自身免疫性溶血性贫血临床分析

目的:了解自身免疫性溶血性贫血的临床特征和治疗,以加深对该病的认识。方法:对我院1997~2006年诊断自身免疫性溶血性贫血的临床资料进行回顾性分析。结果:①80例中病因明确者26例(32.5%),感染性疾病10例(38.7%),且感染是疾病复发或病情加重最常见的诱因,与药物有关病例3例(12.5%)。②抗体分型与临床预后相关:IgG C3型溶血较重,C3型较轻,IgG型介于两者之间;C3型完全缓解率较高。③误诊病例9例(11.2%)。④糖皮质激素加免疫抑制剂治疗或糖皮质激素加大剂量免疫球蛋白治疗优于单用糖皮质激素治疗(P<0.01)。结论:自身免疫性溶血性贫血抗体分型与临床及预后相关;基础疾病的追查及治疗有重要意义;应重视临床表现及实验室特征以防止误诊病例的发生;糖皮质激素加免疫抑制剂或加用大剂量免疫球蛋白的治疗方法为优。     

自身免疫性溶血性贫血的治疗策略

自身免疫性溶血性贫血的治疗策略中国医科大学第一临床学院（１１０００１）肖卫国，陈维信自身免疫性溶血性贫血（ＡＩＨＡ）是由于机体产生的自身抗体与患者红细胞表面抗原结合，或激活补体而发生的溶血性疾患。本病并非少见，国外统计约占全溶血性疾患的１／３。据我院...     

环孢菌素A治疗自身免疫性溶血性贫血的临床分析

目的探讨环孢菌素A(cyclosporin A,CsA)与糖皮质激素强的松(prednisone,Pred)合用在自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)治疗中的协同作用。方法合并使用CsA及Pred为CsA组,共20例;单独使用Pred为Pred组,共26例,观察两组短期疗效。结果CsA组与Rred组治疗后Hb、RbC均见增高(P<0.01);CsA组的部分缓解率和有效率均高于Pred组(P<0.05),完全缓解率两组差异无显著性。结论CsA与Pred合用在治疗AIHA的初期可能有协同作用,疗效有一定程度提高。     

10例自身免疫性溶血性贫血临床分析

１０例自身免疫性溶血性贫血临床分析杨红（赣州市第一人民医院内科赣州３４１０００）自身免疫性溶血性贫血（ＡＩＨＡ）１０例，诊断符合全国溶血性贫血专题学术会议规定，现分析讨论如下：１临床资料１．１一般情况１０例ＡＩＨＡ中，女性６例，男性４例。年龄１６～５...     

自身免疫性溶血性贫血13例临床分析

<正>自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是由多种原因引起体内产生自身抗体所致的溶血性贫血。我科自1985～1996年共收治该病患儿13例,现报告如下。 1.临床资料 一般资料 本组男9例,女4例,发病年龄<1岁2例,～3岁6例,～6岁3例,>6岁2例,年龄最小仅26天,婴幼儿占61.5％,病程≤1月7例,～6月2例,～12月2例,>12月1例。 病因 与感染有关7例,其中呼吸道感染4例,消化道感染2例,传染性单核细胞增多症1例;与免疫有关3例,其中Evan's综合征、系统性红斑狼疮(SLE)、种痘各1例,接触农药1例,原因不明2例。     

自身免疫性溶血性贫血39例临床分析

自身免疫性溶血性贫血是儿科急性发作性疾病 ,起病急、危险大 ,合理、及时治疗非常重要。本文对 3 9例儿童自身免疫性溶血性贫血诊疗情况总结如下。1　临床资料1.1　一般资料自身免疫性溶血性贫血病儿 3 9例 ,为 1992年 1月～2 0 0 2年 3月期间我科收治的病儿 ,诊断符合血液病诊疗[1] 。其中男 2 0例 ,女 19例 ;年龄 3个月～ 11岁 ,平均 ( 3 .96±3 .40 )岁。原因 :肠道、呼吸道感染及其他感染 16例 ,药物性1例 ,系统性红斑狼疮 1例 ,十二指肠溃疡 1例 ,注射白百破疫苗后 2例 ,急性白血病 1例 ,原因不明 17例。 3 9例病人均表现为面色苍黄、…     

自身免疫性溶血性贫血的治疗进展

自身免疫性溶血性贫血,简称(AIHA),是体内自身抗体吸附于红细胞表面使红细胞易被破坏所引起的一种溶血性贫血,多年来虽然在临床上采取各种疗法,尚无根治方法,随着医学科学的发展,寻找原因,治疗原发病,使溶血性贫血得到纠正,但多数患者虽经治疗,仍反复发作,需要长期治疗。现综述近几年来关于 AIHA 的治疗进展。     

低剂量利妥昔单抗治疗15例温抗体型自身免疫性溶血性贫血的疗效观察

目的观察低剂量利妥昔单抗联合地塞米松治疗15例温抗体型自身免疫性溶血性贫血的疗效及安全性。方法对2007年1月-2012年10月我院收治的15例温抗体型自身免疫性溶血性贫血（WAIHA）患者（其中1例为Evans综合征）采用以下方案进行治疗：在第1、8、15、22天给予利妥昔单抗100mg／次;给予利妥昔单抗前5d开始给予地塞米松20mg／d,共5次。结果总有效率为86．7％（13／15）,中位起效时间为2个月（四分位数间距1．5个月）,中位随访时间为12个月（四分位数间距4个月）。复发患者再次强化治疗仍有效。部分缓解患者抗体效价降低。1例Evans综合征患者未出现出血倾向,血小板持续维持在（90～130）×10^9／L。所有患者对该治疗方案耐受性良好,不良事件发生率低。结论低剂量利妥昔单抗联合地塞米松治疗WAIHA安全、高效。     

自身免疫性溶血性贫血患者部分免疫活性细胞表达的研究

目的探讨部分免疫活性细胞与自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia,AIHA）发病的关系及输血影响。方法将67例AIHA患者作为观察组,其中28例输血患者为A组,70例非AIHA其他贫血患者作为对照组,其中30例输血患者为B组。采用流式细胞术测定观察组部分免疫细胞活性水平,并分别与对照组、正常健康组测定值比较,同时对A、B两组患者进行输血前后部分免疫指标比较。结果①观察组用药前外周血CD3~＋、CD4~＋、CD4~＋/CD8~＋、NK细胞活性水平均显著低于正常组（P〈0.05）;观察组CD19~＋指标上升明显高于对照组,而对照组CD19~＋指标又明显高于正常组,（P〈0.05）均有统计学意义。②联合检测AIHA患者T细胞亚群、B细胞、NK细胞的阳性表达率高于单项阳性表达率。③A组输血后外周血CD3~＋、CD4~＋、CD4~＋/CD8~＋比值上升、CD19~＋细胞表达下降较治疗前有明显差异。结论 AIHA患者存在外周血部分免疫活性细胞表达异常,输血能改善AIHA患者的细胞免疫平衡调节功能。     

显微镜下多血管炎合并肺损害8例临床分析

目的探讨显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis,MPA）的临床特征和诊疗方法。方法对我院2008年1月-2012年12月间收治的MPA8例患者临床资料进行回顾性分析。结果 8例患者均有肺部损害,伴不同程度的多器官损害,7例患者出现白细胞升高、贫血、镜下血尿、蛋白尿、红细胞管型、肌酐及尿素氮升高,8例患者出现核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（primary antineutrophilcytoplasmicantibodies,P-ANCA）阳性,6例患者出现抗髓过氧化物酶（myeloperoxidase,MPO）ANCA阳性。CT表现为双肺弥漫性磨玻璃影为主,4例患者出现肺间质纤维化。6例患者治愈或好转,2例患者恶化或死亡。结论MPA临床表现无特异性,多有肺损害,易误诊,ANCA对MPA的诊断有重要价值。     

部分脾栓塞治疗自身免疫性溶血性贫血

目的 :观察部分脾栓塞治疗自身免疫性溶血性贫血的效果。方法 :电视透视下经右股动脉插管至脾动脉分支 ,先注入造影剂观察脾脏大小 ,然后注入无菌明胶海绵 ,再注入造影剂观察栓塞面积。栓塞面积为脾脏的 5 0 %～80 %。结果 :5例病人均于术后 3d血红蛋白开始上升 ,一般在 1mon左右升至 10 0g/L以上。除 1例合并脾脓肿外 ,其余 4例仅伴轻微腹痛、发热。结论 :部分脾栓塞治疗自身免疫性溶血性贫血有比较满意的疗效 ,且可避免全脾切除或全脾栓塞带来的一系列副作用。     

Coombs试验对诊断自身免疫性溶血性贫血的价值

目的 探讨Coombs试验对自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的诊断价值。方法 对50例临床高度疑似为AIHA的患者进行Coombs试验。结果 31例诊断为AIHA，其中22例直接Coombs试验阳性，类型分布依次为IgG＋C3型（14／22）、IgG型（5／22）、C3型（3／22）；2例间接Coombs试验阳性。临床符合率为77．4％。结论 Coombs试验能较敏感地测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体（IgG等）和补体（C3），但Coombs试验存在一定的假阴性和假阳性。     

自身免疫性溶血性贫血患者成分输血及疗效

目的分析自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）患者的成分输血疗效。方法对17例AIHA患者的临床资料进行回顾分析。结果17例AIHA中直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性14例，合并间接抗人球试验阳性7例，阳性率82．4％，3例抗人球试验阴性。6例患者应用洗涤红细胞输注联合血浆置换治疗，5例患者症状缓解，有效率83．3％。结论洗涤红细胞输注合并血浆置换治疗AIHA的临床疗效显著。     

105例儿童自身免疫性溶血性贫血的病因分析

目的：探讨儿童自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的病因。方法回顾性分析该院2007年7月至2013年7月收治住院的105例 AIHA 患儿的临床资料。结果原发性 AIHA 25例,继发性 AIHA 80例。继发感染40例（38．1％）,继发结缔组织疾病16例（15．2％）,继发原发免疫缺陷病8例（7．6％）,造血干细胞移植术后发生 AIHA 4例（3．8％）,川崎病并发 AIHA 3例（2．8％）,继发于自身免疫性肝炎、慢性乙型肝炎、巨细胞病毒肝炎、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、急性前 B 淋巴细胞白血病各1例（0．9％）,4例合并地中海贫血（3．8％）。结论感染是儿童 AIHA 的主要病因,其次为结缔组织疾病、免疫缺陷病、造血干细胞移植术后等。     

Clinical and serological characterization of autoimmune hemolytic anemia after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation

Background Autoimmune hemolytic anemia （AIHA） is an uncommon complication of allogeneic hematopoietic stem cell transplantation （allo-HSCT） which has only been reported in a few cases.We here aimed to explore its mechanism.Methods We retrospectively analyzed 296 patients who underwent allo-HSCT in our center from July 2010 to July 2012.Clinical manifestations were carefully reviewed and the response to currently available treatment approaches were evaluated.The survival and risk factors of AIHA patients after allo-HSCT were further analyzed.Results Twelve patients were diagnosed with AIHA at a median time of 100 days （15-720 days） after allo-HSCT.The incidence of AIHA after allo-HSCT was 4.1％.IgG antibody were detected in ten patients and IgM antibody in two patients.The two cold antibody AIHA patients had a better response to steroid corticoid only treatment and the ten warm antibody AIHA patients responded to corticosteroid treatment and adjustment of immunosuppressant therapy.Rituximab was shown to be effective for AIHA patients who failed conventional therapy.Survival analysis showed that the combination of AIHA in allo-HSCT patients hinted at poor survival.Cytomegalovirus （CMV） infection,graft-versus-host disease （GVHD） and histocompatibility leukocyte antigen （HLA） mismatch seemed to increase the risk of developing AIHA.Conclusions Patients who develop AIHA after allo-HSCT have poor survival compared to non-AIHA patients.Possible risk factors of AIHA are CMV infection,GVHD,and HLA mismatch.Rituximab is likely to be the effective treatment choice for the refractory patients.     

糖皮质激素与洗涤红细胞输注联合治疗AIHA的疗效观察

目的探究自身免疫性溶血性贫血（AIHA）患者的输血对策及其疗效和安全性。方法将206例AIHA患者根据治疗方案的不同分为A组和B组,各103例。A组患者予以糖皮质激素治疗,同时筛选ABO、Rh血型系统与患者相同的献血员进行交叉配血,采用反应强度最弱且凝集强度小于自身对照的红细胞悬液,制成洗涤红细胞进行输血治疗。B组患者仅予以糖皮质激素治疗。分析红细胞不相合输注治疗AIHA的疗效和安全性。结果A组患者输血治疗后Hb水平明显高于输血治疗前（P＜0.05）。A组与B组患者治疗前Hb水平比较无统计学差异（P＞0.05）;而治疗后,A组患者Hb水平高于B组患者（P＜0.05）。A组患者均无溶血性输血反应发生。结论对于重度贫血的AIHA患者,采用糖皮质激素与最少不相合洗涤红细胞输注联合治疗能有效缓解贫血,是安全和有效的,值得在临床推广应用。