特发性肺间质纤维化的治疗

特发性肺间质纤维化 (idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种渐进性加重的难治性性疾病 ,是纤维性间质性肺炎的一种特殊形式 ,只发生于肺 ,发病原因不明。明确 IPF需要外科肺活检 ,组织病理学检查证实为普通型间质性肺炎 (UIP) ,同时需要除外其它间质性肺疾病。大多数患者于 5 0岁以后发病 ,表现为渐进性呼吸困难和干咳 ,病程数月甚至数年。胸部体检可闻及吸气性爆裂音 ,约 2 5 %的患者有杵状指。胸部影像学特征为双下野外侧为主的网格影和蜂窝肺。肺功能异常表现为限制性通气功能障碍和肺容量减少 ,单次呼吸弥散量减低以及运动后低…     

特发性肺间质纤维化的研究进展

特发性肺间质纤维化至今病因不明,在诊断和治疗上较为混乱。全球有关专家就此问题展开讨论,达成以下共识。     

016 特发性肺间质纤维化的研究进展

特发性肺间质纤维化至今病因不明,在诊断和治疗上较为混乱.全球有关专家就此问题展开讨论,达成以下共识.     

特发性肺间质纤维化

特发性肺间质纤维化(Idiopathic Puimonary Fibrosis IPF)系指原因不明局限于肺部的间质纤维化,起始表现为弥漫性肺泡炎,继之形成肺间质的大量纤维结缔组织和肺结构紊乱。本病有多个名称,近年已渐一致,认为定名为特发性肺间纤维化较为恰当,是遍及全世界的常见病,绝大多数为慢性型。发病机制一、形态发生机制:肺泡上皮受损后肺泡隔内的成纤维细胞(Fb)、肌纤维细胞、炎症细胞在趋化因子的诱导下伸展到肺泡腔。前两种细胞活化、增殖,产生胶原蛋白。肺泡渗出物粘附于肺泡基底膜,由增殖的Ⅱ型肺泡细胞复盖。表面活性物质丧失后,肺泡萎陷,肺泡壁靠拢。     

特发性肺间质纤维化的研究进展

特发性肺间质纤维化至今病因不明,在诊断和治疗上较为混乱,全球有关专家就此问题展开讨论,达成以下共识。     

特发性肺间质纤维化的现代治疗研究进展

特发性肺间质纤维化是一种至今病因及发病机制尚不清楚的疾病，在诊断，治疗等方面还存在很多问题。以下将就近来的研究进展及治疗现状作一概述。     

特发性弥漫性肺间质纤维化10例分析

作者收治10例I P F患者,均有进行性呼吸困难.7例可闻及Velcro啰音,5例血清粘蛋白升高.X线均见两肺呈弥漫性网状或网结节状阴影,以中下肺野为主.纤维支气管镜活检和支气管灌洗术的结果提示I PF是以中性粒细胞增高为特征的肺泡炎.     

特发性肺间质纤维化的现代治疗研究进展

特发性肺间质纤维化是一种至今病因及发病机制尚不清楚的疾病 ,在诊断、治疗等方面还存在很多问题。以下将就近来的研究进展及治疗现状作一概述     

特发性肺间质纤维化的治疗进展

特发性肺间质纤维化（IPF）是指原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。IPF治疗的理论依据是基于炎症导致损伤和纤维化。目前多数治疗方案还是局限于消除或抑制炎症,但没有一种药物可以改变或逆转IPF的炎症过程。临床较常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂／细胞毒药物和抗纤维化制剂,以及中草药等中西医结合治疗。     

特发性肺间质纤维化病因及诊断研究进展

特发性肺间质纤维化（IPF）是一种致死率高、与年龄相关、发病机制仍不清楚的肺部疾病。目前认为，年龄、烟草暴露、环境因素、病毒、遗传基因、慢性胃肠道酸或非酸性物质反流和吸入等危险因素参与了IPF的发生、发展。其临床的诊断主要依赖于高分辨率CT。IPF患者病情进展迅速，中位生存时间短，因此，深入了解IPF的病因及诊断对于患者的治疗和预后具有重要意义。     

特发性肺间质纤维化并发纵隔气肿1例

病例报告 患者男，46岁，因咳，痰伴胸闷，活动后气促7月入院。患者于2005年7月无诱因出现咳嗽，咯黄脓痰，伴胸闷，活动后气促并进行性加重，住单位职工医院抗炎治疗后痰转为自粘痰，但咳嗽，气促无缓解。12月住外院诊断为间质性肺炎住院治疗后无好转于2月15日转入我科。起病后无发热，胸痛：下肢浮肿等。     

特发性肺间质纤维化发病机制最新进展

特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis IPF）是弥漫性间质性肺病中的一种特殊类型,是一种原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎,其临床诊断主要依靠病理,美国ATS最新指南指出将HRCT列为独立诊断标准之一,     

特发性肺间质纤维化合并肺癌的研究进展

特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎,肺泡结构紊乱,最终导致肺纤维化[1].近年来的研究证实,IPF中肺癌(IPF with lung cancer IPF-LC)的发病率明显高于普通人群,因其诊断困难,易误诊及漏诊,且治疗手段有限,是影响IPF不良预后的又一重要因素,日益受到临床及病理医师重视,本文就IPF-LC的流行病学、发病机制、临床特点及治疗预后作一综述.     

特发性肺间质纤维化的回顾和展望

自50多年前Hamman和Rich报道4例死于原因不明的弥漫性肺间质纤维化以来,特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）的概念和定义有了突飞猛进的发展,尤其是近5年,这反映了广大的科研和临床工作者对此类疾病的重视和不断探索。     

乙酰半胱氨酸治疗特发性肺间质纤维化的进展

特发性肺间质纤维化是一种以纤维化及肺实质重塑为特征的渐进性疾病,目前尚无特效疗法,标准疗法是美国胸科协会推荐的治疗方案--皮质激素加免疫抑制剂.然而,尚无充分证据证明其有效性,且由于其不良反应大,常常限制了临床应用.近年来,大剂量乙酰半胱氨酸(600 mg,3次/d)的使用为特发性肺间质纤维化的治疗带来了新的曙光,其具体机制包括:抗氧化,增加细胞内还原型谷胱甘肽;抗凋亡,保护肺泡上皮;抑制成纤维细胞的增殖及胶原合成等.现就近年的研究进展进行综述.     

老年特发性肺间质纤维化的临床特点

目的　分析老年人特发性肺间质纤维化的临床特点。方法　对 2 0例老年患者和 2 0例老年前期患者的临床表现、胸部影像学、动脉血气及肺功能进行对比分析。结果　老年患者咳嗽、气短症状者 1 1例 ,较老年前期患者 1 8例明显减少 ;老年患者胸部影像学的病变以累及中下肺叶为主 ;老年患者和老年前期患者的肺功能均为限制性功能减少、弥散功能减低 ,伴有低氧血症 ,两组无显著性差异。结论　老年特发性肺间质纤维化的临床表现隐匿 ,病变常累及中下肺叶 ;确立诊断需要仔细观察和分析 ;CT检查对提高早期诊断有重要意义。     

特发性肺间质纤维化（IPF）诊治进展

特发性肺间质纤维化 (IPF)是一种病因未明的、特殊类型的慢性纤维化性间质性肺炎。本病局限于肺部。镜下表现为寻常型间质性肺炎 (UIP)图像 ,即正常肺组织、间质性炎症、纤维化和蜂窝肺交织在一起 ,病变以胸膜下为主 ;间质炎症呈斑片状分布 ,淋巴细胞和浆细胞浸润于肺泡间隔 ,伴有 型肺泡上皮细胞增生。纤维化区主要由致密胶原和纤维母细胞灶构成。蜂窝肺是由囊性纤维气腔、衬有支气管上皮、腔内充满粘液构成。在纤维化和蜂窝肺病区可见有平滑肌增生和肥厚。IPF多发生于中年以上人群 ,以 5 0～ 70岁为多 ,男多于女。发病隐匿 ,多有干咳…     

特发性肺间质纤维化治疗进展

特发性肺间质纤维化(Idiopathic Pulmonary FibrosiS，IPF)是一‘种原因不明并以普通型间质性肺炎(VIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎。肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。本病主要表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳，胸部X线片示双中下肺野网状阴影，肺功能为     

老年人特发性肺间质纤维化45例临床分析

老年人特发性肺间质纤维化４５例临床分析金洪，张进川，黄玉蓓一、临床资料我院自１９７６～１９９４年确诊的老年人特发性肺间质纤维化（ＩＰＦ）患者４５例，其中男３６例，女９例；年龄６２～８２岁，平均７１．５岁。其诊断均符合中华结核和呼吸杂志编委会提出的标准...     

肿瘤标记物在特发性肺间质纤维化中的临床意义

目的 探讨肿瘤标记物在特发性肺间质纤维化（IPF）中的临床意义.方法 分析57例IPF患者及713例其他肺病患者的临床资料.结果 IPF患者血清中多种肿瘤标记物升高,血清CYFRA21-1与DLCO（r=-0.608,P=0.013）、PaO2（r=-0.487,P=0.000）呈显著负相关,与P（A-a）O2呈显著正相关（r=0.433,P=0.002）,CA125与PaO2（r=-0.374,P=0.042）、CA19-9与DLCO呈显著负相关（r=-0.518,P=0.016）.结论 IPF患者血清中许多肿瘤标记物升高,其中CYFRA21-1、CA19-9、CA125与疾病严重性相关,CYFRA21-1还与预后相关,是预后不良的标志.