肺PEComa临床病理分析并文献复习

目的 探讨肺具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(Neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation,PEComa)的临床病理特征、免疫组化表达特征、鉴别诊断和预后.方法 回顾我院今年年初收治的1例肺PEComa的临床病理组织学及免疫表型进行分析,并复习相关文献.结果 肺PEComa属间叶肿瘤,由具有组织学和免疫组化特征的血管周上皮样细胞组成,瘤细胞特征性表达黑色素生成标记物,瘤细胞胞浆PAS染色强阳性.结论 肺PEComa临床治疗以手术完整切除肿块为主,多数病例预后良好,但部分病例可复发,应注重长时间随访     

男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的探讨男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特点、诊断要点及治疗。方法应用HE及免疫组化染色对6例男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤进行临床病理分析,并复习相关文献。结果肿瘤主要由上皮样和梭形细胞组成,细胞排列成编织状、巢团状,间质血窦丰富。免疫组化示瘤细胞SMA、Melan—A、HMB-45阳性表达,CD34、CD117、S-100、CgA、Syn均阴性。患者行肿瘤切除术,术后随访至今未见复发和转移。结论男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤少见,与其他部位同类肿瘤相似,手术切除是首选的治疗方法。     

子宫体血管周上皮样细胞肿瘤3例临床病理分析

目的 探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特征、免疫组化特征及鉴别诊断。方法 收集苏州市第九人民医院2016年7月至2019年11月诊断为子宫血管周上皮样细胞肿瘤的患者3例,采用HE染色及免疫组化检测3例子宫血管周上皮样细胞肿瘤,观察其病理学及临床特征,并进行随诊。结果 患者51～62岁,平均55.3岁,肿瘤均位于宫体,组织学示肿瘤由透明或嗜酸性细胞巢组成,瘤细胞呈上皮样、梭形,核仁明显,间质血管丰富。免疫组化示瘤细胞vimentin、HMB45、MelanA、Caldesmon、SMA及desmin(+),随访13～53个月,均未见复发或转移。结论 子宫血管周上皮样细胞肿瘤是一种罕见的间叶性肿瘤,术前易误诊,确诊应依据病理形态及免疫组化。     

口腔颌面部上皮样血管内皮瘤

目的 :探讨颌面部上皮样血管内皮瘤的临床病理特点。方法 :回顾性分析 12例上皮样血管内皮瘤的临床资料、组织学特点、治疗结果及预后。全部标本行免疫组织化学SP法染色。结果 :12例中男性患病稍多于女性。肿瘤分别位于舌部、唇部、牙龈、颊部及额部皮肤。通常表现为质韧肿物 ,可伴疼痛、出血。镜下表现 :瘤细胞具有上皮样或组织细胞样形态 ,成巢状、条索状不规则排列 ,分布于粘液样基质中。免疫组织化学检测 ,12例标本波形蛋白及第Ⅷ因子相关抗原阳性。手术治疗后 3例复发 ,未见转移。结论 :口腔颌面部软组织上皮样血管内皮瘤是一种中间型血管肿瘤 ,容易复发 ,术后应长期随访     

9例附睾腺瘤样瘤临床病理分析

目的 探讨附睾腺瘤样瘤的临床病理特点以及鉴别诊断,并结合免疫组结果临床病理分析.方法 分析9例附睾腺瘤样瘤的大体、镜下特点并进行免疫组化染色,并进行讨论. 结果 9例附睾腺瘤样瘤直径0.5～5.9cm,形态学观察可见肿瘤细胞形成细小腔隙或腺样结构,内衬扁平或立方上皮,并不同程度地伴有平滑肌组织增生;免疫组化染色显示衬覆上皮Calretinin、MC及AE1/AE3、 Vimentin阳性,EMA有5例阳性表达(55.6%),SMA、CEA、CD34、LCA、S-100、NF等均阴性,腺瘤样瘤须与血管瘤、平滑肌瘤、转移癌以及神经纤维瘤等进行鉴别. 结论腺瘤样瘤不常见,好发于男性或女性生殖系统,临床检查均易误诊和漏诊,免疫组化支持其为间皮来源肿瘤,生物学行为良性,预后良好.     

妊娠合并子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例误诊分析

目的:探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤(uterine perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗、预后及误诊原因,以减少误诊误治。方法:回顾性分析延安大学附属医院收治的1例PEComa误诊资料,并复习相关文献。结果:1例中年女性患者,因"停经39+5周,无腹痛要求住院分娩"入院,妊娠期间行B超检查提示:宫内妊娠、子宫肌瘤,于延安大学附属医院行子宫下段剖宫产术+子宫肌瘤剥除术。术后病理检查提示:子宫PEComa,术后随访24个月,现患者无瘤生存中。结论:子宫PEComa是较为少见的疾病,因其在影像学和临床上缺乏特征性表现而极易被误诊为子宫平滑肌瘤,确诊需病理学检查和免疫组化,手术治疗是目前有效的治疗方法,放化疗疗效尚无定论,术后需长期随访。     

肝原发性恶性血管肿瘤临床病理分析

目的：探讨肝原发性恶性血管肿瘤的临床病理学与鉴别诊断及预后的关系。方法：采用H－E和免疫组织化学SP法染色对本院6例肝血管肉瘤和5例上皮样血管内皮瘤（EHE）进行研究，观察肝原发性恶性血管肿瘤的临床病理学、免疫组化特点。患者年龄6个月至68岁，男：女为4：7。结果：临床症状和实验室检查无特异性，肿瘤呈单个或多结节、直径为3－13.7cm、常有出血和坏死。6例血管肉瘤的病理学特征表现多样化，呈血管瘤、梭形细胞和上皮样肉瘤形态；5例EHE的病理学特征为具有血管分化的树突状细胞和（或）胞质内血管腔的上皮样细胞、间质黏液样变到致密纤维化。免疫组化因子Ⅷ和（或）CD34阳性。结论：肝原发性恶性血管肿瘤极少见，生物学行为差异较大，血管肉瘤为高度恶性，预后差；EHE预后好于血管肉瘤，合理手术预后较好。根据其组织学和免疫组化特点，可作出明确的病理诊断。     

肺上皮样血管周细胞瘤1例临床病理观察及文献复习

目的观察肺上皮样血管周细胞瘤（neoplasms with perivascular epithelioid cell,PEComa）的临床病理特点。方法对本院2008年会诊的1例肺PEComa进行临床病理资料分析和光镜、免疫组化标记观察并复习相关文献。结果肺PEComa临床表现与其他肺肿瘤比较无独特性。其是起源于血管周细胞的良性间叶性肿瘤,镜检瘤细胞呈圆形、卵圆形,富含糖原,细胞核无明显异型,未见核分裂像及瘤性坏死。免疫组化标记该肿瘤细胞特异性表达黑色素标记HMB-45及S-100。结论 PEComa发生于肺比较罕见,与肺的其他恶性肿瘤鉴别需借助病理及免疫组化标记。     

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析并文献复习

目的探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）的临床病理特点及鉴别诊断。方法通过对2例EAML组织病理学观察、免疫组化标记分析,复习文献,讨论其诊断、鉴别诊断、临床生物学行为的可能性评估。结果2例年龄分别为48、29岁,均无肉眼血尿,无结节硬化症;眼观：肿瘤位于肾脏内,肿瘤无包膜,均有出血、坏死;镜检：瘤细胞体积大,呈多边形,胞质丰富,嗜酸性或空泡状,可见核内包涵体,多核巨细胞散在其中。瘤细胞弥漫性实性排列,呈浸润性边缘;2例均未见典型血管平滑肌脂肪瘤（AML）图像。免疫组化染色显示瘤细胞HMB45、Mela—A、CD68阳性,SMA和vimentin散在性阳性,CK、EMA、RCC、CD10均阴性。结论EAML是一种单向性分化的、缺乏AML经典形态的肿瘤,瘤细胞特异性表达HMB45可与其他肾脏肿瘤相鉴别,易复发和出现转移。     

孤立性纤维性肿瘤48例临床病理特征分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor,SFT）的临床病理特征、鉴别诊断及预后。方法对48例SFT病例行病理学观察及免疫组化染色,结合临床及随访资料进行分析。结果发生于胸膜4例,胸膜外44例。良性38例,恶性10例。组织学形态多样,典型者见梭形细胞呈无模式（patternless）排列,伴有粗大瘢痕样的胶原及血管外皮瘤样结构。免疫组化染色Vimentin、CD34、Bcl-2、CD99、SMA阳性率分别为100%、94%、79%、67%和5%,Desmin、S-100、CD117、Calretinin及EMA均为阴性。随访36例,33例无瘤生存,3例复发。结论 SFT可发生于全身各处,临床病理特征和免疫组化表型有助于诊断及鉴别诊断。组织学形态并不能完全准确地反映生物学行为,有必要对患者进行术后长期随访。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察

目的：研究子宫血管周上皮样细胞肿瘤的病理学特征、诊断、鉴别诊断和生物学行为。方法：对4例子宫血管周上皮样细胞肿瘤进行常规组织学和免疫组织化学（SP法）染色和观察,对患者进行随访,并复习相关文献。结果：光镜下4例肿瘤均由透明或嗜酸细胞巢或宽窄不等的细胞索组成,间质有丰富的小血管和程度不等的透明变。免疫组织化学染色示4例瘤细胞均黑色素细胞标记阳性和程度不等的结蛋白和平滑肌肌动蛋白（SMA）阳性,CK和CD10阴性。4例现均存活。结论：子宫血管周上皮样细胞肿瘤具有较特征性的组织病理及免疫组织化学特点,HMB45阳性对诊断有重要作用。该肿瘤分良性、恶性潜在不能确定和恶性三类．应与透明细胞癌和上皮样平滑肌肿瘤区别。     

假肌源性血管内皮瘤一例并文献复习

目的：探讨假肌源性血管内皮瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法：总结一例复发切除的足部假肌源性血管内皮瘤临床病理特点,对患者复发后手术切除标本进行形态学观察、免疫表型分析并文献复习。结果：肿瘤组织镜下主要由肥胖的梭形上皮样细胞组成,具有泡状核和多少不等的核仁,胞质丰富,部分细胞胞质嗜酸性似横纹肌母样细胞,排列成疏松或片状,间质可见明显的中性粒细胞浸润。免疫组化：瘤细胞FLi-1弥漫强阳性,CD31特征性线性胞膜阳性,CK灶性 ,CD34、Des和S-100蛋白阴性。患者随访2年未见肿瘤复发和转移。结论：假肌源性血管内皮瘤为一种发生青年人中间型罕见转移的特殊类型肿瘤,以单侧肢体不同组织面多灶性生长为特征,可侵犯骨组织,其组织学与生物学行为等同于上皮样肉瘤样血管内皮细胞瘤,并认为两者为同一种肿瘤。免疫表型具有诊断的特征性。     

甲状腺上皮样血管内皮瘤1例

目的探讨甲状腺上皮样血管内皮瘤的病理形态特征。方法报道1例甲状腺上皮样血管内皮瘤并进行组织形态学、免疫组织化学研究,结合文献对其临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果甲状腺上皮样血管内皮瘤由增生的血管内皮细胞构成,具有上皮样细胞形态,胞浆较丰富,嗜酸性,多呈空泡状,细胞间可见血管腔,免疫组化：CD34（＋）、CK（-）、TG（-）。结论上皮样血管内皮瘤是一种罕见的甲状腺肿瘤,其生物学行为属于低度恶性。     

子宫腺瘤样瘤的临床病理分析

目的 探讨子宫腺瘤样瘤的发生、免疫组织化学表达的特征及鉴别诊断.方法 对17例子宫腺瘤样瘤进行临床病理及免疫组织化学观察.结果 17例子宫腺瘤样瘤占同期子宫标本的1.16%,肿瘤位于子宫肌壁间或浆膜下,直径0.8～6cm,临床表现类似平滑肌瘤.肿瘤以形成不规则腺样和裂隙样结构,内衬扁平或立方上皮为组织学特点,伴有平滑肌组织增生.免疫组织化学染色显示,波形蛋白及细胞角蛋白(AE1/AE3)均为阳性,呈双相表达;S2100蛋白14例阳性(82.35%).结论 女性生殖系统腺瘤样瘤为间皮起源,子宫为最常见部位.免疫组织化学染色结果可作为诊断及鉴别诊断的重要参考依据;其生物学行为为良性,预后良好.     

骨上皮样血管内皮瘤1例

通过HE、免疫组化染色观察1例女性胫骨及腓骨上皮样血管内皮瘤，探讨上皮样血管内皮瘤的诊断及鉴别诊断。肿瘤的组织学特征是由较肥胖的上皮样细胞构成条索状及巢状结构，其间由典型的粘液样区域构成，镜下可见肯定的血管形成区域及浆内有空泡细胞组成的实性区域，异形核有时可见，免疫组化染色明显瘤细胞Vim、UEA-1、CD34阳性。上皮样血管内皮瘤是一种居间恶性的血管来源肿瘤，应当与上皮样血管瘤、上皮样血管肉瘤及转移性腺癌要鉴别。     

胰腺实性-假乳头状肿瘤43例临床病理观察

目的:探讨胰腺实性-假乳头状肿瘤(SPN)的临床病理学特点、诊断与鉴别诊断及临床生物学行为特点。方法:回顾性分析43例SPN临床病理特征、免疫组化及随访资料。结果:43例SPN中,女性35例,男性8例,年龄9-69岁,平均年龄36.25岁。肿瘤位于胰头10例,胰体尾部24例,胰腺周围9例;肿瘤大小直径3-17cm,平均为6.5cm,切面囊实性。组织学特点:肿瘤细胞围绕纤维血管轴心形成假乳头状结构或实体片状结构。瘤细胞大小较为一致,核圆或卵圆,异型不明显,核分裂象罕见。免疫组化:Vimentin、β-Catenin(核)、CD10、Cyclin D1和PR多为弥漫阳性,而CK-Pan、Syn多为灶性阳性,Ki-67大部分病例示增殖标记<5%,仅1例为30%。随访40例,中位随访时间61个月,均无瘤生存。结论:SPN是一种较为少见的胰腺外分泌肿瘤,好发于年轻女性,临床生物学行为表现缓慢发展过程。组织学上具有相对特异性的表现,免疫组化联合应用Vimentin,β-Catenin,CD10,Cyclin D1和PR等有助于该肿瘤的诊断和鉴别诊断。     

孤立性纤维性肿瘤临床病理分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点,提高对该病的认识。方法对13例孤立性纤维性肿瘤进行病理形态学观察、免疫组织化学检测,并结合临床进行分析。结果本组发病年龄16～68岁,平均45岁;8例为男性,5例为女性。发生部位包括软组织、腹腔、纵隔、胸膜、肺部等。临床表现主要为局部肿块及其压迫症状。肿瘤直径1．5．20cm,多数边界较清;显微镜下瘤细胞以梭形细胞为主,具有细胞致密区与稀疏区,间质可见瘢痕样胶原及分支状的血管外皮瘤样结构,瘤细胞排列方式多样;免疫组化结果：Vimentin,Bcl-2阳性均为13例、CD34阳性11例、CD99阳性10例。结论孤立性纤维性肿瘤是一种少见肿瘤,可发生在全身各部位,多为良性,极少部分为恶性,组织学构象并不能完全预测其生物学行为,其预后还取决于肿瘤的大小和生长方式,完全切除肿瘤者预后一般较好,定期随访是必要的。     

附睾腺瘤样瘤9例临床病理及超声检查分析

目的探讨附睾腺瘤样瘤的临床病理特点、超声检查结果、免疫组化检查结果以及鉴别诊断。方法分析9例附睾腺瘤样瘤的大体、镜下特点并进行免疫组化染色，同时分析相关超声学检查结果并进行讨论。结果9例附睾腺瘤样瘤直径0．5cm～5．9cm，形态学观察可见肿瘤细胞形成细小腔隙或腺样结构，内衬扁平或立方上皮，并不同程度地伴有平滑肌组织增生；免疫组化染色显示衬覆上皮Calretinin、MC及AE1/AE3、Vimentin阳性，EMA有5例阳性表达（55．6％），SMA、CEA、CD34、IA2A、S-100、NF等均阴性，腺瘤样瘤须与血管瘤、平滑肌瘤、转移癌以及神经纤维瘤等进行鉴别；超声表现类似平滑肌瘤，呈低回声或等回声非均质结节。结论腺瘤样瘤不常见，好发于男性或女性生殖系统，临床及超声检查均易误诊和漏诊，免疫组化支持其为间皮来源肿瘤，生物学行为良性．预后良好。     

胎盘部位滋养细胞肿瘤一例并文献复习

目的:探讨胎盘部位滋养细胞肿瘤(PSTT)的临床特征、病理特点、诊断及鉴别诊断,并分析与预后有关的形态学指标。方法:对1例PSTT的临床特征、病理形态及免疫组化特征进行分析并复习相关文献。结果:光镜下肿瘤细胞异常增殖,呈片状、条索状在子宫肌壁间浸润生长,并伴有特征性的血管侵犯,分裂象少见;免疫组化标记结果:肿瘤细胞PLAP、CK、EMA、β-HCG、α-inhibin均阳性,Vim、S-100、P53、Calponin、Des、SMA均阴性,ki-67阳性率为60%。结论:PSTT是一种罕见的具有特殊临床生物学行为及病理特征的妊娠滋养细胞肿瘤,可结合免疫组化染色结果与上皮样滋养细胞肿瘤、上皮样平滑肌肉瘤、透明细胞癌及血管周上皮样细胞肿瘤等鉴别。     

螺旋腺瘤临床病理分析

目的:对螺旋腺瘤的临床病理形态学特点、诊断和鉴别诊断、治疗及预后等进行初步探讨.方法:标本采用常规石蜡切片,HE染色.另对石蜡切片采用EnVision免疫组化二步法染色.结果:患者男性及女性各4例,发病年龄28～66岁,平均年龄40.1岁.8例肿瘤均表现为皮下小结节伴疼痛,结节大小0.3～1.5 cm.镜下见瘤细胞巢主要由两种类型的细胞构成:一型为基底样细胞,位于瘤细胞巢的周边;另一型为腺上皮样细胞,位于瘤细胞巢的中央.8例中有2例术后随访2～3年,均无复发.结论:螺旋腺瘤可见于全身各处皮下,常为单发性伴疼痛.肿瘤大多数为良性,免疫组化见瘤细胞巢周边的基底样细胞表达肌上皮标记阳性,中央的腺上皮样细胞表达腺上皮标记阳性.