霉酚酸酯和环磷酰胺治疗儿童大量蛋白尿型过敏性紫癜性肾炎的前瞻性随机对照研究

目的 探讨霉酚酸酯(MMF)和环磷酰胺(CTX)分别治疗具有大量蛋白尿[24?h尿蛋白定量≥50?mg/kg或晨尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0]的过敏性紫癜性肾炎(HSPN)患儿的疗效和安全性.方法 前瞻性纳入2016年8月至2019年11月在首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科住院并诊断为有大量蛋白尿的HSPN患儿...     

环磷酰胺与霉酚酸酯治疗狼疮性肾炎疗效比较的系统评价

目的 比较环磷酰胺的标准治疗与霉酚酸酯治疗狼疮性肾炎的有效性和安全性.方法 检索Cochrane图书馆、MEDLINE、EMBASE、中国生物医学文献光盘数据库、中国循证医学/Cochrane中心数据库相关的随机对照试验,并进行meta分析.结果 共纳入11个随机对照试验,meta分析显示霉酚酸酯治疗组的总有效率和完全缓解率高于环磷酰胺治疗组,两组复发率比较差异无统计学意义,环磷酰胺组的死亡率、感染率、闭经率均高于霉酚酸酯组,霉酚酸酯组的腹泻发生率高于环磷酰胺组.结论 在应用糖皮质激素的基础上,霉酚酸酯治疗狼疮性肾炎的疗效至少与环磷酰胺相当,药物的总体不良反应轻于环磷酰胺.     

霉酚酸酯治疗儿童激素依赖性肾病综合征的疗效

目的观察和评价霉酚酸酯(MMF)对儿童激素依赖性肾病综合征(SDNS)的疗效及安全性。方法选取SDNS住院患儿16例。男12例,女4例;发病年龄(5.0±1.6)岁。采用MMF[25 mg/(kg.d)]联合小剂量糖皮质激素治疗,0.5年后MMF减半量,维持3个月停药。同时服用泼尼松0.5~1.0 mg/(kg.d),平均0.67 mg/(kg.d),根据病情定期减量。定期复查尿、血常规2、4 h尿蛋白定量、血清肌酐和尿素氮、肝功能,治疗3个月后进行疗效及安全性评价。结果治疗3个月后16例中完全有效13例,部分有效3例。MMF联合小剂量激素治疗前后24 h尿蛋白定量和血清清蛋白出现显著差异(P<0.01)。2例分别出现胃肠道症状和一过性白细胞减少。结论MMF是治疗儿童SDNS的一种有效、安全的免疫抑制剂。     

环磷酰胺冲击治疗紫癜性肾炎疗效观察

目的　探讨环磷酰胺 (CTX)冲击疗法治疗重症紫癜性肾炎 (HSPN)疗效。方法　选择 40例重症紫癜性肾炎患儿为对照组和观察组 ,观察组予CTX 8～ 1 0mg/ (kg·次 ) ,加入生理盐水 1 0 0mL中静滴 ,2d为 1个疗程 ,间隔 30d ,共用 4个疗程。对照组常规采用泼尼松 1 .5～ 2 .0mg/ (kg·d) ,双嘧达莫 1～ 2 g/ (kg·d)治疗。 结果　冲击治疗后 2 4h尿蛋白定量和血尿明显降低 ,冲击治疗前后有显著差异 (P <0 .0 1 )。结论　采用小剂量、长间隔CTX冲击方法治疗重症HSPN疗效好 ,且不良反应少。     

霉酚酸酯治疗儿童Ⅳ型狼疮性肾炎疗效观察

目的观察霉酚酸酯对儿童Ⅳ型狼疮性肾炎的临床疗效.方法 16例儿童狼疮性肾炎,临床类型均为肾病综合征,经肾活检诊断为Ⅳ型狼疮性肾炎.其中11例初始即采用霉酚酸酯联合激素治疗,另5例为环磷酰胺冲击疗法加泼尼松治疗6个月未能明显改善者,改为霉酚酸酯联合激素治疗.霉酚酸酯剂量为每日600mg/m2(最大1～1.5 g),加用泼尼松龙口服每日1～2mg/kg,疗程＞6个月(6.5～18月).结果随访6个月时16例中缓解10例,部分缓解6例;随访12个月时缓解达13例,部分缓解3例;未发生明显副反应.结论霉酚酸酯联合肾上腺皮质激素治疗儿童Ⅳ型狼疮性肾炎,有较好疗效.     

来氟米特治疗儿童肾病综合征型紫癜性肾炎的疗效及安全性

目的:比较来氟米特(leflunomide,LEF)与吗替麦考酚酯(mycophenolate mofetil,MMF)及环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)治疗儿童肾病综合征型紫癜性肾炎(Henoch-Sch?nlein purpura nephritis,HSPN)的疗效,并对其安全性、实用性进行评...     

霉酚酸酯治疗儿童IV型狼疮性肾炎疗效观察

目的观察霉酚酸酯对儿童IV型狼疮性肾炎的临床疗效。方法16例儿童狼疮性肾炎,临床类型均为肾病综合征,经肾活检诊断为IV型狼疮性肾炎。其中11例初始即采用霉酚酸酯联合激素治疗,另5例为环磷酰胺冲击疗法加泼尼松治疗6个月未能明显改善者,改为霉酚酸酯联合激素治疗。霉酚酸酯剂量为每日600mg/m2(最大1～1.5g)加用泼尼松龙口服每日1～2mg/kg,疗程>6个月(6.5～18月)。结果随访6个月时16例中缓解10例,部分缓解6例;随访12个月时缓解达13例,部分缓解3例;未发生明显副反应。结论霉酚酸酯联合肾上腺皮质激素治疗儿童IV型狼疮性肾炎,有较好疗效。     

霉酚酸酯与间断性环磷酰胺静脉冲击疗法治疗弥漫增生型狼疮性肾炎的Meta分析

目的 评价霉酚酸酯(MMF)与间断性环磷酰胺(CTX)静脉冲击疗法治疗弥漫增生型狼疮性肾炎(DPLN)的有效性和安全性.方法 检索PubMed、MEDLINE和中国期刊网等数据库,收集MMF与间断性CTX静脉冲击疗法治疗DPLN的随机对照试验14篇.使用RevMan 5.0软件分析评价临床总缓解率、复发率、病死率、疱疹的情况.结果 患者临床总缓解率,MMF较间断性CTX静脉冲击疗法高(P＜0.05).而复发率、病死率、疱疹情况,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 MMF治疗DPLN的有效性和安全性较间断性CTX静脉冲击疗法为优.     

儿童紫癜性肾炎与IgA肾病关系研究进展

随着人们对儿童紫癜性肾炎和IgA肾病在发病诱因、遗传因素、肾脏免疫病理、治疗等方面异同的认识,以及IgA1异常糖基化参与紫癜性肾炎和IgA肾病致病过程的发现,紫癜性肾炎与IgA肾病之间的关系已成为学者们关注的热点。该文将结合近年来研究进展,对紫癜性肾炎和IgA肾病的异同及关系作一综述。     

泼尼松联合霉酚酸酯与环孢霉素A治疗儿童激素耐药型肾病综合征的疗效比较

目的 比较泼尼松联合霉酚酸酯(MMF)与环孢霉素A(CsA)治疗儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)的疗效。方法 收集2004年1月至2013年12月住院并采用泼尼松联合MMF或CsA治疗的164例SRNS患儿的临床资料,回顾性分析泼尼松联合MMF(简称MMF组;n=112)与泼尼松联合CsA(简称CsA组;n=52)治疗儿童SRNS的临床疗效。结果 CsA组治疗后1个月的缓解率为67.3%(35/52),高于MMF组(42.9%,48/112)(PPPP结论 泼尼松联合MMF或CsA治疗儿童SRNS疗效均较好且安全,治疗3个月内CsA优于MMF。     

血管紧张素原基因多态性与儿童过敏性紫癜及紫癜性肾炎的关系

目的 探讨血管紧张素原(AGT)基因多态性与儿童过敏性紫癜(HSP)及紫癜性肾炎(HSPN)的相关性.方法 使用病例对照研究,经PCR和RFLP方法检测AGT基因型.结果 AGT基因型构成比在患病组与对照组、HSPN组与对照组之间差异有统计学意义(x2=17.92、17.08,P均<0.01),但在HSP和HSPN之间差异无统计学意义(x2=1.78,P=0.41).AGT-TT基因型在患病组和HSPN组均明显高于对照组(P<0.01).结论 用标记物对过敏性紫癜以及紫瘢性肾炎易感性的追踪提示,AGT M235T摹因型与中国儿童HSP、HSPN之间有关联.     

甲基泼尼松龙联合环磷酰胺冲击治疗重症紫癜性肾炎18例疗效观察

目的 观察甲基泼尼松龙(MP)联合环磷酰胺(CTX)静脉冲击治疗重症紫癜性肾炎(HSPN)的疗效.方法 对临床表现为血尿和蛋白尿型、急性肾炎综合征型、肾病综合征型、急进性肾炎型,病理改变为Ⅲ级、Ⅳ级、Ⅵ级的18例莺症HSPN患儿,给予MP+CTX静脉冲击治疗,随访5～36个月.结果 冲击治疗后9例完全缓解,6例部分缓解,3例无效.总有效率为83.33%;治疗后24 h尿蛋白定量、尿系列微量蛋白、血尿素氮、血肌酐明显下降,治疗前后相比差异有统计学意义(P<0.05).结论 MP+CTX静脉冲击治疗重症HSPN近期疗效好,不良反应少,是临床治疗重症HSPN的重要手段.     

279例儿童紫癜性肾炎临床与病理分析

目的了解儿童紫癜性肾炎的临床和病理特点。方法回顾性分析279例儿童紫癜性肾炎患儿的临床和病理资料。结果279例儿童紫癜性肾炎的临床分型以血尿和蛋白尿型最多（107例,38．4％）,其次是肾病综合征型（69例,24．7％）,孤立性蛋白尿型（40例,14．3％）,孤立性血尿型（29例,10．4％）,急性肾炎型（21例,9．3％）,急进性肾炎型（8例,2．9％）,慢性肾炎型（5例,1．8％）。根据国际儿童肾脏病研究中心标准,279例儿童紫癜性肾炎的病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级最多,分别为133例（47．7％）和109例（39．1％）,血尿和蛋白尿型的病理分级以Ⅱ级（61例,57．0％）和Ⅲ级（35例,32．7％）多见,肾病综合征型的病理分级以Ⅲ级多见（41例,59．4％）。免疫病理分型以IgA＋IgM沉积型多见（108例,38．7％）,IgA＋IgM＋IgG沉积型次之（86例,30．8％）。肾病综合征型的病理改变相对较重（X^2=35．989,P〈0．05）,免疫病理分型与病理分级无相关性（P〉0．05）。结论儿童紫癜性肾炎临床以血尿和蛋白尿型及肾病综合征型为主,病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级常见,但临床症状与病理损伤的程度不完全一致,肾病综合征型的病理改变相对较重。应根据临床类型和病理分级制定治疗计划,改善预后。     

IGF-1及IGFBP-3在过敏性紫癜及紫癜性肾炎患儿临床检测中的意义

目的：探讨胰岛素样生长因子-1（IGF-1）及胰岛素样生长因子结合蛋白-3（IGFBP-3）在过敏性紫癜（HSP）及紫癜性肾炎（HSPN）患儿临床检测中的意义。方法：选取31例HSP患儿为HSP组,28例HSPN患儿为HSPN组,另选取31例健康儿童为对照组,采用ELISA法测定各组血清标本的IGF-1及IGFBP-3浓度,全自动生化仪检测HSPN组24 h尿蛋白定量;各组儿童均行血清免疫球蛋白（Ig）水平、补体C3、全血细胞计数检测和尿液分析。结果：HSP组血清IGF-1及IGFBP-3水平均高于对照组（均P<0.05）,HSPN组血清IGF-1及IGFBP-3水平均高于HSP组和对照组（均P<0.05）;在12例进行肾穿刺活检的HSPN患儿中,随着HSPN病理分级的加重,血清IGF-1及IGFBP-3水平有增高趋势;有蛋白尿的HSPN患儿血清IGF-1及IGFBP-3水平均高于无蛋白尿的HSPN患儿（均P<0.05）;HSP和HSPN患儿的白细胞、红细胞、血小板计数、补体C3、IgG和IgA水平以及IgA/C3比值均显著高于对照组（均P<0.05）。结论：在HSP急性发作期IGF-1和IGFBP-3水平升高,可能与蛋白尿的程度及肾脏损害程度有关,提示IGF-1和IGFBP-3水平可能是肾脏受累的指示。     

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??Abstracts?? Objective To investigate the expression of RLX in blood and renal tissue of patients with HSP?? and its correlation with clinical indexes and pathological changes?? and explore its effect on the pathogenesis of HSP. Methods Collect 39 cases of Henoch-Schonlein purpura ??HSP?? from Department of Nephrology in Children’s Hospital of Jiangxi province from November 2011 to June 2012?? with complete follow-up data. According to the clinical urine manifestation?? 39 patients with HSP were divided into non-kidney damage group ??n=20?? and kidney damage group ??n=19??. All 39 patients were collected blood samples in the acute and convalescent phase. Nineteen patients from kidney damage group were divided into mild lesions ??n=5???? moderate lesions ??n=9??and severe lesions ??n=5???? according to the degree of pathological changes. RLX concentration was detected with enzyme-labeled immunosorbent assay ??ELISA?? method.RLX protein expression in renal tissue was detected with immunohistochemistry method. Results In the acute phase?? the serum level of RLX in HSP was significantly higher than normal control?? and its concentration was significantly higher in kidney damage group than in non-kidney damage group ??P??0.05??. Compared with acute phase?? the serum level of RLX in HSP in the convalescent phase was significantly lower?? and the level of decline was slower in kidney damage group than in non-kidney damage ??P??0.05??. Weak expression of RLX in renal tissue was found in normal control??while the expression of RLX in renal tissue significantly increased in HSPN ??P??0.05???? with the pathological changes of renal tissue aggravating. The expression of RLX in renal tissue in HSPN was significantly correlated with the serum concentration of RLX ??P??0.05?? and the total urine protein for 24 hours ??P??0.05??. Conclusion There is a modest up-regulation in serum and renal RLX protein expression in HSP?? and the severity of the disease is closely related with RLX expression?? which suggests that RLX may be involved in the pathogenesis of HSP/HSPN?? and it may be an important mechanism that upregulation of RLX may play a defensive role in delaying disease progression of HSP/HSPN.     

Mycophenolate mofetil therapy for children with intractable nephrotic syndrome

BACKGROUND: Cyclosporin A (CyA) can suppress relapses and reduce proteinuria in frequent-relapse nephrotic syndrome (FRNS) and steroid-resistant nephrotic syndrome (SRNS). However, some patients remain resistant to CyA therapy. The purpose of the present paper was to evaluate mycophenolate mofetil (MMF) treatment in pediatric patients with CyA-resistant intractable nephrotic syndrome. METHODS: MMF therapy was given to 11 patients with FRNS who had relapse despite CyA therapy, and one patient with SRNS who had been receiving combined therapy using steroid and CyA until immediately before the start of MMF. MMF was administered at a daily dose of 750-1000 mg/m(2) in two divided doses. RESULTS: Ten of the 11 patients with FRNS were able to maintain remission. Among them, seven patients remained relapse free for 1 year, and two patients had a decrease in the frequency of relapse after initiation of MMF therapy. One patient, however, had repeated cycles of remission and relapse, and was considered resistant to MMF therapy. The total prednisolone dose during the period from month 6 to month 12 after the start of MMF therapy was significantly lower than that during the 6 month period before the start of MMF therapy. The patient with SRNS, who had not achieved remission despite CyA administration, had complete remission on MMF. No serious adverse effects were seen in any of the present patients. CONCLUSION: MMF could be useful in CyA-treatment-refractory FRNS and CyA-resistant SRNS.     

基于单中心5年IgA肾病和紫癜性肾炎的临床和病理分型—对IgA肾病和紫癜性肾炎临床和病理分型的商榷

目的 总结儿童IgA肾病(IgAN)和紫癜性肾炎(HSPN)的临床资料,并探讨国内儿童IgAN和HSPN的临床和病理分型。方法 纳入2014年1月1日至2018年12月31日北京大学第一医院儿科初治的诊断明确的IgAN和HSPN患儿,临床和病理分型参照中华医学会儿科学分会肾脏病学组标准。截取患儿入院时一般情况、临床特点、最终诊断临床和病理分型。结果 共纳入IgAN患儿255例,HSPN患儿212例。IgAN肾病综合征型45.5%、血尿和蛋白尿型41.2%、急性肾炎型11.0%、急进性肾炎型2.4%,无孤立性血尿型、孤立性蛋白尿型和慢性肾炎型;HSPN血尿和蛋白型42.0%、肾病综合征型39.2%、急性肾炎型12.3%、孤立性血尿型5.7%、急进性肾炎型0.9%,无孤立性蛋白尿型和慢性肾炎型。除了孤立性血尿型(因IgA肾活检标准未包括外),其余临床分型IgAN和HSPN差异无统计学意义(P>0.05)。IgAN和HSPN不同临床分型病理分型均以Ⅲ型(分别为52.4%~53.6%和51.8%~53.9%)和Ⅱ型(分别为35.3%~36.2%和34.6%~36.3%)最为常见,不同临床分型间病理类型差异无统计学意义(P>0.05)。IgAN和HSPN不同临床分型总有效率分别为99.1%~100%和97.6%~100%,不同临床分型间预后差异无统计学意义(P>0.05)。结论 目前国内有关儿童IgAN和HSPN的临床和病理分型依据和标准有待商榷,值得进一步探索。