髓系肿瘤世界卫生组织（WHO）分类

最近世界卫生组织（WHO）发表了一个造血和淋巴组织肿瘤分类方案，该分类是由血液病理学会，欧洲血液病理学工作者协会和一百多名有造血系统肿瘤方面专长的国际上知名临床血液学家和科学家通力协作制定出来的，关于淋巴组织肿瘤。本分类方案只是对现已被广泛使用的修订欧美淋巴瘤（REAL）分类方案中的病种进行了加工，但迄今为止尚没有关于WHO髓系肿瘤分类的解说或理论依据方面的文章发表，本文的目的是简短概述WHO恶性髓系疾病的分类并提醒注意它与此前各种分类方案的主要不同点，并提供这些不同点的理论依据。     

307例急性髓系白血病在WHO分型标准中的探讨

目的：通过对本组病例研究，提高对WHO分型诊断标准的认识。方法：选择2004-2005年在我院确诊的307例急性髓系白血病（AML），以形态学、免疫表型、融合基因等检测进行分析探讨。结果：按WHO分型诊断标准有14例原始细胞在20％～30％之间的患者被确诊为AML。免疫表型在髓系白血病中MPO、CD13、CD33表达最强，分别为96．77％、94．67％、91．53％。对M0的诊断有特异性，CD34、CD33达99％以上。融合基因检测：AML-M2b中90％以上AML1／ETO融合基因阳性，提示t（8；21）（q22；q22）易位。AML-M3中89．28％PML／RARα融合基因阳性，提示t（15；17）（q22；q12）易位。AML-M4EO中85％的CBFβ／MYH11融合基因阳性，提示inv（16）（p13；q22）。结论：WHO分型标准综合了传统的形态学分型，加入免疫学，融合基因等检测技术，结合临床特点等信息对AML进行分型，提高了对AML的诊断符合率。与FAB相比，更具有完全性、合理性、科学性，是AML分型的发展方向。     

对世界卫生组织（WHO）淋巴系肿瘤新分型建议的认识——附骨髓细胞学诊断365例淋巴系肿瘤分析

目的 探讨WHO淋巴系肿瘤新分型的可行性，使从事细胞形态学及肿瘤细胞学的实验诊断医生尽早掌握WHO建议的淋巴繁肿瘤分类方案。方法 依据WHO建议的淋巴系肿瘤分类方案，对经骨髓细胞学诊断的365例急性淋巴细胞白血病(ALL)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)、多发性骨髓瘤(MM)、浆细胞性白血病(PCL)、毛细胞白血病(HCL)、非霍奇金淋巴瘤(NHL)和非霍奇金淋巴瘤细胞性白血病(NHLCL)进行重新回顾与评价。结果 WHO关于淋巴系肿瘤的分类遵循了REAL分类的原则，联合应用形态学、免疫表型、遗传特征及临床特征来界定病种：①将FAB分型中的ALL和CLL归类于淋巴瘤，并认为二者是同一疾病的不同临床表现；②取消了ALL中Ll、L2、L3三个亚型，并不再使用这些名词；③将淋巴系肿瘤分为B细胞肿瘤、T和NK细胞肿瘤以及霍奇金淋巴瘤三个部分；④WHO新分型中注重了临床表现，将以往的NHL分为播散性／白血病性和淋巴瘤性两种病变。结论 虽然WHO的淋巴系肿瘤新分类标准仍较复杂多样，并给从事骨髓细胞形态学及肿瘤细胞学检查的实验诊断医生增加了一定难度，但是其分型对淋巴系肿瘤的诊断标准、疗效观察及预后判定仍具有临床指导意义。     

髓系造血组织肿瘤WHO分类介绍

目前 ,Ｋｉｅｌ、ＷＦ、ＲＥＡＬ及ＦＡＢ分类体系的倡导者一致同意将 1997年世界各国的近百名血液病理学与临床血液学专家共同制订的造血组织肿瘤的新ＷＨＯ(ＷｏｒｌｄＨｅａｌｔｈＯｒｇａｎｉｚａ ｔｉｏｎ)分类作为一种新的国际标准 ,用于造血组织肿瘤 (包括髓系肿瘤、淋巴系肿瘤、肥大细胞肿瘤及组织细胞肿瘤 )的诊断。现将髓系造血组织肿瘤的ＷＨＯ分类概况介绍如下。　　ＦＡＢ分类依据形态学、细胞学及免疫表型特征 ,将髓系肿瘤分为急性髓系白血病 (ＡＭＬ)、骨髓增生异常综合征(ＭＤＳ)及骨髓增殖性疾病 (ＭＰＤ)。肿瘤原始细胞数…     

WHO分型方案在307例急性髓系白血病诊断中的应用

急性白血病（acute leukemia，AL）是由于不成熟细胞呈克隆性扩张，被阻滞在一定的分化阶段而发生的。多年来，白血病的诊断采用法国、美国、英国（French—American—British，FAB）协作组以形态学和细胞化学染色检查为基础的方案。由于其方法简便实用，得到了广泛的应用，并为世界各地血液学工作者提供了统一的诊断标准，促进了血液专业成果的交流。近10年来，随着科学技术的发展和对疾病本质认识的深入，加入了免疫学、遗传学及分子生物学技术，WHO经多位专家反复讨论取得了共识，形成了较为完整的白血病形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学（Morphologic，Immunologic，Cytogenetic，and Molecular biologic，MICM）的分型诊断体系。这一分型诊断标准体现了现代科技的发展和应用，我院近2年来，推行了WHO的分型方案，对2004--2005年确诊的307例急性髓系白血病（acute myeloid leukemia，AML）进行了分析探讨。     

急性髓系白血病WHO分型探讨

白血病是血液系统的恶性克隆性疾病，正确的诊断及分型对指导治疗和判断预后至关重要。1976年的FAB分型方案是以形态学及细胞化学为基础的诊断分型方法：八十年代中期，随着生物医学技术的发展，FAB分型标准又逐渐增加了白血病的MIC分型（Morphologic immunologic and cytogenetic working classification）指标，大大提高了诊断的准确性．     

世界卫生组织对造血和淋巴组织肿瘤的分类和诊断标准

1999年WHO正式发表造血和淋巴组织肿瘤分类框架，2000年和2002年等相继发表其中若干内容的说明和小范围的变动拉，并于2001年出版了《造血和淋巴组织肿瘤分类病理学和遗传学》一书，详细介绍了肿瘤分类和诊断。本文以WHO2001年版原著和2002年文献（髓系肿瘤、淋巴组织肿瘤、组织细胞和树突细胞肿瘤以及肥大细胞增生症四个大类）为蓝本，介绍WHO分类和诊断标准。     

244例髓细胞白血病FAB分型与WHO分型关系及其意义

目的对244例髓细胞白血病[急性原粒细胞白血病部分分化型(M2b)、急性早幼粒粒细胞白血病(M3)、急性粒-单核细胞白血病伴嗜酸粒细胞增多亚型(M4EO)、慢性粒细胞白血病(CML)]患者血液学及临床特征进行分析。方法以细胞形态学为基础,结合细胞遗传学、分子生物学和分子基因学检查方法检测患者标本。结果细胞形态学特征:M2b异常中幼粒细胞,M3异常早幼粒细胞,M4EO异常嗜酸粒细胞,CML粒系细胞。染色体检测表明:M2b、M3、M4EO、CML分别与各自特异性染色体t(8;21)(q22;q22)、t(15;17)(q22;q21)、inv(16)(p13;q22)、t(9;22)(q34;q11)密切相关。融合基因检测表明:M2b、M3、M4EO、CML分别与融合基因AML1-ETO、PML-RARα、CBFβ-MYH11、BCR-ABL密切相关。结论M2b、M3、M4EO、CML4种白血病患者不论在临床特点上,还是细胞形态学上都有各自一定的特征。4种白血病分别与特定的染色体具有一定的相关性。4种白血病分别与特定融合基因具有一定的相关性。特定的染色体和融合基因可作为白血病的标志物,对白血病的诊断、预后估计、监测治疗和微小残留白血病等方面具有一定的价值。世界卫生组织(WHO)分型有利于白血病的诊断和治疗。     

244例髓细胞白血病FAB分型与WHO分型关系及其意义

目的对244例髓细胞白血病[急性原粒细胞白血病部分分化型（M2b）、急性早幼粒粒细胞白血病（M3）、急性粒一单核细胞白血病伴嗜酸粒细胞增多亚型（M4EO）、慢性粒细胞白血病（CML）]患者血液学及临床特征进行分析。方法以细胞形态学为基础,结合细胞遗传学、分子生物学和分子基因学检查方法检测患者标本。结果细胞形态学特征：M2b异常中幼粒细胞,M3异常早幼粒细胞,M4EO异常嗜酸粒细胞,CML粒系细胞。染色体检测表明：M2b、M3、M4EO、CML分别与各自特异性染色体t（8;21）（q22;q22）、t（15;17）（q22;q21）、inv（16）（p13;q22）、t（9;22）（q34;q11）密切相关。融合基因检测表明：M2b、M3、M4EO、CML分别与融合基因AML-ETO、PML-RARα、CBFβ-MYH11、BCR-ABL密切相关。结论M2b、M3、M4EO、CML4种白血病患者不论在临床特点上,还是细胞形态学上都有各自一定的特征。4种白血病分别与特定的染色体具有一定的相关性。4种白血病分别与特定融合基因具有一定的相关性。特定的染色体和融合基因可作为白血病的标志物,对白血病的诊断、预后估计、监测治疗和微小残留白血病等方面具有一定的价值。世界卫生组织（WHO）分型有利于白血病的诊断和治疗。     

造血和淋巴组织肿瘤WHO分类的认识和实践

造血和淋巴组织肿瘤的WHO分类浓缩了当今许多前沿学科的最新信息，与疾病的临床行为、细胞生物行为、分子病理、患预后和治疗效果紧密地联系在一起，既为实验室医师所识别而能作出较明确的诊断，又能为临床医师方便使用。WHO分类是国际交流的新平台，我们应按国情积极采取对策，并在临床实践中广泛应用，有所认识有所发现。     

WHO分型标准在急性红白血病诊断中的临床应用

目的 探讨WHO分型标准在急性红白血病(AML-M6)诊断中的临床应用价值.方法 回顾分析51例WHO分型标准确诊的AML-M6,按法美英(FAB)分型标准重新进行评价,并对其临床特征、外周血、骨髓细胞形态学、细胞化学染色、免疫表型、细胞遗传学及预后情况进行分析研究.结果 51例AML-M6 患者粒、红、巨三系均有不同程度病态造血,过碘酸雪夫反应(PAS)对其幼红细胞有特异性.结论 形态学特征对AML-M6 诊断仍然具有不可替代的地位.     

18F-FDG PET/CT在鉴别胸腺上皮肿瘤组织学分型中的应用

目的研究2-氟-18-氟-2-脱氧-D-葡萄糖（¹⁸F-FDG）PET/CT影像表现在鉴别胸腺上皮肿瘤组织学分型中的作用。 方法选取2011年1月1日至2018年6月30日北京大学肿瘤医院48例经穿刺活检或肿瘤切除术后病理证实为上皮性胸腺肿瘤的初诊患者作为研究对象,回顾性分析患者全身¹⁸F-FDGPET/CT图像资料,采用双变量相关性分析、t检验和受试者工作特征（ROC）曲线分析法,比较患者临床病理特征、CT特点和代谢情况的差异。 结果48例患者低危胸腺瘤组17例、高危胸腺瘤组8例、胸腺癌组23例,淋巴结转移12例,胸膜转移4例,肺转移3例,肝、心包、骨转移各2例。3组患者有无包膜（r=0.921,P<0.001）,有无中纵隔（r=0.452,P=0.001）或周围侵犯（r=0.865,P=0.000）,有无淋巴结转移（r=0.505,P<0.001）或远处脏器转移（r=0.383,P=0.008）、SUVmax值（t=0.626,P<0.001）、SUVmax/病变最大径值（t=0.645,P<0.001）等方面比较,差异均具有统计学意义。ROC曲线分析示区分低危组与高危或胸腺癌组准确性较高的指标分别为病变周围侵犯情况、SUVmax/病变最大径和SUVmax,ROC曲线下面积分别为0.952、0.916和0.865。 结论¹⁸F-FDG PET/CT可用于鉴别胸腺上皮肿瘤组织学分型,可有效区分低危组胸腺瘤与高危组胸腺瘤或胸腺癌。     

WHO(2004)与WHO(2000)垂体肿瘤分类的比较

基于分子生物学和遗传学研究方面的新进展,2004年WHO颁布了新的垂体肿瘤的分类。新分类的基本原则并没有改变,主要的变化是增加了垂体肿瘤分子生物学和遗传学研究的相关内容。本文比对2000年WHO垂体肿瘤分类,介绍2004年垂体肿瘤的分类特点。     

上海市成人急性白血病572例世界卫生组织分型的临床研究

目的 分析上海市急性白血病（AL）采用世界卫生组织（WHO）分型的基本情况，比较WHO分型和FAB分型的优缺点。方法 收集连续性样本，对上海市中美联合白血病协作组收治的572例AL患者同时采用FAB和WHO标准进行分型诊断。结果 572例AL中急性髓系白血病（AML）436例（76.2％），急性淋巴细胞白血病（ALL）119例（20.8％），急性全髓细胞白血病1例，急性混合细胞白血病5例，急性侵袭性NK细胞白血病9例，急性浆细胞白血病2例，AML和ALL之比为3．66：1。再现性细胞遗传学异常AML占35．3％，AML伴多系病态造血占13.1％，治疗相关性AML占0.9％，不属于上述分类的AML占50．7％，治疗相关性AML比例低于国外报道。ALL中B—ALL占84．9％。AMLFAB分型中M4型最多，占38.5％，M3和M4亚型比例高于国外报道，M1型比例低于国外报道。AML染色体异常率为60.8％，AML伴t（15：17）比例高于国外报道，染色体预后良好者占30.6％，预后中等者占51.5％，预后不良者占17.9％。B—ALL中t（9：22）占33，7％。结论 上海市成人AML的WHO分型和染色体异常类型与国外有显著不同。与上海市1984至1994年AL资料相比，AML的亚型分布有所变化，M4亚型比例增多，M1和M5亚型比例减少。     

读WHO(2002)软组织肿瘤新分类的体会

介绍WHO（2002）软组织肿瘤新分类的特点及其变化，探讨软组织肿瘤分级与分期的原则。WHO将软组织肿瘤生物学行为重新定义为4类：良性、中间性（局部侵袭性）、中间性（偶有转移性）和恶性；强调了免疫组织化学在软组织肿瘤诊断中应注意的事项，以及如何客观评价和合理选择抗体的问题；并对当前软组织肿瘤细胞学和分子遗传学的发展及应用作了概述。     

浅谈WHO(2007)中枢神经系统肿瘤分类中新增的肿瘤类型

2007年6月出版了第4版中枢神经系统肿瘤分类,并命名为《WHO中枢神经系统肿瘤分类》。新分类体现了疾病分类的3个层次：临床病理学实体、变异型/亚型和组织学形态。按照这一原则增加了8种新的肿瘤实体,并对一些变异型进行了调整。本文对新增的肿瘤类型进行简单的介绍。     

2008年版WHO淋巴组织肿瘤分类的新变化

淋巴组织肿瘤类型繁多,分类复杂,各个研究组织曾提出许多分类方法,如Rappaport分类、Kiel分类、Lukes-Colins分类、WF分类、REAL分类等,但均未被广泛接受.2001年在REAL分类的基础上制定的wHO淋巴造血组织肿瘤分类综合了形态学、免疫表型、遗传学和临床特点,为淋巴瘤分类的标准化和交流提供了平台.