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1.
We report the case of a 56-year-old woman who was accidentally poisoned when she ingested choke cherries whose pulp contained cyanide, and describe the acute clinical picture, the neurological sequelae and the neuroradiological findings. After recovery from coma, the patient showed signs of a parkinsonian syndrome, retrobulbar neuritis and sensory-motor neuropathy. MRI showed abnormal signal intensities involving the basal ganglia. Since no memory deficits were observed, we argue that the parkinsonian syndrome was caused by cyanide intoxication rather than by subcortical damage due to hypoxia.
Sommario Viene descritto un caso di una donna di 56 anni che ha manifestato un avvelenamento accidentale da cianuro dopo ingestione di bacche di laurino che contenevano cianuro nella polpa. Ne riportiamo il quadro clinico acuto, le sequele neurologiche e i reperti neuroradiologici. Dopo essersi ripresa dal coma, la paziente manifestò una sindrome parkinsoniana, neurite retrobulbare e neuropatia sensitivo-motoria. La RMN evidenziò aree di alterato segnale a livello dei gangli della base. La paziente non aveva disturbi di memoria per cui è possibile ipotizzare che la sindrome parkinsoniana sia stata causata dall'intossicazione da cianuro piuttosto che da un danno sottocorticale dovuto a ipossia.
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2.
We report a six-year clinical and electrodiagnostic follow-up of an adolescent patient with acute thallium poisoning from attempted suicide. During the acute stage the patient showed gastrointestinal disturbances, alopecia, and clinical and electrodiagnostic signs of severe polyneuropathy. Three years after poisoning, his neurological symptomatology was making progress, and electrophysiologic signs of peripheral neuropathy were mainly confined to lower limbs. Six years after intoxication, he was still complaining of weakness and sensory disturbances at the level of distal lower extremities; his neurologic and electrodiagnostic abnormalities affected mainly the feet. In this case report we underline the importance of early diagnosis and treatment to prevent neurological damage and the role of serial electromyographic and nerve conduction studies in thallium poisoning. These investigations allowed the authors to depict the electrophysiologic course of peripheral nervous system involvement over six years following poisoning.
Sommario Viene riportato uno studio clinico ed elettrodiagnostico di un giovane paziente con intossicazione acuta da tallio a scopo suicida, seguito per sei anni. Durante la fase acuta il paziente presentava disturbi gastrointestinali, alopecia, e segni clinici ed elettrofisiologici di una severa polineuropatia. Tre anni dopo l’avvelenamento, la sua sintomatologia neurologica migliorava ed i segni elettrofisiologici di neuropatia periferica erano principalmente confinati agli arti inferiori. Sei anni dopo l’intossicazione, il paziente lamentava ancora debolezza e disturbi sensitivi a carico dei tratti distali degli arti inferiori; dove persistevano segni neurologici ed elettrodiagnostici di danno neurologico. In questo caso noi evidenziamo l’importanza di una diagnosi e trattamento precoci per prevenire il danno neurologico ed il ruolo degli studi elettromiografico e di conduzione nervosa nell’avvelenamento da tallio. Queste indagini ci permettevano di descrivere il decorso elettrofisiologico del coinvolgimento del sistema nervoso e di confermare segni elettrodiagnostici di danno neurologico anche dopo sei anni dalla intossicazione.
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3.
A case of neuromuscular hyperactivity syndrome associated with a thymoma, high serum titres of anti-acetylcholine receptor and anti-DNA antibodies is reported. The study of peripheral nerve conduction revealed a peripheral neuropathy. Repetitive stimulation showed a decrease in the fifth M response. Myasthenic symptoms were anamnestically reported but were absent at clinical observation. The clinical picture and EMG examination improved after phenytoin administration.
Sommario è riportato un caso caratterizzato da sindrome da iperattività neuromuscolare associata a timoma, alti titoli di anticorpi anti-recettore dell'acetilcolina e anti-DNA. Lo studio della conduzione del nervo periferico ha evidenziato una neuropatia periferica. La stimolazione ripetitiva ha evidenziato un incremento della V risposta M. Al momento dell'osservazione clinica non erano presenti sintomi miastenici, riferiti invece anamnesticamente. Sia il quadro clinico che quello elettromiografico sono migliorati dopo somministrazione di fenitoina.
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4.
We describe the case of a young man addicted to heroin with the clinical pattern of symmetrical brachial neuropathy, without other neurological involvement. Lead poisoning was detected and chelating therapy induced a marked improvement of the clinical symptoms. The possible toxic effect of heavy metals in the pathogenesis of brachial and lumbar plexopathies during heroin addiction has previously been suggested by other authors, but never detected.
Sommario Viene descritto il caso di un giovane paziente che ha presentato una neuropatia brachiale simmetrica, senza altri coinvolgimenti neurologici, in concomitanza con l'uso di eroina. In questo paziente è stata evidenziata una intossicazione da piombo e il trattamento chelante ha determinato un notevole miglioramento del quadro clinico. L'effetto tossico dei metalli pesanti nella patogenesi delle plessopatie brachiali e lombari nei soggetti eroinomani è già stata prospettata da altri Autori, ma mai dimostrata.
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5.
Vasculitic neuropathy is rarely associated with a definable collagen vascular disease. Peripheral neuropathy may be the sole manifestation of vasculitis, and the aetiology is frequently unknown. We here report the case of a woman presenting mononeuritis multiplex, whose sural nerve biopsy was diagnostic of necrotizing vasculitis. There was serological evidence of preceding beta-haemolytic streptococcal infection. We assume that vasculitic neuropathy can be included among the possible sequelae of streptococcal infections.
Sommario La neuropatia vasculitica spesso non è associata ad una ben definita malattia del collageno e la neuropatia periferica è la sola manifestazione della vasculite. Generalmente l'eziologia delle neuropatie vasculitiche non sistemiche è sconosciuta. Riportiamo il caso di una donna con un quadro clinico di multineurite, in cui la biopsia del nervo surale ha dimostrato una vasculite necrotizzante. Vi erano prove sierologiche di una recente infezione streptococcica. Proponiamo che la neuropatia vasculitica sia inclusa tra le possibili sequele dell'infezione streptococcica.
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6.
Two cases of clinically and electromyographically proven ethylene oxide neuropathy occurred among 12 workers at the Lecco Hospital Sterilization Center. Cessation of exposure to the gas, which had lasted for two years, was followed by swift remission of the symptoms and complete normalisation of the EMG record at follow-up six months later. The paucity of published data on the subject may well mean that the real risk of ethylene oxide toxicity is being underrated.
Sommario Vengono descritti due casi di neuropatia da ossido di etilene, con sintomatologia clinica ed alterazione dei parametri elettrografici investigati, insorti in un gruppo di dodici lavoratori addetti al Centro di Sterilizzazione dell'Ospedale di Lecco. L'allontanamento dalla esposizione al gas (che datava da due anni) ha determinato una pronta remissione dei sintomi ed una normalizzazione completa del quadro elettrografico, ad un controllo eseguito sei mesi dopo. Si sottolinea la scarsità dei dati della letteratura al riguardo (sette casi in tutto, compresi quelli da noi descritti), possibile espressione, a nostro avviso, di una sottovalutazione del reale pericolo di neurotossicità dell'ossido di etilene.
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7.
A 42 year old woman with foot process disease, was treated with corticosteroids for 6 years. She had been suffering, for about 3 years from progressive muscle weakness of the limbs, accompanied by general paresthesia, cramps of the calves and burning muscle pain both at rest and on effort. The clinical, neurophysiological and histochemical examination indicated noninflammatory myopathic damage. The progressive reduction of corticosteroid dosage led rapidly to a distinct improvement, but not to a remission, of symptoms. Clinical and laboratory findings were consistent with those observed in most cases of steroid myopathy described in literature. We discuss the possible pathogenetic role of corticosteroids in this affection.
Sommario Una donna di 42 anni, in terapia da 6 con corticosteroidi per una glomerulonefrite a lesioni minime, presenta da circa tre anni progressiva debolezza muscolare agli arti accompagnata da parestesie diffuse, crampi ai polpacci ed algie urenti a riposo e durante lo sforzo. L'esame clinico, neurofisiologico ed istochimico è indicativo di un danno miopatico di tipo non infiammatorio. La riduzione progressiva della terapia con corticosteroidi produce in breve tempo un netto miglioramento della sintomatologia che si mantiene poi stazionaria negli anni seguenti. I dati clinici e di laboratorio sono in accordo con quelli osservati nella maggior parte dei casi di “miopatia steroidea” descritti in Letteratura. Viene discusso dagli Autori il possibile ruolo patogenetico dei corticosteroidi in tale patologia.
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8.
Cryptoccus neoformans meningitis (CNM) is an opportunistic infection that typically occurs in immunosuppressed patients. Subjects affected by sarcoidosis, a systemic granulomatous disease of unknown cause, are predisposed to CNM because of the impairment of cell-mediated immunity and because of the chronic corticosteroid therapy they frequently receive. Here we report the case of a 38-year-old man who developed CNM as the first clinical manifestation of sarcoidosis. The patient developed CNM even though he was apparently immunocompetent and was not on therapy with either corticosteroid or cytotoxic drugs.
Sommario La meningite da Cryptoccus neoformans colpisce tipicamente soggetti immunodepressi tra cui i pazienti affetti da sarcoidosi. In particolare, si ritiene che questi ultimi siano predisposti a sviluppare una meningite criptococcica sia a causa della compromissione dell’immunità cellulo-mediata sia a causa della terapia corticosteroidea cui sono frequentemente e cronicamente sottoposti. Il caso che presentiamo riguarda un paziente di 38 anni che ha sviluppato una meningite criptococcica come prima manifestazione clinica della sarcoidosi. Ciò che, a nostro giudizio, rende meritevole di segnalazione questo caso, è il fatto che il paziente, oltre a non aver mai manifestato alcun segno clinico di sarcoidosi, era apparentemente immunocompetente e non era mai stato sottoposto ad alcun trattamento cronico con corticosteroidi.
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9.
150 children with Rolandic paroxysmal epilepsy (RPE) aged 3 to 12 years were followed up clinically and by EEG for 16 years. Antiepileptic drugs were administered initially for 2 years and then suspended for 6–12 months. Treatment was resumed in the 29 patients who had seizures during the drug-free interval and was maintained for a further 5 years.80.6% of all patients were in clinical remission after the 2-year treatment period. Some patients had seizures while on drugs, others during the drug-free interval. Seizure frequency declined with age. No seizures occured after the age of 14 or in the 8 years following final discontinuation of drug therapy. The need for prolonged drug treatment is therefore questioned.
Sommario 150 bambini affetti da Epilessia a Parossismi Rolandici, di età compresa tra i 3 e i 12 anni, sono stati tenuti sotto controllo clinico ed elettroencefalografico per un periodo di sedici anni.È stato effettuato un trattamento con farmaci antiepilettici per 2 anni. Dopo 6/12 mesi di wash-out farmacologico, in 29 pazienti che hanno manifestato crisi, la terapia farmacologica è stata ripristinata e mantenuta per 5 anni.Dopo i primi due anni di terapia, si è avuta una remissione clinica nell'80.6% dei casi. Alcuni pazienti hanno manifestato crisi durante l'assunzione della terapia, altri durante il periodo di wash-out. In ogni caso l'incidenza delle crisi diminuisce con il crescere dell'età dei pazienti. Al di sopra dei 14 anni non sono state registrate crisi, e l'osservazione durante gli otto anni successivi alla sospensione definitiva della terapia farmacologica non ha rivelato la comparsa di alcuna crisi.Viene quindi discussa la necessità di un trattamento farmacologico prolungato in corso di Epilessia a Parossismi Rolandici.
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10.
A sixty-year-old patient developed a bilateral symmetrical inferior altitudinal hemianopia in the span of an hour. The ophthalmoscopic and fluorescein angiographic findings were typical of anterior ischemic optic neuropathy (AION). This disease usually begins in one eye and as rule involves the fellow eye after an interval of days or years. Simultaneous bilateral onset of AION in a patient is very rare although not unknown. This case suggests that symmetrical and simultaneous bilateral defects of visual fields may be due to a prechiasmal lesion of the visual pathways.
Sommario Vierte descritto il caso di un paziente di 60 anni che presentò improvvisamente una emianopsia altitudinale inferiore, bilaterale, omonima e perfettamente simmetrica. I reperti oftalmoscopici e fluoroangiografici erano tipici per una diagnosi di neuropatia ottica ischemica anteriore. Tale malattia di solito inizia in un occhio e tende tipicamente al coinvolgimento dell'altro occhio in un 'elevata percentuale di casi con un intervallo variabile (da alcuni giorni ad alcuni anni). Un'insorgenza bilaterale e simultanea, come nel caso qui riportato è un evento eccezionalmente raro, soprattutto se si considera la simmetricità dei difetti campimetrici che avrebbe potuto suggerire una localizzazione post-chiasmatica della lesione.
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11.
We describe a case of a sexually active woman who presented acute urinary retention associated with herpes genitalis infection and with few other neurological signs. The outcome of the disease was positive. We stress the utility of a careful CSF examination.
Sommario Viene descritto dagli autori il caso di una giovane donna che ha presentato nel corso di una infezione da herpes genitalis una ritenzione urinaria acuta in assenza di altri rilevanti segni di interessamento radicolare. L'evoluzione della malattia è stata favorevole. In questi casi un accurato esame liquorale può essere molto utile per evidenziare un quadro di radicolomielopatia sacrale paucisintomatica.
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12.
Typical trigeminal neuralgia associated with posterior cranial fossa tumors   总被引:1,自引:0,他引:1  
A clinical diagnosis of typical trigeminal neuralgia does not rule out the possibility of a space-occupying lesion compressing the nerve along its course from the brainstem to Meckel's cave. 4 cases of typical trigeminal neuralgia, treated medically for several years and seen here recently before a space-occupying lesion was found in the posterior cranial fossa, point up the need for thorough neurological and neuroradiological examination of all patients with the typical symptoms. Lesion removal resulted in total relief from pain in 3 patients. In the fourth patient the pain was controlled by percutaneous surgery with thermocoagulation of the gasserian ganglion.
Sommario La diagnosi clinica di nevralgia trigeminale tipica non esclude la possibilità della persenza di una lesione espansiva comprimente il nervo lungo il suo decorso dal tronco encefalico al cavo di Meckel. La recente osservazione di quattro pazienti con nevralgia trigeminale tipica, trattati per vari anni con terapia medica, prima che fosse rivelata la presenza di un processo espansivo in fossa cranica posteriore ci offre l'occasione di sottolineare la necessità di sottoporre tutti i pazienti con tale sintomatologia ad un esame neurologico e neuroradiologico accurato. La rimozione del processo espansivo ha determinato la completa scomparsa del quadro doloroso in tre pazienti, mentre nel quarto caso la nevralgia è stata controllata con un intervento chirurgico percutaneo di termocoagulazione del ganglio di Gasser.
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13.
Sommario. Il medico che decide di somministrare una terapia trombolitica ad un paziente con ictus acuto non deve solo considerare i risultati dei trial randomizzati e controllati, cosa peraltro già di per sé complessa, ma si trova anche a dover affrontare una serie di problematiche legate al consenso e alle norme deontologiche e legislative, che non sempre si adattano facilmente alle situazioni di emergenza e ai problemi causati dall'ictus in fase acuta. Mentre l'analisi degli studi sulla trombolisi nella letteratura medica di questi ultimi anni è stata ampia, se non ridondante, il secondo aspetto, quello di come affrontare il problema del consenso, non è mai stato trattato in maniera adeguata. Il problema del consenso è particolarmente importante e delicato in Italia e in gran parte dei Paesi dell'Unione Europea, dove la terapia trombolitica può essere utilizzata soltanto off label, cioè al di fuori dell'autorizzazione dello Stato, o in ambito sperimentale. Questo documento si propone pertanto di fornire a tutti coloro che trattano il malato con ictus in fase acuta degli stumenti di riflessione che faccciano da ponte fra la generica indicazione della terapia trombolitica, derivante dall'esperienza degli studi clinici, e la sua effettiva utilizzazione. Received: 7 August 2001 / Accepted in revised form: 16 October 2001  相似文献   

14.
A 48 year old woman complained of mild weakness and paresthesias of the left limbs, followed 15 days later by episodes of paroxysmal dystonia of the left limbs occurring several times daily over 10 day period. Magnetic resonance imaging (MRI) of head and neck revealed a small area of altered signal in the T2-weighted sequences in the left posterolateral quadrant of the cord at the second cervical vertebra. An MRI scan 18 months later showed no lesion. This is the second case of paroxysmal dystonia with a single MRI lesion in the cervical region on record.
Sommario Una donna di 48 anni accusò lieve ipostenia e parestesie agli arti di sinistra. A 15 giorni dall'esordio di questa sintomatologia si manifestarono molti episodi giornalieri di distonia parossistica agli arti di sinistra, per la durata di 10 giorni. Un esame di Risonanza Magnetica Nucleare cerebrale e cervicale evidenziò, come unica lesione, una piccola zona di alterato segnale, nelle sezioni pesate in T2, nel quadrante postero-laterale sinistro del midollo cervicale alla altezza della seconda vertebra cervicale; a un controllo RMN a 18 mesi la lesione non era più evidente. Questo descritto è il secondo caso noto in letteratura di Distonia Parossistica con lesione unica alla RMN in regione cervicale.
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15.
The authors report the case of two brothers suffering from Adrenoleukodystrophy. CT indicated the possibility of ALD, confirmed in the second case by biochemical examinations. The usefulness of CT scanning in all patients with progressive behavioral changes is emphasized and its diagnostic validity in ALD is confirmed. The clinical data, the negativity of laboratory results for other neurodegenerative diseases and the CT scan with parietal and occipital hypodensity constitute very characteristic evidence for ALD.
Sommario Gli Autori riportano il caso di due fratelli affetti da Adrenoleucodistrofia. La diagnosi venne sospettata in base ad un esame TC e successivamente confermata nel secondo dei due pazienti attraverso l'esame biochimico. Viene sottolineata l'importanza dell'esame TC in soggetti che manifestano turbe comportamentali e, inoltre, viene confermata la validità diagnostica della TC nella ALD. Il quadro clinico, la negatività di alcuni esami di laboratorio per altre malattie neurodegenerative e il reperto della TC, con ipodensità delle regioni parietale ed occipitale, forniscono un quadro molto caratteristico per la diagnosi di ALD.
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16.
Neuroradiological examinations are important in the diagnosis of Rasmussen’s syndrome (RS), but they frequently result normal in the early phase of the disease. We performed Tc 99m HMPAO SPECT (single photon emission computed tomography) on an 11-year, 5-month-old, right-handed girl, two months since the first seizure. SPECT showed a reduced uptake of HMPAO in the left temporal region despite normal results with magnetic resonance imaging (MRI). After six months, she developed epilepsia partialis continua, neurological signs appeared, and MRI showed cortical atrophy on the left side. SPECT seems to be a useful, inexpensive and diffuse technology able to give information in the early phases of RS useful in the prevention of serious consequences of the disease within a medical therapeutic program (ganciclovir or intravenous immunoglobulins).
Sommario è noto che le indagini neuroradiologiche sono importanti nella diagnosi della syndrome di Rasmussen (RS), ma è altrettanto veto che esse risultano spesso normali nelle fasi precoci della malattia. Descriviamo il caso di una paziente di undici anni e cinque mesi, affetta da RS, che è stata sottoposta a Tc 99m HMPAO SPECT due mesi dopo la prima crisi. La SPECT ha mostrato una riduzione della perfusione che interessava il lobo temporale sn, mentre la risonanza magnetica (RMN) risultana normale. Sei mesi più tardi la paziente sviluppava un’epilessia parziale continua e la RMN mostrava una atrofia corticale emisferica sn. Pensiamo che la SPECT sia un esame utile, economico e di largo impiego in grado di fornire ulteriori informazioni, rispetto a quelle già descritte, sulle fasi iniziali della RS. L’individuazione precoce di una RS permette infatti di instaurare una terapia medica (ganciclovir o immunoglobuline) prima della comparsa delle gravi conseguenze della malattia.
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17.
A 39 year old man with acute panautonomic and mild somatic neuropathy had severe postural hypotension 1 week after onset. Porphyric neuropathy was excluded. The final diagnosis was Guillain-Barré syndrome (GBS). After 2 months he began to recover progressively and after 9 months he presented asymptomatic postural hypotension. We consider the hypothesis of a spectrum of clinico-pathological entities at one end of which lies GBS with autonomic signs and at the other acute pure dysautonomia. The site of the autonomic lesion, might have been in post-ganglionic sympathetic fibers and vagus nerve.
Sommario Abbiamo osservato un uomo di 39 anni colpito da una severa neuropatia autonomica acuta associata a una lieve neuropatia somatica. La diagnosi di porfiria fu esclusa e la diagnosi finale è stata di sindrome di Guillain-Barré (GBS). Dopo 2 mesi il paziente cominciò a migliorare e 9 mesi dopo presentava solo una lieve ipotensione ortostatica asintomatica. Viene discussa l'ipotesi di uno spettro di entità clinico-patologiche da un lato del quale risiede la GBS e dall'altro le forme di neuropatia autonomica acuta. Nel nostro caso la sede della lesione autonomica potrebbe essere nelle fibre simpatiche post-gangliari e nel nervo vago.
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18.
We report the waking and sleeping polygraphic and evoked potential data recorded during the follow-up of a child with chronic progressive epilepsia partialis continua of childhood (Bancaud's type II). The findings that emerged from these investigations coupled with the clinical pattern enabled us to delineate the course of this rare condition and provided clues for a tentative interpretation of the pathogenesis of the repetitive myoclonic jerks typical of epilepsia partialis continua, on which there is as yet no consensus. In our case involvement of cortico-subcortical systems seems probable.
Sommario Gli AA. riportano i dati neurofisiologici ottenuti con registrazioni poligrafiche in veglia, polisonnografie e potenziali evocati, durante il follow-up di un bambino affetto da epilessia parziale continua cronica e progressiva dell'infanzia (forma II di Bancaud). I particolari reperti emersi da queste indagini associati al quadro clinico, oltre che delineare l'andamento di questa rara forma morbosa, offrono lo spunto per tentare di interpretare la patogenesi delle mioclonie ripetitive tipiche della E. parziale continua, per la quale non sussiste un accordo in letteratura. Nel nostro caso sembra ipotizzabile un coinvolgimento di sistemi cortico-sottocorticali.
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19.
We report a case of cerebrotendinous xanthomatosis in a 53 year old woman with details of the neurophysiological and neuroradiological findings, gross anatomy and histology.
Sommario Viene riportato un caso clinico di xantomatosi cerebrotendinea in una donna di 53 anni: quadro neurofisiologico, neuroradiologico e anatomo-istologico.
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20.
This study was undertaken in order to investigate the effects of closed head injury with coma, sustained during school age (7–14 years) on the neuropsychological performances of the subject examined at least 7 years later, in early adulthood (18–27 years). Twenty-one subjects who met these requirements were examined with neuropsychological tests, supplemented by complete neurological examinations and interviews with both the subject and at least one relative. Only 3 subjects out of 21 were found to be ?impaired? from a neuropsychological point of view, since they fell below the cut-off scores in at least 4 tests out of 9. These findings suggest that the long-term prognosis of closed head injury in school-age children is generally good. The factors that may have influenced the prognosis in these patients are discussed.
Sommario Scopo di questa ricerca era di studiare gli effetti dei traumi cranici chiusi, accompagnati da coma, subiti durante l'età scolare (7–14 anni) sulle prestazioni neuropsicologiche del soggetto esaminato almeno 7 anni più tardi, all'inizio dell'età adulta (18–27 anni). Ventun soggetti che soddisfacevano a questi requisiti sono stati esaminati con prove neuropsicologiche completate da un esame neurologico e da un'intervista sia col soggetto in esame sia con almeno un suo familiare. Solo 3 su 21 sono risultati ?deficitari? dal punto di vista neuropsicologico, in quanto cadevano sotto la soglia discriminante di prestazione in almeno 4 prove su 9. Questi dati fanno pensare che la prognosi a lungo termine dei traumi cranici chiusi in bambini di età scolare sia in genere buona. Vengono discussi i fattori che possono aver influenzato la prognosi nei soggetti in esame.
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