镰刀综合征二例

例1 女,6岁.自幼发现心脏杂音,反复呼吸道感染、喘憋,气短.活动能力受限,不喜蹲踞,无晕厥.体检:双肺呼吸音粗,右肺呼吸音低,心尖搏动位于右第5肋间,右第2肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ收缩期杂音,固定分裂.心率103次/min,律齐,心电图电轴右偏明显.     

镰刀综合征1例报告

患者男,21岁,自幼反复咳嗽,咯血,再发1d入院.无发绀,无发热、盗汗,无心悸气促.胸部听诊:胸骨右缘第三肋间有Ⅱ级收缩期杂音.心电图示右心室肥厚.     

警惕婴儿闷热综合征

警惕婴儿闷热综合征丁树琴，丁树东婴儿闷热综合征，又称被窝儿窒息综合征，是指哺乳婴儿因衣被过度捂闷而致缺氧、高热、大汗、脱水、抽搐、昏迷以至呼吸及循环衰竭。此病一般发生于１岁以内的婴儿，是儿科较常见的急症。但是，由于家长和某些基层医务人员对其缺乏认识，...     

24例镰刀综合征心血管造影征象分析

笔者分析了２４例镰刀综合征心肺血管病变的造影征象及其病理生理意义，并与手术（１４例）和尸解（４例）资料对照。２４例心血管造影示全部或部分右肺静脉异常引流，分别为１７例和７例。异常引流静脉近端局限性狭窄９例，其中２例异常和正常引流静脉间有侧支吻合，右下肺异常体动脉侧支供血１８例。并存各种心脏病变者１８例，马蹄肺６例，右下肺肺隔离症３例，下腔静脉闭锁和狭窄分别为２和１例。右下肺异常体动脉侧支和心脏病变是患者严重症状和肺动脉高压的主要因素。除肺隔离症外，经导管栓塞异常体动脉侧支可使用者明显受益。异常引流静脉狭窄具有限制血液分流的作用。     

婴儿肝炎综合征36例报告

婴儿肝炎综合征系指1岁以内的婴儿,因各种病因导致黄疸,肝功能损害,肝脾肿大等临床综合征候群。现将我院儿科近年来共收治的36例作一临床分析。 临床资料 一般资料 1.性别:男27例,女9例,男女之比为3∶1,魏氏报告男>女,与本文相符。 2.年龄:最小7天,最大4个月,1～2个月者29例(80.56%)。     

婴儿肺成熟障碍综合征一例

病例资料 患儿,女,第5胎第2产,孕30周自然分娩,出生时体重1200 g,生后1周呼吸困难于当地医院住院,治疗后症状好转出院.住院期间无明确高浓度吸氧史及机械通气史.出院后因鼻堵、呼吸急促曾于当地医院诊断上呼吸道感染,治疗后患儿症状加重伴喘息来我院就诊,入院后实验室检查提示巨细胞病毒IgM( ),CMV PCR( ),予以抗病毒治疗7天后症状稍有缓解.     

镰刀征

镰刀征即部分性肺静脉回流畸形，是一种少见的先天性畸形。系胚胎期静脉丛未和原始静脉窦吻合而导致肺静脉回流至腔静脉或右房。以往常要做血管造影才能作出诊断和解剖定位。笔者曾见到１例，经用螺旋ＣＴＡ而确诊，现报告如下。患者男，４８岁。发育正常，平素体健，无不...     

婴儿骨髓增生异常综合征1例报告

患儿 ,女 ,5个月。 2 0d前无明显诱因发热 ,体温 39℃ ,无咳嗽、腹泻 ,当地医院查血常规WBC 9.0× 1 0 9/L ,Hb 1 1 4g/L ,异型淋巴细胞 1 4 % ;腹部B超提示肝、脾肿大 ;骨髓细胞学检查提示增生骨髓象 ,给予抗感染、抗病毒治疗。入院查体 :意识清楚 ,体温 38.1℃ ,枕秃 ,全身皮肤黏膜无黄染 ,腋下及背部可见红色皮疹 ,枕部及颈部可触及数枚直径 0 .5cm肿大淋巴结 ,咽无充血 ,两肺呼吸音粗糙 ,闻及粗湿音 ,心率 1 1 0次 /min律齐 ,未闻及病理性杂音 ,腹软 ,肝脏肋下 4cm ,质软 ,脾脏肋下 3cm ,右侧未超过中线 ,质软 ,移动性浊音阴性 ,肠…     

高压氧治疗婴儿捂被综合征1例

高压氧治疗婴儿捂被综合征１例武警江西总队医院高压氧室朱玲（南昌３３０００１）患儿，男，４０ｄ，夜眠时因被捂致面部色青紫、口唇发结、口吐少量鲜血、呼吸急促而急诊入院。查体：体温不升、面色青紫、鼻煽、唇周发绀、口角及鼻腔可见血迹，吸气＂三凹征＂明显。脑电...     

婴儿血管瘤合并Kasabach Merritt综合征的栓塞治疗

婴儿血管瘤是一种良性肿瘤,如并发血小板减少症(称Kasabach—Merritt综合征,K-MS)及充血性心力衰竭则可有致命危险。作者通过导管栓塞术治愈了一例婴儿K-MS合并巨大躯干血管瘤。主动脉IADSA显示为右胸壁血管瘤。血供来自肩胛下动脉、侧胸壁动脉和蔓状的肱动脉。用149～250μ的聚乙稀醇微粒栓塞右肩胛下动脉。血管瘤缩小为9×13×13cm,三周后,血管瘤又增大,血小板减少症复发。用相同材料行第二次右锁骨下动脉栓塞,病情好转,五个月时,K-MS症状复发。用大的微粒(500～1000μ)行第三次右锁骨下动脉栓塞,并在动脉内注入80mg去炎松和16mg地塞米松,同时栓塞右侧胸壁动脉。栓塞后     

婴儿突然死亡综合征与过氧化物和一氧化氮的关系

在复习婴儿突然死亡综合征时．发现肺小动脉壁的肌增加和右心室重量增加。这就说明生长在高原的小孩存在心肺功能不良．血管内皮合成一氧化氛．从而使血管平滑肌得以松弛，它也可能是一种重要的神经传导物质．有人证明，一氧化氛在调节血管张力。血压，血流以及降低心室输出方面起作用。过氧化物与一氧化氮相互作用并从循环血中清除它。过氧化物是一种血管收缩剂，由吞噬细胞，淋巴细胞和其他类型的细胞在免疫过程中产生．免疫球蛋白升高是婴儿突然死亡和小孩低氧的一种症象．我们认为，婴儿突然死亡综合征的心肺功能不良可能是肺小动脉中过…     

胆道闭锁和婴儿肝炎综合征影像学诊断和鉴别诊断

胆道闭锁（BA）预后与手术日龄密切相关,早期诊断并同婴儿肝炎综合征（IHs）等鉴别极为重要。主要影像学诊断方法是超声显像（US）、磁共振成像（MRCP）、胆管造影及放射性核素肝胆显像（HBS）等。这些检查方法既有各自独特的优势,也有其相应不足。US对BA的特异性和对IHS灵敏度较高,但对BA的灵敏度较低;而肝胆显像对BA的诊断具有极高的灵敏度,其特异性受胆汁淤积等影响较大;MRCP能显示胆管结构,但受其条件、设备影响;胆管造影虽为金标准,但难度和创伤性较大。本文将BA和IHS影像学诊断、鉴别诊断及其进展综述如下。     

Sturge-Weber综合征在小于1岁婴儿的颅脑MRI表现

目的：回顾性分析Sturge-weber综合征在小于1岁婴儿中的颅脑MRI表现及其临床诊断价值。方法：回顾性分析7例小于1岁的Sturge—Weber综合征患儿的MRI图像,7例行MRI平扫,6例行MRI增强扫描。结果：本组患儿均有面部三叉神经分布区的血管瘤。5例病变累及单侧大脑半球,均可见病变区脑白质于T2wI上信号明显减低,伴有局部脑萎缩改变,其中4例可见患侧脉络丛扩大;2例累及双侧大脑半球脑叶。6例增强后均可见脑回表面软脑膜强化,其中5例可见异常强化的软脑膜血管瘤,1例同时见幕下结构受累。结论：对临床怀疑为Sturge—Weber综合征的婴儿,MRI增强扫描可以帮助明确诊断及确定病变范围,为临床评估患儿的预后提供有效的参考信息。     

Kabuki综合征合并婴儿痉挛症1例并文献复习

目的报道1例Kabuki综合征伴婴儿痉挛症的临床特点、诊治过程并文献复习。方法回顾性分析解放军总医院第一医学中心收治的1例Kabuki综合征合并婴儿痉挛症患儿的临床资料,检索PubMed、中国知网、万方数据知识服务平台及在线人类孟德尔遗传数据库(OMIM),结合文献报道,总结Kabuki综合征合并婴儿痉挛症的临床特点,并探讨其与基因型的关系。结果本例患儿男性,1岁7个月,因"生长发育落后,间断抽搐1年1个月余"入院。患儿生长发育全面落后,小头畸形,身材矮小,痉挛发作,脑电图提示高度失律,遗传学检测发现KDM6A基因新发移码突变(c.2170-c.2171delAT,p.I724Ifs*5),诊断为"婴儿痉挛症;Kabuki综合征"。给予ACTH输注后,患儿痉挛发作完全控制,多次复查脑电图较前明显好转。共获得英文文献16篇、中文文献1篇,共48例Kabuki综合征合并癫■患儿,其中6例为Kabuki综合征合并婴儿痉挛症,这6例中仅有2例基因报告可得,1例为KMT2D基因错义突变(c.96C>G,p.Asp32Glu),1例为KDM6A基因移码突变(c.2515₂     

99Tcm-MIBI诊断重度淤胆型婴儿肝炎综合征的价值

目的 鉴于99Tcm-二乙基亚氨基二乙酸(99Tm-EHIDA)肝胆显像对临床重度淤胆患儿应用的局限性,试用99Tcm-甲氧基异丁基异腈(99Tcm-MIBI)作为新的肝胆显像剂,了解其应用基础及对重度淤胆患儿的初步诊断价值.方法 建立胆总管闭锁动物模型,了解99Tcm-MIBI肝胆显像的应用基础;对重度淤胆并最终临床证实为婴儿肝炎综合征的27例患儿先行常规99Tcm-EHIDA肝胆显像,次日行24 h延迟显像,1 h后再行99Tcm-MIBI肝胆显像.比较两种显像剂对重度淤胆型婴儿肝炎综合征的诊断价值.结果 动物实验证明,99Tcm-MIBI确经肝胆排泄,且无明显肠道自分泌现象,可以用作肝胆显像.初步临床诊断表明,99Tcm-MIBI肝胆显像对重度淤胆型婴儿肝炎综合征的诊断灵敏度达100%,远远高于常规99Tcm-EHIDA肝胆显像(66.67%).结论 对临床高度怀疑的重度淤胆型婴儿肝炎综合征,99Tcm-MIBI肝胆显像的诊断灵敏度明显高于常规99Tcm-EHIDA肝胆显像.     

颅脑镰刀穿透伤一例

患者,男性,35岁,维族。于1992年7月6日23时被镰刀砍入前额顶,当即昏迷,流血不止,伤后2h急诊入院。 查体:体温38.4℃,脉搏104/min,呼吸26/min,血压18.67/10kPa。呈嗜睡状,呼之能应,问答尚切题。前额顶正中可见一约30cm之长弧形镰刀部分外露,部分刺入颅内,完全固定,深度不清。镰刀周围流血不止。耳、鼻、咽未见异常,神经系统未见阳性体征。     

镰刀样军团菌肺炎一例

镰刀样军团菌肺炎一例高勇安我院收治１例胸片具有镰刀综合征的军团菌肺炎，颇为特殊。图１示右肺容积缩小，斜裂胸膜增厚，右下肺片状高密度影，膨胀不全。右心缘旁可见一带状高密度影，上窄下宽，边缘光整，似新月或镰刀状。右上肺可见钙化灶。左肺未见异常，心影不大。...     

放射性核素胆系显像鉴别诊断先天性胆道闭锁和婴儿肝炎综合征

２３例临床难以确诊的高胆红素血症婴儿用放射性核素胆系显像作鉴别诊断．患儿年龄１９天～６月，男１６例，女７例．血清胆红素７１．８２～５４５．４９μｍｏｌ／Ｌ．静脉注射放射性药物后，肠道显示放射性者诊断为婴儿肝炎．２４小时肠道未见放射性者，用苯巴比妥５ｍｇ·ｋｇ－１·ｄ－１诱导７～１０天后再次显像，２４小时内肠道仍无放射性者诊断为先天性胆道闭锁．本组病例中婴儿肝炎８例，其中２例经药物诱导确诊．先天性胆道闭锁１５例．病理、手术和临床证实显像结果．所有病例均无副反应．表明这是较为可靠、安全、简便、实用的鉴别诊断黄疸的方法．