11／2心室修补手术

目的 应用11／2心室修补手术治疗小儿复杂先天性心脏病,探讨11／2心室修补手术指征。方法 自1996年3月－2000年5月,对11例患者进行了11／2心室修补术。其中包括三尖瓣闭锁（1a型）、三尖瓣狭窄、室间隔完整型肺动脉闭锁、肺动脉狭窄和室间隔缺损等合并右心发育不良6例;埃布斯坦综合征（Ebstein anomaly C 型）、肺动脉闭锁伴Ebstein综合征等右心室功能不良2例以及合并左侧上腔静脉异位引流至左心房3例。所有患者在心内修补手术后进行双向腔静脉肺动脉吻合术,其中房间隔开窗3例。结果 手术死亡1例,存活10例,术后血流动力学稳定,随访结果满意。结论 对复杂先天性心脏病某些选择性病例,11／2心室修补手术是一种安全、可靠、有效的手术方法。     

双向Glenn手术治疗紫绀型复杂先天性心脏病

目的总结双向Glenn手术治疗紫绀型复杂先天性心脏病的临床经验。方法回顾性分析2007年1月至2012年12月新疆维吾尔自治区人民医院68例紫绀型复杂先天性心脏病行双向Glenn手术患者的临床资料,其中男40例、女28例,年龄3个月至22岁,平均年龄3.9岁;体重6.2~53.0（13.6±8.5）kg。术前诊断包括三尖瓣闭锁20例,单心室11例,右心室双出口10例,完全型大动脉转位7例,三尖瓣狭窄5例,肺动脉闭锁5例,矫正型大动脉转位4例,法洛四联症4例,三尖瓣下移畸形2例。其中合并右位心、右旋心14例,单心室并肺动脉高压行肺动脉环缩术后2例,完全型大动脉转位行中心分流术后1例。23例和45例紫绀型复杂先天性心脏病分别在体外循环和非体外循环下施行手术。结果术后早期死亡2例,1例死于严重的低心排血量综合征,1例死于肺部感染。脉搏血氧饱和度从术前的66.8%±11.8%提高至出院时的89.3%±7.4%（P〈0.05）。其中53例脉搏血氧饱和度术后较术前升高〉10%。红细胞压积由术前0.49±0.11降至术后的0.40±0.07（P〈0.05）。术后发生胸腔积液16例（23.5%）,乳糜胸7例（10.3%）,低心排血量综合征5例（7.4%）,心律失常4例（5.9%）,气胸1例（1.5%）。以上并发症均经相应的治疗治愈。随访55例,随访时间9个月至6年,所有吻合口血流通畅,无狭窄,无血栓形成,临床效果满意。4例患者分别于术后2~5年完成全腔静脉-肺动脉连接术,恢复顺利。结论双向Glenn手术安全、可靠,是一种治疗难以解剖根治或需一期生理矫治的紫绀型复杂先天性心脏病患者的较好手术术式。     

分期全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病

目的 总结分期全腔静脉.肺动脉连接术(TCPC)治疗复杂先天性心脏病的经验.方法 1998年6月至2008年3月,22例先天性心脏病复杂畸形患者接受分期TCPC.本组中单心室合并肺动脉狄窄9例,合并肺动脉闭锁3例;完全性大动脉转位,十字交叉心,肺动脉瓣狭窄1例;完全性房室通道,左心窒发育不良,肺动脉闭锁,房室瓣少-中量反流1例;完全性房室通道,动脉导管未闭,肺动脉狭窄,双向Glenn术后伴吻合口狭窄房室瓣大量反流1例;镜面右位心,功能性单心室,肺动脉闭锁,动脉导管未闭,体肺侧支,双侧双向Glenn术后2年,右下肺动-静脉瘘1例;三尖瓣闭锁并肺动脉狭窄4例;三尖瓣闭锁伴肺动脉闭锁,动脉导管未闭1例;镜面右位心,右心室双出口,窒间隔缺损,左心室发育小良,功能性单心房,肺动脉瓣狭窄,三尖瓣少量反流,粗大体肺侧支1例.第一期体肺分流术后,二期双向Glenn术5例,第一期单侧或双侧双向Glenn手术17例.行双向Glenn手术的年龄为(5.9±4.4)岁,Glenn术前肺动脉压为17～20 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);房室瓣膜关闭不全3例;一期手术前Nakata指数小于200 mm2/m2者4例.接受TCPC术平均年龄为(9.6±4.9)岁,与双向Glenn术间隔时间(3.7 ±1.2)年,术前经上腔静脉置管测得肺动脉压力均小于15 mm Hg.全组22例均采用心外管道TCPC,房窜瓣成形1例.结果 全组住院死亡1例,病死率为4.5%.死亡病例为单心室,肺动脉闭锁,第一期体肺分流术后,二期左肺动脉成形双向Glenn术后5年第三期行TCPC,术后左肺反复多次大出血死亡.余患者均顺利出院,术后中心静脉压12～18 mm Hg.出院前经皮测血氧饱和度为90%～96%,活动量明显增加,发绀及气促症状消失,心功能均为NYHA分级Ⅰ～Ⅱ级.结论 对于高危患者根据病情选择分期TCPC,可以使更多有高危因素不能行Fontan手术的患者得到救治的机会,扩大手术适应证,并取得满意疗效.     

心外管道全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病

目的总结心外管道全腔静脉-肺动脉连接术（ECTCPC）治疗复杂先天性心脏病的临床经验,并就手术适应证、手术方法及手术效果进行讨论。方法1998年6月至2006年12月,68例先天性心脏复杂畸形的患者接受了ECTCPC。包括单心室伴有大动脉转位、肺动脉瓣狭窄45例：三尖瓣闭锁、右心室发育不良19例;三尖瓣下移畸形并右心室发育不良4例。其中合并永存左上腔静脉6例,双向Glenn术后行全腔静脉-肺动脉连接术18例（其中包括单心室、肺动脉闭锁、左肺动脉狭窄双向Glenn术后1例）,单心房、单心室、心上型完全性肺静脉异位引流、多发粗大体肺侧支1例。全组采用体外循环下手术共57例,其中8例患者因需要矫正心内畸形在主动脉阻断下手术外,其余49例均在全身麻醉并行体外循环心脏跳动下进行;非体外循环下手术11例。结果术后早期死亡2例,病死率为2．9％。其中1例死于术后反复肺内出血,1例死于上消化道反复大出血。66例痊愈出院,术后随访1个月至8年,无晚期死亡。所有患者症状消失,血氧饱和度90％～96％,恢复良好。结论ECTCPC方法简便易行,术后并发症较少,效果好,较其他术式有较大优点。     

双向Glenn手术治疗成人先天性心脏病

目的分析双向Glenn手术治疗成人先天性心脏病的可行性。方法回顾性分析2004年12月至2015年12月我院行双向Glenn手术42例成人先天性心脏病患者的临床资料,其中男23例、女19例,年龄18~49(24.6±8.5)岁。术前诊断包括功能性单心室(FSV)14例,三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)11例,矫正型大动脉转位(C-TGA)7例,完全型大动脉转位(TGA)5例,右心室双出口(DORV)3例,三尖瓣闭锁(TA)2例。合并中度及以上房室瓣反流(AVVR)20例。右侧双向Glenn手术34例,双侧双向Glenn手术8例。21例在体外循环下手术,21例非体外循环下手术。其他合并畸形矫治包括Ebstein畸形矫治7例,房室瓣置换7例,房间隔造口3例,动脉导管结扎3例,主-肺动脉侧枝结扎术2例,完全性肺静脉异位引流(TAPVC)矫治1例,二尖瓣成形1例。结果术后早期死亡4例,死亡率9.5%。FSV和中度及以上AVVR是死亡的高危因素。血氧饱和度(Sp O2)从术前的78.8%±11.2%提高至出院时的89.3%±6.6%,P0.05。随访时间6~132(41.4±33.1)个月,无死亡病例,心功能较术前显著改善[(1.9±0.4)级vs.(2.7±0.5)级,P0.05]。结论成人先天性心脏病患者行Glenn手术是可行的,虽然早期死亡率较高,但是中远期效果令人满意,可以提高患者的Sp O2,显著改善患者的心功能,进而提高患者的生存质量。FSV和中度及以上AVVR是成人先天性心脏病行Glenn手术早期死亡的高危因素。     

复杂先天性心脏病单心室姑息术后转双心室矫治

目的 复杂先天性心脏病因心内畸形复杂和外科技术局限等原因选择单心室矫治。然而,单心室矫治的中远期预后远差于双心室矫治。本文总结既往复杂先天性心脏病行单心室姑息术转双心室矫治的临床结果。方法 回顾性分析2013年10月至2016年3月单心室姑息术后转双心室矫治的8例复杂先天性心脏病患者的临床资料,其中男5例、女3例。患儿行Glenn姑息术时中位年龄2.6(1.0~5.9)岁,转双心室矫治手术时中位年龄6.6(4.5~11.1)岁。3例完全性大动脉转位合并室间隔缺损和左室流出道狭窄,3例室间隔缺损远离型右室双出口合并肺动脉狭窄或肺动脉闭锁,1例右室双出口合并完全性房室间隔缺损和肺动脉狭窄,1例法洛四联症。结果 8例Glenn姑息术后患者完成转双心室矫治并将上腔静脉与右房重新连接,平均体外循环时间(275.6±107.1)min,平均主动脉阻断时间(165.9±63.6)min,平均住院时间(33.6±23.0)d,平均住ICU时间(20.3±21.0)d。无手术死亡。平均随访(1.4±0.7)年,无随访死亡及再手术,随访未见窦房结功能异常、肺动脉狭窄及上腔静脉-右房吻合口狭窄。所有患儿心功能明显改善,纽约心脏学会心功能分级(NYHA)均为Ⅰ~Ⅱ级。结论 尽管技术相对困难,部分单心室姑息术后的患者仍可恢复双心室矫治,近中期临床结果满意,远期结果仍需进一步随访。     

非体外循环下有搏动性双向Glenn手术治疗复杂先天性心脏病

目的　总结非体外循环下行有搏动性腔静脉肺动脉双向分流手术 (Glenn)的经验。　方法　对 17例难以解剖根治或一期生理矫治的肺血减少型复杂先天性心脏病患者行非体外循环有搏动性双向 Glenn手术 ,不关闭肺动脉。　结果　全组无死亡 ,无严重并发症 ;除 2例反复发生胸腔积液患者外 ,其余 15例患者均未输注血细胞或血浆 ,出院呼吸空气时脉搏血氧饱和度为 0 .89± 0 .0 3,活动耐力较术前明显增加 ,随访 6个月至 3.5年未发现肺动静脉瘘发生。　结论　非体外循环下行有搏动性双向 Glenn手术简便、创伤小、疗效满意 ,是治疗肺血减少型复杂先天性心脏病有效的姑息手术。     

改良Fontan手术术后多普勒超声随访分析

改良Ｆｏｎｔａｎ手术是纠治各种复杂先天性心脏病的重要手术方式之一〔1〕,为评价该手术的远期效果 ,我们利用多普勒超声技术 ,对 2 0例改良Ｆｏｎｔａｎ手术术后病儿进行随访 ,现报告如下。临床资料　自 1996年 11月至 1998年 11月 ,我们对Ｆｏｎｔａｎ手术术后 1周～ 8年的病儿 2 0例进行超声随访 ,其中男 16例 ,女 4例 ;年龄 1～ 14岁 ,平均 8 5岁。包括三尖瓣闭锁合并室间隔缺损、肺动脉狭窄 6例 ,单心室合并室间隔缺损、肺动脉狭窄 6例 ,右室双出口合并室间隔缺损、肺动脉狭窄 4例 ,完全性大血管错位合并室间隔缺损 3例 ,三尖瓣狭窄…     

一个半心室修补术在双心室修补术后急性右心功能不全治疗中的应用

目的探讨一个半心室修补术在双心室修补术后急性右心功能不全治疗中的应用。方法回顾性分析2007年2月至2012年6月青岛市妇女儿童医院5例先天性心脏病行双心室修补术后出现急性右心功能不全,急诊在非体外循环下加做双向Glenn手术(即转换手术方式为一个半心室修补术)患儿的临床资料,其中男4例,女1例;年龄7～18个月;体重6～13 kg。室间隔完整的肺动脉闭锁1例,室间隔缺损+房间隔缺损合并三尖瓣狭窄2例,法洛四联症合并三尖瓣狭窄2例。术后加强心肺功能维护,重点控制肺动脉压。结果急诊双向Glenn手术后72 h平均肺动脉压12～18 mm Hg。呼吸机辅助呼吸时间3～182 h,ICU滞留时间2～13 d。住院期间死于肺动脉高压危象1例。4例患者出院时静息不吸氧状态下经皮血氧饱和度为93%～99%,较术前有不同程度地提高。随访4例,随访时间6个月至4年,心功能(NYHA分级)Ⅰ级3例,Ⅱ级1例。心脏超声心动图提示:腔静脉肺动脉吻合口通畅,无血栓形成。结论一个半心室修补术可作为双心室修补术后发生急性右心功能不全的补救手术。     

复杂先天性心脏病的外科治疗

近15年来，本所手术治疗治疗法乐氏四联症、右室双出口、Ebstein心脏病畸形、单心室和三尖瓣闭锁、矫正型大动脉转位合并心内畸形、完全性肺静异位引流、主动脉狭窄、大动脉转位合并室缺和肺动脉狭窄以及室间隔完整的肺动脉闭锁等1880例，总的手术死亡率为4．05，本文重点介绍上述复杂先天性心脏病的外科治疗经验。