抗磷脂抗体综合征合并中枢神经系统疾病5例报道及文献复习

目的:探讨抗磷脂抗体综合征(APS)中枢神经系统损害的临床表现及诊治特点。方法:回顾性分析APS合并中枢神经系统疾病患者5例的临床资料,结合文献进行分析。结果:5例抗磷脂抗体(aPL)均阳性,合并脑梗死2例,合并舞蹈病2例,合并癫痫1例,合并僵人综合征1例;治疗予以抗血小板、抗凝、抑制炎症、免疫抑制等,患者症状均得到改善。结论:神经系统受累的APS的诊断主要依据相关临床表现及a PL的检测,未有明确病因的神经系统疾病,可行a PL检测,有助于APS的诊治。     

SLE继发抗磷脂抗体综合征合并Libman-Sacks心内膜炎一例

临床部分SLE患者可继发抗磷脂抗体综合征（APS）,但同时合并非细菌性心内膜炎的患者则较为罕见。该文报道1例SLE继发APS合并Libman-Sacks心内膜炎患者的诊治过程。该患者入院前有发热、关节痛、咽痛和皮疹,入院后UCG示二尖瓣前叶赘生物形成,查狼疮抗体、抗磷脂抗体、狼疮样抗凝物试验阳性,经抗感染治疗后病情未缓解,后患者突发头晕、口周麻木、构音不清、吞咽困难,查头颅MRI见一新发的延髓梗死灶。结合患者临床表现、体征及辅助检查,诊断为APS,Libman-Sacks心内膜炎,延髓梗死,SLE。予免疫抑制、免疫调节、低分子肝素抗凝等治疗后患者病情好转出院。该例的诊治提示,在UCG发现赘生物时,不仅要考虑感染性心内膜炎,同时需要考虑SLE继发APS可能,尤其是对于既往无明确心瓣膜病病史的年轻女性,早期诊断APS合并Libman-Sacks心内膜炎,并给予个体化抗凝治疗,可取得良好疗效。     

β2糖蛋白Ⅰ、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体与抗磷脂综合征

β2糖蛋白Ⅰ(β2-glycoproteinⅠ,β2GPⅠ)作为抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,aPL)的主要靶抗原,在抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)的血栓形成过程中发挥重要作用。虽然抗β2GPⅠ抗体较抗心磷脂抗体(anticardiolipinantibody,aCL)对APS的诊断具有更高的特异性,但抗β2GPⅠ抗体与抗心磷脂抗体联合检测更利于APS的诊断。本文对β2GPⅠ的结构、生理功能及其与抗β2GPⅠ抗体的结合、抗β2GPⅠ抗体诱发血栓形成的机制等方面进行较详细的阐述。APS是在1985年被正式命名的一种非器     

抗磷脂综合征实验室诊断的解读*

抗磷脂抗体(狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体和抗β2糖蛋白Ⅰ抗体)是诊断抗磷脂综合征的重要组成部分,但并非每个试验的阳性结果都具有相同的诊断价值,因此正确理解抗磷脂抗体试验阳性的本质内涵,对于APS的诊断、危险分层,进而指导个体化治疗具有重要意义。     

抗磷脂综合征实验室检查项目的结果解读

抗磷脂抗体(狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体和抗β2糖蛋白Ⅰ抗体)是诊断抗磷脂综合征的重要组成部分,但并非每个试验的阳性结果都具有相同的诊断价值,因此正确理解抗磷脂抗体试验阳性的本质内涵,对于APS的诊断、危险分层,进而指导个体化治疗具有重要意义。     

β2GPⅠ及其抗体与抗磷脂综合征的研究进展

抗磷脂综合征(APS)是一种以血栓形成和(或)习惯性流产为临床特征的自身免疫性疾病。β2糖蛋白Ⅰ(β2GPⅠ)是该病的主要抗原,抗β2GPⅠ抗体是以β2GPⅠ为靶抗原的自身抗体。研究表明,β2GPⅠ及其自身抗体在APS血栓形成的致病过程中起到重要作用。目前APS的诊断与治疗也越来越受到人们的重视,检测抗β2GPⅠDⅠ抗体能特异性诊断APS,分子水平的研究也成为治疗APS的新方向。该文就β2GPⅠ、抗β2GPⅠ抗体与APS的相关性进展作以综述。     

抗磷脂综合征2例报告

抗磷脂综合征(APS)是指一组表现为血栓形成,习惯性流产及(或)血小板减少的临床征候群,并伴持续性抗磷脂抗体(APA)阳性,亦称抗磷脂血栓综合征(APL-T).其临床症状及表现较复杂,正确的诊断及治疗较为重要.     

抗磷脂综合征发病机制与诊疗进展

抗磷脂综合征（Antiphospholipid syndrome，APS）是一种获得性自身免疫性血栓性疾病。APS的基本病理改变为血管内血栓形成，并导致相应脏器和系统的功能异常。临床上以反复动脉、静脉血栓形成，孕妇习惯性流产或早产为主要表现，实验室检查以发现狼疮抗凝物（LA）、抗心磷脂抗体（aCL）和（或）抗β2糖蛋白Ⅰ（β2-GPⅠ）抗体等自身抗体为特征。这类自身抗体统称为抗磷脂抗体（APA），是APS最主要的致病因素。     

抗磷脂抗体综合征延误诊断1例分析并文献复习

目的：探讨中年男性起病的抗磷脂抗体综合征（APS）临床表现及延误诊断原因。方法：对1例以中年男性起病的抗磷脂抗体综合征的APS患者的资料进行分析,并复习国内外文献。结果：患者先出现血小板减少曾误诊为EVANS综合征,后发生脑梗死确诊为APS。结论：中年男性脑梗死患者合并血小板减少或静脉血栓要考虑到APS可能,尽早行相关抗体检查以免延误诊断。     

骨肿瘤样病变的X线和CT诊断（附38例报告）

目的:探讨X线和CT检查在骨肿瘤样病变中的诊断价值.材料与方法:对38例经手术病理证实的骨肿瘤样病变X线和CT资料进行了回顾性分析和总结,其中单纯性骨囊肿15例,骨纤维异常增殖症12例,动脉瘤样骨囊肿6例,嗜酸细胞肉芽肿3例,甲旁亢囊性骨炎2例,38例均有X线平片资料,其中26例同时有CT检查资料.结果:本组38例中,X线平片结合病史做出正确诊断者25例,诊断准确率约66%;26例CT检查结合临床做出正确诊断者22例,诊断准确率约85%;26例具有X线平片和CT资料的病例综合诊断的准确达92%.骨囊肿表现单房性或多房性囊性病变,动脉瘤样骨囊肿表现为吹气球样改变.骨纤维结构不良表现为磨玻璃样或丝瓜瓤改变,嗜酸性肉芽肿表现为圆形或类圆形破坏,伴有硬化.甲旁亢囊性骨炎表现为骨膜下皮质吸收以及多房囊样病变.结论:骨肿瘤样病变具有其特征性的X线和Cr表现,X线和CT检查各有其优缺点.综合诊断可以提高疾病的诊断准确率.     

抗β2糖蛋白1抗体和抗磷脂抗体综合征

抗磷脂抗体(antiphospholipidantibody,aPL)是一族主要针对磷脂结合蛋白的异质性抗体.抗磷脂抗体综合征(antiphospholipidsyndrome,APS)是一组与抗磷脂抗体有关的疾病,典型表现有血栓、反复流产和血小板减少.以β2糖蛋白1(β2GP1)这种磷脂结合蛋白为靶抗原的抗磷脂抗体,则称为抗β2GP1抗体(aβ2GP1).     

复发性多软骨炎致气道狭窄1例报告

复发性多软骨炎是一种少见的原因不明的多系统疾病,主要表现为耳、鼻、咽喉、眼球和全身软骨反复发作性炎性破坏病变。该文报道了1例RP致气道狭窄患者,初诊为咳嗽变异型哮喘,经泼尼松治疗获缓解,后出现全身肌肉关节疼痛,鼻梁塌陷,左侧耳郭萎缩,经胸部CT、肺功能通气检查、纤维支气管镜（纤支镜）检查确诊为复发性多软骨炎,予口服泼尼松,并于纤支镜下置入MTN型镍钛可扩张记忆合金气管支架至病变段气管,支架置入后展开、贴壁良好,病变段气管直径明显扩大,患者呼吸困难明显好转,肺功能指标有所改善,3个月后患者呼吸困难基本缓解,纤支镜示气道无狭窄,支架未移位,疗效良好。     

复发性多软骨炎3例诊治体会

复发性多软骨炎 (relapsing polychondrictis,RP)是一种反复发作潜在性破坏疾病 ,常发生于耳鼻、咽喉、气管、支气管和关节等软骨组织[1 ] 。 RP的软骨组织病理表现为软骨变性、坏死、溶解、炎症反应 ,极易误诊 ,治疗难 ,疗效差。现将我院近几年的 3例 RP诊治体会报告如下。1　病历简介例 1:女 ,47岁。右耳疼痛 3个多月 ,伴咳嗽 ,憋喘 1个多月。体格检查 :右耳触痛 ,鼻未见异常 ,双肺呼吸音粗糙。耳鼻 CT示软骨钙化、变形 ,胸部 CT示气管、支气管广泛钙化、管腔变形、狭窄。诊断为 RP。予强的松 30 m g,每日 1次 ,同时予抗生素治疗 3周…     

复发性多软骨炎五例的临床特征与治疗

目的探讨复发性多软骨炎（relapsing polychondritis,RP）的临床特征,特别是RP并严重气道狭窄的支架置入治疗方法。方法对我院近期收治的5例RP的临床资料进行回顾性分析。结果本组以耳廓肿胀、颜色紫红、触痛及牵拉痛为首发症状1例 以鼻根部红肿、鼻骨塌陷、鞍状鼻为首发表现1例 以咳嗽、咳痰、声音嘶哑、憋喘为首发症状3例,且病程中出现严重的呼吸困难、咳嗽、咳痰。5例气管镜检查均示会厌及气管开口处水肿明显、气管黏膜肥厚、气管软骨环消失、管腔明显狭窄,均经病理检查或支气管镜活检证实诊断。2例经糖皮质激素治疗后痊愈或好转 3例予气道内支架置入呼吸困难缓解。结论临床医师应提高对RP的认识,对有特征性表现的病例要尽早确诊并予糖皮质激素、免疫抑制剂治疗,必要时行气管内支架置入,以改善患者生活质量及预后。     

抗β_2糖蛋白l抗体和抗磷脂抗体综合征

抗磷脂抗体(antiphospholipidantibody,aPL)是一族主要针对磷脂结合蛋白的异质性抗体。抗磷脂抗体综合征(an-tiphospholipidsyndrome,APS)是一组与抗磷脂抗体有关的疾病,典型表现有血栓、反复流产和血小板减少。以2β糖蛋白1(β2GP1)这种磷脂结合蛋白为靶抗原的抗磷脂抗体,则称     

系统性红斑狼疮继发抗磷脂抗体综合征临床分析

目的:探讨系统性红斑狼疮(system ic lupus erythematosus,SLE)继发抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome,APS)的临床特点、实验室指标及相关因素,以早期发现继发性APS。方法:回顾性分析2005年1月至2014年1月收集的129例SLE和APS患者的临床资料,包括临床表现、妊娠情况、抗核抗体、抗心磷脂抗体等。结果:129例患者中,原发性APS(primary antiphospholipid syndrome,PAPS)8例;SLE者121例,其中SLE合并APS患者(SLE-APS)41例,仅诊断为SLE患者(SLE-APA-)40例及出现抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,APA)异常但APS诊断依据不足(SLE-APA+)的SLE患者40例。8例原发性APS患者中,3例男性均表现为下肢深静脉血栓形成及手微动脉血栓形成,有婚育史的女性患者中5例均有病态妊娠表现,自发性流产和(或)死胎,其中2例有肺栓塞、门(脾)静脉栓塞。41例SLE-APS患者中,表现为下肢深静脉血栓有15例,肺栓塞患者3例,脑梗死10例;SLE-APS组抗β2-糖蛋白1(抗β2-GP-1)浓度明显高于SLE-APA+组及SLE-APA-组,而血小板计数明显减低。结论:SLE合并APS患者的血清中存在高浓度抗β2-GP-1,提示高浓度抗β2-GP-1是SLE继发APS的独立危险因素。     

难治性尿毒症患者继发性甲状旁腺功能亢进骨病的影像诊断价值

目的：探讨难治性尿毒症患者继发性甲状旁腺功能亢进骨病的影像诊断价值。材料和方法：回顾性分析48例难治性尿毒症患者继发性甲状旁腺功能亢进骨病的多部位的X线图像,包括四肢、头、骨盆、脊柱,其中5例患者同时进行了腰椎、四肢的CT检查,1例患者同时进行腰椎MR检查。结果：X线：骨质疏松48例,骨膜下骨吸收36例,软骨下骨吸收2例,纤维囊性骨炎2例,骨硬化15例,转移性钙化34例,泌尿系结石4例,病理骨折与畸形8例。CT：骨质疏松5例,骨膜下骨吸收5例,纤维囊性骨炎2例,骨硬化4例,转移性钙化5例,病理骨折2例。MR：腰椎T1WI和T2WI表现为普遍性骨质信号减低,腰椎棘突膨胀性纤维囊性骨炎。结论：X线对难治性尿毒症患者继发性甲状旁腺功能亢进骨病具有较高的诊断价值,可以作为临床评估患者病情发展严重程度的常规检查方法,而CT、MR可以作为疑难病例鉴别诊断的重要检查方法。     

混合性结缔组织病误诊为胃肠穿孔一例临床分析

目的 分析混合性结缔组织病(mixedconnectivetissuedisease,MCTD)误诊为胃肠穿孔的原因,以减少误诊误治.方法 对我院收治并误诊为胃肠穿孔的MCTD 1例的临床资料进行回顾性分析.结果 本例因中、上腹部持续性胀痛3d,加重伴呕吐、腹泻6h入院.经查体、实验室检查及腹部B超、CT、X线等检查后,诊断肠梗阻?胰腺炎?予抗感染及对症支持等治疗,腹痛无减轻,且出现发热,疑诊胃肠穿孔致腹痛,拟行剖腹探查术.术前会诊查体见面部肿胀,手指肿胀呈腊肠样,手和面部血管扩张.追问病史发现患者双手遇冷易出现雷诺现象,有反复双手僵硬及膝关节、腕关节、指间关节疼痛病史.急查血清免疫球蛋白G升高、红细胞沉降率增快,血抗核抗体及抗核糖核蛋白抗体(+),确诊为MCTD.予甲泼尼龙琥珀酸钠、环磷酰胺等治疗,临床症状缓解出院,随访2年病情无复发.结论 MCTD临床少见,且表现复杂多样,临床医生应加强对其的认识并全面系统分析,以减少误诊误治.     

类风湿关节炎与复发性多软骨炎致环杓关节固定的诊断与治疗

目的 :探讨类风湿性关节炎 (RA)和复发性多软骨炎 (RP)的临床特点、诊断与鉴别诊断以及治疗与预后 ,以提高对RA和RP的认识。方法 :回顾性分析 11例RA和 15例RP患者的临床资料。结果 :1991～ 2 0 0 0年间收治 11例RA和 15例RP中 ,分别有 4例 ( 36 %)和 5例 ( 33%)累及双侧环杓关节。RP中 6 0 %有耳软骨炎 ,33%有鼻软骨炎 ,47%有呼吸系统受累 ,部分患者有心血管受累 ,用皮质激素、免疫抑制和氨苯砜控制症状 ,4例RA和 5例RP患者因呼吸道梗阻行气管切开术 ,3例RA患者行杓状软骨切除声带外展移位术。 15例RP中 1例治疗无效 ,死于呼吸道并发症。结论 :RA、RP是自身免疫性疾病 ,可累及多器官的软骨结构及结缔组织 ,在耳鼻喉科有表现 ,易误诊。早期诊断 ,采用综合治疗是提高疗效改善预后的关键。     

以AMI为首发表现的原发性抗磷脂综合征一例

抗磷脂综合征(APS)是一种自身免疫性疾病,其特征表现是抗磷脂抗体持续存在且合并血管血栓形成。该文报道一例以急性血栓形成致AMI为首发表现的APS患者的诊疗过程及随访情况。该患者无明显冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)危险因素,因发热查因入院,期间突发AMI,冠状动脉造影示右冠状动脉血栓形成,血栓抽吸后未植入支架。予抗凝抗血小板及抗风湿等治疗,10 d后复查冠状动脉造影未见明显异常。随访半年期间未再发血栓栓塞事件。该病例提示,对于冠状动脉造影以冠状动脉血栓形成为主且无明显冠心病危险因素的AMI患者,建议行APS筛查,以助于明确诊断及指导治疗。