皮肤淋巴瘤研究进展

随着分子生物学相关新技术的发展和应用,人们对皮肤淋巴瘤发病机制的认识不断深入。自2017版WHO造血和淋巴组织分类更新及2018版WHO皮肤肿瘤分类以来,又有许多新进展。本文对两种WHO分类有关皮肤淋巴瘤的主要变化及近几年的新进展进行介绍。     

原发性皮肤淋巴瘤WHO-EORTC分类最新进展解读

原发性皮肤淋巴瘤(primary cutaneous lymphoma,PCL)是一类结外非霍奇金淋巴瘤,具有独特的临床表现和组织病理学特征。2005年世界卫生组织-欧洲癌症研究和治疗组织(World Health Organization-European Organization for Research and Treatment of Cancer,WHO-EORTC)发表的PCL分类是该病的重要诊断标准和分类依据。随着研究进展,2018年WHO-EORTC更新了PCL分类,新增了慢性活动性EB病毒感染、原发性皮肤肢端CD8⁺T细胞淋巴瘤、EB病毒阳性皮肤黏膜溃疡3种PCL类型,并对部分PCL的亚型进行了修订,其中涉及淋巴瘤样丘疹病、原发性皮肤边缘区淋巴瘤、原发性皮肤CD4⁺小/中T细胞淋巴组织增殖性疾病等亚型。本文对PCL WHO-EORTC分类的最新进展进行解读。     

原发皮肤淋巴瘤临床病理学研究

【目的】进一步探讨原发皮肤淋巴瘤(primary cutaneous lymphoma,PCL)的临床病理、免疫组化和分子生物学特点,着重研究和总结一些PCL的特殊类型。【方法】筛选1983年1月至2005年12月间北京铁路总医院诊断为PCL者40例。收集40例的主要临床资料和库存组织蜡块,常规HE染色和免疫组化标记,并选出25例做TCRβ/γ和IgHFr2A/Fr3A基因重排检测。对全部病例进行追踪随访。【结果】40例平均年龄(41.53±20.14)岁。老年男性略占优势。肿瘤病变以躯干和上肢首发为主。临床表现以皮下结节为主。光镜下,一般类型PCL瘤细胞分布具有结外同类型T、B淋巴瘤细胞的特点,特殊类型如原发皮肤CD30阳性/阴性大T细胞淋巴瘤、原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤、原发皮肤淋巴母细胞淋巴瘤和皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤具有独特特点。免疫组化和基因重排检测对分型有帮助。【结论】①PCL并不罕见,本组原发皮肤T细胞淋巴瘤共28例(70%);原发皮肤B细胞淋巴瘤共9例(22.5%),以原发皮肤T细胞淋巴瘤占优势。②PCL有其不同于结内或结外其他部位淋巴瘤的独特亚型,建议采用综合EORTC分类与WHO 2001淋巴造血组织分类的修订分类。③CD30的表达与否为原发皮肤大T细胞淋巴瘤最主要的预后指标,CD30阳性者预后好,CD30阴性者预后差。④免疫组化最好两种以上抗体协同使用。⑤基因重排检测对于PCL的早期和交界性病变诊断有重要参考意义。     

恶性淋巴瘤的分类进展

恶性淋巴瘤 (MalignantLymphoma)是一组起源于淋巴结或结外淋巴组织中淋巴细胞处于转化前后不同分化阶段的一大类恶性肿瘤。包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。近年来 ,有关淋巴瘤的分类和治疗均取得了许多新的进展。1　霍奇金淋巴瘤1 1　分类和命名　自霍奇金病 (Hodgkin'sDisease,HD)于 1 865年被正式命名以来的一百多年间 ,由于其病理形态的多样性以及反应细胞的混杂性 ,对其特征性异常细胞即里一斯细胞 (Reed -SternbergCell)的性质和起源始终未能充分阐明 ,霍奇金病一直被沿用至今。 1 994年Hansmann研究组[1 ] 及 1 995年…     

2005年至2018年皮肤淋巴瘤WHO-EORTC分类标准的发展与比较

原发性皮肤淋巴瘤(primary cutaneous lym-phoma,PCL)是一组具有异质性的、原发于皮肤淋巴细胞的肿瘤,患者在诊断时无皮肤以外的器官组织受累,属于结外非霍奇金淋巴瘤的一种.皮肤是除胃肠道以外第二常见的结外非霍奇金淋巴瘤好发部位,PCL发病率为每年1/10万[1].PCL根据肿瘤细胞的来源分可为两...     

皮肤型淋巴瘤合并白血病1例

皮肤型淋巴瘤临床较少见，皮肤型淋巴瘤合并白血病更罕见，我院曾收治1例，现报告如下。     

非霍奇金淋巴瘤365例WHO新分类的临床病理分析

目的　探讨广东地区非霍奇金淋巴瘤的临床病理特征。方法　按照WHO恶性淋巴瘤新分类诊断标准对广东地区 3家医院 36 5例NHL进行重新分类。从患者的年龄、性别、部位、免疫标记、基因重排检测、病理诊断 6个方面进行统计学分析。结果　 36 5例NHL中 ,结内 14 1例 ,结外 2 2 4例 ;在 2 2 4例结外淋巴瘤中 ,最常见的部位依次是消化道、鼻腔、颅内 ;B细胞淋巴瘤 2 71例 ,T细胞淋巴瘤 92例 ,非T非B淋巴瘤 2例 ;113例B细胞淋巴瘤IgH基因重排检测 ,阳性率为 82 3% ;4 5例T细胞淋巴瘤TCRγ基因重排检测 ,阳性率为 91 1%。在B细胞淋巴瘤中 ,最常见的依次是弥漫性大B细胞淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织型边缘区B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤。在 92例T细胞淋巴瘤中 ,最常见的是周围T细胞淋巴瘤。结论　广东地区结外淋巴瘤的比率超过结内 ,T细胞淋巴瘤的发病率较西方国家高 ,但滤泡性淋巴瘤的发病率较西方国家低     

非霍奇金淋巴瘤WHO(1997)分类若干新亚型的生物学与临床特征

随着对非霍奇金淋巴瘤 (NHL)认识的深化和临床经验的不断丰富 ,国际淋巴瘤研究组的病理学专家提出了新的REAL分类 (1994 )。随后 ,WHO在REAL分类基础上修改制定了世界卫生组织 (WHO)造血和淋巴组织肿瘤分类 (1997年 ) ,其中包括 (NHL)分类部分。WHO(1997)分类的特点是根据形态学、免疫学表型、遗传学特征并强调结合临床特征 (包括临床表现、病程、原发病变部位等 )将NHL界定为不同的疾病亚型 (enti ty)。现介绍几个新亚型的生物学及临床特征。1　套细胞淋巴瘤 (Mantlecelllymphoma)形态学 :小～中等大不典型淋巴细胞 ,核不规则形…     

儿童皮肤T细胞淋巴瘤1例

病例报告男 ,1岁 7月龄。以头皮包块 2个月 ,齿龈出血 4 d入院。患儿自 2个月前出现头皮包块 ,初始包块颜色为粉红色 ,质软 ,逐渐变淡变硬 ,并于左侧面部出现同样包块 ,未经诊治。 4 d前发热 ,齿龈出血及皮肤瘀点、瘀斑 ,当地医院骨穿后疑为白血病 ,予输血后转来我院。查体 :t36 .7℃ ,P136次 / min,R2 4次 / min,一般情况差 ,面色苍白 ,全身皮肤散在出血点及瘀斑 ,右眼球结膜出血 ,左面部及头皮可及 4个包块 ,分别为 1.5 cm× 1.0 cm大小 2个 ,0 .8cm× 1.0 cm大小 1个 ,2 .5 cm× 2 .0 cm大小 1个 ,表面不红 ,质硬无压痛。心肺未见异常…     

原发性皮肤型p80阴性的间变性大细胞淋巴瘤1例报道

皮肤的淋巴瘤性丘疹Ａ型是一种复发性的自限性皮肤病。初始常表现为红色丘疹或溃疡 ,3周至数月内结痂 ,大约10 %的患者最终发展为系统性淋巴瘤〔1〕。最近我们见到 1例皮肤淋巴瘤性丘疹 ,一个月后耳前淋巴结肿大 ,证实为间变性大细胞性淋巴瘤 (ａｎａｐｌａｓｔｉｃｌａｒｇｅｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ ,ＡＬＣＬ) ,且ｐ80蛋白阴性 ,特报道如下。1　材料与方法患者男性 ,6 5岁。左眉弓上缘皮肤出现红斑 ,无肿胀压痛 ,偶有搔痒伴鳞屑 ,擦伤后形成直径约 0 .6ｃｍ的包块 ,表面有溃疡 ,触之易出血。手术切除送检。巨检 :灰红色直径约1ｃｍ组织…     

恶性淋巴瘤国际新分类中的新类型（二）

９大颗粒性淋巴细胞白血病（ｌａｒｇｅｇｒａｎｕｌａｒｌｙｍｐｈｏｃｙｔｉｃｌｅｕｋｅｍｉａ，ＬＧＬＬ）〔１，１７，１８〕ＬＧＬＬ的瘤细胞中等到大，胞浆丰富，透明或淡嗜碱性，含数量和大小不等嗜天青颗粒。核圆或稍卵圆形，染色质较致密，核仁不明显。组织化学...     

恶性淋巴瘤国际新分类中的新类型（一）

二十年前，病理医师主要依靠光镜来诊断和分类恶性淋巴瘤。一个诊断名称往往不是一个具有特殊临床和病理特征的独立类型，可能包含了形态相似，但细胞起源和生物学行为不同的几种类型和亚型。例如，美国国立癌症研究所推荐使用的工作方案（ＷＦ）中，弥漫性恶性淋巴瘤混合...     

2001年WHO淋巴瘤分类与非霍奇金B细胞淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤是免疫系统最常见的肿瘤。从1 95 0年来,它的发病率一直在稳定增长,死亡率也在随之增加,这反映了淋巴瘤的新治疗手段的缺乏。为给临床提供具体化治疗的依据,促进临床寻找新的治疗方案,非霍奇金淋巴瘤的诊断和分类成为一个日益重要的临床问题〔1〕。有关淋巴瘤的研究报告最早是1 832年Hodgkin描述7例淋巴结肿大的病人,命名为霍奇金病(Hodgkin’sdisease)。1 86 3年,Virchow首先将淋巴瘤命名为淋巴肉瘤。1 891年Billroth将其定名为淋巴瘤,现在已为世界各国所采用。1 893年,Dreschfeld和Kundrat首先进行淋巴瘤分类的工作,根据…     

原发性皮肤T细胞淋巴瘤一例误诊

【病例】男,50岁。因下肢皮肤出现红斑1个月入院。1个月前双下肢出现大小不等的红斑,其上覆有细小鳞屑,瘙痒剧烈,门诊按脂溢性皮炎予口服开瑞坦、复合维生素B,外用尤卓尔等对症治疗,症状未见明显改善。1个月后红斑演变成浸润性斑块,斑块外形不规则,境界清楚,有的中央消退,结果形成匍行性斑块,有的呈环形或马蹄形。行皮肤斑块部位病理检查示真皮内细胞浸润,浸润细胞呈多形性,包括组织细胞、淋巴细胞和浆细胞,表皮内Pautrier微脓肿形成,微脓肿内含有MF细胞,为淋巴瘤的特征性损害。结合临床,符合原发性皮肤T细胞淋巴瘤诊断,经放疗和免疫治疗,…     

介绍WHO(2000)神经系统肿瘤新分类

新分类涵盖了各种组织起源的神经系统肿瘤以及各自的病理类型和亚型，既有肿瘤的组织学分型又有肿瘤恶性度的分级。新分类丰富了神经影像学，肿瘤遗传学，增殖动力学，免疫组化和分子生物学的内容，并配备随访资料和影响患者预后因素的分析。新分类突出了低级别，分化较好的星形细胞瘤（WHOⅡ级）弥漫浸润生长的特点，在新分类操作中，必须密切联系临床，神经影像学和病理检查，培养一套正确的诊断思路，规范的病理报告应包括瘤的解剖部位，肿瘤的生长形式，组织学分型和恶性度分级，病理诊断以常规的HE染色为基础，配合特殊染色和免疫组化及标记肿瘤细胞的增殖活性（Ki-67或PCNA的LI）。