结缔组织病相关肺动脉高压的流行病学和诊治策略

结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是一组多系统、多器官受累的自身免疫性疾病.呼吸系统因具有丰富的胶原和血管等结缔组织常常被累及,肺动脉高压(pulmonary artery hypertension,PAH)是CTD的严重并发症之一,其主要特征是肺动脉阻力进行性升高,最终导致患者右心衰竭而死亡.     

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压

系统性红斑狼疮(SLE) 是一种以多器官系统受累为主要特征的自身免疫性疾病,肺动脉高压(PAH) 是其常见 和严重并发症。中国导致PAH 最常见的结缔组织病是SLE,自身免疫反应及炎症是其发生和进展的主要因素。临 床表现包括SLE 本身和PAH 两个方面。SLE 相关PAH 患者的预后较其他结缔组织病相关PAH 患者更好,因为针 对原发病SLE 的免疫抑制治疗有效。针对PAH 的靶向药物对于SLE 相关PAH 的治疗有效,尤其用于免疫制剂治 疗无效的患者。早期发现和恰当治疗是改善患者预后的关键。     

肺动脉高压之结缔组织疾病

肺动脉高压(PAH)的特点是肺动脉压和肺血管阻力增加,可导致右心衰竭和死亡。几乎所有类型结缔组织疾病(CTD)都可并发PAH,称之为结缔组织疾病相关性肺动脉高压(CTD-PAH)。CTD是继发性PAH的第二大病因,国外最多见的是系统性硬化所致PAH,我国最常见为系统性红斑狼疮所致PAH。PAH可使CTD临床诊疗复杂化,并显著增加CTD患者死亡率。探索CTD-PAH发病机制、规范CTD-PAH诊疗有助于改善CTD-PAH患者预后。     

结缔组织病合并肺动脉高压111例临床分析

 结缔组织病（CTD）是累及多系统的自身免疫病,在肺脏最常出现的病变是间质性肺炎、肺动脉高压（PAH）、肺梗死、胸膜炎等。大部分CTD合并PAH的患者症状较轻或无症状,易被忽视,很难早期诊断和治疗。现回顾性分析CTD合并PAH者的临床资料,拟提高对本病的认识。     

结缔组织病并发肺动脉高压的治疗进展

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是诊断困难且治疗棘手的一类疾病。随着诊断技术和诊断意识的不断提高，确诊PAH的患者数量不断增多，已日益引起人们的重视。引起PAH的病因很多，而结缔组织病是PAH发生的重要原因：在结缔组织病中，PAH已逐渐成为继肾脏损害之后的重要并发症。而相对于肾脏病变的治疗而言，对于结缔组织病合并PAH的治疗目前尚无系统正规的治疗方案，合并PAH的结缔组织病患者预后多不佳，病死率高。     

结缔组织病合并肺动脉高压

结缔组织病是一类自身免疫性疾病，累及呼吸系统可出现肺动脉高压，多数患者出现症状晚且不典型，确诊时已发展成肺源性心脏病，治疗困难，预后较差。故为了更好的作到早期诊断，早期治疗，本文对结缔组织疾病合并肺动脉高压的流行病学，发病机制，诊断及治疗分别进行了综述。     

规范肺动脉高压的治疗

肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH）是严重的、具有潜在破坏力的慢性肺循环疾病。近年来,随着对各种病因所致PH的认识提高与治疗进展,不仅进一步完善PH分类,亦改善了PH患者的预后,特别是动脉型肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）中的特发性肺动脉高压（IPAH）、家族性PAH及结缔组织疾病相关PAH。[第一段]     

重视结缔组织病相关肺动脉高压的诊治

肺动脉高压（pulmonary artery hypertension,PAH）是一种具有潜在破坏力的慢性肺循环疾病,一直以来是临床诊治的难点。而结缔组织病（connective tissue disease,CTD）多系统损伤的特点使其与PAH密切关联,因此进一步加深对CTD相关PAH的认识,将有助于风湿免疫科、心内科和呼吸科医师共同协作,早期诊断、早期治疗这类疾病,为患者带来福音。     

肺血管重构与磷酸二酯酶关系的新进展

肺动脉高压（pulmonary artery hypertension, PAH）是一大类以肺动脉压和肺循环阻力升高为特征的严重疾病。根据发病诱因可分为特发性PAH、家族性PAH、缺氧性PAH及结缔组织病引起的PAH;感染因素如艾滋病等引起的PAH;以及因先天性心脏病左向右分流引起的PAH;急、慢性肺动脉栓塞引起的PAH等。各类PAH的发病机制大部分未明,但其共同特征是肺动脉压及肺血管阻力升高、右心室后负荷增加,从而导致右心衰竭甚至死亡。不同发病原因的PAH进展过程中,都会出现肺血管收缩和肺血管重构相同的病理学特征。     

肺血管重构在左心疾病相关肺动脉高压发生发展中的作用

<正>肺动脉高压(PAH)是指各种原因所引起的肺动脉压力持久性增高,因PAH早期常无明显自觉症状,且病因复杂,涉及学科多,病情进展隐匿,病死率高。左心疾病相关性PAH(PAH-LHD)是PAH中常见的类型,因PAH是左心疾病的一种常见并发症,可出现在任何左心系统疾病所引起的心力衰竭(HF)中。并发PAH的HF患者的预后较差,目前国内外关于PAH-LHD的研究较少,对其流行病学、病理生理机制及治疗方面尚缺乏依据,现将近期进展予以综述。1流行病学目前公认的将PAH分为5类。(1)动脉型PAH,主要包括特发性PAH、结缔组织疾病、艾森曼格综合征、肝脏疾     

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的诊治进展

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一类病因多种、发病机制复杂而预后极差的疾病。PAH定义为:休息状态下平均肺动脉压(mPAP)>25mmHg,肺动脉楔压(pulmonary arterial wedge pressure,PAWP)或左心室舒张末压<15mm-Hg和肺动脉阻力增加[1]。2008年Dana Point会议对PAH进行了新的分类,其中危险因素相关性肺动脉高压包括:结缔组织疾病等,见表1(1～4)。PAH     

肿瘤坏死因子-α拮抗剂用于结缔组织病相关肺动脉高压的治疗

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是结缔组织病（connec tivetissue disease，CTD）常见且严重的并发症之一，与特发性肺动脉高压相比较，其生存率更低。目前PAH的发病机制尚不明确，但有证据显示肿瘤坏死因子-α（TNF-α）在结缔组织病和肺动脉高压发病过程中起重要作用，并且血清TNF-α升高与CTD-PAH的疾病进展相关。新开发的生物制剂（infliximab，etanercept，adalimumab）能够选择性阻断TNF-α，从而为PAH的治疗提供了新的机会。     

肺动脉高压药物治疗的新进展

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一种渐进性疾病,其特点为肺血管重塑,导致肺动脉压增高和右心室衰竭。近年来随着人们对 PAH 发病机制认识地不断提高,针对 PAH发病各环节的治疗均取得了长足进展,从而改变了 PAH 患者的命运。     

肺动脉高压的生物标志物

肺动脉高压(PAH)是一类预后不良的进展性疾病,其特点是血管收缩和重构引起肺动脉压升高及右心衰。PAH的早期诊断有利于提高患者长期生存率,对精准治疗尤为重要。生物标志物是PAH诊断、评估预后和治疗反应的非侵入性客观指标。该文介绍了与右心功能不全和神经内分泌激素激活、心肌损伤、炎性反应和氧化应激、血管损伤和重建、终末器官损伤等相关的生物标记物在PAH中的应用。     

结缔组织病相关肺动脉高压

肺动脉高压(PAH)是结缔组织病(CTD)死亡的重要因素之一。容易合并PAH的常见CTD包括系统性红斑狼疮、系统性硬化症、混合性结缔组织病以及原发性干燥综合征等。应针对具有PAH相关高危因素患者进行积极筛查,从而实现早期诊断。强调CTD相关PAH全面评估,重视针对PAH治疗同时,还应通过糖皮质激素联合免疫抑制剂积极控制CTD,从而实现"双重达标"治疗目标,以期改善预后,提高患者生活质量。     

风湿性疾病合并肺动脉高压发病机制研究进展

很多风湿性疾病(rheumaticdiseases)如混合性结缔组织病(mixedconnectivetissuedisease,MCTD),系统性硬化症(systemicsclerosis,SSc)和系统性红斑狼疮(systemiclupusenythmatosus,SLE),类风湿性关节炎(rheumatoidarthritis,RA)等疾病临床上呈现系统性多脏器累及,发生一系列病理生理变化,其中侵犯肺循环而导致肺动脉高压,甚至是重度肺动脉高压,这是其严重的临床类型之一。风湿性疾病合并肺动脉高压者称为致丛性肺动脉病或原发性肺动脉高压(primarypulmonary hypertension,PPH)。PPH是一种少见的恶性肺血管疾病,其基本病理特点是肌型小…     

结缔组织病相关肺动脉高压自身免疫性炎症及治疗

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一类致死率非常高的临床常见病,结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是导致PAH的重要原因之一,包括系统性硬化、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病以及某些情况下的干燥综合征、类风湿关节炎等。肺动脉高压的发病机制不明,近年来不断有研究发现CTD相关PAH患者体内存在大量的炎性介质以及自身抗体,同时采用控制自身免疫和炎症的药物治疗在部分患者中观察到较好的效果,也证明自身免疫性炎性反应在CTD相关PAH的发生发展过程中发挥重要作用。本文分别就不同类型的CTD相关PAH的免疫炎性反应与免疫抑制治疗研究进展做一综述。     

干细胞移植治疗肺动脉高压研究进展

肺动脉高压(Pulmonary arterial hypertension,PAH)是一种以肺动脉血管重构为特征,导致肺血管阻力升高和右心室功能障碍的进行性疾病。目前针对PAH的治疗只能暂缓患者病情,不能有效治疗。近年来,干细胞治疗肺动脉高压受到了许多关注,本文就目前干细胞治疗PAH的进展进行综述。     

伴肺动脉高压的系统性红斑狼疮患者肝损伤1例报告

<正>系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosu,SLE）是一种涉及全身各系统的常见自身免疫性疾病,其累及肺血管可导致肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）^[1]。SLE引起的狼疮性肝炎、SLE伴发的自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis,AIH）、PAH导致的肝淤血、降肺动脉压药波生坦都可能会是伴PAH的SLE患者肝损伤的原因,因此在该类患者中肝损伤的诊治非常具有挑战性。1病例资料     

波生坦治疗重度肺动脉高压的初步疗效

肺动脉高压(PAH)是一种慢性进行性疾病,其特征是肺血管阻力进行性增加导致右心室衰竭和死亡.PAH可以单独发生(特发性PAH),也可以继发于先天性心脏病和全身性疾病(如系统性硬化).PAH是严重威胁健康和生存质量的疾病,严重PAH的一般中位生存时间在2.8年左右.应用钙拮抗剂只对少数患者有效.