内耳畸形语前聋患儿人工耳蜗术后康复效果分析

目的　评估内耳畸形语前聋患儿人工耳蜗植入术后康复结果。方法　回顾性分析术前影像学检查为内耳畸形语前聋人工耳蜗21例,并筛选背景接近的21例正常耳蜗结构语前聋人工耳蜗植入患儿配对组合。对患者术前、术后6个月及术后1年3个阶段听力言语康复效果进行评估。结果　9例前庭导水管扩大综合征和6例Mondini 畸形患者与耳蜗结构正常者相比,听觉言语结果无明显差异。畸形比较严重的1例Mondini和5例共同腔患者与耳蜗正常者相比,听觉言语结果有明显的差异。结论　前庭导水管扩大综合征患者人工耳蜗术后效果与耳蜗发育正常者相似,但对严重的Mondini 畸形和共同腔等内耳畸形者行人工耳蜗植入时术前应准确评估畸形的程度及伴发的畸形,以助于术后制定康复方案。     

内耳畸形聋儿人工耳蜗植入术常见类型及手术并发症

目的 探讨内耳畸形聋儿实施人工耳蜗植入术时常见的类型及并发症。方法 回顾性分析电子耳蜗植入术病历资料170例,对其中的32例双侧内耳畸形患者加以畸形类型及手术并发症总结。结果 ①人工耳蜗植入患儿内耳畸形所占比例(32/170,18.8%)明显高于其他文献报道;②32例内耳畸形中,大前庭导水管23例(占全部畸形数71.3%),大前庭导水管伴其他类型畸形者5例(并发Mondini畸形4例,并发外半规管未发育1例),Mondini畸形2例,Mondini畸形并发外半规管未发育前庭腔扩大1例,耳蜗CT影像疑似为“三叉”无法分类1例;③术中发生严重井喷3例(耳蜗CT影像疑似为“三叉”畸形、Mondini畸形并发外半规管未发育前庭腔扩大1例,及大前庭导水管并发Mondini畸形1例);④耳蜗影像疑似为“三叉”患者,术中发生严重井喷,电极植入困难,4个电极不能植入,术后听力未改善,半年后行对侧耳植入成功;⑤Mondini畸形并发外半规管未发育前庭腔扩大患儿术后半年并发脑脊液耳鼻漏、反复脑膜炎发作,术后1年行手术探查,后治愈。结论 ①人工耳蜗植入常见的内耳畸形包括,大前庭导水管综合征及其相伴发或单发的各类内耳畸形;②内耳畸形非人工耳蜗植入术的绝对禁忌证,但术中严重井喷多见,电极植入不完全多见,术后脑脊液耳鼻漏并发脑膜炎也多发生于畸形耳蜗,术前详细的影像学检查可以对各类畸形进行详细分类,并在术前对手术难度有充分的准备,可以减少相关并发症的发生。     

磁共振内耳水成像对内耳畸形患儿人工耳蜗植入术前的应用

目的　探讨磁共振内耳水成像在内耳畸形患儿人工耳蜗植入术前的评估价值。方法　回顾性分析我科85例拟行人工耳蜗植入的内耳畸形患儿的磁共振资料,结合内耳畸形的最新分类标准进行影像学分类诊断。结果85例（170耳）中有2耳Michel畸形,11耳共同腔畸形,35耳Mondini畸形,26耳半规管发育不全,98耳大前庭水管扩大,7耳显示内耳道狭窄。结论　人工耳蜗植入术前磁共振内耳水成像检查对内耳畸形患儿进行分类诊断,可以评估手术难度、指导手术方案及预后。     

内耳畸形患儿的人工耳蜗植入

目的：探讨几种内耳畸形患儿的人工耳蜗植入效果。方法：对10例内耳结构异常的感音性耳聋患儿进行了人工耳蜗植入。结果：术后随访0．5～4．0年，10例基本达到了较满意的听觉言语恢复效果。结论：内耳畸形息儿行人工耳蜗植入，应严格进行术前听力学与影像学的评估，严格掌握手术的适应证，可以达到较满意效果。     

磁共振内耳三维重建在Ⅱ型Waardenburg综合征患者中的应用

目的探讨磁共振内耳三维重建在Ⅱ型Waardenburg综合征中的应用。方法回顾性分析2008～2011年期间行人工耳蜗植入术的6例Ⅱ型Waardenburg综合征患儿术前磁共振内耳三维重建影像学检查结果,观察内耳的发育情况及人工耳蜗植入效果。结果 2例内耳无明显异常,4例有半规管畸形,3例有耳蜗畸形,术中均顺利植入全部电极,术后均顺利开机,听觉和言语水平明显提高。结论术前磁共振内耳三维重建影像学检查可清晰显示Ⅱ型Waardenburg患者的前庭、半规管及耳蜗情况,为内耳畸形特别是耳蜗畸形患者的人工耳蜗植入手术提供指导。     

人工耳蜗植入术中因内耳畸形发生“井喷”的危险因素分析

目的 分析人工耳蜗植入术治疗内耳畸形中发生“井喷”的危险因素。方法 回顾性分析湘南学院附属医院耳鼻咽喉头颈外科及中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉科2010年1月～2015年10月收治的25例内耳畸形行人工耳蜗植入术患者的病例资料。结果 8例患者术后出现“井喷”,其中植入右侧6例、左侧2例。畸形类别：双侧耳蜗内听道相通伴Mondini畸形或前庭导水管扩大分别为4例、2例,双侧耳蜗内听道不相通+前庭导水管扩大1例,右侧耳蜗内听道相通+左侧Michel畸形右侧Mondini畸形1例。25例患者术后均获得满意听力。结论 内耳畸形中前庭导水管扩大、Mondini畸形和耳蜗听道相通是人工耳蜗植入术中的常见危险因素,术前需行影像学检查,全面评估“井喷”发生风险,降低其发生率,确保手术效果及人工耳蜗听觉建立。     

CT与磁共振成像在儿童人工耳蜗植入术前研究

目的 评价CT与磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI)在儿童人工耳蜗植入术前的诊断作用，以及对手术选择的影响。方法 71例（142耳）双耳重度耳聋、拟行人工耳蜗植入的患儿进行术前CT与MRI检查。结果 CT与MRI均发现，12例（22耳）患者有前庭水管扩大（15.5%)；14例（25耳）患儿有Mondini畸形（17.6%)；3例（5耳）患儿有内耳道扩大（3.5%)；2例（4耳）患者有可疑内耳道底骨质缺损（2.8%)。MRI发现有5例（5耳）患者单侧耳蜗纤维化（3.5%)，而CT未见异常。1例（2耳）患儿的CT显示面神经裸露（1.4%)，MRI正常。结论 人工耳蜗植入术前应该进行CT与MRI检查。对于发现前庭水管综合征、Mondini畸形、内耳道扩张及内耳道底骨质缺损有重要意义。这二种影像学检查结果可以相互补充诊断耳蜗纤维化与面神经裸露。对手术适应证的选择以及保证手术正常进行有重要意义。     

先天性内耳畸形的人工耳蜗植入

目的 探讨先天性内耳畸形引起重度感音神经性聋者人工耳蜗植入的有关问题。方法 2001年1月至2003年4月间对内耳畸形引起极重度感音神经性聋18例进行了人工耳蜗植入术。结果 18例中前庭水管11例，Waardenburg综合征3例，Mondini畸形3例，Usher综合征1例。全部病例采用Nucleus24型人工耳蜗，其中对前庭水管5例采用Contour植入体，其余病例采用直电极植入体。术中发现前庭水管11例开骨窗后仅有外淋巴搏动，但无井喷(脑脊液漏)，电极植入顺利。Waardenburg综合征3例和Mondini畸形3例中各有1例伴发圆窗骨性封闭畸形。结论 前庭水管者人工耳蜗植入手术顺利，术后效果与耳蜗发育正常者相同。如Mondini和Common Cavity等内耳畸形者行人工耳蜗植入时术前应准确评估畸形的程度及伴发的畸形，要充分估计手术难度和避免术后可能出现的脑脊液耳鼻漏及其颅内感染。     

先天性内耳畸形的人工耳蜗植入

目的　探讨先天性内耳畸形引起重度感音神经性聋者人工耳蜗植入的有关问题。方法　 2 0 0 1年 1月至 2 0 0 3年 4月间对内耳畸形引起极重度感音神经性聋 18例进行了人工耳蜗植入术。结果　 18例中前庭水管 11例 ,Waardenburg综合征 3例 ,Mondini畸形 3例 ,Usher综合征 1例。全部病例采用Nucleus 2 4型人工耳蜗 ,其中对前庭水管 5例采用Contour植入体 ,其余病例采用直电极植入体。术中发现前庭水管 11例开骨窗后仅有外淋巴搏动 ,但无井喷 (脑脊液漏 ) ,电极植入顺利。Waardenburg综合征 3例和Mondini畸形 3例中各有 1例伴发圆窗骨性封闭畸形。 结论　前庭水管者人工耳蜗植入手术顺利 ,术后效果与耳蜗发育正常者相同。如Mondini和CommonCavity等内耳畸形者行人工耳蜗植入时术前应准确评估畸形的程度及伴发的畸形 ,要充分估计手术难度和避免术后可能出现的脑脊液耳鼻漏及其颅内感染     

大前庭水管综合征术前的影像学表现与人工耳蜗手术所见

目的 探讨大前庭水管综合征患儿术前影像学评估对人工耳蜗植入术的指导作用.方法 2010年3月至2011年1月间对7例大前庭水管综合征患儿进行了人工耳蜗术前影像学评估及人工耳蜗植入术.结果 7例患儿术中发现开窗后2例井喷,4例搏动,1例既无井喷亦无波动.结论 不合并内耳其他畸形的单纯前庭导水管扩大的患儿术中并不会引起井喷,仅在颅压过大时出现脑脊液搏动,只有合并内耳道底骨性缺损的患儿才会出现井喷.     

先天性重度、极重度感音神经性聋患儿内耳及颅脑影像学评估

目的探讨先天性重度、极重度感音神经性聋患儿中内耳畸形及颅脑异常的发病情况,为人工耳蜗植入适应证的选择提供参考。方法对确诊为先天性重度、极重度感音神经性聋的245例患儿进行影像学检查,其中232例行颞骨高分辨率CT检查,204例行内听道MRI检查,196例行常规颅脑MRI检查,分析内耳结构异常及颅脑异常患儿的影像表现。结果行颞骨高分辨率CT扫描的232例中,195例内耳正常,37例内耳异常,占15.95%;行内听道MRI检查的204例中,167例正常,37例异常,占18.14%;行颅脑MRI平扫的196例中,110例正常,86例异常,占43.88%。耳蜗畸形包括:Michel畸形3例4耳,耳蜗未发育4例7耳,耳蜗发育不全2例3耳,不完全分隔Ⅰ型5例8耳,不完全分隔Ⅱ型5例10耳。前庭畸形16例26耳,半规管畸形14例24耳;内听道畸形7例12耳;前庭导水管畸形16例29耳。颅脑异常者包括:脑白质病61例,颅内发育变异9例,脑先天畸形7例,脑损伤、破坏性疾病6例,颅骨异常2例及松果体囊肿1例。结论本组先天性重度或极重度感音神经性聋患儿内耳畸形发生率为15.10%(37/245),颅脑异常发生率为43.88%(86/196),术前常规进行颞骨高分辨率CT、内听道MRI及颅脑MRI检查能够发现内耳及颅脑病变,可作为人工耳蜗植入适应人群的筛选及植入耳选择的参考。     

先天性内耳发育畸形患儿的人工耳蜗植入术

为评估先天性内耳发育畸形患儿行人工耳蜗植入的手术及听力学效果 ,回顾分析 1994～ 2 0 0 2年315例人工耳蜗植入手术患儿病例资料。总结 2 8例经颞骨高分辨率CT证实为先天性内耳发育畸形的手术病例 ,分析其CT影像、术中所见、术后并发症、闭合式及开放式言语识别率测试等。结果 :表现为耳蜗底转发育不全 (IP)、前庭导水管扩大(EVA)、前庭扩大综合征的病例 (如Mondini畸形 )以及单独的前庭导水管扩大或部分半规管发育不全的病例 ,均可获得较好的言语识别率。完全性半规管发育不全、单独的耳蜗底转发育不全、耳蜗不发育或空泡状的病例则…     

Mondini内耳畸形患者的多通道人工耳蜗植入

目的探讨Mondini内耳畸形患者人工耳蜗植入方法及手术前后听力评估和术后言语康复效果。方法回顾性分析经乳突面隐窝进路行人工耳蜗植入的19例Mondini内耳畸形患者的临床资料，并将其中10例患者植入后听力情况与10例耳蜗发育正常的人工耳蜗植入者(对照组)进行比较。结果19例Mondini内耳畸形患者中，32个电极全部植入者12例，28个电极植入者2例，26个电极植入者2例，22个电极植入者2例，20个电极植入者l例；术中7例发生多量脑脊液流出(ozze)，5例发生脑脊液井喷(gusher)，7例无脑脊液外溢。两组患者术后听力接近，均在30～40dB HL左右，无严重并发症发生，17例Mondini内耳畸形患者术后听觉言语康复效果与耳蜗发育正常者接近，2例稍差。长期效果有待进一步观察。结论人工耳蜗植入适用于Mondini内耳畸形患者，但手术前应进行全面的听力学及影像学评估。     

CT与磁共振成像在儿童人工耳蜗植入术前研究

目的　评价CT与磁共振成像 (magneticresonanceimaging ,MRI)在儿童人工耳蜗植入术前的诊断作用 ,以及对手术选择的影响。方法　 71例 ( 142耳 )双耳重度耳聋、拟行人工耳蜗植入的患儿进行术前CT与MRI检查。结果　CT与MRI均发现 ,12例 ( 2 2耳 )患者有前庭水管扩大 ( 15 5 % ) ;14例 ( 2 5耳 )患儿有Mondini畸形 ( 17 6% ) ;3例 ( 5耳 )患儿有内耳道扩大 ( 3 5 % ) ;2例 ( 4耳 )患者有可疑内耳道底骨质缺损 ( 2 8% )。MRI发现有 5例 ( 5耳 )患者单侧耳蜗纤维化 ( 3 5 % ) ,而CT未见异常。1例 ( 2耳 )患儿的CT显示面神经裸露 ( 1 4% ) ,MRI正常。结论　人工耳蜗植入术前应该进行CT与MRI检查。对于发现前庭水管综合征、Mondini畸形、内耳道扩张及内耳道底骨质缺损有重要意义。这二种影像学检查结果可以相互补充诊断耳蜗纤维化与面神经裸露。对手术适应证的选择以及保证手术正常进行有重要意义     

感音神经性聋患儿中先天性内耳畸形的构成、影像学及临床听力学特征

目的:分析婴幼儿、儿童先天性感音神经性聋(SNHL)中先天性内耳畸形的构成、影像学及临床听力学特征。方法:回顾性分析2005-02-2010-01上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心耳鼻咽喉科诊治的860例先天性SNHL患儿中,经颞骨高分辨率CT及MRI发现有先天性内耳畸形的125例(225耳)患儿的听力学及影像学资料。结果:860例先天性SNHL患儿中有先天性内耳畸形者占14.5%;累及双侧98例(78.4%),单侧27例(21.6%)。225耳中167耳(74.2%)为极重度聋,36耳(16%)为重度聋,22耳(9.8%)为中度聋。该组内耳畸形中,前庭水管扩大最多见(75.6%),其次为前庭畸形(32%),再次为耳蜗前庭畸形(23.1%)。耳蜗前庭畸形中以Mondini畸形最常见(55.8%),其次为共同腔畸形(28.9%)。累及耳蜗的内耳畸形中极重度聋者明显多于未累及耳蜗的内耳畸形中极重度聋者。结论:对了解中国婴幼儿、儿童先天性SNHL中先天性内耳畸形的构成,对先天性SNHL的病因诊断以及对包括助听器、耳蜗植入等在内的干预策略的制订及其预后有一定意义。     

多导人工耳蜗植入术后耳蜗X线显像

目的 探索适合于评价多导人工耳蜗植入手术效果的术后影像学检查技术。方法 多导人工耳蜗植入术69例69耳,其中Nucleus直电极53耳,Nucleus弯电极11耳,Nucleus22导5耳。手术采用耳后面神经隐窝入路。建立放射线耳蜗显像技术,并且所有多导电子耳蜗植入病例术后7-10天均行耳蜗位头颅X-线检查。结果 在69例69耳手术中均成功地植入多导人工耳蜗电极。术后1.0-1.5月进行开机调试,听阈和言语分辨率均达到比较满意的水平。耳蜗位头颅X-平片显示上半规管和前庭易于辨认,可以作为影像学解剖的重要标志。耳蜗X线显像可以直接而且清晰地显示一个完整的人工耳蜗植入术后的电极在耳蜗内的图像,并且每一个电极阵列都可以很清楚地被识别。影像学检查可以作为植入手术结果的客观资料,而且如果电极扭曲或术后移位很容易发现。对于内耳畸形人工耳蜗植入术后,耳蜗位X-线检查则更现必要,是判断手术结果的重要依据。结论感音神经性耳聋患者植入多导人工耳蜗效果良好。头颅X-线耳蜗显像可以应用于对多导人工耳蜗植入术后结果的评价,而且简单、低放射量、快速和经济,值得广泛推广。     

人工耳蜗植入在大前庭水管综合征儿童中的应用

目的探讨大前庭水管综合征患儿行人工耳蜗植入手术的治疗经验。方法回顾性分析17例患大前庭水管综合征的患儿行多导人工耳蜗植入术的临床资料，随访分析其术后结果。结果所有患儿均顺利植入电极。3例出现井喷，2例出现外淋巴液不同程度的搏动。术后无并发症发生。语言频率平均听阈由术前101．8±14．0dBHL提升至术后30．3±3．4 dB HL，言语康复情况良好。结论人工耳蜗植入可改善大前庭水管综合征患者的听力言语康复情况。     

内耳畸形与耳蜗骨化患者的耳蜗植入

目的探讨先天性内耳畸形与耳蜗骨化患者耳蜗植入术的有关问题.方法对我院2002年10月～2004年2月间行耳蜗植入术的8例内耳畸形和2例耳蜗骨化的患者进行回顾性分析.结果4例大前庭水管综合征患者术中有外淋巴液搏动;3例Mondini畸形和1例共同腔畸形患者术中出现井喷;1例耳蜗部分骨化患者术中误将电极插入内听道后纠正;另一例耳蜗部分骨化患者植人短电极.1例Mondini畸形患者术后发生少量脑脊液耳鼻漏,保守治疗3月后痊愈,其余患者无并发症.所有患者均成功开机.结论对于内耳畸形或耳蜗骨化的患者,耳蜗植入术前详细的影像学评估,对术中困难的充分估计和正确、规范处理是手术成功的基本条件.     

人工耳蜗植入术中迷路骨化与内耳畸形的处理

目的：对迷路骨化与内耳畸形患者进行听力康复。方法：人工耳蜗植入术。结果：术中发现内耳迷路骨化与先天性内耳畸形各１例。其中，迷路骨化继发于分娩后未定病因，术中见单侧前庭和耳蜗广泛骨化，后将耳蜗电有植入对侧未骨化的耳蜗；先天天性内耳畸形呈鼓岬骨质增厚，圆窗和卵圆窗骨性封闭并增厚，基底转起始部鼓阶扩张，予成功植入耳蜗电极。结论：人工耳蜗植入术中迷路骨化耳畸形时，应根据具体情况采取适当的措施，以保证手术取     

"井喷"在内耳畸形人工耳蜗植入术中的发生率

目的：探讨“井喷”在内耳畸形人工耳蜗植入术中的发生率，为有“井喷”现象的人工耳蜗植入术积累临床经验。方法：对680例行人工耳蜗植入术患者行术前高分辨CT检查，显示80例双耳有内耳畸形，其中20例并发内耳道底骨性缺损与内耳相通，行人工耳蜗植入术。结果：20例（25％）并发内耳道底骨性缺损与内耳相通者，术中发生了“井喷”，其中大前庭导水管畸形者5例，Mondini畸形者11例，耳蜗前庭与内耳道共同腔畸形者4例；耳蜗、前庭、外半规管共同腔和前庭、外半规管共同腔畸形者无“井喷”发生。结论：①80例内耳畸形人工耳蜗植入术患者“井喷”的发生率为25％；②内耳畸形人工耳蜗植入术中“井喷”的发生率依次为：耳蜗、前庭与内耳道共同腔畸形，Mondini畸形，大前庭导水管畸形；③单纯前庭、耳蜗、外半规管共同腔畸形及半规管畸形者，人工耳蜗植入术中未发生“井喷”；④80例内耳畸形人工耳蜗植入术中，发生“井喷”者均存在内耳道底骨缺损，与内耳形成共同开放的通道。