伴发脑病的成人全面性癫癎电一临床分析

目的对伴发脑病的全面性癫癎成年病人作电生理学与临床症状学分析。方法：入选标准：①18岁以上明确诊断全面性癫癎的患者;②行简易智能精神状态检查量表（MMSE）及日常生活活动能力量表（ADL）检查明确有精神发育迟滞及不同程度残障的癫癎患者,进行了长时间视频脑电图＋肌电多导仪（以下简称长时间V-EEG＋EMG多导仪）监测,记录间歇期EEG及发作时同步V—EEG＋EMG。结果：符合条件的6例患者共记录到64次临床发作：轴肌强直发作19次,短暂性强直发作8次,不典型失神发作1次,全面性强直阵挛发作2次,全面性强直阵挛发作2次,轴肌肌阵挛发作20次,眼睑肌阵挛10次,右侧上肢肌阵挛发作1次,无法分类的发作1次。6例患者中有5例为中度,1例为重度精神发育迟滞。结论：年龄依赖性癫癎性脑病患者发病早期的诊断及癫癎发作分型并进行长期的电生理学临床症状学随访到成年是必要的。     

老年人迟发性癫Xian发作的临床及脑电图分析

目的：探讨老年人迟发性癫Xian发作的临床及脑电图特点。方法：回顾性分析80例老年人迟发性癫Xian的临床及脑电图资料。结果：癫Xian发作的可能因为脑血管病41例（脑梗死30例、脑出血11例）,脑肿瘤19例,脑外伤4例,脑萎缩8例。癫Xian发作的类型为全身强直阵挛发作48例;强直阵挛发作持续状态2例,失神发作6例,单纯运动性发作17例,单纯体感性发作7例。脑电图正常7例,异常73例。异常脑电图主要表现为弥漫性慢波活动22例,局限于一侧半球的慢波活动34例,散在或阵发性棘波、尖波或棘慢、尖慢综合波49例。结论：脑血管病（脑梗死、脑出血）、脑肿瘤是老年迟发性癫Xian发作的主要原因。癫Xian发作以全身强直阵挛发作为主。脑电图异常率高,主要表现为在弥漫性慢波活动基础上出现癫Xian样放电。     

儿童肌阵挛癫痫临床和录像脑电图分析

目的：探讨儿童肌阵挛癫痫患儿的临床、脑电图（EEG）和治疗特点。方法：对35例肌阵挛癫痫患儿的临床表现、录像脑电图（V-EEG）及抗癫痫药物的治疗效果进行回顾性分析。结果：35例均有肌阵挛发作,以肌阵挛为唯一的发作形式9例,其它26例合并强直阵挛发作、强直发作、部分性发作等发作类型。30例患儿EEG可见全导棘慢波或多棘慢波暴发,5例患儿为局灶性异常。28例明确为癫痫综合征,以青少年肌阵挛性癫痫和Lennox-Gastaut综合征最常见。多数患儿对丙戊酸治疗有效。结论：肌阵挛癫痫以肌阵挛发作为主要表现,正确的诊断依靠详细的询问肌阵挛发作的病史和V-EEG检查结果,治疗应首选丙戊酸。     

BECT患儿录像脑电图表现和临床治疗的回顾性分析

目的：总结伴有中央颞区棘波的小儿良性癫痫（BECT）录像脑电图（视频脑电图,VEEG）和临床治疗的结果。方法：对139例BECT患儿的脑电图（EEG）表现和临床治疗进行回顾性分析。结果：本组发病年龄：2～12岁134例,占总数的96％,13～14岁5例,占总数的4％。只在睡眠中发作122例,清醒和睡眠均发作者15例,仅在白天觉醒时发作者2例。复杂部分性发作（CPS）34例,单纯部分性发作（SPS）34例,继发全身性发作（SGS）42例,全身强直阵挛发作（GTCS）1例,或兼有以上两种或两种以上发作类型合计22例,无法分类6例。剥夺睡眠后V-EEG描记发现：发作间期均有一侧或双侧中央颞区棘（尖）波。经过正规抗癫痫药物治疗2～5年后有69例临床完全不发作。结论：BECT临床发作和睡眠密切相关。发作间期EEG均有一侧或双侧中央和中颞区棘（尖）波。睡眠期EEG阳性率显著高于清醒期EEG。抗癫痫药物治疗反应良好,预后良好。     

老年人眼睑肌阵挛失神癫癎1例报告

眼睑肌阵挛失神（eyelid myoclonia withabsences,EMA）于1977年由Jeavons首次提出。他完整描述其为以眼睑肌阵挛伴短暂失神为特征的癫癎综合征,其脑电图特征为由于闭目或对光敏感性诱发的泛化性对称性异常脑电活动。眼睑肌阵挛伴或不伴失神癫癎发作,在2001年国际癫痫发作分类中被单独列为全面性癫癎发作的一种类型。据国内外文献报道,EMA发病年龄从3个月到16岁,癫癎发作多在20岁以前得到控制。本文报道1例63岁眼睑肌阵挛失神癫痂病例。     

托吡酯单药治疗40例小儿癫Xian疗效分析

目的：观察托吡酯（商品名妥泰,TPM）单药治疗小儿不同类型癫Xian发作的疗效及不良反应。方法：单独应用TPM治疗40例临床诊断的小儿癫Xian患者（部分性发作13例,Lennox-Gastaut 综合征13例,West综合征11例,青少年肌阵挛3例）,治疗前后进行自身对照的开放性研究。平均治疗6个月,记录癫Xian发作频率变化及副作用。结果：本组40例中发作减少≥50％为82％,发作消失47％,其中部分性发作、Lennox-Gastaut综合征、West综合征发作消失分别为61％、46％、27％,发作减少50％者分别为92％、69．3％及82％。青少年肌阵挛3例,发作减少≥75％为3例,其中2例发作消失。不良反应为纳差12．5％,嗜睡5％,无汗症10％。结论：TPM单药治疗小儿部分发作性癫Xian、Lennox-Gastaut综合征、West综合征及青少年肌阵挛性癫Xian有效,与同期TPM添加治疗组疗效相仿,不良反应少于添加治疗组。     

儿童不典型失神发作的录像脑电图分析

目的：研究儿童不典型失神发作的临床表现和脑电图（EEG）特征。方法：以“不典型失神发作（AAS）”和“慢棘慢复合波”为关键词,在我科录像脑电图（V-EEG）数据库中搜索,找到符合AAS患儿19例,回放这19例患儿的V—EEG资料,对临床表现与EEG进行同步分析。结果：在19例中,14例（74％）监测到2～5次AAS,表现为发作性意识减低,持续数秒至数分钟,另5例（26％）为持续状态;发作期EEG10例（53％）为广泛性高波幅1．5～2．5Hz棘慢复合波发放,7例（37％）为广泛性高波幅不规则棘慢复合波发放、2例（10％）为弥漫性高波幅慢波发放。19例（100％）均合并有其他形式的癫痫发作,其中合并肌阵挛发作8例,失张力发作4例,全面强直阵挛发作4例,强直发作5例,部分性发作3例。诊断为Lennox-Gastaut综合征5例,慢波睡眠期持续棘慢波癫痫2例,癫痫伴肌阵挛一站立不能发作1例,婴儿严重肌阵挛癫痫1例,Angelmen综合征5例。结论：儿童AAS以发作性意识减低和广泛性慢棘慢波为主要特征,合并多种癫痫发作形式,V—EEG是诊断AAS的重要手段。     

肌阵挛失神癫痫的临床及神经电生理学研究

目的：提高对肌阵挛失神癫痫（EMA）的认识。方法：收集2005年3月至2011年6月确诊为EMA的患儿5例,对其临床及神经电生理特征进行回顾性分析。结果：5例患儿以2岁零4个月至5岁起病,平均起病年龄4岁。3例以肌阵挛失神（MA）为唯一或主要发作形式,2例以全身强直阵挛发作（GTCS）首发,分别于1年和3年后转变为MA;临床表现为频繁的双侧节律性肌阵挛抽动。EEG＋EMG联合检查可见在EEG双侧同步的3Hz节律性棘慢波放电的同时,同步的EMG记录可见3Hz肌阵挛电活动和逐渐增强的强直性肌肉收缩电位。过度换气试验及闪光刺激均易诱发脑电一临床发作。发作间期EEG均见全导棘慢波,2例双额区尤显。治疗主要为丙戊酸钠单药或联合其他抗癫痫药物,分别随访6个月至4年,5例均有效（4例发作控制,1例仍有些许发作伴学习困难）。结论：EMA是一种以MA为主要发作类型的儿童期癫痫综合征,EMA的诊断主要依赖于临床症状观察和EEG＋EMG记录,早期准确诊断,正确选用抗癫痫药物,有助于远期预后改善。     

2例负性肌阵挛患者的临床及电生理特点

在第24届国际癫癎学术会议上，由国际抗癫癎联盟提出的最新癫癎分类中，将负性肌阵挛列为一种癫癎发作类型，其临床和电生理特点是与脑电图（EEG）上棘波、尖波有锁时关系的维持姿势的肌肉张力丧失，在同步肌电图（EMG）上表现为电静息。现将我院近半年来发现并收治的2例负性肌阵挛患者的资料报告如下。     

进行性肌阵挛癫痫2例的临床及视频脑电图特征

进行性肌阵挛癫痫是（progressivemyoclonusepilepsyPME）以进行性肌阵挛为主要临床特征的一组疾病统称，多数有特殊的遗传缺陷。肌阵挛发作通常呈片段性、无节律、不同步、不对称和对外界刺激敏感性肌阵挛，以肌阵挛发作为主，也可以出现全面强直阵挛发作、失神发作、部分性发作等多种癫痫发作。现就我院神经内科收治的2例进行性肌阵挛癫痫患者的临床特点及视频脑电图（V-EEG）特征报告如下。     

发作期同步视频EEG与EMG联合监测在鉴别点头癫痫发作类型中的意义

目的：评估发作期同步视频脑电图（V—EEG）及表皮肌电图（EMG）联合监测在诊断和鉴别以点头发作（head nodding attack）为临床表现的癫痫的意义。方法：应用64道尼高力-one视频脑电图仪记录长时间V—EEG并同时在目标肌肉皮肤上安装盘状电极同步记录表面EMG进行分析。人组标准：①明确是癫痫患者;②V—EEG监测后明确癫痫发作临床表现符合在坐位表现为点头,伴或不伴其他临床表现。结果：9例患者共记录到107次临床发作：轴肌强直发作19次,短暂性强直发作8次,不典型失神发作1次,典型失神2次,全面性强直发作2次,全面性强直阵挛发作4次,轴肌肌阵挛发作23次,眼睑肌阵挛11次,肌阵挛失神发作26次,肌阵挛失张力发作3次,失张力发作2次,右侧上肢肌阵挛发作1次,强直性痉挛发作5次。发作时临床表现符合坐位点头动作的共86次发作。结论：发作期同步视频EEG—EMG能明确诊断并鉴别以点头发作为临床表现的癫痫发作类型,如轴肌肌阵挛发作、肌阵挛失神发作、肌阵挛一失张力发作、失张力发作、痉挛发作、强直痉挛发作及短暂性强直发作;癫痫患者行头皮V—EEG监测时同步记录表面EMG,从时间及空间参数上有助于量化分析,结合临床表现及视频分析有助于鉴别临床表现以点头为主的癫痫发作类型。     

老年癫癎的临床和脑电图分析

目的：探讨老年人癫癎的临床特点和脑电图表现。方法：对56例老年癫痫患者作脑电图检查。结果：脑电图正常者2例（3．57％）,轻度异常8例（14．8％）,中度异常34例（36％）,高度异常12例（22：2％）,脑电图总异常率96．43％。结论：脑电图对老年人癫癎的诊断及指导治疗有一定的帮助。     

额叶癫癎的临床与脑电图特点分析

目的：分析额叶癫癎的临床特点、脑电图（EEG）特点及临床意义。方法：对40例额叶癫癎患者的临床和EEG资料进行回顾性分析。结果：40例中临床发作为姿势性强直20例,过度运动伴自动症3例,失神发作3例,局部阵挛运动14例;于睡眠中发作19例。EEG表现为清醒期5例慢波异常,睡眠中异常27例,其中20例见癎样放电。结论：颞叶癫癎临床发作形式多种多样,以运动性发作为主;EEG睡眠期描记异常率大为提高。临床与EEG结合对癫癎诊断非常重要。     

儿童及青少年中央颞区放电的临床分析

目的:探讨儿童及青少年中央颞区癎样放电的特征和临床意义。方法:回顾分析近9年在同步录像脑电图(VEEG)或动态脑电图(AEEG)监测中具有中央颞区癎样放电的儿童和青少年的临床表现及与神经影像学异常的关系。结果:具有中央颞区癎样放电的儿童和青少年共452例,占同期接受EEG监测儿童及青少年的9．5％,占EEG各种癫癎样异常的15．4％。监测到中央颞区放电的平均年龄为7．28±3．15岁(1-17岁)。临床诊断包括伴中央颞区棘波的儿童良性癫癎(BECT)179例(39．6％),症状性或隐源性癫癎154例(34．1％),热性惊厥21例(4．7％),从无癫癎发作98例(21．7％)。在354例有癫癎发作者中235例(66％)为部分运动性发作,102例(28．7％)为全身强直阵挛发作;其他发作类型包括不典型失神发作9例(2．5％),肌阵挛发作6例(1．7％),负性肌阵挛发作4例(1.1％),痉挛发作3例(0．8％)。少数患者有一种以上发作形式。在283例有神经影像学记录的患者中,50例(17．7％)异常,其中仅10例异常部位与放电部位基本一致。结论:儿童及青少年中央颞区放电具有以下特点:①明显的年龄依赖性;②病因具有高度异源性,包括特发性、隐源性和症状性病因;③各种病因的中央颞区癎样放电均有一部分不伴有临床发作;④仅根据发作类型和EEG特征难以区分特发性和症状性病因,需要结合全面的临床资料作出诊断;⑤静止性脑结构病变不一定与中央颞区放电有直接关系。     

肌阵挛失神发作1例并文献复习

目的：探讨肌阵挛失神发作的临床症状学、神经电生理学特点及治疗效果。方法：报告1例肌阵挛失神发作的临床表现、脑电图、肌电图特点及治疗效果,并结合文献进行回顾性分析。结果：肌阵挛失神发作临床表现为失神伴双侧节律性肌阵挛,常伴发肢体的强直,脑电图表现为双侧、广泛、节律性3Hz的棘慢复合波,肌电图则表现为与发作期放电频率一致的肌电暴发。此类患者对药物治疗反应较差,伴有强直发作的患者可行胼胝体切开术,该手术可有效减少强直发作导致的跌倒。结论：肌阵挛失神发作病程多样,大部分患者药物治疗反应差,伴有强直发作的患者可以考虑手术治疗。     

15例Gastaut型特发性儿童枕叶癫痫的临床特征及预后

目的：探讨Gastaut型特发性儿童枕叶癫痫的临床特征及预后情况。方法：对确诊为迟发型枕叶癫痫的15例患儿应用抗癫痫药物进行治疗,随诊并分析其临床特点、脑电图特征及预后情况。结果：发病平均年龄为9．1岁,男9例,女6例,临床特征为全部以全面性强直阵挛发作来就诊,追问病史后,常在全面性强直阵挛发作前1～2年有视幻觉、头眼偏斜及偏头痛等症状。简单视幻觉11例（73％）,发作性视盲或视力模糊8例（5a％）,头痛7例（47％）,眼球偏转10例（67％）。发作间期脑电图示枕部导联为主的后头部棘波放电,单侧或双侧枕部导联出现,左右同步或不同步,常为闭眼诱发,睁眼抑制,伴同侧后颞导联棘波活动11例（73％）,弥漫性棘波放电3例（20％）。大部分单药治疗有效,部分需要联合用药。13例（87％）服药期间未再出现临床发作,2例服药后发作减少,但不能完全控制发作,其中有4例患儿服药后超过3年以上未再出现临床发作,并有停药后再次复发病史。结论：Gastaut型枕叶癫痫起病较晚,其临床表现较有特征,日间视觉症状突出,大多发作频繁,脑电图以枕导棘波放电为特点,抗癫痫药物控制效果较好,但停药后易复发,其归类为良性儿童癫痫综合征存在一定争议。     

老年迟发性癫Xian发作的病因、临床表现及脑电图特征分析

目的：探讨老年迟发性癫Xian发作的病因、临床特点及脑电图特征。方法：对98例老年迟发性癫Xian发作患者的病因、临床发作类型及治疗结果进行统计分析。结果：73例有明确病因，分别为脑血管病45例，脑肿瘤16例，脑外伤5例，脑萎缩5例，血液病2例；临床发作为部分性发作68例（单纯部分性发作44例，复杂部分性发作24例），全面性发作26例，不能归类的发作4例；脑电图正常21例，异常77例，异常脑电图主要表现为低至中幅慢波增多，呈弥漫性或局限性分布，77例异常脑电图中9例出现癫Xian样放电，临床疗效：完全控制44例（45％），部分控制24例（25％），无效10例（10％），死亡20例（20％）。结论：老年迟发性癫Xian大部分病因明确。临床以部分性发作为主，脑电图以慢波活动为背景，癫Xian样放电阳性率低，临床完全控制率低。     

急性脑血管病继发癫（疒/间）62例临床脑电图分析

兹将1991年1月至2001年10月在我院诊治的急性脑血管病继发癫（疒/间）62例患者的临床与脑电图资料分析报告如下. 1临床资料 本组62例中,男性41例,女性21例.年龄32～78岁,其中≤50岁4例,5 1～60岁28例,61～70岁22例,≥71岁8例.既往曾有高血压病史56例.62例均有神经系统偏瘫等症状和体征.癫（疒/间）发作类型:全身强直阵挛发作42例,部分性发作20例.癫（疒/间）首发时间在急性脑血管病发生后3小时至15个月,其中＜2周28例(全身强直阵挛发作24例.部分性发作4例),2周至1个月15例(全身强直阵挛发作10例,部分性发作5例),1个月以后19例(全身强直阵挛发作8例,部分性发作11例).     

青少年肌阵挛癫痫的临床、EEG与SPECT的研究

目的：探索青少年肌阵挛癫痫（JME）的临床、脑电图（EEG）和发作间期单光子发射断层扫描（SPECT）的特点.方法：总结40例JME病例的临床、EEG和 SPECT显像等资料.结果：年龄6～32岁.病程2周至19年,平均（4.12±3.95）年.病因：家族史7例.临床表现：有肌阵挛发作性抽动40例（100%）,兼有全面性强直阵挛发作36例（90%）,兼有失神发作12例（30%）.常规EEG检查13例,正常5例,异常8例 长程EEG监测27例（V-EEG 21例,AEEG 6例）均异常,总体异常35例（87%）.异常者中,广泛性31例（89%）,局灶性异常4例（11%） 多棘慢波31例（89%）,高波幅慢波2例（6%）.发作间期SPECT正常11例（28%）,异常29例（72%）.低灌注12例（41%）,高灌注17例（59%）.异常灌注部位41个,额叶占40%.影像学异常5%.结论： 有关JME的诊断,在把握好临床表现的基础上,长程EEG监测显得很重要,SPECT显像的额叶异常灌注灶的证据也具有重要意义.     

Lennox-Gastaut综合征5例脑电图变化及预后的追踪观察

Ｌｅｎｎｏｘ－Ｇａｓｔａｕｔ综合征是一种具有脑电图特征性改变的难治性癫癎。现将我们收治的经过１２～２７年追踪观察的５例患者的脑电图结果及预后报告如下。１　病例资料一般情况：男４例、女１例，１４～２７岁。发病年龄４个月～１４岁，病程１２～２７年，于１９９１～１９９８年就诊。病因：滞产、早产以及大脑炎各１例；难产、胎头吸引而后出现婴儿痉挛１例；１例病因不明。发作类型：仅表现强直—阵挛性发作的１例，其它４例均表现多种发作类型。常见的发作类型是强直—阵挛性发作、不典型失神发作以及肌阵挛发作。２　脑电图与…