多发性骨髓瘤合并淀粉样变性3例报告

目的 分析多发性骨髓瘤合并淀粉样变性的临床特征，提高对此病诊治的认识。方法 回顾性分析3例多发性骨髓瘤合并淀粉样变性患者的临床资料。结果 多发性骨髓瘤本身临床症状复杂多样，合并淀粉样变性后，受累及的组织器官更广泛，舌、腮腺、皮肤、心脏、胃肠道、周围神经、肝、脾、肾、肺等均可受累，治疗效果差，预后差。结论 多发性骨髓瘤合并淀粉样变性虽发病率低，表现呈多样性而缺乏特异性，常导致误诊，确诊靠病理活检及刚果红染色，治疗效果差。     

8例多发性骨髓瘤致心肌淀粉样变性临床特点分析

目的探讨多发性骨髓瘤致心肌淀粉样变性患者的临床特征。方法收集2009—2017年首都医科大学附属北京友谊医院收治的8例多发性骨髓瘤导致心肌淀粉样变性患者,分析其临床资料。结果多发性骨髓瘤致心肌淀粉样变性患者常伴心功能不全,且合并心血管系统以外的临床表现。同时出现心电图肢体导联低电压和超声心电图左心室壁增厚是心肌淀粉样变性的特征改变。心脏磁共振成像呈钆延迟显像,临床高度提示心肌淀粉样变性。病理活组织检查可确定诊断。结论心外组织活检结合临床表现、心电图、超声心电图及心脏磁共振成像可确诊心肌淀粉样变性,但此类患者因临床缺乏有效治疗手段,预后较差。     

多发性骨髓瘤合并心肌淀粉样变性诊治进展

多发性骨髓瘤（MM）是一种浆细胞异常增殖的恶性肿瘤,也叫浆细胞骨髓瘤,是由骨髓中异常增殖的浆细胞增生并分泌单克隆免疫球蛋白和（或）轻链（M蛋白）而导致相关的组织器官损伤。异常单克隆免疫球蛋白的轻链片段所形成的淀粉样物质在组织器官沉积而导致淀粉样变性。其中多发性骨髓瘤所致淀粉样变性中最重要的损害是心肌淀粉样病变,此类患者的发病机制复杂,心脏受损的临床表现具有多样性,常合并有其它多种组织及器官受累表现且缺乏特异性,容易误诊。本文拟对多发性骨髓瘤合并心肌淀粉样变性诊治进展做一综述。     

腹壁脂肪活检联合激光显微切割/质谱分析辅助诊断多发性骨髓瘤合并重轻链淀粉样变性1例报告

笔者在国内首次通过腹壁脂肪活检联合激光显微切割/质谱分析(LMD/MS)辅助诊断1例多发性骨髓瘤合并重轻链淀粉样变性患者，强调LMD/MS在淀粉样变性分型中的重要性。当心脏磁共振的钆延迟强化阴性，通过肌钙蛋白T、纵向弛豫时间定量成像与心肌细胞外容积可辅助诊断心肌淀粉样变性。     

抗CD38单克隆抗体治疗系统性轻链型淀粉样变性

近年来轻链型淀粉样变性的治疗手段日益丰富.抗CD38单克隆抗体已成功应用于浆细胞疾病和多发性骨髓瘤的治疗,系列研究报道了其对轻链型淀粉样变性的疗效,本文拟简述该药治疗系统性轻链型淀粉样变性的临床应用进展.     

冒烟型多发性骨髓瘤的生物学特征研究

<正>冒烟型多发性骨髓瘤(smoldering multiple myeloma, SMM)是一种介于意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS)和活动性多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)间的无症状恶性克隆性浆细胞疾病^[1]。国际骨髓瘤工作组(IMWG)将真正的惰性骨髓瘤定义为SMM，其诊断标准为血清M蛋白≥3 g/dL或24 h尿本周蛋白≥500 mg，和(或)骨髓克隆浆细胞比例为10%～60%，且无骨髓瘤定义事件或淀粉样变^[2]。     

原发系统性淀粉样变性的诊疗进展

正淀粉样变性的本质是一种蛋白构象病。错误折叠的蛋白无法正常溶解,在细胞外聚集形成不溶性的纤维丝,沉积在除了脑室膜之外的任何组织,损伤组织结构并进一步导致脏器功能的受损。引起原发系统性淀粉样变性的蛋白有多种,在血液系统中以轻链沉积引起的原发系统性淀粉样变性最为常见。淀粉样变性的发病率约为0.8/10万,60~79岁为发病的高峰年龄〔1〕。其治疗方法多来源于多发性骨髓瘤的治疗方案。最近,由于一些新     

血浆置换治疗多发性骨髓瘤2例

血浆置换是应用血浆单采术清除患者体内的异常物质,同时以等量置换液回输给患者。我们用以治疗2例多发性骨髓瘤,取得了较好效果。例1:男,49岁。患多发性骨髓瘤(IgG型),曾用M_2方案治疗6个疗程。行血浆置换木前ESR142mm/h,IgG 64.01g/L,蛋白电泳r0.55。置换血浆1495ml后,ESR降为11mm/h,IgG52g/L。替代液用新鲜同型血浆、6%羟乙基淀粉及生理盐     

33例多发性骨髓瘤伴AL淀粉样变性患者的临床分析

目的:研究和分析多发性骨髓瘤(MM)伴AL淀粉样变性的临床特征。方法:回顾性分析33例经病理活检明确的MM伴AL淀粉样变性患者的临床、实验室检查、治疗及预后情况。结果:33例MM合并AL淀粉样变性患者中常见受累脏器为肾(75.76%)、心脏(54.55%),M蛋白主要为IgGλ轻链型(36.36%)、IgAλ轻链型(30.30%)。33例MM伴AL淀粉样变性患者的中位随访时间32(2~94)个月,中位总生存时间(OS)为30(1~94)个月。根据患者受累器官个数分组,1个器官受累患者的OS为43个月,2个器官受累者的OS降至21个月,3个或以上器官受累的患者OS仅12个月(P0.05)。有心脏累及的患者中位OS时间为15(1~26)个月,低于其他患者的中位OS时间40(13~94)个月(P0.05)。15例采用硼替佐米联合治疗的有效率为53.33%,中位生存期为30(10~94)个月(P=0.023),优于其他治疗。结论:MM伴AL淀粉样变性少见,常见受累部位为肾脏及心脏。MM伴淀粉样变是预后不良的因素,MM伴AL淀粉样变性累及器官越多,预后越差,其中累及心脏者预后更差,接受新型治疗可提高疗效。     

肝脏淀粉样变性6例临床分析并文献复习

通过对6例经肝、肾组织学检查诊断为肝脏淀粉样变性患者的临床资料、实验室检查(肝功能、血脂、尿常规及血常规等)、肝脏超声和CT等影像学检查及肝肾组织病理学检查等进行回顾性分析,以提高临床医师对肝脏淀粉样变性的认识。结果表明,6例患者以乏力、腹胀、纳差等消化道症状为主,碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(gamma-glutamyl transpeptidase,γ-GGT)显著升高;部分患者表现为低白蛋白血症、高脂血症及蛋白尿,血清可见M蛋白,尿中可检出BJ蛋白。肝肾组织病理可见均染的粉红色物质沉积,刚果红染色阳性。6例患者中4例为肝脏淀粉样变性合并肾淀粉样变,其中2例患者同时合并多发性骨髓瘤(mutiple myeloma,MM)。提示肝脏淀粉样变性患者常合并其他器官受累,临床表现多样,误诊率高。肝肾组织学检查及特异性组织学染色(刚果红染色)有助于肝脏淀粉样变性的早期诊断。     

大剂量CCOAMP方案诱导治疗多发性骨髓瘤13例

多发性骨髓瘤(MM)的治疗药物主要是马法兰和强的松,其完全缓解率低,10年无病生存率少于5%。1995～1999年,我院应用大剂量CCOAMP方案治疗MM13例,效果良好。现报告如下。一般资料:本组13例,男9例,女4例,平均年龄55.46岁。诊断均符合多发性骨髓瘤的诊断标准。其中IgA型5例,K-轻链型2例,IgG型2例,类型未明4例。临床分期A期6例,A期3例,A期2例,B期2例。13例患者治疗前检测见表1。表1　13例多发性骨髓瘤患者化疗前检测结果　Hb(g/L)β2MG(mg/L)骨髓浆细胞(%)尿B-JP(g/L)M蛋白(g/L)123456789101112131381041279584821341121041368462119…     

双膦酸盐治疗多发性骨髓瘤致下颌骨坏死一例

患者女,77岁.因腰骶部、胸肋骨疼痛1个月,于2006年2月诊断为多发性骨髓瘤(MM,IgGⅢA).骨髓增生明显活跃,原幼浆细胞0.81,IgG 37.81 g/L,IgA 0.30 g/L,IgM0.16 g/L,血清蛋白电泳γ球蛋白0.45,Hb 81 g/L,WBC6.4×10~9/L,中性0.83,淋巴0.13,血小板(PLT)180×10~9/L.     

硼替佐米治疗轻链型淀粉样变性的经验浅谈

<正>系统性轻链型(AL型)淀粉样变性是由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白,并沉积于组织器官,造成组织结构破坏、器官功能障碍并进行性进展的疾病,主要与克隆性浆细胞异常增殖有关,少部分与淋巴细胞增殖性疾病有关。AL型淀粉样变性治疗的目的是尽快达到一个充分、长期的血液学缓解,同时尽量减少不良反应,降低治疗相关死亡率。其治疗方案多来源于多发性骨髓瘤的成功经验,近年来,硼替佐米等新型药物已成为多     

多发性骨髓瘤合并轻链型淀粉样变性患者的临床特征及预后分析

目的：分析多发性骨髓瘤合并轻链型(AL型)淀粉样变性患者的临床特征、治疗和预后。方法：回顾性分析2009年7月至2022年12月在东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心确诊的多发性骨髓瘤合并AL型淀粉样变性患者的临床资料、治疗反应及预后特征。结果：71例患者中主要以水肿(84.5%)起病,以IgG型M蛋白最常见,中位浆细胞比例15%。70例(98.6%)患者累及肾脏,41例(57.7%)累及心脏。本组患者主要接受含硼替佐米(32.4%)或沙利度胺(25.4%)的方案治疗,可评估患者总体血液学缓解率为75.0%,其中完全缓解率为8.3%,非常好的部分缓解率为38.9%,部分缓解率为27.8%;仅1例(6.7%)患者取得心脏缓解,15例(41.7%)患者取得肾脏缓解。中位随访时间为16(1.0～120.0)月,中位生存时间为34月,6月、1年、2年和4年的累积生存率分别为83.6%、75.2%、62.2%和43.0%。年龄、浆细胞比例和氨基末端脑钠肽前体水平与患者预后独立相关。结论：多发性骨髓瘤合并AL型淀粉样变性患者总体预后不佳。抗浆细胞治疗有效,但器官缓解率较低,年龄、心脏受累严重...     

肾淀粉样变性病临床与病理特征

目的探讨肾淀粉样变性病的临床、病理特点。方法回顾性分析34例经活检诊断为肾淀粉样变性病患者的临床和病理资料,依淀粉样蛋白沉积部位评分。结果 34例肾淀粉样变性病患者年龄平均(59.4±9.8)岁;年龄41~75岁,男女比为2.1∶1。25例表现为肾病综合征,6例确诊为多发性骨髓瘤,1例表现为仅肾小动脉淀粉样变性病,1例免疫荧光伴IgA沉积,1例合并多量免疫复合物沉积。淀粉样物质的沉积与尿蛋白定量无关,但其在血管壁的沉积和肾病理的慢性病变均与肾功能有关。结论淀粉样物质的沉积情况不能反映尿蛋白定量的严重程度,血肌酐与淀粉样物质在肾小动脉的沉积和肾病理的慢性病变相关。     

罕见的输血相关急性肺损伤导致患者死亡1例

患者女,70岁。因反复发热、尿频、头昏、乏力,于2002年9月5日入院。检查血红蛋白41 g/L,血小板83×10~9/L,白细胞2.4×10~9/L,尿本周蛋白+,IgG 30 g/L。骨髓检查(骨髓瘤细胞54％)确诊为多发性骨髓瘤。给予输血等对症治疗,行MP方案化疗1次,因全身较差及经济条件有限,决定放弃进一步治疗,给予间断输血维持生命。2002年10月5～7日共输红细胞浓悬液8个单位,2002年11月15～28日共输红细胞浓悬液8个单位,2003     

血管壁淀粉样蛋白沉积型淀粉样变性肾病六例临床和病理分析

目的 通过报告6例血管壁淀粉样蛋白沉积型淀粉样变性肾病(VADAN)的临床和病理特性,以提高对VADAN的诊治水平.方法 收集6例VADAN患者行免疫病理、光镜及电镜检查,并进行淀粉样蛋白的分型.结果 6例患者均为中老年(52～73岁)患者,男女各3例.其中2例为多发性骨髓瘤.多数病例仅呈轻度的蛋白尿和血尿.1例因合并微小病变型肾病,呈现肾病综合征表现;1例因合并IgA肾病,呈现蛋白尿和血尿;1例因骨髓瘤管型肾病,呈现急性肾衰竭.经肾活检证实,淀粉样蛋白仅沉积于小叶间动脉.6例患者均为原发性系统性淀粉样变性肾病,2例多发性骨髓瘤继发者,为κ型,其余为λ型.结论 VADAN属于少见的淀粉样变性肾病类型,临床表现不同于常见的淀粉样变性肾病,肾活检有助于其鉴别诊断.

Abstract：

Objective To analyze clinical and pathologic features of a rare vascular amyloid deposits of amyloid nephropathy ( VADAN) in 6 patients, so as to improve its diagnosis and treatment. Methods All patients received immunopathology, microscopy and electron microscopy examination, and amyloid types were analyzed. Results There were 3 males and 3 females with ages ranging from 52 to 73 years. Two patients suffered from multiple myeloma. Majority patients had slight albuminuria and hematuria. One patient combined with minimal change glomerular disease presented nephrotic syndrome. One patient combined with IgA nephropathy had albuminuria and hematuria. And one patient had myeloma cast nephropathy with acute renal failure. Kidney biopsy proved amyloid deposits along interlobular arterial wall only in all 6 patients. Two cases secondary from multiple myeloma were κ amyloid, and the rests were λ amyloid. Conclusions VADAN is a rare type of amyloid nephropathy. Its clinical manifestation is different from common amyloid nephropathy. Kidney biopsy will benefit its differential diagnosis.     

多发性骨髓瘤合并胃淀粉样变性一例

多发性骨髓瘤合并胃淀粉样变性一例晏发超胡卞新谢幼荣高萍任兴昌患者男，５０岁。因上腹部隐痛，饱胀、嗳气、食欲减退，间断性排柏油样大便半个月。于１９９２年１１月１８日就诊，当时查体除轻度贫血貌及脾肋下２ｃｍ外余无异常。血象：Ｈｂ９３ｇ／Ｌ，白细胞、血小板...     

列宁格勒市成年住院患者肺结核与慢性非特异性肺疾病的淀粉样变性

目前,对淀粉样变性的研究仍在初期阶段。继发性淀粉样变性是一系列慢性疾病的并发症。在风湿性关节炎、骨髓瘤、非特异性溃疡性结肠炎、恶性肿瘤等病时发生淀粉样变性者增多。研究证实,合并淀粉样变性的疾病首先是肺结核,其次是慢性非特异性肺部疾病和慢性肺化脓症。本文仅提供肺结核和时淀粉样变性的发生率。肺结核时的淀粉样变性从60年代中期起呈下降趋势。1961～1965年因淀粉样变性而死亡的肺结核患者     

硼替佐米治疗多发性骨髓瘤致癫痫发作一例

患者男,71岁.在外院确诊多发性骨髓瘤(MM)18个月,接受美法仑、泼尼松、砷剂等药物治疗,获得部分缓解.2006年9月15日入我院.入院体检:贫血貌,心肺无异常,双足凹陷性水肿.血象:WBC 11.6×109/L,Hb 62g/L,PLT137×109/L.总蛋白53 g/L,白蛋白29g/L.尿素氮25.80mmol/L,肌酐561.0 μmol/L.骨髓象:浆细胞占0.69,幼浆占0.675.24 h尿λ轻链33.66 g/L,血λ轻链30.1 g/L.临床诊断:MM-λ轻链型(ⅢB期).