川崎病48例临床分析

我科于 1996年 2月～ 2 0 0 0年 2月共收治川崎病 4 8例 ,对其临床表现进行分析 ,现报告如下。临床资料一、一般情况　川崎病患儿 4 8例 ,男 2 8例 ,女 2 0例。年龄 6个月～ 12岁 ,<2岁 2 1例 ,～ 4岁 18例 ,>4岁 9例。入院时病程 2～ 12ｄ。符合 1984年日本ＭＣＬＳ研究会制定的川崎病诊断标准[1] 。二、临床表现　均于病程ｄ1出现发热 ,热程 5ｄ以上 ,指(趾 )端脱皮 4 6例 (95 .83% ) ,4 4例病程 10ｄ以后出现症状 ;口唇潮红、皲裂 4 7例 (97.92 % ) ,4 3例病程 4ｄ内出现 ,持续时间 6～ 13ｄ ,平均 11ｄ ;眼结膜充血 32例 (6 6 .6 7% ) ,…     

川崎病患儿丙种球蛋白治疗前后肌钙蛋白Ⅰ和C反应蛋白的变化

一般资料 :1 998年 1月至 2 0 0 0年6月就诊于我院的 50例川崎病 (ＫＤ)患儿 ,诊断均符合 1 984年日本川崎病委员会制定标准。50例患儿中采用阿斯匹林加ＩＶＩＧ(丙球组 )治疗 3 2例 ,男 1 8例 ,女1 4例 ,年龄 8个月至 4 5岁。单用阿期匹林 (非丙球组 )治疗 1 8例 ,男 1 0例 ,女 8例 ,年龄 7个月至 4岁。50例患儿入院时病程 5～ 9ｄ。两组患儿发病年龄、性别、开始治疗时病程长短及病情程度均无明显差别。健康对照组 2 0名 ,系体检健康儿童 ,排除外伤及心脏、肝脏、肌肉组织病变者 ,年龄 8个月至 4 5岁 ,男 1 2名 ,女 8名。治疗方法 :两组…     

川崎病患儿血脂代谢变化的检测及分析

一般资料:川崎病(KD)组为我院1999年6月至2 0 0 2年1月收治的5 0例KD患儿,男30例,女2 0例,年龄4个月至6岁,平均(2 7 1±6 6 )个月,所有患儿均符合1984年日本川崎病委员会修订的KD诊断标准。其中4 3例分别在入院时至病程6周内用HP 10 0 0型超声仪检测冠状动脉2～3次,发现冠状动脉病变10例。冠状动脉病变包括冠状动脉扩张(7例,冠状动脉内径>3mm)和冠状动脉瘤(3例,冠状动脉呈瘤样扩张或冠状动脉内径/主动脉内径≥0 3)。正常对照组2 0例,男12例,女8例,年龄5个月至7岁,平均(2 9 5±7 8)个月,为本院健康体检儿童,近3个月无感染病史。感染疾…     

小儿风湿病诊治进展

现将近年我国儿科风湿病诊断治疗的主要进展简述如下。1　川崎病 (ｋａｗａｓａｋｉｄｉｓｅａｓｅ ,ＫＤ)ＫＤ与成人缺血性心脏病的关系已引起临床重视[1] 。西安的周南等报道 ,ＫＤ患儿在不同时期均存在血管内皮依赖性舒张功能障碍 ,随着时间推移 ,内皮功能异常更加显著 ,且冠状动脉瘤形成者与超声检查无冠状动脉损害者血管内皮依赖性舒张功能障碍并无显著差异 (随访发病后 5～ 10年 2 1例 ) [2 ] 。大约 4 %的ＫＤ患儿最终会发展成为缺血性心脏病 ,并具有很高的心肌梗死和猝死危险性。二维超声心动图 (2 ＤＥ)目前仍是诊断ＫＤ冠状动脉…     

粘附分子在川崎病血管炎性损伤中的作用机制探讨

川崎病 (Ｋａｗａｓａｋｉｄｉｓｅａｓｅ,ＫＤ)是一种原因不明的儿童常见的血管炎综合征 ,重者可导致冠状动脉严重并发症[1] 。川崎病血管损伤的机制至今尚未完全被阐明 ,本研究建立人脐静脉内皮细胞 (ｈｕｍａｎｕｍｂｉｌｉｃａｌｖｅｉｎｓｅｎｄｏｔｈｅｌｉａｌｃｅｌｌ,ＨＵＶＥＣ)培养模型 ,探讨粘附分子在免疫炎性介质介导的川崎病血管损伤中的作用及可能的机制。对象川崎病患儿 30例 ,年龄 1～ 4岁 ;分为ＡＢ两组 ,Ａ组 2 0例 ,Ｂ组 10例。所有病例取血检测时均未接受抗炎治疗 ,病程在 8周内 ,诊断按日本川崎病研究会制定的标准诊…     

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本文对103例川崎病(KD)患儿进行了2～3年的随访研究,初步分析如下。1资料与方法1.1对象2002年4月至2003年8月在山西省儿童医院住院的KD患儿103例,均符合2002年循证医学的川崎病诊断标准,男60例,女43例。其中典型病例84例,不典型病例19例。发病年龄3个月至13岁,80例(77.7%)在4岁前发病,高发年龄为1～3岁。1.2方法分别于治疗前及治疗后2周、4周、2个月、3个月、6个月、1年、1.5年、2年进行超声心动图(UCG)检查。1.3治疗方案(1)确诊病例尽早给予静脉丙种球蛋白(IVGG)1g/(kg·d),1～2d。(2)阿司匹林(ASA)30～50mg/(kg·d),热退3d后逐渐减…     

川崎病冠脉瘤患儿远期血管内皮功能的研究

目的：评估川崎病（KD）冠脉瘤患儿远期血管内皮功能。方法：选择病程大于1年的合并中型以上冠脉瘤的川崎病患儿31例为研究对象,采用高分辨率超声仪进行肱动脉内皮依赖性和非依赖性舒张功能（FMD）、颈动脉僵硬度指数（SI）和颈动脉内中膜厚度（IMT）的检测。选择年龄相近的正常儿童21例作为对照。结果：31例KD冠脉瘤患儿中,中型冠脉瘤9例,冠脉巨大瘤22例,其中12例有心肌缺血。与对照组比较,KD冠脉瘤组患儿肱动脉血管内皮依赖性FMD减低（P＜0.05）,颈动脉SI增加（P＜0.05）,颈动脉IMT增厚（P＜0.05）。与无心肌缺血患儿相比,有心肌缺血患儿血管内皮依赖性FMD显著降低（P＜0.05）。结论：KD冠脉瘤患儿远期存在血管内皮功能障碍,且合并心肌缺血患儿的血管内皮功能障碍尤为显著。     

川崎病伴发哮喘性支气管炎2例报告

我院于1983年～1989年共收治10例川崎病,年龄为15月～6岁,均具有川崎病的六条诊断标准。其中2例伴发哮喘性支气管炎,男女各1例,年龄为19月和2岁,在外发热7天左右,入院后日服阿斯匹林80mg/kg,病程3～4周后又见发热伴咳嗽、呼吸增     

川崎病冠状动脉瘤的2种超声心动图诊断方法分析

目的分析Z值方法与传统方法对川崎病冠状动脉瘤(CAA)诊断的差异性, 并探讨川崎病CAA的临床分布特点。方法回顾性分析2009年1月至2019年12月深圳市儿童医院风湿免疫科临床确诊的2 419例川崎病患儿的临床及超声心动图资料。分别采用Z值方法和传统方法诊断CAA, 分析2种诊断方法诊断效能的差异性;分别对患儿性别、临床分型(完全性川崎病、不完全性川崎病)、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗敏感性(IVIG敏感型川崎病、IVIG无应答型川崎病)、病程(≤6周、>6～8周、>8周至6个月)等进行分组, 分析川崎病患儿CAA的临床分布特点。采用χ2检验或秩和检验进行组间比较, Kappa检验用于一致性评价。结果 2 419例川崎病患儿中男1 558例、女861例。发病年龄1.8(1.0, 3.2)岁。Z值方法诊断川崎病CAA发生率高于传统方法[21.9%(529/2 149)比13.9%(336/2 149), χ2=1 074.94, P<0.001]。Z值方法诊断男性患儿、不完全性川崎病患儿、IVIG无应答型川崎病患儿CAA发生率均高于传统方法[25.2%(392/...     

选择性冠状动脉造影在远期追踪小儿川崎病冠状动脉损害中的作用(附9例报告)

目的 探讨选择性冠状动脉造影术在川崎病远期随访中的作用及该技术应用于儿童的安全性、有效性.方法 采用选择性冠状动脉造影术,对1999--2007年广州市妇女儿童医疗中心确诊为川崎病且合并冠状动脉损害患儿9例于恢复期进行检查.本组惠儿男8例,女1例,急性期发病年龄为1～10岁,平均(4.44±3.09)岁;行造影时的年龄4～12岁,平均(7.89±2.62)岁.急性期超声检出9例患儿中冠状动脉巨瘤5例,冠状动脉瘤3例.冠状动脉扩张1例.结果冠状动脉造影发现双侧多发性动脉瘤4例,左前降支动脉瘤、右冠脉闭塞伴侧枝循环形成1例,冠状动脉扩张4例.与同时期超声检查比较,冠状动脉造影新发现冠脉远端瘤2例,右冠状动脉远端狭窄2例,左前降支狭窄1例,右冠状动脉闭塞伴侧枝血管形成1例.结论 选择性冠状动脉造影检查儿童川崎病冠状动脉病变安全、可靠.并发症少,特别对冠状动脉狭窄、闭塞及远端病变能做出准确的评估,对川崎病患儿的远期追踪及指导临床治疗具有重要帮助.     

川崎病患儿血小板参数变化与冠状动脉病变的关系

1996年 1月～ 2 0 0 0年 12月住院的川崎病 (ＫＤ)患儿 39例 ,男 2 4例 ,女 15例 ,年龄 5个月～ 4岁 ,入院发病时间 4～8ｄ ,二维超声心动图检测发现 ,冠状动脉病变 15例 ,包括冠状动脉扩张 10例及冠状动脉瘤 5例。于入院当日或次日及第 2周检测血小板 4项参数 ,包括血小板计数 (ＰＬＴ)、血小板平均体积 (ＭＰＶ )、血小板压积 (ＰＣＴ)和血小板分布宽度(ＰＤＷ ) ,结果ＫＤ急性期有冠状动脉病变患儿ＭＰＶ明显高于无冠状动脉病变的患儿。ＫＤ并发冠状动脉病变患儿病程第 2周ＰＬＴ明显高于无冠状动脉病变患儿 ,有非常显著性差异。故急性期ＭＰＶ增大更能早期预测ＫＤ患儿并冠状动脉病变 ,为应用ＩＶＩＧ提供依据。川崎病患儿血小板参数变化与冠状动脉病变的关系$浙江省东阳市人民医院儿科!322100@汪莉莉     

高分辨力超声评价川崎病后肱动脉内皮功能及静脉输注维生素C疗效观察

为探讨川崎病后肱动脉内皮依赖性血管舒张,明确川崎病急性期丙种球蛋白的应用是否对远期内皮功能异常有作用,以及维生素C的快速输注是否能改善外周血管内皮功能。应用高分辨力超声评价39例有川崎病病史患者(KD组)及17例健康对照者的肱动脉内皮功能;对KD组行静脉内输注维生素C(VC组)或安慰剂(NS组),在输注后重新评价肱动脉的内皮功能。结果显示,反应性充血所致的肱动脉内径百分变化率(RH％)在KD组明显低于对照组(P<0.0001);在接受和未行丙种球蛋白治疗者RH％无显著性差异(P=0.33);VC组输注后RH％明显增加(P<0.0001),NS组输注后RH％无明显增加(P=0.20),RH％在KD组较健康儿童减低。提示川崎病后存在周围血管内皮功能的异常;川崎病急性期大剂量丙种球蛋白的早期治疗并未能干预远期周围血管内皮功能,而快速静脉内输注维生素C可使川崎病后受损的血管内皮功能得以恢复。     

1997～2001年四川省川崎病流行病学调查

目的了解四川省川崎病(KD)的发病率和流行病学特点。方法按日本川崎病研究中心提供的川崎病诊断标准、问卷表格和调查方法,对四川省内设有儿科病床的医院进行问卷调查。收集1997年1月1日～2001 年12月31日的川崎病患儿住院资料。结果调查全省212所医院,调查表回收率达到91．5％,全省共报告了KD 患儿1811例,符合川崎病诊断标准1511例。1997～2001年<5岁儿童患病率分别为4．26／10万、5．21／10万、8．57／ 10万、7．70／10万、9．81／10万,5年平均发病率为7．06％。男女之比为1．66:1,发病高峰为1～2岁,17．0％的川崎病患儿有心脏冠脉损伤。典型病例占94．6％,使用静脉丙种球蛋白(IVIG)治疗者占70．9％。结论 1997～2001年四川省5年川崎病的发病率低于日本,与国内其他地区KD流行病学资料相比,发病率高于江苏、陕西和广东,低于北京,有逐年增高趋势。     

小儿急性脊髓炎23例临床分析

急性脊髓炎在小儿比较少见,国内临床报告较少.其临床表现复杂,小儿查体欠合作易致误诊.现将我们收治的23例分析如下.临床资料一般资料:男14例,女9例,男女之比约1.6:1.<1岁2例(8.7%)(其中4个月1例,10个月1例),～3岁4例(17.4%),～7岁9例(39.1%),～12岁8例(34.8%).全年均有发病,以夏秋季多见.前驱病及伴发病:病前1～3周有上呼吸道感染史5     

川崎病冠状动脉病变诊断治疗进展

川崎病是一种迄今病因尚不明了的急性发热出疹性疾病 ,其基本病理改变为全身性血管炎 ,主要侵犯大、中血管 ,其中冠状动脉 (冠脉 )血管炎引起的冠脉瘤和冠脉狭窄最为严重 ,可导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死。目前在医疗条件比较好的国家 ,川崎病已取代风湿热成为儿童获得性心血管病的首要病因。1　川崎病冠脉病变的流行病学川崎病的发病年龄 80 %小于 5岁 ,90 %小于 8岁 ,发病的平均年龄为2 3岁 ,发病的高峰期为 1～ 2岁[1] 。其中小于 1岁和大于 8岁的两个发病年龄段应引起重视。 1岁以下特别是 6个月以下发病对冠脉损伤更大 ,有报道1…     

川崎病合并肠梗阻的临床研究

以小～中型动脉炎为特征的川崎病也常出现消化道症状。对川崎病合并肠梗阻的发病原因进行研究。对象与方法1981年1月～1987年10月住院的典型川崎病患儿206例。肠梗阻的诊断根据典型临床表现,腹部X线有液平面,Kerckring征,小肠扩张积气。病人分为合并肠梗阻的A组和无肠梗阻的B组。结果A组12例(5.8%),年龄3个月～3岁8个月。肠梗阻发生在第2～10病日,其中8例(66.7%)在4日以内。需要治疗的12例中11例经内科处理而治愈,4例有低白蛋白血症(<25g/L)。入院时两组的白细胞数、CRP、血沉均无显著差异。血清总蛋白、白蛋白均降低,有显著差异。A组在发病时总蛋白、白蛋     

川崎病20例

川崎病 (ＫＤ)是一种以全身血管炎性改变为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病。其冠状动脉病变发生率可达15 %～ 3 0 % ,成为该病死亡的主要原因。现将我科应用大剂量丙种球蛋白治疗且长期随访的 2 0例ＫＤ报告如下。资料与方法一、一般资料　 2 0例均符合 1984年日本ＫＤ研究委员会提出的临床诊断标准。男 12例 ,女 8例。～ 1岁 4例 ,～ 3岁 11例 ,～ 4岁 3例 ,4岁 2例 ,平均发病年龄 2 .9岁。二、临床表现　 2 0例均有持续发热 ,体温最高达 40℃ ,平均热程 1～2周 ,热程最长 3 0ｄ ;皮疹 17例 (85 % ) ;结膜充血 16例 (80 % ) ;四肢末端…     

皮肤粘膜淋巴结综合征致心血管损害17例

我科1980年～1991年收治皮肤粘膜淋巴结综合征22例（川崎病），17例有不同程度的心血管系统损害，现报告如下。临床资料本组病例均符合日本川崎病研究班1984年诊断标准。男11例，女6例，年龄4月～8岁，2岁以内12例占70％。心血管改变主要有1．心动过速13例，多出现于病程（1～2）周，以后渐消失，有1例复发；2．8例心失部有Ⅱ级收缩期杂音；3．5例病初第一心音低钝；4．3／9例心肌酶谱升高。5．17例均有不同程度EKG改变，表现为心动过速、低电压、异常Q波、ST－T改变。6．10例超声心动图检查示2例左室扩大，1例主动脉轻度扩张，1例冠状动…     

学龄期儿童胸闷、憋气病因探讨

本文对 1998年 1月～ 2 0 0 0年 12月收治住院以胸闷、憋气为主诉的患儿 86例 ,对其病因进行探讨 ,现报告如下。资料与方法一、一般资料　本文 86例中男 2 9例 ,女 5 7例。发病年龄 6～ 8岁 2 1例 ,～ 10岁 48例 ,～ 13岁 17例。病程 <1个月 35例 ,<3个月 41例 ,<6个月 10例。病前 2周有呼吸道感染史 2 3例 ,性格内向 17例 ,单亲家庭 9例。临床表现除胸闷、憋气外 ,多数患儿活动无受限 ,玩耍自如 ,但在受到指责、紧张、心情压抑时症状加重。其中 9例伴心悸、手脚发凉、多汗、焦虑等表现。二、辅助检查　均行心电图 (ＥＣＧ)及心肌酶谱检查 ,…     

单中心10年川崎病合并冠状动脉巨大瘤回顾与随访

目的 总结川崎病合并冠状动脉巨大瘤(GCAA)的临床特点和转归.方法 2003年1月至2012年12月广州市妇女儿童医疗中心确诊川崎病合并GCAA 55例,失访7例,纳入本组研究48例(男43例,女5例).按照GCAA发生部位分为双侧GCAA组和单侧GCAA组.按照随访时间分为≤1年、＞1 ～3年、＞3 ～5年、＞5 ～10年组.入组患儿分别于急性期、出院后2周、1个月、3个月、6个月、1年复诊,1年以后每3～6个月复诊1次;所有纳入患儿均行超声心动图及心电图检查,部分患儿行冠状动脉造影(CAG)及CT冠状动脉成像(CTA)检查.随访其临床表现及不同随访时间和不同部位GCAA受累血管的变化情况.结果 (1)川崎病合并GCAA患儿的发病年龄2个月～10岁,其中1岁以内20例(42％),3岁以内30例(62％),随访时间(4.0±3.1)年.观察终点年龄1.5 ～19岁,平均(6.8±4.2)岁.(2)随访≤1年组GCAA无明显变化、回缩及狭窄的比例分别为48％、48％及4％;随访＞1～3年组GCAA无明显变化、回缩及狭窄的比例分别为39％、39％及22％;随访＞3 ～5年组GCAA无明显变化、回缩及狭窄的比例分别为30％、35％及35％;随访＞5～10年组GCAA无明显变化、回缩及狭窄的比例分别为30％、20％及50％.＞1～3年、＞3 ～5年、＞5～10年与随访≤1年组相比较,GCAA发生狭窄的比例差异有统计学意义(x2=6.026、11.121、15.652,P=0.019、0.002、0.001).(3) 48例患儿中双侧GCAA组20例,单侧GCAA组28例,双侧GCAA组发生回缩比例低于单侧组[15％(3/20)比36％(10/28)].两组患儿受累冠状动脉转归差异无统计学意义(P＞0.05).(4)48例患儿中严重缺血性心肌病6例,其中死亡2例.(5)CTA发现冠状动脉管壁增厚、附壁血栓及钙化改变,CAG可显示冠状动脉闭塞、机化再通及侧支血管形成.结论 川崎病合并GCAA好发于1岁以下婴儿,尤其6个月以下婴儿.随访时间增加,GCAA发生狭窄的比例明显升高.双侧GCAA发生缺血性心肌病和死亡的比例高于单侧.超声心动图、CTA和CAG结合应用,对发现冠状动脉血栓、狭窄及闭塞有重要帮助.