尿路肿瘤患者的膀胱肿瘤位置均局限在患者上尿路肿瘤同侧输尿管口附近及三角区.结论 本组BCC患者伴发上尿路肿瘤的几率低.采用无创超声检查有阳性上尿路发现及肿瘤位于输尿管口周围及三角区时应进一步行上尿路影像学检查,无需所有BCC患者均行IVU检查.     

内脏型肥胖对胃癌根治术后早期并发症的影响

目的探讨内脏脂肪面积(VFA)对胃癌根治术疗效及术后早期并发症的影响。方法采用回顾性队列研究的方法。分析2014年1月至2017年12月期间, 于西安交通大学第一附属医院普通外科行胃癌D2根治术的195例患者的临床病理资料及术前影像资料。纳入标准:(1)临床病理及影像学资料完整;(2)术前病理为胃恶性肿瘤, 且经术后病理证实为胃癌;(3)术前无出血、梗阻或穿孔等并发症, 无远处转移。排除既往有腹部手术史者、合并其他部位恶性肿瘤或基础情况差者、行急诊手术或姑息性切除术者以及术前新辅助治疗者。通过软件计算VFA, 根据日本肥胖协会标准, 将VFA≥100 cm2定义为内脏型肥胖。将患者分为VFA高值组(VFA-H组, 96例)和VFA低值组(VFA-L组, 99例)。比较两组患者的临床病理特征、手术效果及术后早期并发症等指标。采用单因素及多因素Logistic回归模型, 分析影响胃癌根治术后早期并发症发生的危险因素;采用受试者工作特征(ROC)曲线分析VFA对胃癌根治术后早期并发症的预测能力;采用Pearson χ2检验分析体质指数(BMI)与VFA间的相关性。结果 VFA-L组与VFA-...     

超声鉴别诊断不同类型的睾丸恶性肿瘤

目的探讨超声鉴别诊断不同类型睾丸恶性肿瘤的价值。方法回顾性分析超声和术后病理证实为睾丸恶性肿瘤患者的资料。结果90例睾丸恶性肿瘤患者中,精原细胞瘤（50例）多表现为患侧睾丸增大,内见不均匀低回声;非精原细胞性生殖细胞肿瘤（胚胎癌5例、卵黄囊瘤2例、畸胎瘤2例、混合型生殖细胞肿瘤8例）多有程度不同液化及粗大钙化;非生殖细胞肿瘤（共9例）呈形态规则、边界清晰的低回声;而淋巴瘤10例、横纹肌肉瘤2例、类癌2例未见明显特征性表现。结论不同类型睾丸恶性肿瘤的超声表现各有特点。结合患者年龄、血清肿瘤学检查对临床判断睾丸恶性肿瘤类型具有一定意义。     

肾肿瘤自发性破裂16例诊治分析

目的 探讨以自发破裂出血为主要临床表现的肾脏肿瘤的诊治. 方法 回顾性分析16例肾肿瘤自发性破裂患者的临床资料.所有患者均行B超和CT检查,3例行MRI检查以鉴别肾细胞癌与错构瘤,术前确诊12例.9例急诊行患肾切除术,5例行保留肾单位手术(nephron-sparing surgery,NSS),2例行选择性肾动脉栓塞术(transcatheter arterial embolization,TAE). 结果 14例手术患者术后病理诊断肾恶性肿瘤7例,错构瘤7例.16例均获随访,随访时间6～46个月,定期复查B超或CT,所有患者未见肿瘤复发,其中行TAE的2例患者,肿瘤明显缩小. 结论 自发破裂出血为主要临床表现的肾脏肿瘤中恶性肿瘤比例较高,螺旋CT是鉴别良恶性的主要方法.治疗以肾切除手术为主,良性肿瘤可考虑行NSS或TAE.     

肾移植术后消化系统恶性肿瘤临床分析

目的 总结肾移植术后消化系统恶性肿瘤的临床特点及诊治经验。方法 回顾性分析中山大学附属第一医院2000年1月至2022年7月随诊的56例肾移植术后消化系统肿瘤患者的临床资料。结果 56例肾移植术后消化系统肿瘤患者中,男性44例,女性12例,2例为食管癌,10例为胃癌,26例为肝癌,3例为胰腺癌,2例为法特壶腹部肿瘤,13例为肠癌。结合随访期间患者的临床症状、实验室及影像学检查结果进行诊断。患者接受以外科手术为主治疗的综合治疗,存活时间为1个月～11年。结论 肾移植受者术后消化系统肿瘤与病毒感染有密切关系,移植术后定期筛查肿瘤有助于早期诊断,并根据肿瘤特点尽早采取积极合适的治疗措施。     

超声造影在发育性肾脏假性肿瘤诊断中的临床应用研究

目的 探讨超声造影(CEUS)在发育性肾脏假性肿瘤中的诊断效能。方法 收集2017年3月至2021年6月在南京医科大学附属淮安第一医院通过常规超声检查考虑为发育性肾脏假性肿瘤的42例患者为研究对象。所有患者均行CT增强或(和)MRI增强扫描并以此结果作为参考标准,评估CEUS对发育性肾脏假性肿瘤的诊断价值。结果 在42例患者中,CEUS表现为高增强14例,其中发育性肾脏假性肿瘤4例,恶性肿瘤10例,CEUS高增强表现的恶性肿瘤多于发育性肾脏假性肿瘤,差异有统计学意义(P<0.05)。彩色多普勒血流显像显示肿瘤内部血管结构不规则12例,其中发育性肾脏假性肿瘤2例,恶性肿瘤10例,表现为内部血管不规则的病例中恶性肿瘤多于发育性肾脏假性肿瘤,差异有统计学意义(P<0.05)。CEUS对发育性肾脏假性肿瘤诊断的灵敏性为83.3%、特异性为96.7%、阳性预测值为90.9%、阴性预测值为93.5%、准确性为92.9%。结论 CEUS对发育性肾脏假性肿瘤具有较高的诊断价值,可作为在二维常规检查后的有效补充检查。     

远端胃癌微创手术后并发症发生的相关因素

目的:探讨远端胃癌患者行微创手术后并发症发生的相关因素。方法:回顾性分析选取2015年1月—2018年1月河南大学第一附属医院收治的138例远端胃癌患者,均行腹腔镜辅助胃癌根治术治疗。138例患者中28例出现术后并发症,作为并发症组,其余110例患者为对照组。分析并发症发生情况,单因素和Logistic多因素分析远端胃癌患者行微创手术后并发症发生的相关因素。结果:28例(20.28%)患者出现术后并发症,主要为胃排空障碍、吻合口瘘、肠梗阻和不明原因发热。单因素分析结果显示,术前伴发疾病、肿瘤T分期、分化程度、组织分型、术前营养、消化道重建方式及施术者经验与远端胃癌患者行微创手术后并发症发生有关(P0.05)。Logistic多因素分析结果显示,术前伴发疾病、低/中分化程度、腺癌、无术前营养、消化道重建方式为BillrothⅡ式吻合术、施术者经验≤5年是远端胃癌患者行微创手术后并发症发生的危险因素(P0.05)。结论:远端胃癌患者行微创手术后多发胃排空障碍、吻合口瘘、肠梗阻和不明原因发热等并发症,应对术前伴发疾病、低/中分化程度、腺癌、消化道重建方式为BillrothⅡ式吻合术的远端胃癌患者加强监控,积极改善术前机体状况,提高免疫力,选择适当的手术方式,以降低术后并发症发生率。     

直肠肿瘤全盆腔内脏切除29例分析

1990～ 1997年我们对 2 9例直肠恶性肿瘤施行全盆腔内脏切除术 ,取得了较好效果 ,报告如下。临床资料1.一般资料 :本组 2 9例 ,均为男性 ,年龄 2 3～ 6 8岁 ,平均 5 6岁。直肠癌 2 8例 ,直肠平滑肌肉瘤 1例。本组 10例曾在外院手术 ,5例仅行乙状结肠造瘘术 ;3例为直肠癌术后复发 ;1例为家族性息肉病 ,多次癌变分别行右半、左半及直肠上段切除术 ,最后诊断为晚期直肠肛管癌 ;1例伴胃癌合并胃大部切除术。 3例直肠癌术后复发病例中 1例形成直肠膀胱瘘并侵及腹壁 ,另 1例肿瘤侵及膀胱行膀胱造瘘。本组 2 9例患者均有排便、排尿困难。 3例有肉眼…     

胸壁肿块81例临床分析

目的 探讨胸壁肿块的诊断和治疗方法。方法 回顾性分析1996年12月至2007年1月间81例胸壁肿瘤患者的临床资料,其中良性肿瘤34例,恶性肿瘤23例,胸壁结核24例,均行胸片检查,阳性率85.2%（69/81）,75例行胸部CT检查,均有阳性发现（100%）。3例转移癌、1例恶性淋巴瘤、2例恶性间皮瘤、4例恶病质的结核患者未手术。34例良性肿瘤、20例胸壁结核患者行单纯切除术;17例恶性肿瘤患者行根治性切除术,其中16例切除后胸壁大块缺损者行M arlex网胸壁重建术。结果 全组无手术死亡,无严重并发症发生。随访78例,良性肿瘤有2例复发,恶性肿瘤术后平均生存时间为1.6（0.5-7）年。结论 CT对胸壁肿瘤的诊断具有较高的价值。胸壁肿瘤不论良恶性均首选手术切除,恶性肿瘤应进行胸壁扩大切除并修复胸壁缺损。     

胃神经源性肿瘤的诊断与外科治疗

目的总结胃神经源性肿瘤的临床特点和诊治方法,提高对这一罕见疾病的认识。方法回顾分析11例经手术、病理及免疫组织化学检查证实的胃神经源性肿瘤患者的临床资料。结果本组男7例,女4例,平均55.5岁。临床主要表现为原因不明的上消化道出血、腹痛、上腹部不适和贫血。术前有9例进行了胃镜及活组织检查,其中仅1例确诊;2例行胃癌手术时发现,误诊率90.9%。全组患者均行外科手术切除肿瘤,其中胃远端大部切除术6例,胃部分切除术3例,胃近端大部切除术2例。全部患者术后均获随访,1例术后并发呼吸衰竭死亡,2例死于术后复发,其余患者预后均较好。结论胃神经源性肿瘤术前缺乏特征性的临床表现,诊断困难、误诊率高,一经确诊应及早手术治疗。     

超声、肿瘤标志物结合术中快速病理对睾丸肿瘤手术方式选择的指导价值

目的：探讨彩超、睾丸肿瘤分子标志物(LDH、β-HCG、AFP)结合术中快速病理检查在睾丸肿瘤患者手术方式选择中的指导价值。方法回顾性分析我院2008年8月至2014年12月收治的51例睾丸肿瘤患者的临床资料。结果51例患者中,彩超和肿瘤分子标志物均提示肿瘤为恶性者21例,直接行根治性睾丸切除术,术后常规病理检查均为睾丸恶性肿瘤;彩超和肿瘤分子标志物均未提示肿瘤为恶性者5例,选择阴囊切口,术中快速病理检查均提示良性病变,行睾丸部分切除术;彩超或肿瘤分子标志物提示肿瘤为恶性者25例,选择腹股沟切口,术中行快速病理检查,结果睾丸恶性肿瘤22例-行根治性睾丸切除术,睾丸结核1例-予切除睾丸,良性病变2例(错构瘤、血管纤维瘤各1例)-行睾丸部分切除术。结论彩超、肿瘤标志物结合术中快速病理可较精准诊断睾丸肿瘤,为选择合理的手术方式提供依据,有利于降低转移风险,减少不必要的损伤,最大限度保留睾丸组织及其功能。     

原发性脾脏肿瘤52例诊治体会

目的探讨原发性脾脏肿瘤的临床诊治经验。方法回顾性分析本院1977年8月～2010年11月收治的52例原发性脾脏肿瘤患者的临床资料,其中良性肿瘤29例,恶性肿瘤23例。良性肿瘤患者中25例行脾切除术,1例动脉瘤行脾脏栓塞术,3例拒绝手术。恶性肿瘤中8例行单纯脾切除术,8例行脾脏切除加胰腺体尾部切除,3例原发性恶性淋巴瘤,1例平滑肌肉瘤及1例淋巴肉瘤的患者剖腹探查因腹腔广泛转移仅行病理活检,2例拒绝手术。所有病例无手术并发症。结果脾脏良性肿瘤预后良好,随访的18例恶性肿瘤中术后生存2年以上7例,均为早期治疗的患者,存活1～2年的6例,不到1年的4例,1例患者术后第7天死亡。结论脾脏肿瘤的诊断主要依靠临床表现及影像学检查,B超为首选检查。脾脏良性肿瘤行手术切除是有效的治疗方法。早期诊断、根治手术和术后综合治疗是改善脾脏恶性肿瘤预后的重要手段。     

血清甲状腺素评估胃癌

恶性肿瘤病人存在血清甲状腺素下降现象，表现为血清T3下降，此现象称为“低T3综合征”。本文通过对胃癌病人检测血清甲状腺素，旨在探讨其对胃癌的价值。一、一般资料与方法：经手术及病理证实，并选择无甲状腺功能异常表现；近期未服用影响甲状腺激素分泌及代谢的药物；除外伴发其它系统性疾病的胃癌病人48例，男38例，女10例，年龄34～87岁。分别于术前、术后抽取静脉血，离心后采用放兔分析法检测血清T3、T4、TSH，对半年内行化疗、复发、转移的病人复测。术中记录肿瘤大小、部位、浸润情况、扩散、转移等生物学行为指标。最后诊断以…     

原发性肾脏神经外胚叶肿瘤1例报告并文献复习

目的:提高对肾脏神经外胚叶肿瘤的临床认识。方法:回顾性分析1例肾脏神经外胚叶肿瘤患者的临床资料:术前行腹部超声检查诊断为肾错构瘤并行根治性左侧肾脏切除术+下腔静脉癌栓摘除术+腹膜后淋巴结清扫术;文后复习相关文献对其临床特点、影像学表现、治疗及预后进行讨论。结果:术后经病理学检查证实为肾脏神经外胚叶肿瘤。患者术后预后较差。结论:肾脏神经外胚叶肿瘤是青少年及成人中的一种极具侵袭力的罕见恶性肿瘤,临床上多以腰腹部疼痛、腹部肿块或肉眼血尿为首发症状;术前诊断主要依靠影像学检查,确诊需病理学检查;手术为首选治疗方案。     

贫血对胃肠肿瘤化疗药物敏感性的影响

2001年1月至2004年2月间，作者共收治经手术切除及病理确诊胃癌218例和大肠癌病人271例，其中胃癌伴发贫血78例，大肠癌伴发贫血65例。通过MTT法试验，对新鲜肿瘤标本进行肿瘤细胞的化疗药物敏感性检测，探讨胃癌、大肠癌伴发不同程度贫血时，肿瘤细胞对化疗药物敏感性的差异，以指导这类病人的临床化疗。     

Experience in diagnosis and treatment of primary splenic neoplasm :a report of 52 cases

目的 探讨原发性脾脏肿瘤的临床诊治经验.方法 回顾性分析本院1977年8月-2010年11月收治的52例原发性脾脏肿瘤患者的临床资料,其中良性肿瘤29例,恶性肿瘤23例.良性肿瘤患者中25例行脾切除术,1例动脉瘤行脾脏栓塞术,3例拒绝手术.恶性肿瘤中8例行单纯脾切除术,8例行脾脏切除加胰腺体尾部切除,3例原发性恶性淋巴瘤,1例平滑肌肉瘤及1例淋巴肉瘤的患者剖腹探查因腹腔广泛转移仅行病理活检,2例拒绝手术.所有病例无手术并发症.结果 脾脏良性肿瘤预后良好,随访的18例恶性肿瘤中术后生存2年以上7例,均为早期治疗的患者,存活1-2年的6例,不到1年的4例,1例患者术后第7天死亡.结论 脾脏肿瘤的诊断主要依靠临床表现及影像学检查,B超为首选检查.脾脏良性肿瘤行手术切除是有效的治疗方法.早期诊断、根治手术和术后综合治疗是改善脾脏恶性肿瘤预后的重要手段.