恶性组织细胞病的临床、病理及细胞属性分析

目的：探讨恶性组织细胞病（MH）的临床、病理及细胞属性等特征。方法：对12例MH患者临床及实验室有关指标进行分析；对其中6例尸检及活检病理标本采用单克隆抗体免疫组化染色、HE染色和EB病毒（EBV）原位杂交（EBER－ISH）等方法进行检测。结果：MH临床上具有起病急、进展快、高热、衰竭等特点。实验室显示全血细胞减少、血清酶学显著增高。尸检示恶性细胞侵袭广泛，呈多中心，不均匀散在分布。免疫表型分析（6例）示CD45RO和CD3阳性，CD20和CD68阴性，提示恶性细胞属T细胞来源，而非组织细胞来源，同时所作3例EBER－ISH均为阳性反应。结论：MH具有爆发性的临床过程。恶性细胞多数属于T细胞性淋巴瘤。EBV感染可能与MH发病有一定相关性。     

15例血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤的临床病理、免疫组织化学及分子分析

目的:对血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)的组织病理学、特征性免疫标记、抗原受体基因重排及EB病毒(EBV)感染情况进行全面认识及评价.方法:选择具有淋巴结结构破坏、分支状高内皮血管增生、多形性细胞浸润和/或透明异型T淋巴细胞增生的15例典型AITL病例,进行临床和组织学特点分析,行CD3、CD20、CD4、CD21、CXCLl3、CDl0和BCL6免疫组化染色,PCR分析免疫球蛋白重链(IgH)及T细胞受体(TCR)基因重排,原位杂交检测EBV.结果:组织学检查示8例滤泡萎缩、6例滤泡消失、1例滤泡增生,病变位于滤泡间.8例伴有片状透明细胞聚集,4例伴有大型淋巴细胞,5例富于上皮样组织细胞,CD20染色示4例伴有大B细胞增生,CD21染色显示11例(73.3%)滤泡外滤泡树状突细胞(FDC)网络,部分有围绕血管分布的趋势.CXCLl3的阳性率为73.3%,CDIO的阳性率为6.7%,TCRγ的重排阳性为6/15(40%),均为单克隆;IgH的重排阳性为7/15(46.7%),其中5例单克隆,2例寡克隆.EBV阳性率为8/15(53.3%).伴大B细胞增生的4例中,3例EBV阳性.结论:AITL在临床和病理学上的表现异常复杂多样,深入认识这些多样性、合理应用及正确评价免疫标记和分子技术可以提高诊断准确率.     

Rosai-Dorfman病临床病理分析与文献复习

目的:探讨Rosai-Dorfman病的病理学特点、诊断、鉴别诊断及治疗。方法:对1例Rosai-Dorfman病,进行常规病理检查,伊红染色(HE)、免疫组化(LCA、S100、CD68、CD1a、CD20、CD79a、CD3、CD43、CK、Ki-67)染色及特殊染色(PAS、六胺银),光镜观察,并结合国内外相关文献资料,分析其临床病理特点。结果:光镜下见淋巴窦扩张,窦内组织细胞增生,组织细胞内吞噬有淋巴细胞。免疫组化染色LCA(+)、S100大细胞(+)、CD68大细胞(+)、CD1a(-)、CD20(B细胞区+)、CD79a(B细胞区+)、CD3(T细胞区+)、CD43(T细胞区+)、CK(-)、Ki-67(-)。特殊染色大细胞PAS及六胺银染色阴性。结论:Rosai-Dorfman病是一种原因不明,少见的良性组织细胞增生性疾病,有一定的病理学特征。应与反应性淋巴结窦性组织细胞增生、恶性组织细胞增生症、朗格汉斯组织细胞增生症等鉴别。根据其典型的病理组织学特征,结合免疫组化染色可明确诊断。     

种痘水疱病样T细胞淋巴瘤的临床病理特征分析

目的 观察种痘水疱病样T细胞淋巴瘤(HVLL)的临床病理特征,并探讨论该肿瘤的病理诊断。方法对5例HVLL病例进行了回顾性研究,包括临床病理表现、免疫组织化学染色、T细胞受体基因重排分析,以及采用原位杂交技术检测EB病毒感染情况等。结果 病理学上,4个样本见表皮下水疱,3个样本有溃疡。所有病例均见中等大小的淋巴细胞在真皮层内胶原纤维之间,以及皮肤附件和血管周围浸润,3个有皮下组织浸润。免疫表型上,6个样本有CD4和CD8染色,其中CD8表型、CD4表型,以及CD4/CD8部分阳性各有2例。1/5个样本(16.13%)的瘤细胞表达CD56抗原。Ki-67阳性率为20%~60%。5个样本EBER1/2原位杂交检测均为阳性。5个样本均检出TCR克隆性重排。3例有EBV检查资料,均进行了EBV血清学和EBV载量检测,其中2例为EBV-EAD-IgG阳性,1例有EBV载量增加。5例皮肤种痘水疱病样T细胞淋巴瘤病例中2例有随访资料,其中一例死亡,生存时间分别为36和60个月。结论 HVLL的临床病理表现有一定特征性,结合免疫表型及基因重排检测可明确诊断。该肿瘤需与一些皮肤良、恶性淋巴增生性疾病相鉴     

儿童ALK阳性的淋巴组织细胞型间变性大细胞淋巴瘤临床病理分析

目的 探讨儿童淋巴组织细胞型间变性大细胞淋巴瘤(ALCL-LH)的临床病理特征、诊断及预后.方法 通过光镜、免疫组化对2例ALCL-LH进行临床病理观察及原位杂交检测EB病毒,并结合文献加以分析.结果 2例ALCL-LH儿童患者临床主要表现为高热、淋巴结肿大伴肝脾肿大.形态学示淋巴结结构大部分破坏,背景中组织细胞、淋巴细胞和小血管增生较多,肿瘤细胞较少,细胞中等偏大,但比普通型小,核型不规则,可见围绕血管周围生长.免疫组化示2例大部分瘤细胞CD30、ALK-1、EMA和Granzyme B阳性表达,例1 CD43、例2 CD7阳性表达,2例CD45、CD2、CD3、CD4、CD5、CD8、CD45RO、CD56、CD20、CD79a、CD15、MPO、CK、TdT、LMP1阴性.原位杂交EBER1/2阴性.随访2例均死亡,分别存活10 d及3个月.结论 ALCL-LH是恶性淋巴瘤的极少见类型,好发于儿童,形态学特征为反应性组织细胞和淋巴细胞数量超过并掩盖肿瘤细胞.免疫组化染色CD30、ALK、EMA和细胞毒性颗粒相关蛋白(如Granzyme B等)阳性表达对诊断和鉴别诊断有重要作用.     

鼻腔及鼻咽部非霍奇金淋巴瘤的临床病理及其与EBV感染的关系

目的探讨鼻腔及鼻咽部非霍奇金淋巴瘤的临床病理特点及其与EBV感染的关系。方法选取64例鼻腔及鼻咽部非霍奇金淋巴瘤组织标本,普通HE染色,观察肿瘤细胞形态特点及组织学类型;应用免疫组化SP法检测多种抗体标记T淋巴细胞(CD45RO,TIA-1)、B淋巴细胞(CD20,CD45RA)及NK淋巴细胞(CD56),同时进行EBV原位杂交检测。结果①按照WHO新分类法,64例中36例诊断为鼻NK/T细胞淋巴瘤(56%),24例B细胞淋巴瘤(37.5%),4例外周T(非特殊类)细胞淋巴瘤(6%)。②在36例鼻NK/T细胞淋巴瘤中,EBER1/2检出率为83%(30/36),24例B细胞淋巴瘤及4例外周T(非特殊类)细胞淋巴瘤EBER1/2均表达阴性。3种不同组织类型的淋巴瘤之间EBER1/2阳性率差异具有统计学意义(P<0.05)。结论鼻腔及鼻咽部非霍奇金淋巴瘤以鼻NK/T细胞淋巴瘤多发,EBV感染与淋巴瘤组织类型有关,与部位无关。     

恶性组织细胞增生症(临床病理、免疫组化及电镜研究)

对29例恶性组织细胞增生症(MH)的尸检材料,从病理形态、免疫组化及电镜超微结构三方面进行研究。发现MH病人胸腺萎缩,哈氏小体囊性变、钙化,提示病人伴有免疫功能缺陷。部分恶组细胞与α_1抗胰蛋白酶及溶菌酶反应,电镜下可见恶组细胞仍保持组织细胞的某些形态特征,支持恶组细胞起源于单核巨噬细胞系统的学说。赞成生前多部位反复骨髓穿刺检查,可能有助于提高生前诊断率。     

肠道T细胞淋巴瘤临床病理分析

目的探讨肠道非霍奇金恶性淋巴瘤(NHL)免疫表型T细胞的临床病理特点和鉴别诊断要点。方法常规HE切片和免疫组化Envision方法观察并分析13例肠道T细胞NHL的临床病理特点。结果13例T细胞NHL发生于小肠8例,结肠5例。其中8例为溃疡型,3例为隆起型,2例为局部肠壁增厚。肿瘤细胞为中至大细胞,核多形性,多伴有炎症样背景。肿瘤细胞表达T细胞相关抗原,13例(100%)白细胞共同抗原(LCA)均呈阳性表达;10例(76.9%)表达CD3;9例(69.2%)表达CD45RO;5例(38.5%)EB病毒(EBV)阳性表达;3例(23.1%)表达CD56;2例(15.4%)波形蛋白(VIM)呈阳性;所有病例均不表达CD20、CD79a、CK、CDX2、NSE、CgA、CD117。结论肠道T细胞淋巴瘤是一种罕见的消化道肿瘤,高度恶性,须与其他肠道恶性肿瘤相鉴别。     

儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴增殖性疾病临床病理学分析

目的：探讨儿童系统性EB病毒（Epstein-Barr virus, EBV）阳性T细胞淋巴增殖性疾病（EBV-positive T-cell lymphoproliferative disease of childhood,儿童EBV+ TLPD）的临床病理学特征。方法：对3例儿童EBV+ TLPD进行临床特点、病理学形态及免疫表型特征比较,EBV原位杂交和T细胞受体γ（T cell receptor γ,TCRγ）基因重排检测。结果：3例儿童EBV+ TLPD患儿发病年龄分别为2岁、7岁和10岁。就诊时均表现为发热,肝、脾、淋巴结肿大,肝功能异常,例2患儿伴有皮疹症状。实验室检查证实体内存在EBV感染。病理组织形态：淋巴结结构破坏,扩张副皮质区内毛细血管后微静脉树枝状增生,伴多量小至中等大异型淋巴细胞弥漫增生。免疫组织化学：肿瘤细胞表达细胞毒T细胞相关标记：CD3、CD5、T-bet和TIA-1均阳性,粒酶B 2例阳性,CD4和CD8 2例双阳性、1例双阴性,CD56、CD21和CXCL13均阴性;原位杂交检测3例均EBV阳性;TCRγ基因PCR检测2例阳性。结论：儿童EBV+ TLPD是一种少见的活化细胞毒T细胞的外周T细胞淋巴瘤,EBV原位杂交和分子克隆技术分析有助于诊断。我国病例与国际报道病例临床病理特征基本一致。     

肠道T细胞淋巴瘤临床病理分析

目的 探讨肠道非霍奇金恶性淋巴瘤(NHL)免疫表型T细胞的临床病理特点和鉴别诊断要点.方法 常规HE切片和免疫组化Envision方法观察并分析13例肠道T细胞NHL的临床病理特点.结果 13例T细胞NHL发生于小肠8例,结肠5例.其中8例为溃疡型,3例为隆起型,2例为局部肠壁增厚.肿瘤细胞为中至大细胞,核多形性,多伴有炎症样背景.肿瘤细胞表达T细胞相关抗原,13例(100%)白细胞共同抗原(LCA)均呈阳性表达;10例(76.9%)表达CD3;9例(69.2%)表达CD45RO;5例(38.5%)EB病毒(EBV)阳性表达;3例(23.1%)表达CD56;2例(15.4%)波形蛋白(VIM)呈阳性;所有病例均不表达CD20、CD79a、CK、CDX2、NSE、CgA、CD117.结论 肠道T细胞淋巴瘤是一种罕见的消化道肿瘤,高度恶性,须与其他肠道恶性肿瘤相鉴别.