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肾恶性横纹肌样瘤是一罕见的高度恶性肿瘤,临床、CT和病理表现均有特殊之处。本文报告2例,均经病理诊断。作者认为肾脏广泛破坏,形成以囊性变为主并存“溶冰状”改变的软组织肿块,累及肾盂、伴肾包膜侵袭结节和肾包膜下积液是本病的CT特点。 相似文献
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病例资料患者,男,1岁,15天前无明显诱因出现睡眠增多,饮食同前无明显变化,体温不高,5天前患儿呈现嗜睡状态,刺激后不能睁眼,无自主活动。既往体健。CT 表现:平扫右侧中颅窝混杂密度肿块,实性部分呈稍高密度,其内可见点片状小囊状低密度影(图1)。MRI 表现:中颅窝可见巨大肿块,大小约67 mm×58 mm×64 mm,肿块局部边界欠清晰,信号不均匀,大部分为实性成分,呈等或稍长T1、稍长T2信号,内见散在长T2信号(图2a、b);肿块大部分实性成分在DWI上呈稍高信号(图2c);增强扫描肿块实性成分呈明显强化,囊变区无强化,占位效应明显,瘤周水肿不明显(图2d)。病理:送检标本镜下见实片状分布的肿瘤细胞,细胞圆形及短梭形,细胞核圆形、卵圆形,部分细胞胞浆丰富,核偏位,核分裂易见,可见片状坏死,伴小血管增生;结合免疫组化及特殊染色结果,诊断为非典型畸胎样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumour,AT/RT),WHO IV级(图3)。 相似文献
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患者女性,16月,来我院半月前出现无明显诱因的呕吐,呕吐物为胃内容物,发作频繁,无明显肢体活动障碍.曾在当地其他医院以"胃肠型感冒"住院治疗,治疗效果不佳.查体:患儿神志清醒,双侧瞳孔对光反射灵敏,眼球活动正常,张口、伸舌居中,无发热,颈软,无明显颈抵抗,四肢肌力正常,肌力V级,神经专科病理反射未引出.实验室检查:血、尿、粪便常规和肝功、血生化指标均在正常范围内,心、脑电图检查未见异常.因患者为一岁的婴儿,与患儿有关的所有医学检查均征得患儿父母的理解并签署知情同意书[1]. 相似文献
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目的:探讨颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)的影像学特征。方法:回顾性分析2010年10月-2014年6月经病理和免疫组化诊断为 AT/RT 的6例患者的 CT(n=3)和 MRI(n=6)表现,并进行相关文献复习。结果:6名患者平均年龄2.05岁。肿瘤位于幕上4例,幕下1例,幕上及幕下多发病灶1例。肿瘤最大径30~96 mm,平均(59±24)mm。囊变6例,出血4例,钙化2例,所有病灶都有中重度强化。病灶扩散加权成像(DWI)呈不均匀高信号,表观扩散系数(ADC)值(0.70±0.12)×10-3 mm2/s 。1例病灶侵犯邻近硬膜及颅骨;1例病灶发生柔脑膜种植。2例患者术后随访 MRI 时病灶复发。结论:虽然颅内 AT/RT 无特异性影像学表现,但当肿瘤较大、伴有囊变及出血、低 ADC 值及脑脊液播散时,不应排除 AT/RT 的诊断。 相似文献
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原发性不典型畸胎样/横纹肌样瘤(atypical teratoid,/rhabdoid tumor,AT/RT)是一种非常罕见的中枢神经系统(central nervous system,CNS)的高度恶性肿瘤,常发生于儿童。由于其组织成分与原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroecfodermal tumor,PNET)/髓母细胞瘤有较多重叠,容易被误认(诊)为PNET/髓母细胞瘤,但AT/RT临床表现为比PNET/髓母细胞瘤有更高度侵袭性和在CNS播敞的潜力,将其与PNET/髓母细胞瘤分离出来有利于临床(手术方式和辅助放化疗等治疗方案)的选择。 相似文献
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1 病例简介
女,41岁,主诉:反复活动后胸闷、气喘症状加重.体格检查:P2<A2,胸骨左缘第二肋间可闻及杂音且存在震颤感;双下肢水肿.实验室检查:D-二聚体1.27 μg/ml,α-羟丁酸脱氢酶461.9 U/L,超敏C反应蛋白7.91 mg/L,乳酸脱氢酶545.2 U/L,神经原烯醇化酶13.26 ng/ml,糖... 相似文献
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目的探讨成人颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的影像和病理特征。资料与方法回顾性分析2例经手术病理证实的成人颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤患者MRI资料并文献复习。结果 1例MRI表现类似脑膜瘤征象:实质部分呈等T1、等T2信号,扩散加权成像(DWI)高信号,宽基底与脑膜接触和均匀强化;又有原始神经外胚叶肿瘤(PNET)特点:实性部分呈等T1、等T2伴多房小囊变,DWI高信号;室管膜强化提示脑脊液播散。另1例囊实性病变类似胶质瘤,但实质部分T2接近等信号,有微囊和明显均匀强化,又类似神经节细胞胶质瘤。两例病理均见肌母细胞和细胞丰富能解释等T1、等T2信号和DWI高信号;血管增生明显从而强化显著;灶性坏死易见类似胶质瘤,因此,MRI表现基本能反映病理学变化。结论成人颅内幕上非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的MRI表现类似于髓母细胞瘤、PNET、恶性胶质瘤及神经节细胞胶质瘤,但成分更混杂、更具中枢神经系统播散潜力为本病特点,发生在幕上、多发可能有助于本病定性诊断,确诊依赖病理组织学检查。 相似文献
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患者女,58岁.因绝经4年、阴道不规则流血1个月入院.体检:子宫稍小,质中,偏硬,无压痛,活动好,前壁扪及突起肿块,边界清,无压痛,随宫体活动,双侧附件未见明显异常.超声:子宫萎缩,前壁见囊实性包块,大小约5 cm×4 cm×5 cm;超声造影示包块与子宫同时显影,同时消退.MRI表现:子宫前壁浆膜下见一囊实性病变,大小约5.5 cm ×5.6 cm,边界清楚,周缘可见等T1、短T2信号带,病变以囊性为主,内见不规则形实性成分,大小约2.2 cm×1.4 cm,T1WI、T2WI呈稍低信号(图l、2),T2WI/STIR显示囊性部分为高信号(图3),增强扫描实性部分明显强化(图4),子宫体内膜明显增厚,约2.6 cm,以右前壁为主,T1WI呈低信号,T2WI为稍高信号(图5),增强扫描可见强化.MRI拟诊:子宫内膜癌,子宫前壁病变(考虑转移瘤).临床术前诊断:子宫囊肿或转移瘤可能. 相似文献
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目的 探讨幕上非典型畸胎样/横纹肌样瘤(atypical teratiod/rhabdoid tumor,AT/RT)影像学表现及鉴别诊断,提高对该肿瘤的认识.方法 结合文献回顾性分析2例幕上AT/RT影像学征象.结果 肿瘤较大,多呈分叶状,境界清晰或不清,占位效应明显,周围脑水肿较重,CT上呈混杂密度改变,增强后呈中等-明显强化;MR T1加权肿瘤呈等低混杂信号,T2WI表现为高、等、低混杂信号,增强后肿瘤实性成分呈中等-显著强化,囊性区域边缘可见带状强化或部分带状强化,累及脑膜可出现长"脑膜尾"征.结论 幕上AT/RT无特征性影像学表现,在鉴别诊断上具有重要价值,最后确诊需病理学及分子遗传学特征. 相似文献
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CT对小儿头颈部横纹肌肉瘤的诊断价值 总被引:1,自引:0,他引:1
目的:探讨CT对小儿头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的诊断价值.方法:回顾性分析14例经病理证实的小儿头颈部横纹肌肉瘤的CT表现.其中男9例,女5例,年龄1~12岁.12例经手术、2例经穿刺活检病理证实.结果:胚胎型13例,腺泡型1例.发生在鼻咽部7例,中耳乳突3例,眼眶3例,眼睑部1例.肿瘤呈浸润生长,增强后明显强化,邻近骨溶骨性骨质破坏.结论:小儿头颈部RMS CT表现有一定的特点,结合年龄可提示诊断;并有助于了解病变的范围、治疗措施的制定和治疗效果的评价. 相似文献