结缔组织病诊疗进展

结缔组织病（Connective Tissue Disease，CTD）有广义和狭义之分，广义的结缔组织病是指体内结缔组织各种疾病的总称。狭义的结缔组织病是指由于免疫反应等引起的发生于疏松结缔组织的一类疾病。目前我们所指的结缔组织病系指狭义的结缔组织病，包括红斑狼疮（Lupus Erythematosus，LE）、     

结缔组织病诊疗进展

结缔组织病(Connective Tissue Disease,CTD)有广义和狭义之分,广义的结缔组织病是指体内结缔组织各种疾病的总称.狭义的结缔组织病是指由于免疫反应等引起的发生于疏松结缔组织的一类疾病.     

结缔组织病的肺部表现

结缔组织病是一组常见的自身免疫性疾病，可累及多种脏器，其主要病理改变为疏松结缔组织发生黏液性水肿、类纤维蛋白变性、小血管坏死和组织损伤。由于支气管一肺血管和肺间质及胸膜均富含结缔组织，因此结缔组织病常有肺部表现。呼吸系统中呼吸肌、胸膜、肺实质或肺血管均可受累。肺部表现多发生于已确诊的结缔组织病患者，但也可先于结缔组织病。各种结缔组织病胸膜或肺并发症的发生率不一(见表1)，现简要概述结缔组织病的肺部表现。     

结缔组织病导致的肺间质病变和肺动脉高压不容忽视

2005年5月26-28日在沈阳召开了中国风湿病学术年会,重视结缔组织病肺间质纤维化和肺动脉高压是本次会议的主题之一。通过本次会议的讨论,希望能引起大家对结缔组织病肺间质病变和肺动脉高压的认识。中华医学会风湿病学分会主任委员张奉春教授指出,结缔组织病是全身多系统受累的疾病,以往大家把更多关注的目光放在肾脏受累、中枢神经系统受累和继发感染上,在这些问题研究及治疗的进展使弥漫性结缔组织病的生存期得到很大的改善。实际上肺间质纤维化和肺动脉高压也是结缔组织病预后不好的一个重要因素,长期以来未受到应有的重视。因此,加强对肺间质病变和肺动脉高压的研究是又一个提高结缔组织病预后的关键。     

结缔组织病相关肺间质病进展倾向的监察研究现状

结缔组织病(CTD)是一组累及全身结缔组织的自身免疫疾病。间质性肺病(ILD)是CTD常见的肺部并发症。结缔组织病相关肺间质病的预后不一,部分患者通过治疗,ILD的影像学改变逆转;部分患者ILD病变无法逆转,但可长期维持稳定;还有部分患者虽经积极治疗,ILD仍持续进展,最终发展为呼吸衰竭。因此全面了解结缔组织病相关肺间质病(CTD-ILD)的进展倾向对于制定个体治疗方案及改善患者的预后具有重大的意义。文章就关于结缔组织病相关肺间质病进展倾向的研究现状进行综述。     

系统性结缔组织病胸部临床和X线相关因素分析

系统性结缔组织病胸部临床和Ｘ线相关因素分析上海铁路局中心医院刘瑞凤，傅佩芳，冯逸松结缔组织病共同的病理变化为结缔组织和血管壁的炎症性反应。由于肺部含有丰富的结缔组织和血管，所以肺部较易受累，其发生原因迄今未完全明。多数认为是Ⅲ型变态反应（免疫复合物型...     

卵巢早衰与结缔组织病免疫因素的相关研究进展

卵巢早衰与多种因素相关,发病率较高,严重威胁的妇女的健康,结缔组织病是免疫性疾病,患者出现卵巢早衰多见,与多种病因相关。本文对卵巢早衰的病因研究,如免疫细胞和细胞因子参与,结缔组织病出现卵巢早衰的病因复杂,TGF-βl与结缔组织病并发卵巢早衰发病可能具有相关性,值得进一步研究。     

内皮细胞抗体在21世纪第一个10年中与结缔组织病相关的部分研究进展

内皮细胞抗体（AECA）是一组可以和血管内皮细胞反应的抗体,常在结缔组织病患者血清中检出。研究发现AECA与内皮细胞表面抗原结合,通过免疫炎症反应,介导血管炎性损害,参与结缔组织病发病过程。本文就AECA检测方法、与结缔组织病和并发症的关系进行综述。     

维生素D与结缔组织病

维生素D的免疫调节作用已成为目前研究的热点。1,25（OH）2D3能够调控巨噬细胞、树突状细胞、T和B淋巴细胞的生长和分化,进而发挥免疫调节和抗炎活性。已经证实结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、白塞病、系统性硬化症、混合性结缔组织病等普遍存在维生素D水平下降。低水平维生素D与结缔组织病的疾病活动性和临床表现有一定关系。提高维生素D水平可以减轻结缔组织病患者炎症,改善预后。适当补充维生素D对治疗结缔组织病有益,还需要进行前瞻性、设计严谨的大样本研究探讨维生素D免疫调节对结缔组织病病情的影响。     

罕见重叠综合征1例的诊治

<正>重叠综合征(overlap syndromes, OS)是指患者存在两种及以上结缔组织病的重叠,需同时满足相应的结缔组织病诊断标准^[1]。目前报道最多是同时合并两种结缔组织病的OS,同时合并3种以上结缔组织病者相对较少见。国内报道1例患有6种自身免疫性疾病的OS患者^[2],但其中的溃疡性结肠炎、原发性胆汁性肝硬化及桥本甲状腺炎属于器官特异性自身免疫性疾病,并不属于结缔组织病。     

表现为胃肠道急症的结缔组织病2例

结缔组织病累及胃肠道并不罕见。文献报道302例各种结缔组织病发生急性胃穿孔、大出血和肠梗阻等严重并发症达5.8％。现将我院所见2例表现为胃肠道急症的结缔组织病报告如下。     

结缔组织病的肺部表现

结缔组织病主要包括类风湿性关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化病(SSc)、肌炎/皮肌炎(PM/DM)、原发性干燥综合征(pSS)、混合结缔组织病(MCTD)、强直性脊柱炎(AS)、系统性血管炎等。结缔组织病以血管和结缔组织的慢性炎症为病理基础,其病变主要累     

多层螺旋CT在结缔组织病肺部病变诊断价值的探讨

弥漫性结缔组织病,简称结缔组织病(Connective tissue diseases CTD).属于只身免疫性疾病,以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础.疾病多为慢性病程,逐渐累及多个器官和系统.肺是一个主要靶器官.只有早期诊断,合理治疗才能使患者得到良好预后[1].     

混合性结缔组织病的肾脏损害

混合性结缔组织病(MCTD)是一种具有多中结缔组织病(系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎和类风湿关节炎)的混合临床表现为特征，血中常有高清度斑点型抗核抗体和高滴度的抗nRNP抗体的结缔组织病。MCTD的发病率不详，应低于系统性红斑狼疮。发病年龄4～80岁之间，平均37岁，女性居多，占80%。     

CTD合并肺动脉高压的临床研究

目的分析研究弥漫性结缔组织病合并肺动脉高,掌握疾病特性。方法筛选我院2016年5月至2017年5月收治的78例弥漫性结缔组织病(CTD)患者为研究对象,对所有患者的临床资料进行回顾性分析,对不同类型病发率、主要症状、自身抗体、实验室检验、治疗及预后等情况进行分析研究。结果混合性结缔组织病合并肺动脉高压的发生率最高,占比42.42%;关节炎、雷诺综合征是占比最高的临床表现。结论弥漫性结缔组织病(CTD)最为多见的并发症就是肺动脉高压,其中混合性结缔组织病、系统性硬化症病发率最高,主要呈现关节炎、雷诺征,患者要做好疾病监测,发现患病及时治疗,若发展到重度即使治疗也会有着较高的死亡率。     

结缔组织病合并急性间质性肺炎6例临床分析

目的分析结缔组织病合并急性间质性肺炎的临床特点及发病原因,提高诊断和治疗水平,降低病死率。方法对我院2003年—2011年收治的6例结缔组织病合并急性间质性肺炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果类风湿关节炎和干燥综合征在病程中都有可能出现急性间质性肺炎,治疗及时病变可吸收,恢复至急性间质性肺炎前状态。混合型结缔组织病病程中有肌炎,雷诺现象、指端硬化及肺动脉高压1例及皮肌炎患者合并急性间质性肺炎2例均治疗无效死于呼吸衰竭。结论结缔组织病合并急性间质性肺炎虽治疗方法相同但结果却不同,皮肌炎和混合型结缔组织病合并急性间质肺炎预后差。     

具有特异性自身抗体重叠综合征的研究进展

重叠综合征是同时或先后被诊断有两种及两种以上的确切的结缔组织病,也称为重叠结缔组织病。临床上重叠综合征并不少见,通常为传统的几个弥漫结缔组织病间的重叠,根据其是否具有特异性自身抗体将重叠综合征分为具有特异性自身抗体重叠综合征和不具有特异性自身抗体重叠综合征两类。其中具有特异性自身抗体的重叠综合征有特异性自身抗体,临床表现及治疗预后与单一结缔组织病不尽相同,因此,本文将具有特异性自身抗体重叠综合征的血清学方面、临床表现及治疗做一综述,以期为临床提供参考。     

风湿病在呼吸系统的表现

呼吸系统起始于鼻腔和口腔,经气道延伸至肺,完成组织与大气之间的氧和二氧化碳交换.由鼻、口、咽、气管-支气管、肺、胸膜等组成.肺是其中最大的器官,也是人体最重要的生命器官之一.呼吸系统由丰富的胶原、血管等结缔组织组成,且有调节免疫、代谢和内分泌等非呼吸功能,故呼吸系统常常被结缔组织病累及,如呼吸肌、胸膜、肺实质、肺间质以及肺血管,可一处受损,也可以多处同时受损.各种结缔组织病累及呼吸系统的时间、部位、程度、频率可不同;呼吸系统累及大多发生在结缔组织病的急性发作期,但也可在结缔组织病的缓解期,甚至可以作为第一个受累器官之后数年才有其他器官的累及.     

混合性结缔组织病

混合性结缔组织病(MCTD)系近10多年来发现的1种新的免疫性结缔组织病。该病于1972年首先出Sharp等报道并加以命名。MCTD系指一组由2或3种结缔组织病的混     

结缔组织病的若干问题

<正> 结缔组织病是一组常见的疾病,其中系统性红斑狼疮(SLE)在我国远较西方国家多见,且发病率有上升的趋势,因此应引起我们足够的重视。本文对有关概念性的及在临床上值得注意的几个问题作一介绍。一、结缔组织病的概念和基本病理变化结缔组织病的概念在不断变迁与发展。最初Klemperer提出的结缔组织病包括风湿热、类风湿性关节炎、结节性动脉周围炎、系统性红斑狼疮、硬皮病和皮肌炎6种。当时是根据这些疾病的病理组织学特征确定的。后来随着免疫学的发展,发现这些疾病都存在着免疫功能紊乱,并都能检出若干自身抗体;因而