原发性干燥综合征合并肺间质病变患者血清KL-6水平分析

目的探讨原发性干燥综合征(primary Sj?gren’s syndrome, pSS)伴肺间质病变(interstitial lung disease, ILD患者血清涎液化糖链抗原(Krebs von den Lungen-6, KL-6)水平及其临床意义。方法选择2017年1¹2月北京市海淀医院明确诊断为pSS的患者80例,根据肺高分辨率CT(high resolution CT, HRCT)检查,分为pSS不合并ILD组及pSS合并ILD组,每组40例。收集两组患者的一般资料、实验室数据,检测血清KL-6,对各项指标进行比较及相关性分析。对pSS合并ILD组的患者治疗1年,对比治疗前后血清KL-6水平及相关指标的变化。结果 pSS合并ILD组血清KL-6浓度[614.00(380.75,921.00)U/ml]明显高于pSS不合并ILD组[213.50(128.25,249.75)U/ml],差异有统计学意义(U=-6.428,P <0.001)。两组均未发现KL-6与年龄、ESR、CRP、IgG的相关性。pSS合并ILD组治疗1年后,血清KL-6...     

RA伴肺间质病变患者血清KL-6水平及与T淋巴细胞亚群的关系

目的:探究类风湿关节炎(RA)伴肺间质病变(ILD)患者血清涎液化糖链抗原-6(KL-6水平及与T淋巴细胞亚群的关系。方法:选取2020年9月至2021年9月我院RA伴ILD患者75例,作为研究组,根据1∶1匹配病例对照原则选取同期单纯RA患者75例,作为对照组。比较两组一般资料,酶联免疫吸附法检测血清KL-6水平、流式细胞仪检测T淋巴细胞亚群(CD3⁺、CD4⁺、CD8⁺)、采用28处关节疾病活动度(Disease activity score 28,DSA 28)评估RA活动度,并比较研究组不同肺通气障碍程度、肺弥散功能障碍程度患者血清KL-6水平,分析研究组血清KL-6水平与T淋巴细胞亚群、RA活动度、肺通气障碍程度、肺弥散功能障碍程度的相关性。研究组患者均行对症治疗,治疗6个月后评估疗效情况,比较不同疗效患者治疗前、治疗1个月、3个月、6个月血清KL-6水平,通过受试者工作特征(ROC)曲线评价血清KL-6预测疗效的价值。结果:研究组血清KL-6水平、DSA 28评分均高于对照组,(819.65±85.34 vs...     

结缔组织病相关性肺间质病变的高分辨CT表现

目的：分析结缔组织病相关性肺间质病变(connective tissue associated interstitial lung disease,CTD-ILD)的高 分辨CT(high resolution computed tomography,HRCT)表现。方法：收集中南大学湘雅医院2013年9月至2015年9月结缔 组织病患者127例,所有患者均经临床实验室检查或病理学检查确诊为结缔组织病,且HRCT证实存在肺间质病变, 回顾性分析患者的肺部HRCT影像表现。结果：127例患者结缔组织病分类包括类风湿关节炎36例(28.3%),皮肌炎及 多肌炎34例(26.8%),系统性硬化症31例(24.4%),干燥综合征18例(14.2%),混合性结缔组织病7例(5.5%),系统性红斑 狼疮1例(0.8%)。根据HRCT表现分为非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)77 例(60.6%),寻常 型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)46例(36.2%),淋巴细胞性间质性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia, LIP)2例(1.6%),隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia,COP)1例(0.8%),急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia,AIP)1例(0.8%)。36例类风湿关节炎相关性肺间质病变的HRCT表现为UIP(24例,66.7%)和NSIP(12例, 33.3%)。34例皮肌炎及多肌炎相关性肺间质病变的HRCT表现为NSIP(32例,94.1%),UIP和COP(各1例,各占2.9%)。 31例系统性硬化症相关性肺间质病变的HRCT表现为NSIP(21例,67.8%)和UIP(9例,29.0%),LIP(1例,3.2%)。18例干 燥综合征相关性肺间质病变的HRCT表现为NSIP(9例,50.0%),UIP(8例,44.4%)和LIP(1例,5.6%)。7例混合型CTD- ILD的HRCT表现为UIP(4例,57.1%)和NSIP(3例,42.9%)。系统性红斑狼疮仅见1例AIP。结论：不同类型CTD-ILD的 HRCT表现具有相对独特的特点。     

血清KL-6在结缔组织病相关间质性肺病诊断中的应用

目的:探讨血清涎液化糖链抗原-6(KL-6)在结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)中的诊断价值.方法:选取2020年1月～2020年12月在本院诊断为CTD-ILD的患者30例,单纯结缔组织病(CTD)患者43例及体检健康者35例,分别采集空腹血清,利用全自动生化分析仪检测KL-6的含量,应用SPSS 20.0统...     

结缔组织病致肺间质病变的治疗进展

间质性肺病（interstitial lung disease, ILD）是近年研究的热点，目前，已发现有200多种与ILD相关的病因，而结缔组织病相关肺间质病变（interstitial lung disease with connective tissue disorders,CTD-ILD）为重要的因素，有报道其可占总发病率的30％以上。其发生是由于结缔组织病释放各种炎性因子从而导致内皮和上皮细胞损伤、炎症反应及成纤维细胞增殖等共同导致的病理过程。     

KL-6评估特发性肺纤维化病变程度的临床价值

目的 观察涎液化糖链抗原(KL-6)在特发性肺纤维化(IPF)患者血清、肺泡灌洗液(BALF)中的表达变化及分析KL-6与IPF病情严重程度之间的关系。方法 选取2017年3月～2021年3月就诊的80例IPF患者作为本项目研究的观察组,收集80例体检中心的健康者作为本项目研究的健康对照组。酶联免疫吸附法(ELISA)检测两组血清中KL-6蛋白的表达水平。两组均行肺功能、高分辨肺CT(HRCT)检查,分析血清KL-6表达水平与肺功能指标-用力肺活量(FVC)、1秒用力呼气容积占预计值百分比(FEV1%pred)及一氧化碳弥散量占预计值的百分比(DLco%pred)及与HRCT检查结果的相关性。ELISA检测KL-6在稳定期和IPF急性加重患者血清中的表达变化。ROC曲线评估KL-6对于预测特发性肺纤维化发生的临床效果。结果 KL-6在观察组患者血清的表达水平高于健康对照组(P<0.05)。肺功能指标FVC、FEV1%pred、DLCO%pred低于健康对照组(P<0.05)。HRCT评分高于健康组(P<0.05)。HRCT评分>4分患者血清、BALF的KL-6水...     

结缔组织病住院患者肺间质病变分析

[目的]初步探讨结缔组织病患者出现肺间质病变的规律。[方法]总结南京市中医院2010年8月至2011年1月住院患者中63名结缔组织病患者的临床资料,采用回顾性研究的方法对其进行总结分析,探讨肺间质病变的原发病,患者性别、年龄、肺部并发症等情况。[结果]结缔组织病住院患者中肺间质病变患者21例（33.33%）,其中类风湿性关节炎合并肺间质病变12例（36.4%）,干燥综合征合并肺间质病变7例（33.3%）。[结论]因类风湿性关节炎、干燥综合征患者合并肺间质病变比例较高,建议对这两类患者进行肺部并发症筛查。     

血清KL-6水平在新型冠状病毒感染中的诊断价值

目的 ：探讨血清涎液化糖链抗原-6(krebs von den lungen-6,KL-6)在新型冠状病毒感染（COVID-19）中的诊断价值。方法 ：选取2023年1月―2月期间入住湖南省人民医院的COVID-19患者51例作为研究对象,根据《新型冠状病毒感染诊疗方案（试行第10版）》的临床分型标准,将其分为重症组27例和非重症组24例,同时收集体检健康者25例作为对照组。比较各组实验室指标变化,采用Pearson相关分析法来进行相关性研究,采用受试者工作特征（ROC）曲线分析KL-6预测COVID-19的诊断效能。结果 ：在新冠肺炎重症组患者中,降钙素原（PCT）、C反应蛋白（CRP）、白介素-6(IL-6)明显高于非重症组患者;同时,与对照组相比,新冠患者组白细胞计数（WBC）、中性粒细胞淋巴细胞比值（NLR）、KL-6水平也显著升高;在重症组患者中,WBC、NLR、KL-6明显高于非重症组;WBC、NLR与KL-6之间存在明显正相关;COVID-19患者疾病严重程度与血清KL-6水平成正相关。诊断COVID-19重症患者血清KL-6截断值为362.65 U/mL,对应的的灵敏度...     

结缔组织病相关的肺间质病变研究进展

正结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是一大类以结缔组织的慢性炎症为病理基础的风湿性疾病的总称,可累及全身各个组织器官,肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)是CTD肺部受累的常见临床表现之一,它是一种以弥漫性肺泡单位炎症伴肺     

系统性硬化症合并肺间质病变患者血清中KL-6及SP-D水平与肺功能参数的关系

目的 通过检测系统性硬化症（SSc）合并间质性肺病（ILD）患者血清中肺表面活性蛋白D（SP-D）和Ⅱ型肺泡细胞表面抗原（KL-6）,分析其与患者临床症状、免疫学指标及肺功能的相关性,探索诊断ILD的新血清学指标。方法 收集安徽省立医院风湿免疫科2013年1～10月住院及门诊确诊为SSc患者35例,其中SSc-ILD组20例,SSc-非ILD组15例,正常对照组选择年龄、性别相匹配的19例我院门诊健康体检者。采用ELISA法检测所有研究对象血清中SP-D和KL-6的水平。比较SSc组、SSc-ILD组、SSc-非ILD组、正常对照组血清样本中SP-D和KL-6的水平,分析上述血清学指标与肺功能指标的相关性。结果 ①血清中KL-6、SP-D水平SSc-ILD组患者高于正常对照组,差异有统计学意义（P<0.05）,SSc-ILD组显著高于SSc-非ILD组（P<0.05）,而SSc-非ILD组与正常对照组比较,差异无统计学意义（P>0.05）;② SSc患者血清中KL-6、SPD与肺功能指标用力肺活量（FVC）、一氧化碳弥散量（DLCO）、肺活量（VC）呈负相关（P<0.05）,其中KL-6与血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）、IgG、IgA、IgM 无相关性,SP-D与IgG、IgM呈负相关（P<0.05）,与ESR、CRP、IgA无相关性。结论 SSc合并ILD患者血清中KL-6、SP-D水平显著升高,SSc患者血清中KL-6、SP-D水平与肺功能指标呈负相关;血清KL-6、SP-D可能作为诊断与评估SSc-ILD病情严重程度的血清学指标。     

皮肌炎继发干燥综合征伴肺间质病变的血清人Ⅱ型肺泡细胞表面抗原变化1例

SUMMARY Interstitial lung diseases (ILDs) are a diverse group of pulmonary disorders characterized by various patterns of inflammation and fibrosis in the interstitium of the lung. The underlying pathogenesis of ILDs is complex and associated with multiple rheumatologic conditions, such as systemic sclerosis, rheumatoid arthritis, pollymyositis and dermatomyositis, Sjögren’s syndrome, and systemic lupus erythematosus. As the disease progresses, excessive pulmonary fibrosis impairs alveolar gas exchange and damages pulmonary function. The common methods to diagnose ILDs, such as clinical manifestations, pulmonary function test, and radiological examinations are not specific for ILDs and not able to diagnose ILDs at the early stage due to their low sensitivity. So, the easy way is important to diagnose ILDs. One important biomarker for ILDs is the high-molecular-weight glycoprotein, Krebs von den Lungen-6(KL-6). KL-6 encoded by the MUC1 gene is a mucin-like glycoprotein with high molecular weight and expressed predominantly on the cell surface of type Ⅱ alveolar epithelial cells, and is detectable in the serum of patients with ILDs. We here report a case of ILDs associated with dermatomyositis and secondary Sjögren’s syndrome. A 60-year-old woman was admitted to our hospital with the chief complaints of debilitation, dry mouth, dyspnea and astasia. ILDs associated with dermatomyositis and secondary Sjögren’s syndrome was diagnosed clinically when the following criteria were satisfied: (1) development of dyspnea within 2 months of presentation, (2) pulmonary dispersion dysfunction, (3) bilateral infiltrative shadows on chest high resolution computed tomography (HRCT). She was treated with prednisone 50 mg/d prior to admission, but the result of therapy was not good. In our hospital she was treated with intravenous methylprednisolone and cyclophosphamide and oral hydroxychloroquine sulfate. Subsequently, her serum KL-6 levels gradually decreased after treatment, pulmonary diffuse function improved, and the improvement in the clinical manifestation and HRCT findings were observed. Nevertheless, the combination treatment of glucocorticoid and cyclophosphamide had contributed to the favourable outcomes. In conclusion, detection of serum KL-6 levels in ILDs associated with connective tissue diseases may be be-neficial to making a definitive diagnosis, predicting the prognosis and monitoring the disease activity, which would be of great help in clinical practice. However, a well-designed clinical study with more patients and a longer follow-up period are required to arrive at a more conclusive judgment on the role of serum KL-6 in patients with ILDs.     

结缔组织病相关间质性肺病继发肺动脉高压的临床及影像分析

【摘要】 目的 探讨结缔组织病(connective tissue disease,CTD)相关间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)继发肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)的临床表现及影像学特点,提高临床对该病的认识,为该病的早期诊断、早期干预提供帮助。方法 选取2011年8月～2017年6月间安徽省淮南市第一人民医院·安徽理工大学第一附属医院风湿免疫科住院的CTD ILD 278例患者资料,分为CTD ILD组（233例）和CTD ILD PH组（45例）,比较两组患者临床及影像特点。结果 CTD继发ILD的发病率为189%,CTD ILD继发PH的发病率为162%;TD ILD患者原发病患病率：SLE30%,RA352%,pSS189%,PM/DM69%,MCTD43%,SSc47%;CTD ILD PH原发病患病率：RA467%,pSS89%,PM/DM67%,MCTD67%,SSc67%;CTD ILD PH组气短、呼吸困难、雷诺现象和皮肤硬化的发生率显著高于CTD ILD组（P＜005）;CTD ILD PH组ANA抗体阳性率显著高于CTD ILD组(P＜005);CTD ILD PH组FVC%pred、D1CO%pred显著低于CTD ILD组（P＜005）;CTD ILD PH组右室内径、右室流出道内径、肺动脉内径显著高于CTD ILD组（P＜005）;CTD ILD PH组网格影、实变影、肺动脉增粗、心影增大的发生率较CTD ILD组显著增高（P＜005）。结论 CTD ILD患者出现气短、呼吸困难、雷诺现象、皮肤硬化、ANA抗体阳性,需完善肺部CT/HRCT、心脏彩超等检查;肺部CT/HRCT提示网格影、实变影、肺动脉增粗、心影增大或心脏彩超提示右室内径、右室流出道内径、肺动脉内径增大,需考虑继发PH,及时监测肺动脉压力,给予临床干预治疗;CTD ILD患者肺功能提示FVC%pred、D1CO%pred显著下降,需警惕PH的发生。     

结缔组织病肺间质病变患者25羟基维生素D水平变化及临床意义

目的：探讨结缔组织病合并肺间质病变（CTD-ILD）患者血清25羟基维生素D[25（OH）D]的水平变化及临床意义。方法收集40例CTD-ILD患者为CTD-ILD组,健康对照组30例,采用酶联免疫吸附试验（ELISA）法测定CTD-ILD患者的血清25（OH）D浓度,评价25（OH）D与临床指标的相关性。结果 CTD-ILD组25（OH）D平均水平明显低于正常对照组,差异有统计学意义（t＝-6．999,P＜0．05）。25（OH）D水平与CTD-ILD患者体质量指数（BMI）、血沉（ESR）呈负相关（r＝-0．374,-0．372, P＜0．05）,与患者用力肺活量占预计值百分比（FVC％）呈正相关（r＝0．352,P＜0．05）。多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）-ILD与系统性硬皮病（SSc）-ILD组的FVC％水平低于其他类型CTD-ILD的FVC％水平,差异有统计学意义（t＝2．055,P＜0．05）。根据肺功能水平高低,分为肺功能正常组、轻度肺功能损伤组、中度肺功能损伤组及重度肺功能损伤组,4组间的25（OH）D水平呈依次下降趋势,且相互间差异有统计学意义（P＜0．05）,正常组及轻度损伤组25（OH）D水平显著高于中度及重度肺功能损伤组,差异有统计学意义（P＜0．05）。结论 CTD-ILD组患者血清25（OH）D水平显著低下,且与肺功能的减退有关,在CTD-ILD的发病机制中可能发挥作用。     

皮肌炎继发干燥综合征伴肺间质病变的血清人Ⅱ型肺泡细胞表面抗原变化1例

Interstitial lung diseases (ILDs) are a diverse group of pulmonary disorders characterized by various patterns of inflammation and fibrosis in the interstitium of the lung.The underlying pathogene sis of ILDs is complex and associated with multiple rheumatologic conditions,such as systemic sclerosis,rheumatoid arthritis,pollymyositis and dermatomyositis,Sjt(o)gren's syndrome,and systemic lupus erythematosus.As the disease progresses,excessive pulmonary fibrosis impairs alveolar gas exchange and damages pulmonary function.The common methods to diagnose ILDs,such as clinical manifestations,pulmonary function test,and radiological examinations are not specific for ILDs and not able to diagnose ILDs at the early stage due to their low sensitivity.So,the easy way is important to diagnose ILDs.One important biomarker for ILDs is the high-molecular-weight glycoprotein,Krebs von den Lungen-6 (KL-6).KL-6 encoded by the MUC1 gene is a mucin-like glycoprotein with high molecular weight and expressed predominantly on the cell surface of type Ⅱ alveolar epithelial cells,and is detectable in the serum of patients with ILDs.We here report a case of ILDs associated with dermatomyositis and secondary Sj(o)gren's syndrome.A 60-year-old woman was admitted to our hospital with the chief complaints of debilitation,dry mouth,dyspnea and astasia.ILDs associated with dermatomyositis and secondary Sj(o)gren's syndrome was diagnosed clinically when the following criteria were satisfied:(1) development of dyspnea within 2 months of presentation,(2) pulmonary dispersion dysfunction,(3) bilateral infiltrative shadows on chest high resolution computed tomography (HRCT).She was treated with prednisone 50 mg/d prior to admission,but the result of therapy was not good.In our hospital she was treated with intravenous methylprednisolone and cyclophosphamide and oral hydroxychloroquine sulfate.Subsequently,her serum KL-6 levels gradually decreased after treatment,pulmonary diffuse function improved,and the improvement in the clinical manifestation and HRCT findings were observed.Nevertheless,the combination treatment of glucocorticoid and cyclophosphamide had contributed to the favourable outcomes.In conclusion,detection of serum KL-6 levels in ILDs associated with connective tissue diseases may be beneficial to making a definitive diagnosis,predicting the prognosis and monitoring the disease activity,which would be of great help in clinical practice.However,a well-designed clinical study with more patients and a longer follow-up period are required to arrive at a more conclusive judgment on the role of serum KL-6 in patients with ILDs.     

结缔组织病并间质性肺病90例的临床特点分析

目的 通过复习结缔组织病并间质性肺病(CTD-ILD)患者的临床表现、血气分析、肺功能检查等临床资料,以期提高对该组疾病的了解和认识.方法 回顾性分析1997年1月-2007年12月北京世纪坛医院确诊的90例CTD-ILD患者的临床表现、血气分析和肺功能检查资料.结果 CTD-ILD患者共90例,男39例,女51例,年龄11～87岁,平均年龄为(62±15)岁.其中类风湿性关节炎(RA)13例,系统性硬化症(SSc)2例,皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)9例,干燥综合征(SS)8例,系统性红斑狼疮(SLE)6例,重叠综合征(OS)9例,未定型结缔组织病(UD-CTD)10例,抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AASV)33例.呼吸系统症状(如咳嗽、呼吸困难、咯血)的发生率高于全身症状(如发热、乏力、关节疼痛、皮肤损害等).81例患者进行血气分析检查,其中低氧血症31例,Ⅰ型呼吸衰竭16例,Ⅱ型呼吸衰竭2例.45例患者进行肺功能检查,其中限制性通气功能障碍25例,阻塞性通气功能障碍2例,混合性通气功能障碍4例,弥散功能障碍39例.结论 CTD-ILD患者呼吸系统症状的发生率高于全身症状,伴发肺间质病变时,结缔组织病的临床表现可不明显,因此在发现间质性肺病时应注意继发于结缔组织病的可能.CTD-ILD患者的血气分析主要表现为低氧血症和Ⅰ型呼吸衰竭,肺功能主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍,合并阻塞性通气功能障碍时,应考虑有伴发细支气管炎的可能.     

系统性疾病相关ILD 患者血清CEA 水平与疾病严重程度及预后的相关性

目的 研究血清癌胚抗原（CEA）在系统性疾病相关的间质性肺病（ILD）患者中的表达情况,及其与疾病严重程度及预后的相关性。方法 收集80 例系统性疾病相关ILD 患者,并设立对照组,统计血清CEA 水平,并将血清CEA 水平与疾病严重程度指标进行Pearson相关分析,最后采用Kaplan-Meier生存分析及Cox 回归分析评估血清CEA 水平对1 年生存率的影响。结果 病例组血清CEA 水平明显升高,血清CEA 水平与ILD 严重程度指标均相关,并与1年生存率显著相关（均P＜0.05）。结论 血清CEA 水平是评估系统性疾病相关ILD 病情及预后有较好相关性的血清学指标。     

结缔组织相关性间质性肺疾病与特发性间质性肺疾病合并肺血栓栓塞症17例的临床特点分析

目的：分析结缔组织相关性间质性肺疾病(CTD-ILD)和特发性间质性肺疾病(IIP)合并肺血栓栓塞症(PTE)患者的临床特征。方法收集2011~2014年在广州呼吸疾病研究所住院的CTD-ILD合并PTE及IIP合并PTE的患者17例(ILD合并PTE组),并募集同期肺通气功能相匹配的CTD-ILD及IIP共20例患者(单纯ILD组)作为对照,对其临床资料进行分析。并在此基础上再对比ILD合并PTE组中的CTD-ILD亚组及IIP亚组。结果①与单纯ILD组比较,在ILD合并PTE组中,患者出现近期新发呼吸困难或呼吸困难加重的发生率有增高的趋势;ILD合并PTE组的动脉血氧分压更低,分别为(76.4±22.3)mmHg和(63.4±19.2)mmHg(P<0.05);气体交换功能(DLCO%预计值)更差,分别为(48.5±11.6)%和(37.9±12.8)%。②ILD合并PTE组中,CTD-ILD亚组和IIP亚组的平均年龄分别为(59.83±13.40)岁和(71.90±4.68)岁,病程中出现PTE症状的时间分别为(18.07±16.71)个月和(34.75±14.69)个月,CTD-ILD患者发病年龄更小(P<0.05),病程中出现PTE症状的时间更短(P<0.05);IIP亚组患者共5例(71.43%)出现下肢水肿,CTD-ILD亚组中没有患者出现下肢水肿;IIP亚组中3例(30.00%)患者长期口服糖皮质激素,而CTD-ILD亚组共5例(71.43%)患者长期口服糖皮质激素。结论 ILD合并PTE可使患者气体交换功能障碍进一步加重,CTD本身的发生进展和长期口服糖皮质激素是PTE发生的高危因素。与IIP合并PTE比较,CTD-ILD合并PTE患者起病年龄更小,出现PTE的病程更短。     

小儿风湿病相关间质性肺疾病患者血清KL-6、LN、MMP-7 水平及其临床意义

目的 探讨小儿风湿病相关间质性肺疾病患者血清涎液化糖链抗原-6（KL-6）、层粘连蛋白（LN） 及基质金属蛋白酶-7（MMP-7）水平及其临床意义。方法 回顾性分析2017年5月—2019年5月河北医科大学 附属河北省儿童医院收治的风湿病患儿78例作为风湿病组,选取同期该院收治的风湿病相关间质性肺疾病患儿60 例作为间质性肺疾病组,同期该院体检的72例健康小儿作为健康组。比较3组血清KL-6、LN、MMP-7水平; 比较风湿病相关间质性肺疾病活动期与非活动期患儿血清KL-6、LN、MMP-7水平;比较风湿病相关间质性肺 疾病活动期与非活动期患儿肺活量（VC）、用力肺活量（FVC）、第1秒钟用力呼吸容积（FEV1）及肺一氧化碳弥散 量（DLCO）;分析风湿病相关间质性肺疾病患儿血清KL-6、LN、MMP-7水平与VC、FVC、FEV1、DLCO的相 关性。结果 间质性肺疾病组和风湿病组血清KL-6、LN、MMP-7水平高于健康组（P <0.05）,且间质性肺疾 病组高于风湿病组（P <0.05）。风湿病相关间质性肺疾病活动期患儿血清KL-6、LN、MMP-7水平高于非活动 期（P <0.05）。风湿病相关间质性肺疾病患儿血清KL-6、LN、MMP-7水平分别与类风湿关节炎疾病活动度评 分（DAS28） 呈正相关（r =0.749、0.826 和0.728,均P =0.000）。风湿病相关间质性肺疾病活动期患儿VC、 FVC、FEV1、DLCO低于非活动期（P <0.05）。风湿病相关间质性肺疾病患儿血清KL-6、LN、MMP-7水平分 别与VC、FVC、FEV1、DLCO 呈负相关（KL-6：r =-0.846、-0.829、-0.715 和-0.731, 均P =0.000;LN： r =-0.853、-0.796、-0.752 和-0.814,均P =0.000;MMP-7：r =-0.827、-0.814、-0.722和-0.743,均P = 0.000）。结论 风湿病和风湿病相关间质性肺疾病患儿血清KL-6、LN、MMP-7水平升高,检测上述指标有助 于早期发现风湿病和风湿病相关间质性肺疾病。风湿病相关间质性肺疾病患儿血清KL-6、LN、MMP-7水平与 肺功能指标相关。     

多层螺旋CT在诊断结缔组织病肺间质病变致肺动脉高压中的价值

目的探讨结缔组织病肺间质病变致肺动脉高压的多层螺旋CT诊断价值。方法收集经临床确诊为结缔组织病、且怀疑伴有肺动脉高压患者60例,每位患者均给予DR胸片、彩色多普勒超声及多层螺旋CT下高分辨率CT检查。以主肺动脉直径大于29mm、主肺动脉直径与降主动脉直径比值大于1作为多层螺旋CT诊断肺动脉高压的依据,与相应DR胸片及彩色多普勒超声诊断肺动脉高压比较。结果多层螺旋CT诊断肺动脉高压42例（42/60）与相应DR胸片诊断肺动脉高压37例（37/60）及彩色多普勒超声诊断肺动脉高压44例（44/60）具有很好的一致性（Kappa≥0.75）,差异无统计学意义（P〉0.05）。结论多层螺旋CT能明确诊断结缔组织病肺间质病变致肺动脉高压,同时能提供肺间质病变的信息,具有很好的临床价值。