Caroli病合并阵发性睡眠性血红蛋白尿1例

患儿5岁，男，因血尿、酱油色尿伴腹胀1个月入院。5个月前无意间发现小便颜色变深，呈酱油色，且晨起时较重，无发热及面部水肿，拟诊肾炎服用激素治疗1个月余，症状有所好转；近1个月来腹胀逐渐加重，伴消瘦，无下肢水肿。查体：贫血貌，发育正常，营养中等，无慢性肝病面容，眼睑无浮肿；皮肤及黏膜无黄染及出血点，可见典型肝掌，未见蜘蛛痣，心肺     

阵发性睡眠性血红蛋白尿9例的护理

我院2000-02～2004-10共收治阵发性睡眠性血红蛋白尿9例，护理体会如下。1．1 一般资料 本组均为男性，20～40岁6例，46～80岁3例；询问病史：因受凉感冒后复发1例，劳累后复发1例，精神受刺激后复发1例，患肾结石后复发1例，在外输注含维生素C药液后复发1例，食用西红柿后复发1例。本组均以睡眠后排出酱油色或葡萄酒色或浓茶色尿为首发症状，伴有不同程度的贫血和黄疸、腰背及四肢酸痛，4例患者伴有发热，体温在38．2～38．6℃之间，1例伴有呕吐、腹痛。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿长期误诊为慢性肾炎

【病例】男，27岁。因反复发作性红葡萄酒样尿8年、加重1月伴酱油样尿，于1997年1月18日住院。病人于1989年8月因转移性右下腹痛伴红葡萄酒样尿，诊断为“急性阑尾炎”，经药物治疗痊愈。其后每年均有数次红葡萄酒样尿，间隔时间最短2周，最长数月，多因精神紧张、过度劳累或上     

1例阵发性睡眠性血红蛋白尿并发惊厥的护理

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）最常见的临床症状为贫血、出血，严重腹痛也较常见；血红蛋白尿较成人少见，黄疽、肝硬肿大不常见。其并发症中，严重感染是小儿PHN最常见的致死原因。近年观察到PNH与再生障碍性贫血关系密切，两者可以并发或相互转化。2005年7月，我科收治1例PNH并发惊厥患儿，现将护理报告如下。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种获得性造血干细胞的良性克隆缺陷性疾病。PNH的确切发病率缺乏流行病学的统计,2007年英国报道其发病率为1.59/10万[1];我国则曾报道其发病率为0.27/10万[2]。由于PNH的发病率低,易被忽视,故常造成漏诊和误诊。本文就PNH的临床诊断作一介绍,以引起临床工作者的重视。临床诊断     

CD59和阵发性睡眠性血红蛋白尿

CD59是血细胞表面的一种糖基磷脂酰肌醇锚连蛋白,具有抑制补体激活的作用。阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者血细胞表面可存在CD59等锚连蛋白的缺陷。用流式细胞仪检测血细胞表面CD59等锚连蛋白的表达有助于PNH的诊断、随访和治疗。本文重点综述了流式细胞仪检测CD59在PNH诊断、治疗中的最新进展。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制的研究进展

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种获得性造血干细胞疾病,目前学者们基本认同PNH发病的"双发病机制"说,即磷脂酰肌醇聚糖A基因突变致糖基磷脂酰肌醇锚链蛋白缺乏以及PNH异常造血干细胞的克隆扩增.但目前为止,其确切的发病机制仍不清楚.     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症血栓前状态的检测

检测３５例阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）患者血浆１１－去氢血栓烷Ｂ２（ＤＨ－ＴＸＢ２），Ｄ－二聚体，ｖＷＦ，Ｐ－靠拢素及Ｆｉｇ含量。结果：ＰＮＨ患者ＤＨ－ＴＸＢ２水平明显增高（Ｐ〈０．０１），而其余指标无明显变化，提示血小板异常活化可能是ＰＮＨ患者最早出现的血栓前状态。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制的研究进展

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种获得性造血干细胞疾病,目前学者们基本认同PNH发病的"双发病机制"说,即磷脂酰肌醇聚糖A基因突变致糖基磷脂酰肌醇锚链蛋白缺乏以及PNH异常造血干细胞的克隆扩增.但目前为止,其确切的发病机制仍不清楚.     

阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制的研究进展

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种获得性造血干细胞疾病,目前学者们基本认同PNH发病的"双发病机制"说,即磷脂酰肌醇聚糖A基因突变致糖基磷脂酰肌醇锚链蛋白缺乏以及PNH异常造血干细胞的克隆扩增.但目前为止,其确切的发病机制仍不清楚.     

1例阵发性睡眠性血红蛋白尿症的护理

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)系获得性的细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常在睡眠时加重,可伴有血红蛋白尿发作和全血细胞减少症。PNH虽少见,但近年有增多趋势。其临床特点是起病隐匿缓慢,以贫血、出血为首发症状者较多,以血红蛋白尿起病者较少。目前尚缺乏特效的治疗方法,大多依靠支持及对症治疗犤1犦。PNH是一种慢性难治病,病程冗长、难获治愈犤2犦。但近年国内外报道患者中至少有10%～15%在病后10～20年可自然缓解,且与疾病的严重程度无关犤3犦。因此,在未有可广泛应用的根治疗法之前,延长患者的生存期及提高生存期的生命质量显得尤为重要。我院自1987年至今,反复收治1例PNH患者,现将病例特点及护理报告如下。1病例介绍患者,男性,现年42岁,教师,1987年开始发病,至今病程16年。病初间歇性解酱油样尿,均在晨起排尿时发现,中午以后小便颜色较为淡黄。患者表现有头晕、眼花、软困、乏力,皮肤、口唇苍白,经多家医院确诊为PNH。此后病情反复发作,1999年以前发病周期较长,共住院7次,以后发病周期逐步缩短,以至半年而后3个月即需住院治疗1次,2000年至2002年共住院8次。治疗上以输洗涤红细胞、激素、低右、碳酸氢钠...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿输入洗涤红细胞和浓缩血小板治疗1例

利用成分输血疗法治疗血液疾病日益受到重视。近年来我们在调查利用成份血治疗血液疾病中发现利用洗涤红细胞和浓缩血小板输入阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)合并出血病人获得良好的浩疗效果．现报告如下：     

阵发性睡眠性血红蛋白尿误诊32例分析

对我院1990-01～2004-12阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）误诊32例分析如下。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）患者免疫表型分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)主要是由于造血干细胞发生X连锁的PIG—A基因突变，导致糖化磷脂酰肌醇(GPI)锚合成障碍，致使锚连蛋白缺失。传统的Ham实验有很高的假阴性率。我们应用流式细胞技术分析了PNH病人血细胞：免疫表型，旨在探讨根据免疫表型诊断PNH的意义。     

1例剖宫产术后阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者继发脾破裂的护理

总结1例剖宫产术后阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者继发脾破裂的护理经验。包括脾破裂后快速建立静脉通路,密切监测血压、腹内压变化;减少输血时的溶血反应并做好栓塞的观察与预防;血浆置换的管理;依库丽单抗注射液的应用,避免不良反应的发生;进行保护性隔离,降低感染风险;做好患者的心理护理及健康宣教,帮助其树立战胜疾病的信心。经过精心的治疗及护理,患者于入院后16 d出院。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓中性粒细胞凋亡相关蛋白的表达

本研究比较阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者和正常人骨髓中性粒细胞GPI锚定蛋白CD16b、凋亡受体Fas和凋亡相关蛋白的表达水平,并分析其相关性,以了解PNH细胞是否存在凋亡异常。用流式细胞术检测PNH患者和正常对照骨髓中性粒细胞GPI锚定蛋白CD16b、凋亡受体Fas和凋亡增殖相关蛋白Bax、Bcl2的表达水平,比较它们在患者与正常人之间有无差别,以及CD16b与凋亡相关蛋白表达间有无相关性。结果表明:①骨髓中性粒细胞表面CD16b的表达率,PNH患者为(20.36±9.05)%,正常对照组为(71.34±26.80)%,PNH患者明显降低(P=0.01);②骨髓中性粒细胞表面CD95的表达率,PNH患者为(62.83±32.11)%,正常对照组为(48.00±38.52)%,二者的表达水平无显著差异;PNH患者骨髓中性粒细胞表面CD95表达与CD16b的表达无显著相关(P>0.05);③骨髓中性粒细胞胞浆内Bcl2的表达率,PNH为(8.64±5.40)%,正常对照组为(16.82±15.39)%,二者的Bcl2表达水平无显著差异;PNH患者骨髓中性粒细胞胞浆内Bcl2表达与CD16b的表达无显著相关(P>0.05);④骨髓中性粒细胞胞浆内Bax表达率,PNH患者为(30.47±22.15)%,正常对照组为(48.47±15.99)%,PNH患者与正常对照组二者的Bax表达水平无显著差异;PNH患者骨髓中性粒细胞胞浆Bax表达与CD16b的表达无显著相关。结论:PNH骨髓中性粒细胞凋亡相关蛋白Bax和与其功能密切相关的Bcl2以及凋亡受体Fas的表达与正常对照无差别,这提示PNH细胞在骨髓内的消长可能不涉及凋亡蛋白表达异常。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿合并妊娠三例

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)合并妊娠者,临床上报道较少.现将我院1983～1989年收治资料较全的三例分析如下:例1.26岁。1983年8月怀孕后出现面黄乏力等贫血症状,未经治疗,孕2~+月时在当地医院查 Hb70g/L,给 VitB_(12),后到北京市人民医院就诊,诊为缺铁性贫血,给硫酸亚铁口服.效果不明显.1983年12月6日来我院就诊,已孕4~+月.查 Re1.2%,Hb70g/L,BPC8.4×10~(10)/L,RBC2.1×10~(12)/L,WBC4.0×10~9/L。分类计数:N60%,L40%。溶血象:Coomb(?),Ham(?)     

提高对阵发性睡眠性血红蛋白尿的认识和诊治水平

阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制的新认识 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)发病机制的认识近十年来已获得长足进展，深入理解其发病机制，有利于提高对PNH的诊断和治疗水平。PNH是获得性造血干细胞良性克隆性疾病。异常克隆不具有自主无限扩增的特性，且部分病例可以自愈。由于X染色体上PIG—A基因(Xp 22．1)突变，导致PNH血细胞糖化肌醇磷脂(GPI)锚蛋白合成障碍。