先天性肺隔离症

肺隔离症是罕见的先天性疾病,约占肺部畸形的0.15%-6.40%。1777年Huer首先报道,1946年Pryce提名为肺隔离症,国内1954年首见报道。肺隔离症是胚胎期肺发育过程中,部分肺芽组织与支气管树分离产生的先天性发育异常的肺组织,与正常气管、支气管不相通。根据解剖可分为叶内型和叶外型,后者少见。叶外型肺隔离症有独立的脏层胸膜与正常肺组织完全隔开,血供变异大,可合并其他先天性异常,与正常支气管不相通或少量相通,发病年龄较大。     

小儿先天性肺囊性疾病（附65例分析）

目的探讨先天性肺囊性疾病分类、诊断及治疗。方法回顾分析65例先天性肺囊性疾病的临床资料。结果自1980年1月～2004年12月经手术、病理证实的65例，其中先天性肺囊肿51例，先天性肺隔离症8例，先天性囊性腺瘤样畸形6例。结论先天性肺囊性疾病主要分3类，易与其他疾病混淆，引起误诊。影像学检查发现，明确手术指征者应积极采取外科治疗。     

先天性肺隔离症的诊断和外科治疗

目的总结小儿先天性肺隔离症的诊断和外科治疗经验。方法对8例经手术、病理证实先天性肺隔离症患儿的临床资料进行回顾性分析。结果8例先天性肺隔离症患儿术前有3例误诊；6例叶内型行肺叶切除术，2例叶外型行单纯隔离肺切除术。术后未发生并发症。结论先天性肺隔离症术前诊断应注意结合胸片、碘油造影、逆行主动脉造影，一经诊断即应择期手术治疗，术中注意异常血管的处理。     

42例先天性肺发育异常临床及病理分析

先天性肺发育异常系较少见的肺部疾患,过去本病多在尸检时发现,近年来随着X线检查和诊断技术提高,生前确诊日渐增加。我院于1960～1988年共收治42例,39例经尸检证实,3例临床确诊,现将资料分析如下。     

29例小儿肺隔离症的诊治体会

肺隔离症是一种少见的先天性肺发育异常，由于其临床特点缺乏特异性，极易误诊误治。1990年1月～2004年12月，我院收治14岁以下经手术和病理证实为肺隔离症29例，现结合临床和文献将我们的诊治体会报告如下。     

小儿先天性气道异常20例临床分析

先天性气道异常是一组呼吸通道先天发育异常的疾病,常引起患儿呼吸困难、反复呼吸道感染等临床表现,进而影响其生长发育,严重者威胁生命。我们对2001年3月一2003年2月本院收治的经纤维支气管镜(纤支镜)检查明确诊断的20例小儿先天性气道异常进行总结,结果分析如下。     

先天性肺囊肿7例报告

先天性肺囊肿是小儿先天肺发育畸形。目前随着X线技术的提高 ,发现病例逐渐增多 ,但本病误诊率极高。现将我院近年收治的 7例先天性肺囊肿报道如下。1　临床资料1.1　一般资料7例中男 2例 ,女 5例 ,男∶女为 1∶2 .5。其中最小 1例 2个月 ,最大 1例 38岁 ,其余 5例年龄在 2～12岁之间。发病年龄与就诊时间及X线检查早晚有关。1.2　误诊病例初诊 7例中有 4例误诊 (占 70 % ) ,其中 2例误诊为右下肺炎 ,1例误诊为喘息性肺炎 ,1例误诊为肺部肿瘤。误诊病例均经抗炎治疗后好转。1.3　病变部位本组 7例中 ,右肺病变 5例 ,左肺 2例 ;其中有5例经…     

肺血减少先天性心脏病肺血管发育的评估

通过核磁共振成像、超声心动图、心血管造影、螺旋CT等各种方法测量肺血管大小、计算肺动脉总干／主动脉比值、McGoon指数－即左肺动脉（LPA）与右肺动脉（RPA）直径之和／降主动脉直径、Nakata指数（LPA、RPA近第一支分支处血管截面积相加／体表面积）,对各类肺血减少先天性心脏病手术预后进行评估。肺血管大小与右心室／左心室峰压比、肺血管顺应性密切相关,并可影响肺血管阻力,McGoon指数、Nakata指数、PVI指数与术后血液动力学、术后低心排的发生、术后生存率高度相关。     

小儿先天性肺隔离症的诊断与治疗

目的 探讨小儿先天性肺隔离症的诊断与治疗.方法 回顾性分析2001年3月至2011年3月收治的小儿先天性肺隔离症20例的临床资料.其中,男11例,女9例,年龄4 d～9岁(平均5.3岁),体重4～28 kg(平均11.3 kg).术前20例均行X线平片检查,15例加行普通CT平扫检查.误诊为肺囊肿9例,肺内肿瘤2例,漏诊4例在行其他手术时发现本病;另5例加行64层高速螺旋CT三维血管成像检查,发现有异常体动脉分支血管入隔离肺组织4例,高度疑诊本病1例.结果 全部20例均接受手术治疗,术后病理检查均证实为本病.术中发现病变肺组织(隔离肺)均有起自体动脉分支血管供血.本组均治愈,术后随访15例,随访2～7年,生长发育良好无复发,失访5例.结论 本病较少见,临床表现缺乏特异性,易被误诊和漏诊.高速螺旋CT 三维血管成像检查是术前确诊本病的重要手段.术中准确处理来自体动脉的分支血管是手术成功的关键.     

Echotomography diagnosis of congenital hip dysplasia. Experience with 1120 cases

The congenital hip dysplasia is based on an abnormal acetabular rim, with pathologic capsula and ligaments. These pathologic structures can lead to the subtotal or total dislocation of the hips. In newborns the joint cartilaginous structures, can be visualized by sonography and it is possible to diagnose the different grade of dysplasia. Our series, in part previously selected, consist in 1120 joints. The results in newborns up to 3 months of age are: normal joints 79.5%, immature 10.7%, pathologic 9.8%. After 3 months of age: normal joints 93%, dysplastic 5.2%, subdislocated 0.6%, dislocated 1.2%. In all the cases we used the morphologic Graf technique and in newborns also the dynamic examination according to Novick to precise the minimal degree of the instability of the hips. Sonography permits an early diagnosis of hip dysplasia without false positive or negative results.     

小儿先天性肺发育不全22例临床分析

目的 探讨小儿先天性肺发育不全的诊治特点.方法 对我院2004年1月至2007年6月确诊的22例先天性肺发育不全患儿的临床表现、X线胸片及胸部CT表现、心脏超声及心导管检查结果 、肺功能结果 、纤支镜检查结果 及治疗转归等方面的资料进行分析.结果 临床主要表现为咳嗽22例(100%)、气促15例(68%).21例(96%)为一侧肺发育不全.19例(86%)合并肺动脉发育不良,其中2例经心导管检查证实.2例支气管镜检查证实患侧支气管狭窄.15例(68%)经抗感染治疗或行先天性心脏病手术治疗后好转出院,2例(9%)死亡,5例(23%)自动出院.结论 所有病例因为肺发育不全程度较轻,所以存活时间较长.患儿大多合并肺动脉发育畸形.支气管镜检查可以明确诊断.肺发育不全的产前诊断困难.手术最佳时机的选择目前有待讨论.     

Antenatal diagnosis of pulmonary tumours: report of two cases

We report two cases of antenatal diagnosis of pulmonary tumours. In one case a bronchogenic cyst was connected with the bronchopulmonary tree and grew rapidly after birth. Thanks to the antenatal diagnosis, it was resected before any complication appeared. In the second case, congenital cystic adenomatoid malformation of the lung was associated with fetal anasarca. Initially cyst aspiration was carried out; then long-term drainage was attempted. These cases illustrate the impact of antenatal diagnosis on perinatal management.     

小儿先天性肺腺瘤样畸形的诊断及外科治疗

目的 总结小儿先天性肺腺瘤样畸形(CPAM)诊治经验.方法 回顾2006年11月至2009年11月手术的13例CPAM临床资料,男6例,女7例,手术年龄50d至13岁.多数患儿有临床症状,经胸部X线和CT检查确诊.3例小于2个月者急诊手术,其余患儿择期手术.术式有单肺叶切除10例,肺叶+不规则肺段切除2例,囊肿剥离术1例.病理示Ⅰ型8例,Ⅱ型和Ⅲ型各2例,Ⅳ型1例.结果 无手术死亡.2例术后早期出现支气管胸膜瘘,1例经保守治疗,1例在胸腔镜下瘘口缝合后治愈.术后平均住院9.7 d,平均随访12.3个月,2例肺叶+不规则肺段切除者活动量轻度受限,其余患儿恢复良好.结论 胎儿超声是CPAM产前诊断的主要手段,胸部CT检查对产后诊断有高度特异性.     

小儿先天性肺腺瘤样畸形的诊断及外科治疗

目的 总结小儿先天性肺腺瘤样畸形(CPAM)诊治经验.方法 回顾2006年11月至2009年11月手术的13例CPAM临床资料,男6例,女7例,手术年龄50d至13岁.多数患儿有临床症状,经胸部X线和CT检查确诊.3例小于2个月者急诊手术,其余患儿择期手术.术式有单肺叶切除10例,肺叶+不规则肺段切除2例,囊肿剥离术1例.病理示Ⅰ型8例,Ⅱ型和Ⅲ型各2例,Ⅳ型1例.结果 无手术死亡.2例术后早期出现支气管胸膜瘘,1例经保守治疗,1例在胸腔镜下瘘口缝合后治愈.术后平均住院9.7 d,平均随访12.3个月,2例肺叶+不规则肺段切除者活动量轻度受限,其余患儿恢复良好.结论 胎儿超声是CPAM产前诊断的主要手段,胸部CT检查对产后诊断有高度特异性.     

Schimke immuno-osseous dysplasia: two cases

We report two patients with Schimke immuno-osseous dysplasia (SIOD). SIOD is characterised by growth retardation, renal failure, spondylo-epiphyseal dysplasia, specific phenotype and defective cellular immunity. These two children demonstrated a bone dysplasia with characteristic radiographic appearances. We postulate that SIOD should be considered in all cases of growth failure with an unclassifiable bone dysplasia. Repeated urine tests for proteinuria could be helpful in reaching the correct diagnosis.     

Intralobar pulmonary sequestration with congenital cystic adematous malformation and rhabdomyomatous dysplasia

Pulmonary sequestration and congenital cystic adenomatous malformations (CCAM) are well known but still uncommon anomalies of the lung. Extralobar sequestrations are well described in association with CCAM, but fewer intralobar lesions are found with this association. The existence of striated muscle within CCAM is described, and we have evidence of dysplastic changes within the various cellular components occurring, with rhabdomyomatous dysplasia being one of these. A literature review shows no previous evidence of a reported intralobar sequestration associated with CCAM and rhabdomyomatous dysplastic changes.     

先天性高胰岛素血症5例临床分析

目的　分析 5例先天性高胰岛素血症患儿的临床资料 ,探讨其早期诊断和治疗问题。方法　回顾性分析 5例先天性高胰岛素血症患儿的临床资料。结果　 5例临床表现除抽搐外 ,尚有发绀、呼吸暂停、饥饿感和多汗等 ,实验室检查有持续性低血糖和高胰岛素血症 ,胰腺病理均为胰岛细胞增殖。 5例经胰腺 95 %次全切除术后 ,血胰岛素和血糖逐渐恢复正常 ,4例治愈 ,随访 3例有继发性癫疒间 后遗症 ,1例失访 ;另 1例术后 1个月死于败血症。结论　先天性高胰岛素血症可通过血糖监测、血胰岛素和尿酮检查作出早期诊断 ,胰腺 95 %次全切除术治疗有效。     

Neonatal osteofibrous dysplasia: Report of two cases

Skeletal neoplasms of the newborn and neonatal period are infrequently encountered and often misdiagnosed. Osteofibrous dysplasia is a tumor of childhood that may be seen in the newborn. Because of its unique natural history, with and without surgical treatment, and the similarity in radiographic appearance of this tumor to other lesions, a high index of suspicion must be maintained when a tibial lesion is encountered in the newborn. We present two additional cases of neonatal osteofibrous dysplasia and discuss the differential diagnostic considerations.