新生儿歪嘴哭综合征两例病例分析

目的总结歪嘴哭综合征的临床特征及合并畸形。方法报告两例歪嘴哭综合征患儿的临床表现和合并畸形及并发症。结果1例患儿合并动脉导管未闭,新生儿胎粪吸入综合征,后期两侧面部不对称,1例患儿合并右耳缺如、卵圆孔未闭。结论对歪嘴哭综合征患儿应高度重视、仔细检查、尽早发现、及时干预。     

婴幼儿先天性歪嘴哭综合征(附4例报告)

目的总结歪嘴哭综合征患儿的临床特征及合并畸形。方法报告4例歪嘴哭综合征患儿的临床表现，并通过有关检查确定其合并的先天畸形情况。结果4例歪嘴哭患儿，3例合并先天性心脏病，1例未发现先天畸形。结论对于歪嘴哭综合征患儿应仔细检查，以便及时发现其他畸形并予以必要的医学干预。     

新生儿歪嘴哭综合症(附2例)

新生儿歪嘴哭综合症临床较少见,常合并有其他畸形[1].我院近两年来遇剑两例,现报道如下. 1 病历资料 患者1,男,10天,发现哭闹时歪嘴10天,皮肤黄染4天就诊.患儿第二胎第二产,孕39周,自然分娩出生,无窒息史,出生体重3.3Kg.母亲孕期健康,第一胎男孩,健康.     

先天性不对称的啼哭面貌

先天性不对称的啼哭面貌,是由于降口角肌发育不全或缺如,表现在啼哭时下唇不对称的一种次要的先天性畸形。作者对印度的阿杰米尔 J、L、N、医学院在1979年1月至8月出生的1600名婴儿中,进行了探索性的研究,发现10名婴儿存在啼哭时不对称面貌(6.3‰)。其中2名伴有先天性心脏病(1例室间隔缺损;1例法乐氏四联症),而对照组1,590名新生儿仅发现3例先天性心脏病(P<0.001)。5名婴儿有其它次要的先天性畸形。检查10名患儿的母亲,发现4人有同样畸形,在他们的12个同胞中也有3人存在这种畸形,故提示该病发生与家族因素有关。未发现产时或产前的有害因素。在3     

18例新生儿面神经麻痹临床分析

新生儿面神经麻痹发生率虽不高 ,但病因不同预后差别极大 ,临床医师必须对其持慎重态度。近年来 ,国内这方面报道较少 ,为加强对本病的认识 ,现将我院 1 996年 8月～ 2 0 0 2年 1月住院的 1 8例患儿分析如下。1　临床资料1 1　病例来源及分型 :1 8例均为新生儿室住院的患儿 ,所有病例入院诊断为新生儿面神经麻痹 ,以哭时口角偏斜伴一侧鼻唇沟变浅作为诊断依据 ,并分为周围性和中枢性面瘫。周围性面瘫表现为患侧鼻唇沟变浅、口角下垂、哭时偏向健侧伴眼睑不能闭合 ;中枢性面瘫表现为病灶对侧鼻唇沟变浅 ,口角偏斜 ,皱额、闭眼无障碍。1 2　…     

大口畸形整复手术的配合体会

目的:总结大口畸形(面横裂)整复手术配合的体会。方法:回顾自2003年1月～2009年3月,共收治的21例大口畸形患儿的手术配合。其中3例采用传统的口外口角成形术;11例行口内外联合"Z"成形术;7例行改良的口呐外"Z"形成术。结果:大口畸形整复术使患儿面部不对称较术前有所改善,患儿流涎症状消失,两口角位置基本对称,效果满意。结论:严格、熟练地掌握大口畸形整复手术的配合,能缩短手术的时间,并更好地提高手术的效果。     

第一、二鳃弓综合征误诊一例

1．临床资料
　　患儿男因＂出生3天,发现口型、耳廓异常。＂于2014．4．2入院。患儿第G2P2孕38＋周,因母亲＂疤痕子宫＂剖宫产,Apgar评分10′－10′／1′－5′。脐带、胎盘无异常。出生体重4200g。生后即发现患儿口及左耳廓畸形。啼哭较多,啼哭时口周皮肤青紫。混合喂养,吃奶好,无呕吐。胎粪2天排完,以后解黄色大便。出生第3天开始皮肤黄染。父：39岁,农民,体健。母：35岁,农民,乙肝病毒携带者,否认有糖尿病史,否认孕期有服药史。父母非近亲结婚。姐姐：12岁,健康。无遗传家族史。体检：T37．2℃ P136次／分,R46次／分,BP72／48mmHg,体重4040g,身长52cm,头围34cm,胸围33cm。反应可,前囟1．0×1．0cm,平软。皮肤、巩膜轻度黄染。双侧脸颊大小不对称,左脸短小,左侧口角裂开1 cm,向左下歪斜,无发绀。左耳廓畸形,呈叶状肉团（小而扭曲）,耳道存在。右口角、右耳正常。双耳听力正常。双侧眼睑对称。无呼吸困难,双肺听诊阴性。心率136次／分,心音中等,律齐,心前区SMⅠ／6级,柔和,无传导。无腹胀,脐部干燥,肝脾无肿大。四肢肌张力正常,生理性反射正常。肛门外生殖器无畸形。经皮侧胆红素额部8．5mg／dl,前胸7．6mg／dl。辅助检查：血常规、大便常规、肝肾功能、血电解质、心肌酶谱、均正常。TORCH：阴性。尿常规：蛋白质1＋,余正常。大便常规、OB：均阴性。颅脑、肝胆脾、心脏彩超均无异常。双侧睾丸、付睾彩超未见明显异常。X 片检查：脊柱无畸形。染色体：核型46． XY。入院初步诊断：1．先天性耳畸形2．巨大儿3．歪嘴哭综合征。后修正为1．第一、二鳃弓综合征2．巨大儿住院期间患儿吃奶好,吸吮力可,无奶液外流现象,无发绀情况。未予任何治疗,住院4天出院,予出院宣教。     

臀肌挛缩症对小儿髋部发育的影响

臀肌挛缩症对小儿髋部发育的影响对手术后的１４例左右不对称的和２４侧对称的臀肌挛缩症患儿的骨盆进行了ｘ线髋臼指数和髂骨的高宽比值测量。不对称的臀肌挛缩症的１４名患儿，年龄５～１２岁，平均８．４岁。轻者为臀大肌和／或臀中肌有挛缩，重者合并有臀小肌和／或髋...     

歪嘴哭综合征2例分析

病例1：患儿,男,15小时,因“哭闹后青紫12小时”入院。第1胎第1产,足月,无宫内窘迫及出生窒息史,羊水、胎盘、脐带正常。父母体健,非近亲婚配,家族中无类似疾病史。母孕期无有毒物质、放射线接触史。入院查体：T36.5℃,P123次／分,R48次／分。足月貌,前囟平软,外耳廓无畸形,有软腭和悬雍垂裂,口唇发绀。哭时口角向左歪斜,鼻唇沟无变化。三凹征阴性。双肺呼吸音清,无罗音。心前区无震颤,心音有力,律齐,心前区闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音,无传导。心脏彩超示室间隔缺损,动脉导管未闭。临床诊断为①歪嘴哭综合征。②先天性心脏病（室间隔缺损,动脉导管未闭）。③腭裂。     

类“颜面半侧萎缩和Goldenhar综合症”1例

颌面颈部先天多处畸形及缺损临床多有报道,但颜面半侧萎缩(第一、二鳃弓综合征)和Goldenhar综合征实属罕见,我科1990年9月遇见1例,报道如下:患儿男,5岁,因双侧面部不对称,左眼不能完全闭合,左口角漏饭,左耳廓畸形,左颈部有肿物并颈部左右两侧瘘口流粘液,智力差于90年9月来院就诊.患儿出生后双侧面部不对称,左面部丰满度低于右侧,左眼不能完全闭合,左口角溢奶,左耳廓卷曲,颈部左侧肩一鸽蛋大肿物.颈部右侧皮肤有一小口,常流出蛋清样     

单侧完全性唇裂的修复：附48例报告

应用改良Ｍｉｌｌａｒｄ方法在修复单侧完全性唇裂的同时矫正鼻畸形，临床上取得了较好的临床效果，通过对４８例患儿的临床观察，此方法不仅可以使唇裂患儿患侧唇高下降充分、弓背曲线对称、唇的形态自然，而且可以使鼻畸形得到完全或大部分矫正。     

运用几何学原理评估改良Millard法对单侧Ⅲ度唇裂的修复效果

目的评估改良Millard法修复单侧Ⅲ度唇裂术后唇鼻畸形改善情况及其稳定性。方法选取自2018年10月至2020年7月就诊的单侧Ⅲ度唇裂患儿40例，采用改良Millard法进行唇裂修复。按照同一标准将患儿术前、术后1周及术后1年作为时间点进行照片采集。对所采集照片以同一标准进行坐标系的构建。健、患侧的鼻翼点(A)、鼻翼基部点(B)、唇峰点(C)及口角点(D)进行定位测量。计算各测量点坐标面积及对称率。比较各时间点健、患两侧面积差异；评估对称率随时间的整体变化情况；分析两两时间点之间的对称率变化情况，以评估手术改善情况及稳定性。结果健、患侧坐标面积之间比较，术前A、B、C、D点健、患侧差异较大(P < 0.01)。经改良Millard法手术修复，于术后1周时，A、C、D点差异仍有统计学意义(P < 0.01)，仅B点两侧差异无统计学意义(P>0.05)。术后1年时，A点两侧差异有统计学意义(P < 0.01)，但B、C、D点两侧差异无统计学意义(P>0.05)。在比较对称率的变化时发现，术后1周和术后1年各测量点对称率均高于术前(P < 0.01)，术后1年的A和D点的对称率高于术后1周(P < 0.01)。结论运用改良Millard法修复单侧Ⅲ度唇裂，唇鼻畸形改善明显，对称性改善较好且具有良好的稳定性。     

歪嘴哭面容1例

患儿,女,4月余,因发现口角歪斜4个月,竖头不稳1个月于2015年7月15日就诊于我院。 G3 P1（母孕前2胎为自然流产）,胎龄41周因“胎心减慢”剖宫产出生,出生体重3．60 kg,否认缺氧、窒息史。母孕早期有先兆流产及保胎史,产时有产钳助产史。入院时体格检查：体温36．8℃,呼吸30次／min,脉搏126次／min,体重6．80 kg,意识清,囟平软,大小为2 cm ×2 cm,张力不高。心肺腹体格检查未见异常。四肢及脊柱无畸形。头常歪向右侧。专科检查：患儿可竖头,头控欠佳,头常歪向右侧,俯卧位可抬头90°,维持时间约5 s,能左右回旋,能从俯卧位翻身至仰卧位,未能从仰卧位翻身至俯卧位。双手可居中活动,能吸吮手指。平常两侧的前额皱纹、鼻唇沟和双眼的关闭均对称,哭闹时右口角不能下拉呈现歪嘴（左侧口角张口时明显向左下方歪斜）（图1）。追视追听反应尚可,逗其可微笑,能笑出声。脊柱负重能力及稳定性差,未见明显畸形。四肢肌容积可,肌力Ⅲ＋级,肌张力、关节活动度正常。膝腱反射、跟腱反射活跃。 ATNR （－）,TLR（－）,双侧踝阵挛（－）,双侧巴氏征（＋）,脑膜刺激征阴性。 Voj－ta姿势反射示拉起反射、立位悬垂反射、侧位悬垂反射、俯卧位悬垂反射异常,Collis水平反射异常。否认病程中有抽搐发作及运动、智力发育倒退病史。入院后查头颅MRI：双侧额颞部脑外间隙增宽。脑电图示：同龄儿童正常范围睡眠脑电图。心电图示：窦性心律Ⅰ、aVL异常 Q 波。心功三项未见异常。心脏彩超：心内结构及血流未显示明显异常左室收缩及舒张功能指标未见异常。凝血四项纤维蛋白原低于正常值1．40 g／L。外周血染色体核型分析：核型：46,XX,22p －（图2）。细胞培养法,400带。染色体核型中22号染色体短臂减少。诊断为：（1）歪嘴哭面容;（2）染色体异常;（3）脑损伤综合征;（4）脑发育不良;（5）斜颈。     

针灸、皮肤针、拔罐综合治疗周围性面瘫体会

周围性面瘫亦称面神经麻痹属祖国医学“口眼歪斜”或“口僻”范畴，起病突然，常在清晨洗脸漱口时发生口角漏水、面颊动作不灵、嘴歪向健侧、患侧闭眼不紧、眼裂增大、流泪较多、患侧不能鼓腮、皱额、鼻唇沟变浅、露齿或笑时口角更加歪向健侧，进餐时食物易滞留于病侧齿面颊之间，少数病人初起有耳后及面部疼痛，本组100例，均为周围性面瘫，其中男性64例，女性36例，年龄最小10岁，最大60岁，病程最短3天，最长30天。     

针刺配合艾灸与单纯针刺治疗周围性面瘫急性期的比较观察

周围性面瘫系面神经核或其下的面神经各段损害所致的面肌麻痹,以患侧表情动作丧失、口角下垂并偏向健侧为主要症状.本病属于祖国医学"中风"范畴,俗称歪嘴风、口眼斜.     

改良唇红瓣及口轮匝肌分束吻合在面横裂修复中的应用

目的: 改进面横裂手术方法,使口角区肌层分布匀称,术后外形更自然。方法: 采用改进的方法对浙江大学医学院附属儿童医院2016年9月至2018年12月收治的15例面横裂患儿进行手术。在精确定点的基础上,在患侧上唇新口角点处设计唇红黏膜瓣,形态细长,下唇去除部分组织后将上唇瓣插入下唇,同时将上下断裂的轮匝肌分成两束并交叉缝合,“Z”成形法缝合患侧颊部皮肤。结果: 15例单侧面横裂患儿术后口角位置、形态接近正常,张口后双侧面部对称,患侧皮肤无明显瘢痕。结论: 通过改良唇红瓣及轮匝肌分束吻合的方法来修复面横裂,术后口角形态美观,双侧面部对称,张口功能良好。     

梅花针结合手法矫治小儿斜颈临床观察

小儿先天性肌斜颈是由于出生后一侧的胸锁乳突肌痉挛和纤维变性所致的一种畸形,患儿头偏向患侧,下颏转向健侧,同时合并面部不对称,其原因是生产时导致婴儿的一侧胸锁乳突肌受压、血管受压缺血,而致肌肉发育不良,或肌肉出现水肿、炎症,使肌细胞退化产生纤维变性,最终为结缔组织所代替而造成挛缩,[1]它不同于先天颈椎发育异常引起的骨性斜颈。     

122例尿道下裂男性患儿临床表现型与染色体核型关系分析

目的 分析尿道下裂男性患儿合并其他泌尿生殖系统畸形及染色体核型异常情况。方法 收集122例尿道下裂男性患儿的临床资料,根据阴茎矫直后尿道口的位置对尿道下裂进行分型和分度,观察不同类型和不同程度的尿道下裂患儿合并其他泌尿生殖系统畸形的情况。对73例患儿行染色体核型分析,观察染色体异常患儿尿道下裂分型及合并其他泌尿生殖系统畸形的情况。结果 122例尿道下裂患儿中,合并其他泌尿生殖系统畸形76例（62.3%）,包括阴茎阴囊转位、鞘膜积液、隐睾、腹股沟斜疝或合并多种畸形。轻度尿道下裂39例（32.0%）,中度38例（31.1%）,重度35例（28.7%）,极重度10例（8.2%）;中度、重度、极重度尿道下裂患儿合并其他畸形的发生率分别为73.7%、68.6%和70.0%,均明显高于轻度尿道下裂患儿合并其他畸形的发生率（43.6%）,差异有统计学意义（P＜0.05）。73例行染色体核型分析的患儿中,4例（5.5%）存在染色体异常。结论 尿道下裂男性患儿中,合并阴茎阴囊转位最常见,中度及以上程度患儿合并其他泌尿生殖系统畸形的比例较高。染色体核型异常并非是导致尿道下裂合并其他畸形的主要因素。     

面神经麻痹外用方

面神经麻痹又名歪嘴风,是一种急性非化脓性炎症,发病原因可能与病毒感染或风湿性损害有关,局部受凉或冷风刺激时间过久也会诱发。患者常于一夜间发病,临睡前往往无不适感,次日起床漱口时才发现嘴唇欠灵活,患侧闭眼不全、眼泪增多,露齿时口角歪向健侧。临床治疗原则为改善局部血液循环,消除炎症和水肿,促进神经功能恢复。本病外用中药治疗效果颇佳。     

电刺激加面瘫操治疗周围性面瘫70例

周围性面瘫是常见病多发病。多数为着凉或头面部受冷风吹拂后发病 ,表现前额及眉间皱纹消失 ,眼裂闭合不全 ,迎风流泪 ,鼻唇沟变平 ,口角向健侧歪斜 ,鼓腮时患侧口角漏气、流涎。本科 1998年 6月至 2 0 0 0年 6月以来 ,采用面神经电刺激配合面瘫操治疗 70例面瘫病人 ,取得了满意效果 ,报告如下。1　临床资料70例患者中男 4 8例 ,女 2 2例 ;年龄最大 65岁 ,最小 2 2岁 ;病程最短 3ｄ ,最长 3个月。2　康复方法2 .1　心理治疗患者发病突然 ,照镜时 ,发现自己的面容丑陋 ,害怕见人 ,多数前来就诊的患者有情绪的变化 ,立刻出现情绪低落 ,忧郁 ,…