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特发性肺间质纤维化 (idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种渐进性加重的难治性性疾病 ,是纤维性间质性肺炎的一种特殊形式 ,只发生于肺 ,发病原因不明。明确 IPF需要外科肺活检 ,组织病理学检查证实为普通型间质性肺炎 (UIP) ,同时需要除外其它间质性肺疾病。大多数患者于 5 0岁以后发病 ,表现为渐进性呼吸困难和干咳 ,病程数月甚至数年。胸部体检可闻及吸气性爆裂音 ,约 2 5 %的患者有杵状指。胸部影像学特征为双下野外侧为主的网格影和蜂窝肺。肺功能异常表现为限制性通气功能障碍和肺容量减少 ,单次呼吸弥散量减低以及运动后低… 相似文献
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特发性肺间质纤维化至今病因不明,在诊断和治疗上较为混乱.全球有关专家就此问题展开讨论,达成以下共识. 相似文献
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特发性肺间质纤维化 总被引:10,自引:0,他引:10
特发性肺间质纤维化(Idiopathic Puimonary Fibrosis IPF)系指原因不明局限于肺部的间质纤维化,起始表现为弥漫性肺泡炎,继之形成肺间质的大量纤维结缔组织和肺结构紊乱。本病有多个名称,近年已渐一致,认为定名为特发性肺间纤维化较为恰当,是遍及全世界的常见病,绝大多数为慢性型。发病机制一、形态发生机制:肺泡上皮受损后肺泡隔内的成纤维细胞(Fb)、肌纤维细胞、炎症细胞在趋化因子的诱导下伸展到肺泡腔。前两种细胞活化、增殖,产生胶原蛋白。肺泡渗出物粘附于肺泡基底膜,由增殖的Ⅱ型肺泡细胞复盖。表面活性物质丧失后,肺泡萎陷,肺泡壁靠拢。 相似文献
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特发性肺间质纤维化的研究进展 总被引:16,自引:0,他引:16
李惠萍 《国外医学:呼吸系统分册》2001,21(1):45-49
特发性肺间质纤维化至今病因不明,在诊断和治疗上较为混乱,全球有关专家就此问题展开讨论,达成以下共识。 相似文献
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特发性肺间质纤维化的现代治疗研究进展 总被引:5,自引:0,他引:5
李芳 《国外医学:呼吸系统分册》2003,23(1):45-49
特发性肺间质纤维化是一种至今病因及发病机制尚不清楚的疾病,在诊断,治疗等方面还存在很多问题。以下将就近来的研究进展及治疗现状作一概述。 相似文献
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特发性弥漫性肺间质纤维化10例分析 总被引:1,自引:0,他引:1
作者收治10例I P F患者,均有进行性呼吸困难.7例可闻及Velcro啰音,5例血清粘蛋白升高.X线均见两肺呈弥漫性网状或网结节状阴影,以中下肺野为主.纤维支气管镜活检和支气管灌洗术的结果提示I PF是以中性粒细胞增高为特征的肺泡炎. 相似文献
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特发性肺间质纤维化的现代治疗研究进展 总被引:4,自引:0,他引:4
特发性肺间质纤维化是一种至今病因及发病机制尚不清楚的疾病 ,在诊断、治疗等方面还存在很多问题。以下将就近来的研究进展及治疗现状作一概述 相似文献
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特发性肺间质纤维化(IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。IPF治疗的理论依据是基于炎症导致损伤和纤维化。目前多数治疗方案还是局限于消除或抑制炎症,但没有一种药物可以改变或逆转IPF的炎症过程。临床较常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂/细胞毒药物和抗纤维化制剂,以及中草药等中西医结合治疗。 相似文献
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特发性肺间质纤维化(IPF)是一种致死率高、与年龄相关、发病机制仍不清楚的肺部疾病。目前认为,年龄、烟草暴露、环境因素、病毒、遗传基因、慢性胃肠道酸或非酸性物质反流和吸入等危险因素参与了IPF的发生、发展。其临床的诊断主要依赖于高分辨率CT。IPF患者病情进展迅速,中位生存时间短,因此,深入了解IPF的病因及诊断对于患者的治疗和预后具有重要意义。 相似文献
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病例报告
患者男,46岁,因咳,痰伴胸闷,活动后气促7月入院。患者于2005年7月无诱因出现咳嗽,咯黄脓痰,伴胸闷,活动后气促并进行性加重,住单位职工医院抗炎治疗后痰转为自粘痰,但咳嗽,气促无缓解。12月住外院诊断为间质性肺炎住院治疗后无好转于2月15日转入我科。起病后无发热,胸痛:下肢浮肿等。 相似文献
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特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis IPF)是弥漫性间质性肺病中的一种特殊类型,是一种原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎,其临床诊断主要依靠病理,美国ATS最新指南指出将HRCT列为独立诊断标准之一, 相似文献
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特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎,肺泡结构紊乱,最终导致肺纤维化[1].近年来的研究证实,IPF中肺癌(IPF with lung cancer IPF-LC)的发病率明显高于普通人群,因其诊断困难,易误诊及漏诊,且治疗手段有限,是影响IPF不良预后的又一重要因素,日益受到临床及病理医师重视,本文就IPF-LC的流行病学、发病机制、临床特点及治疗预后作一综述. 相似文献
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特发性肺间质纤维化的回顾和展望 总被引:1,自引:0,他引:1
崔社怀 《中华肺部疾病杂志(电子版)》2010,3(1):4-5
自50多年前Hamman和Rich报道4例死于原因不明的弥漫性肺间质纤维化以来,特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)的概念和定义有了突飞猛进的发展,尤其是近5年,这反映了广大的科研和临床工作者对此类疾病的重视和不断探索。 相似文献
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老年特发性肺间质纤维化的临床特点 总被引:4,自引:1,他引:3
目的 分析老年人特发性肺间质纤维化的临床特点。方法 对 2 0例老年患者和 2 0例老年前期患者的临床表现、胸部影像学、动脉血气及肺功能进行对比分析。结果 老年患者咳嗽、气短症状者 1 1例 ,较老年前期患者 1 8例明显减少 ;老年患者胸部影像学的病变以累及中下肺叶为主 ;老年患者和老年前期患者的肺功能均为限制性功能减少、弥散功能减低 ,伴有低氧血症 ,两组无显著性差异。结论 老年特发性肺间质纤维化的临床表现隐匿 ,病变常累及中下肺叶 ;确立诊断需要仔细观察和分析 ;CT检查对提高早期诊断有重要意义。 相似文献
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特发性肺间质纤维化(IPF)诊治进展 总被引:2,自引:0,他引:2
特发性肺间质纤维化 (IPF)是一种病因未明的、特殊类型的慢性纤维化性间质性肺炎。本病局限于肺部。镜下表现为寻常型间质性肺炎 (UIP)图像 ,即正常肺组织、间质性炎症、纤维化和蜂窝肺交织在一起 ,病变以胸膜下为主 ;间质炎症呈斑片状分布 ,淋巴细胞和浆细胞浸润于肺泡间隔 ,伴有 型肺泡上皮细胞增生。纤维化区主要由致密胶原和纤维母细胞灶构成。蜂窝肺是由囊性纤维气腔、衬有支气管上皮、腔内充满粘液构成。在纤维化和蜂窝肺病区可见有平滑肌增生和肥厚。IPF多发生于中年以上人群 ,以 5 0~ 70岁为多 ,男多于女。发病隐匿 ,多有干咳… 相似文献
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玉建勋 《中国医学文摘:内科学》2004,24(6):725-728
特发性肺间质纤维化(Idiopathic Pulmonary FibrosiS,IPF)是一‘种原因不明并以普通型间质性肺炎(VIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎。肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。本病主要表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳,胸部X线片示双中下肺野网状阴影,肺功能为 相似文献
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老年人特发性肺间质纤维化45例临床分析金洪,张进川,黄玉蓓一、临床资料我院自1976~1994年确诊的老年人特发性肺间质纤维化(IPF)患者45例,其中男36例,女9例;年龄62~82岁,平均71.5岁。其诊断均符合中华结核和呼吸杂志编委会提出的标准... 相似文献
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目的 探讨肿瘤标记物在特发性肺间质纤维化(IPF)中的临床意义.方法 分析57例IPF患者及713例其他肺病患者的临床资料.结果 IPF患者血清中多种肿瘤标记物升高,血清CYFRA21-1与DLCO(r=-0.608,P=0.013)、PaO2(r=-0.487,P=0.000)呈显著负相关,与P(A-a)O2呈显著正相关(r=0.433,P=0.002),CA125与PaO2(r=-0.374,P=0.042)、CA19-9与DLCO呈显著负相关(r=-0.518,P=0.016).结论 IPF患者血清中许多肿瘤标记物升高,其中CYFRA21-1、CA19-9、CA125与疾病严重性相关,CYFRA21-1还与预后相关,是预后不良的标志. 相似文献