成人IgM肾病的临床病理与预后

目的 探讨IgM肾病的临床病理特点和预后。方法 对42例成人IgM患者的临床表现、病理改变及免疫病理进行分型,分析三者之间的关系及影响疗效的因素,并随访。结果 临床表现呈肾病综合征(NS)者占78.6％。病理类型包括轻微病变,局灶节段系膜增生,弥漫系膜增生,弥漫系膜增生体局灶节段硬化。在临床表现、病理改变和免疫病理方面无明显相关性。凡系膜区与血管袢同时有IgM沉积者均病情重。多数患者对激素和/或雷公藤多甙治疗有反应。结论 成人IgM肾病以NS为主要表现、病理改变及免疫病理多样化,预后佳。     

儿童IgM肾病与肾病综合征

目的探讨儿童IgM肾病的临床、病理、治疗效果及预后。方法对6例IgM肾病患儿的临床资料、肾组织病理、治疗疗效及预后进行分析。结果①6例患儿均在光镜下见系膜细胞及系膜基质增生,免疫荧光镜见IgM或以IgM为主的免疫复合物在系膜区分枝状沉淀,电镜下见足突大部分融合,3例患儿伴有局灶节段硬化。②6例IgM肾病患儿,均符合肾病综合征的诊断标准,4例为单纯型肾病,对糖皮质激素治疗敏感,此3例患儿得到缓解,1例耐药的患儿,加用CTX和肝素后,尿蛋白持续转阴;2例为肾炎型肾病,对糖皮质激素治疗的反应,1例抗药,另1例部分敏感。结论①IgM肾病、微小病变、局灶节段肾小球硬化可能为同一疾病的不同方面或阶段。②临床表现、疗效及预后与肾组织病理尤其与小管-间质病变密切相关。③对表现为肾病综合征的患儿,在正规治疗的同时,即应避免高蛋白饮食及肥胖,对高脂血症给予有效治疗,并尽早使用血管紧张素抑制剂。     

肾小球PLA2R检测在膜性肾病诊断中的应用

目的 分析血清抗M型磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体、肾小球PLA2R表达及IgG亚型沉积在膜性肾病中的作用,探讨其在膜性肾病中的诊断价值. 方法 选取经肾活检术诊断的膜性肾病79例,其中特发性膜性肾病(IMN)65例,继发性膜性肾病(SMN)14例(其中11例Ⅴ型狼疮肾炎,2例乙型肝炎病毒相关性膜性肾病,1例梅毒相关性膜性肾病).血清抗PLA2R抗体应用欧蒙间接免疫荧光实验(IIFT)检测,肾小球PLA2R表达及IgG亚型沉积采用免疫荧光法,并比较特发性膜性肾病和继发性膜性肾病2组患者临床资料是否有差异. 结果 65例IMN患者中,肾小球PLA2R表达阳性者57例(87.7%);血清抗PLA2R抗体阳性者47例(72.3%);IgG4亚型沉积阳性者59例(90.8%).14例SMN患者肾小球PLA2R表达均阴性,血清抗PLA2R抗体阳性者2例(14.3%),IgG4亚型沉积阳性者4例(28.6%).肾小球PLA2R表达阳性诊断IMN灵敏度为87.7%,特异度为100%;血清抗PLA2R抗体阳性诊断IMN灵敏度为72.3%,特异度为85.7%.IMN患者中肾小球PLA2R表达、血清抗PLA2R抗体、IgG4亚型沉积阳性比例高于SMN.2组患者临床资料在性别构成比存在统计学差异,年龄、白蛋白、血肌酐、总胆固醇、24小时尿蛋白定量、肾小球滤过率2组差异无统计学意义(P>0.05). 结论 IMN患者中肾小球PLA2R表达阳性率高,在膜性肾病鉴别诊断中具有优势作用.     

IgA肾病合并白细胞碎裂性血管炎一例报告

IgA肾病是肾小球系膜病变的一个特殊类型,指IgA或以IgA为主的免疫球蛋白弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢引起的一系列临床症状及病理改变。除IgA肾病外,一些其他的全身性疾病也可以合并IgA在肾小球系膜区的沉积及相应的临床症状。因此,在确诊IgA肾病前,需排除过敏性紫癜（Henoch-Schonlein purpura,HSP）、肝硬化、系统性红斑狼疮等疾病所致的继发性IgA肾病。白细胞碎裂性血管炎（cutaneous leukocytoclastic vasculitis,LCV）即为皮肤小血管炎,是皮肤血管炎中最常见的类型。：     

IL-23/IL-17轴在IgA肾病发病中的作用

<正>IgA肾病(IgAN)是最常见的原发性肾小球肾炎,是以Ig A或Ig A为主的免疫球蛋白伴补体C3,呈颗粒状沉积于肾小球系膜区的一种特殊类型的肾小球肾炎,占原发性肾小球疾病的26%~34%[1]。近年资料显示该病的发病率呈逐年上升趋势,约30%~40%的患者在经肾活组织检查确诊后10年内进入终末期肾病(ESRD),最终需要肾脏替代治疗[2]。目前Ig AN的发病机制尚未完全阐明,但大量研究表     

肾组织活检359例临床病理分析

目的：探讨成人肾活检患者各种肾脏病理构成比例及其临床表现关系。方法：参照WHO肾小球疾病组织学分型方案,回顾性分析359例肾活检的临床资料。结果：患者平均年龄（29.26±14）岁。原发性肾小球疾病占首位（55.99%）,继发性肾小球疾病占44.01%。原发性肾小球疾病的病理类型中最多见者为系膜增生性肾小球肾炎（49.25%）,其次为IgA肾病（29.85%）和局灶节段性肾小球硬化（8.96%）。继发性肾小球疾病中狼疮性肾炎（34.18%）占首位,其次为紫癜性肾炎（21.52%）和乙肝相关性肾炎（17.09%）。结论：以原发性肾脏疾病最常见,其中系膜增生性肾小球肾炎是最常见的病理类型,其次为IgA肾病。继发性肾小球疾病以狼疮性肾炎、紫癜性肾炎和乙肝相关性肾炎居3位。原发性肾病综合征中非IgA系膜增生型肾病最常见。     

CD146、CD71、C3及MCP-1与IgA肾病关系的研究进展

Ig A肾病在全球范围内是最常见的肾炎类型，是肾小球系膜病变一个特殊类型，其病理改变多样，既可以有肾小球固有细胞的改变，也可以有各种炎性细胞的浸润，新月体形成等。其共同特点是以Ig A为主的免疫球蛋白弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢，从而引起的一系列临床症状及病理改变，也可并发于一些全身性疾病，Ig A肾病的病因及发病机制目前尚未明确，系膜区Ig A 的沉积，经历多个环节，受到多方面的因素干预，但目前没有有效的处理方法，疾病活动20年后，有20％～30％的患者进展成肾衰［1］。系膜上沉积IgA 来源于哪一种系统有两种不同的观点，一种认为Ig A肾病中沉积在系膜上的pIgA1来源于黏膜免疫系统，因为一些Ig A肾病病例常常同呼吸道和胃肠道疾病相关。但另一种观点相反，因为移植正常肾的Ig A 肾病患者易复发，所以是血液异常而不是局部的肾脏异常引起，且血中免疫复合物（包括pIg A ）和系膜上沉积的IgA基本上是 IgA1，未发现有 sIgA ，因此系膜上IgA明显来源于骨髓［1］。现就 CD71、C3、MCP-1、CD146与Ig A肾病关系做一综述。     

629例肾小球疾病病理类型及流行病学分析

目的探讨629例已接受肾活检的患者肾小球疾病病理类型及流行病学特点。方法对驻马店地区629例肾活检病理资料进行回顾性分析。结果肾小球疾病患者行肾活检时的年龄11-81岁,平均年龄（40.2±14.7）岁。病因分布：原发性肾小球疾病530例（84.3%）,继发性肾小球疾病94例（14.9%）,小管间质性疾病5例（0.8%）。病理类型分布：原发性肾小球疾病中男性多见,以膜性肾病为主,共218例（41.1%）;肾小球轻微病变122例（23.0%）;Ig A肾病84例（15.8%）;系膜增生性肾小球肾炎45例（8.5%）。继发性肾小球疾病中以狼疮性肾炎为主,共46例（48.9%）,并以女性多见;紫癜性肾炎12例（12.8%）;糖尿病肾病9例（9.6%）。结论驻马店地区的肾脏疾病患者中以原发性肾小球疾病为最常见,其中又以膜性肾病占多数,其次为微小病变肾小球肾炎和Ig A肾病,而在继发性肾小球疾病中,狼疮性肾炎占主要地位,青年女性多发。肾小管间质性肾病及遗传性肾病较少见。     

云南地区儿童难治性肾病综合征31例肾穿刺检查分析

目的:了解云南儿童难治性肾病综合征患儿的肾组织活检类型.方法:总结2005年至2009年治疗的有完整肾穿刺病理检查结果的原发于肾小球的难治性肾病综合征患儿31例,年龄5～14岁,病程5月～5年的肾组织活检报告,并进行分析.结果:31例肾组织活检病理类型,弥漫性系膜增生性肾炎占35.5%,局灶性增生性肾炎占19.4%,局灶节段肾小球硬化及玻璃样变占16.1%,IgA肾病占12.9%,IgM肾病占6.5%,膜增殖性肾炎(Ⅱ)占6.5%,膜性肾病(Ⅰ～Ⅱ)占3.2%;31例电镜下均见电子致密物沉积;免疫荧光检查,毛细血管颗粒状沉积物(+)4例,(++)16例,系膜团块状沉积物(++)8例,(+++)3例.提示肾组织免疫损害较重,预后差.结论:云南儿童难治性肾病类型以弥漫性系膜增生性肾炎占首位,与国内资料基本相符.对患儿开展肾穿刺对指导临床诊治及预后判断非常重要.     

原发性IgA肾病56例临床与病理结果分析

目的研究IgA肾病临床与病理特点及相互关系。方法对56例IgA肾病患者临床与病理特点及其相互关系进行分析。结果 56例患者病理类型多样,以系膜增生性肾炎(M sPGN)最多,其次为局灶节段性肾小球硬化(FSGS),分别占32.1%和26.8%;临床表现以无症状尿检异常最常见,占53.4%,其主要病理类型是M sPGN(占33.3%)和FSGS(占30.0%);其次是慢性肾炎占25.0%,主要见于M sPGN(35.7%)、FSGS(28.6%)和系膜毛细血管性肾小球肾炎(M cGN)(21.4%)。结论 IgA肾病临床及病理表现多样化并具有一定的特点和联系,应采取临床结合病理的原则进行治疗。     

肾脏疾病患者肾活检150例临床病理资料分析

目的分析并了解肾脏疾病患者肾组织病理类型的分布。方法对我院2010年1月至2012年12月间肾脏疾病患者150例肾活检病理资料进行回顾性分析。结果①150例肾脏疾病患者中原发性肾小球疾病104例,占69.33%;继发性肾小球疾病31例,占20.67%。②原发性肾小球疾病病理分型中最常见系膜增生性肾小球肾炎（47.12%）,其次为IgA肾病（17.31%）及局灶节段肾小球硬化症（12.50%）,微小病变占10.58%。③继发性肾小球疾病中狼疮性肾炎居于首位（45.16%）,其次为紫癜性肾炎（22.58%）;继发性肾小球疾病病理类型最常见局灶节段硬化性肾炎（32.26%）,其次为系膜增生性肾炎（22.57%）。结论目前原发性肾小球肾炎仍为最常见及主要的肾小球疾病,其中最常见病理类型为系膜增生性肾炎。肾脏疾病临床表现与病变程度往往不相一致,因此肾活检病理对临床明确诊断,指导治疗方案及评估患者的预后有重要意义。     

乙型肝炎病毒与肾炎关系的研究——应用单克隆抗体、ABC法检测肾组织中的HBsAg

作者应用抗HBsAg 单克隆抗体、亲和素一生物素复合物(ABC)技术,对20例经PAP 酶标法证实肾组织中有HBV 沉积的肾炎病人进行免疫病理研究。结果显示,伴HBV 血症及无病毒血症的两组病人,ABC 法检测结果完全相同。HBsAg 在肾脏中的分布特点与肾炎的组织学类型、Igs 的沉积特点有关。在膜性肾病,HBsAg 沿肾小球毛细血管袢呈颗粒状沉积;在IgA 肾病时分布于系膜区;而狼疮性肾炎则同时有血管袢及系膜区的HBsAg 沉积。ABC 法与PAP 法检测结果的符合率为90%。     

IgA肾病的研究进展

ＩｇＡ肾病 (ＩｇＡＮ)是人类最常见的原发性肾小球疾病 ,其病理特点是 :系膜区ＩｇＡ广泛沉积 ,伴系膜细胞增多 ,基质增生 ,系膜区电子致密物沉积。早期认为本病预后良好 ,然而在过去十年里 ,发现至少有 3 0 %的病人进展至终末期肾病[1 ] 。在亚洲 ,ＩｇＡＮ约占原发性肾小球疾病肾穿刺病人的 3 0 %～ 40 % ,而欧洲为 2 0 % ,在北美相对较少 ,约为 10 % [2 ] ,这种差异可能与种族和环境的不同有关。ＩｇＡＮ可发生于任何人群 ,实际上 ,约 80 %的ＩｇＡＮ发病年龄介于 16～ 3 5岁之间[3] ,其中男性多见 ,男女比例为 2∶1～ 6∶1。ＩｇＡＮ自…     

IgA肾病的临床病理类型

IgA肾病(IgAN)是以IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的常见原发性肾小球疾病.其临床表现多种多样,有以单纯血尿为主、或无症状肉眼血尿及镜下血尿、或肾病综合征或肾炎综合征…,给诊断、治疗及预后的估计带来不少困难.本文通过对我院47例IgAN的临床及病理分析,探讨IgAN的临床类型与病理类型以及它们对预后的影响.     

480例肾组织活检病理资料回顾性分析

目的了解医院驻地肾脏病病理类型。方法参照WHO1982年及改良的1995年肾小球疾病组织学分型方案,对2005-01～2009-07的480例肾脏活检患者临床资料、实验室检查结果和光镜、免疫病理、电镜的改变特点,结合临床确定诊断,回顾性总结480例肾组织活检的病理结果。结果患者年龄3~78岁,平均(34.1±15.2)岁,男女之比1.16:1。原发性肾小球疾病占首位为72.5%,继发性肾小球疾病为16.67%。原发性肾小球疾病的病理类型中最多见者为IgA肾病37.36%,其次为系膜增生性肾小球肾炎34.20%。继发性肾小球疾病中狼疮性肾炎占首位28.75%,其次为紫癜性肾炎21.25%。结论 150医院所驻地区肾脏疾病多见于青中年,以原发性肾脏疾病最常见,其中IgA肾病是最常见的病理类型,其次为系膜增生性肾小球肾炎。继发性肾小球疾病以狼疮性肾炎和紫癜性肾炎多见。     

小儿IgA肾病的研究进展

1 概述 IgA 肾病(简称IgA N)是全世界范围内一种常见的肾脏疾病,是一组由多种病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病.IgA N是一免疫病理诊断,是指以IgA 或以IgA 为主的免疫球蛋白弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢引起的一种临床症状及病理改变.一些全身性疾病(过敏性紫癜、肝硬化、系统性红斑狼疮等)也可以合并IgA 在肾小球系膜区的沉积及相应的临床症状称之为继发性IgA N.[1]     

血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体拮抗剂在IgA肾病中的应用

IgA肾病(IgA nephropathy，IgAN)为一免疫病理诊断名称，指IgA或以IgA为主的免疫球蛋白弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢引起的一系列临床症状及病理改变。除IgAN外，一些全身性疾病也可以合并IgA在肾小球系膜区沉积及引起相应的临床症状，如：系统性红斑狼疮，过敏性紫癜等疾病。前者通常称为原发性IgAN，后者则称为继发性IgAN。     

天然免疫在IgA肾病中的作用研究进展

IgA肾病以肾小球系膜区IgA沉积为特征,是我国乃至亚裔人群中最常见的原发性肾小球疾病,典型的临床特点是上呼吸道黏膜感染后立即出现肉眼血尿,提示天然免疫参与了IgA肾病的发病。     

不同类型IgA肾病细胞增殖与凋亡关系的研究

<正>IgA肾病(IgAN)是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的免疫复合物肾小球肾炎,是我国慢性肾脏病的主要类型。研究表明,在病理情况下,肾小球内增殖的固有细胞和浸润细胞可通过细胞凋亡的形式被清除[1],肾小球内系膜细胞和浸润的白细胞参与吞噬清除凋亡细胞的过程[2]。因此在肾小球增     

IgA肾病血尿的中医证治

IgA肾病(IgA nephrophathy)特征是肾活检免疫病理显示在肾小球系膜区以IgA为主的免疫复合物沉积,以肾小球系膜增生为基本组织学改变,因此也称为Berger病[1-2].