实时三维超声心动图结合二维斑点追踪技术评价运动负荷前后对肥厚型非梗阻性心肌病患者右心室功能的影响

目的探讨应用实时三维超声心动图(RT-3DE)结合二维斑点追踪技术(2D-STI)评价运动前后肥厚型非梗阻性心肌病(HNCM)患者右心室功能。方法选取32例HNCM患者和与之性别、年龄相符的35例对照组。分别于运动前后测量右心室参数:三尖瓣舒张早、晚期血流峰值速度E峰、A峰(TV-E峰、TV-A峰);组织多普勒显像测得三尖瓣环收缩期峰值速度、舒张早期速度(TV-Sm、TV-Em);2D-STI方法测量右心室整体长轴应变(RVGLS);RT-3DE技术测得右心室舒张末期容积(RVEDV)、右心室收缩末期容积(RVESV)、右心室每搏量(RVSV)、右心室射血分数(RVEF)以及三尖瓣环收缩期位移(TAPSE)、右心室面积变化率(RVFAC)。并将容积参数结合体表面积(BSA)进行标化得到右心室舒张末期容积指数(RVEDVi)、右心室收缩末期容积指数(RVESVi)、右心室每搏量指数(RVSVi)。结果运动后对照组与HNCM组常规参数TAPSE、RVFAC、TV-E峰、TV-A峰、三维参数RVEDVi、RVESVi、RVEF差异均无统计学意义(P>0.05);运动后对照组与HNCM组...     

超声心动图对化学消融术治疗梗阻性肥厚型心肌病疗效评价

目的:为了探讨超声心动图对梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)化学消融术治疗疗效的诊断价值。方法:HOCM患者用超声心动图的方法测量治疗前后的不同时间室间隔基底部的厚度、左室流出道的宽度及左室流出道压力阶差。结果:10例HOCM患者进行了化学消融术治疗,其中7例男性,3例女性,平均年龄55岁,术前室间隔基底部厚度18.5±4mm,左室流出道内径9±4mm,左室流出道压力阶差59±26mmHg。术后1周左室流出道压力阶差平均下降到17.7mmHg,术后1月室间隔厚度15±3mm,左室流出道内径约15±3mm,术后半年与术后1月相比无明显改变。其中1例患者于随访第3年发现左室流出道压力阶差回升至46.8mmHg。结论:超声心动图对于检测梗阻性肥厚型心肌病,评价化学消融术的疗效是一个无创的有价值的检查方法。     

肥厚型心肌病心肌MRI延迟强化特征分析

目的 搜集肥厚型心肌病患者心脏MRI资料,分析其受累心肌对比剂延迟强化特点.方法 应用心脏MR技术检查肥厚型心肌病患者,并行心肌对比剂延迟显像,依据9节段分析法分析受累心肌对比剂延迟强化节段范围及程度等.应用t检验对延迟与非延迟强化组数据进行统计学分析.结果 154例患者接受心肌对比剂延迟显像,其中受累心肌节段出现延迟强化的患者共95例,无延迟强化者59例.延迟与非延迟强化组受累节段厚度[分别为(24.8±5.5)和(20.4±3.8)mm,t=3.82,P<0.05]以及受累节段数[分别为(3.3±1.9)和(2.4±1.7)段,t=2.26,P<0.05]比较,前者均大于后者;而患者年龄比较,延迟强化组低于非延迟强化组[分别为(46.0±15.2)和(55.0±11.9)岁,t=-3.67,P<0.05].按照强化的形态,弥漫性强化62例,局限性强化33例.共14例患者接受了酒精消融术治疗,所有患者术后心肌延迟显像均可见明确的局限性强化影.结论 肥厚型心肌病MR对比剂延迟强化患者在受累节段厚度、数量以及年龄等各方面都明显不同于非强化患者.     

超声心动图评价早期ACM大鼠心脏结构和功能的研究

目的:探讨超声心动图评价早期ACM大鼠心脏结构和功能的可行性及准确性。方法:雄性大鼠22只,随机分为正常对照组10只,模型组12只。模型组进行酒精灌胃及酒精随意饮用。正常组相同时间、相同剂量生理盐水灌胃。4个月后对模型组及正常组行心脏超声检测。超声心动图检查后猝死大鼠,取心脏组织进行病理检测。超声结果与病理结果相对照。结果:实验结束正常组大鼠全部存活,模型组大鼠死亡2只。模型组大鼠病理符合早期酒精性心肌病改变。超声测值提示IVSDd、LVPWDd、LVEDd较正常对照组增大(P0.05),EF、FS与正常对照组比较无明显差异,Em减低、Em/Am1,与正常对照组相比较差异有统计学意义(P0.05),与人类酒精性心肌病改变相符。结论:超声检测结果与病理结果相一致,超声心动图可以准确评价早期ACM大鼠心脏结构的改变,TDI可以准确评价早期ACM大鼠心脏舒张功能。     

超声心动图和心电图对心尖肥厚型心肌病的诊断价值

目的分析心尖肥厚型心肌病（AHC）超声心动图及心电图（ECG）的特征性改变,探讨超声心动图及心电图检查对AHC的诊断价值。方法对38例心尖肥厚型心肌病患者（AHC组）与40例无器质性心脏病（对照组）的超声心动图和心电图资料进行对比分析。结果AHC组超声心动图有不同程度的心尖部肥厚,心尖部心腔明显变小。心电图均有明显异常,主要表现为胸前导联巨大倒置的T波伴ST段下移,左室高电压。结论超声心动图及心电图对诊断心尖肥厚型心肌病具有重要价值。     

核素心肌断层显像诊断心尖肥厚型心肌病

目的　探讨核素心肌断层显像对心尖肥厚型心肌病 (AHCM)的诊断价值。方法　 32例有特殊心电图改变、疑为AHCM的患者行超声心动图 (UCG)、99Tcm 甲氧基异丁基异腈 (MIBI)心肌断层显像、冠状动脉造影及左室造影等检查。结果　 32例患者中确诊为AHCM者 2 9例 ,UCG与核素心肌断层显像诊断灵敏度分别为 93.1%和 89.7% ,两者差异无显著性 (P >0 .0 5 )。结论　99Tcm MIBI心肌断层显像是诊断AHCM一种有效无创的方法。     

MR纵向弛豫时间定量成像评价肥厚型心肌病心肌纤维化的初步研究

目的 探讨纵向弛豫时间定量(T1mapping)成像对肥厚型心肌病(HCM)纤维化的诊断价值.方法 按诊断标准入选48例HCM患者和18名健康志愿者,分别行常规延迟强化(LGE)检查与T1 mapping成像,按HCM LGE有无及程度,分为LGE远处正常区、LGE边缘区、LGE区(分为晕状LGE与典型斑片状LGE),分别测量2组心肌对比剂增强后T1值的变化率并进行卡方检验、两两对比及ROC曲线分析.结果 健康志愿者T1值变化率与HCM远离LGE区差异无统计学意义(3.98 ±3.19和3.36 ±2.77,=0.98,p＞0.05),与LGE周边区(13.51±5.67)、晕状区(17.70±5.57)、斑片区(36.62±8.03)比较差异有统计学意义(t值分别为15.28、17.13和47.48,P值均＜0.01);远处正常区(3.36 ±2.77)与LGE周边区、晕状区及斑片区比较差异均有统计学意义(t值分别为19.64、20.76和56.64,P值均＜0.01);LGE周边区与LGE晕状区和斑片区比较差异均有统计学意义(t值分别为6.12和39.90,P值均＜0.01);LGE晕状区与斑片区比较差异有统计学意义(t=25.63,P＜0.01).ROC曲线提示T1 mapping成像较传统LGE成像有更大的曲线下面积(0.974±0.050和0.751±0.180).结论 HCM纤维化常见,且受累心肌的纤维化程度不一,T1 mapping成像能对HCM患者心肌纤维化的严重程度进行评价,能够发现处于纤维化早期的病变.     

实时全容积三维超声心动图评价肥厚型心肌病左房容积和功能

目的运用实时全容积三维超声心动图评价肥厚型心肌病(HCM)患者左心房容积及其功能特点,探讨与呼吸困难症状有关的指标。资料与方法选择31例HCM患者和25例健康志愿者进行常规及三维超声检测,利用左心房M型、二维及实时全容积三维图像测定左心舒张末容积(LAV-max)、收缩末容积(LAV-min)、主动收缩前容积(LAV-prep),计算左心房射血分数(LAEF)及左心房主动射血分数(LAEF-a)。比较健康对照组和病例组以及有、无症状组患者的左心房各参数。结果病例组与健康对照组年龄、性别比、体表面积比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。两组LAV-max[(68.11±29.79)ml、(33.07±10.66)ml,P<0.05]、LAV-prep[(53.13±27.49)ml(、21.67±7.10)ml,P<0.05]、左心房射血量(LA-SVa)[(16.12±11.14)ml、(8.07±3.75)ml,P<0.05]和LAEF[(47.58±14.00)%、(58.34±10.93)%,P<0.05)差异均有统计学意义。16例存在活动后呼吸困难,有症状组和无症状组间LAV-prep[(64.09±31.61)、(42.72±16.63)ml,P<0.05)、LA-SVa([20.74±12.75)(、11.20±6.43)ml,P<0.05]差异有统计学意义。结论实时全容积三维超声心动图通过测定HCM患者左心房容积和射血功能,表明HCM左心房容积的增加程度远大于内径改变,而其整体收缩功能及主动排空功能均下降,有呼吸困难症状的HCM患者LAV-prep、LA-SVa升高提示左心舒张功能下降严重。     

Prognostic value of intra-left ventricular electromechanical asynchrony in patients with mild hypertrophic cardiomyopathy compared with power athletes

Objectives

We sought to assess the indexes of myocardial activation delay, using Doppler myocardial imaging (DMI), as potential diagnostic tools and predictors of cardiac events in patients with hypertrophic cardiomyopathy (HCM) compared with power athletes.

Background

the distribution and magnitude of left ventricular (LV) hypertrophy are not uniform in patients with HCM, which results in heterogeneity of regional LV systolic function.

Methods

The study population comprised 70 young patients with HCM (mean (SD) age 29.4 (5.9) years) with mild septal hypertrophy (15–19 mm) and 85 age and sex matched athletes with septal thickness >12 mm, followed up for 44.4 (10.8) months. Using pulsed DMI, myocardial peak velocities, systolic time intervals, and myocardial intraventricular and interventricular systolic delays were measured in six different basal myocardial segments.

Results

DMI analysis showed in HCM lower myocardial both systolic and early diastolic peak velocities of all the segments. Patients with HCM also showed significant interventricular and intraventricular delay (p<0.0001), whereas athletes showed homogeneous systolic activation of the ventricular walls. During the follow up, seven sudden deaths occurred in the HCM group, while no cardiovascular event was observed in the group of athletes. In patients with HCM, intraventricular delay on DMI was the most powerful independent predictor of sudden cardiac death (p<0.0001). An intraventricular delay >45 ms identified with high sensitivity and specificity patients with HCM at higher risk of ventricular tachycardia and cardiac events (test accuracy 90.6%).

Conclusions

DMI may be a valid supporting tool for the differential diagnosis between HCM and “athlete''s heart”. In patients with HCM, DMI indexes of intraventricular delay may provide additional information for selecting subgroups of patients with HCM at increased risk of ventricular arrhythmias and sudden cardiac death at follow up. Accordingly, such patients may benefit from early intensive treatment and survey.

Miniabstract

Doppler myocardial imaging may represent a valid supporting tool for the differential diagnosis between mild hypertrophic cardiomyopathy (HCM) and “athlete''s heart”. In patients with HCM, DMI indexes of intraventricular delay may provide additional information for selecting subgroups of patients with HCM at increased risk of ventricular arrhythmias and sudden cardiac death at follow up.     

心脏型肌球蛋白结合蛋白C基因18443 A/G多态与肥厚型心肌病表型关系

 目的 明确心脏型肌球蛋白结合蛋白C（cardiac myosin binding protein c, cMYBPC）18443 A/G 多态对肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy,HCM）临床表型的影响。 方法 选择226例无血缘关系的HCM患者,超声心动图显示原因不明的心脏左室壁厚度≥13 mm,或心尖部肥厚或右室肥厚,并排除长期高血压、缺血性心肌病及其他可引起继发性心室肥厚的疾病,并选择226例性别、年龄匹配的健康人作为对照组。抽取外周静脉血,分离白细胞,从白细胞中提取基因组DNA,设计特异引物,PCR扩增包含MYBPC3第30号外显子A/G18443多态的目的片断,根据PCR产物限制性酶切后的长度及ABI377 DNA测序仪测序来判定上述多态。 结果 cMYBPC基因18443A/G多态位点不同基因型在HCM患者和对照组的分布频率无明显差别。在cMYBPC基因18443位置存在A/G多态,携带GG基因型的HCM患者肥厚心肌的厚度（25.2±5.9）mm大于携带AG基因型和AA基因型（18.9±4.98）mm的HCM患者。 结论 cMYBPC不仅是HCM的致病基因,而且也可能是HCM的修饰基因。     

儿童肥厚型心肌病磁共振延迟强化特征分析

目的分析肥厚型心肌病（HCM）患儿心脏受累心肌MRI对比剂延迟强化发生率及其与预后的相关性。方法收集2006年1月至2012年1月我院收治的HCM患儿71例,所有患儿均接受心脏MRI检查,并行对比剂增强心肌显像。根据左心室心肌是否存在延迟强化,将患儿分为延迟强化组和非延迟强化组,并进一步分析受累心肌对比剂延迟强化的范围及程度等。应用Kaplan-Meier生存曲线分析两组患儿的预后差别,两组临床数据间的统计分析采用t检验。结果71例HCM患儿中,9例（12.7%）患儿左心室为对称性肥厚,其中2例患儿进展至终末期。52例（73%）患儿出现心肌延迟强化,其延迟强化组患儿左心室质量高于非延迟强化组患儿[（112.7±57.9）g/m2 vs.（70.3±37.4）g/m2],两组间差异有统计学意义（t=2.71,P=0.025）;但两组左室室壁厚度[（19.4±6.3）mm/m2 vs.（18.1±7.9）mm/m2]比较,差异无统计学意义（t=0.69,P=0.513）。HCM患儿随访（2.4±1.6）年显示,心肌延迟强化与不良心血管事件的发生密切相关（χ2=4.77,P=0.029）。结论HCM患儿中,其心肌延迟强化发生率与成人患者接近,并且心肌延迟强化具有判断患儿预后的临床价值。