肺淋巴管肌瘤病的临床分析

目的探讨肺淋巴管肌瘤病 (LAM)的临床特征、疗效和预后,提高对该病的认识. 方法回顾性分析经治的2例LAM病人并复习文献14例LAM病人的临床资料. 结果经治的2例病人均以呼吸困难为主要症状,肺功能检查均为阻塞性通气功能障碍和弥散功能减低.16例LAM病人中女性15例(94%),男性1例(6%);发病年龄5～69(35±15)岁,13例(81%)为中青年生育期女性.均经肺组织活检病理确诊.主要临床表现为呼吸困难(15例)、咯血(10例)、气胸(7例)、乳糜胸(7例)等.14例行胸部高分辨CT(HRCT)扫描,均显示两肺弥漫性薄壁囊状阴影.7例行肺功能检查,均有弥散功能减低,5例有肺阻塞性通气功能障碍,2例有混合性通气功能障碍.11例作了动脉血气分析,其中8例表现为低氧血症,5例合并呼吸衰竭.16例病人首次就诊时均被误诊为其他疾病,自首发症状至确诊LAM经历2～276个月,中位数为28个月.6例病人应用安宫黄体酮治疗6～50个月,2例病情稳定,2例病情加重,2例死亡.16例中6例(38%)在症状出现后1.5～26年内因呼吸衰竭、气胸和肺部感染死亡. 结论 LAM以呼吸困难、咯血、气胸和乳糜胸为主要临床特征.安宫黄体酮疗效不理想.探讨病因及寻找有效的疗法是今后研究的重要课题.     

肺淋巴管肌瘤病的影像学诊断

目的：分析肺淋巴管肌瘤病的影像学表现的特点,讨论其诊断和鉴别诊断。方法：对4例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病影像学资料进行回顾性分析。所有病例均行X线胸片、胸部常规CT及HRCT扫描。结果：X线缺乏特异性,常规胸部CT见两肺密度减低影及少许囊状影,相应水平上HRCT清晰显示全肺囊状影,无分布差异。结论：常规CT可显示肺淋巴管肌瘤病部分肺部改变,而HRCT能更全面显示病变细微结构,对该病的早期诊断、鉴别诊断具有重要价值,同时对病变的进展及患者预后评估具有重要的参考价值。     

肺淋巴管肌瘤病的HRCT特征分析

目的：回顾性分析肺淋巴管肌瘤病的薄层高分辨率CT（HRCT）特征。方法：总结4例经病理证实并行HRCT检查的肺淋巴管肌瘤病，3例行支气管镜肺活检，1例经开胸肺活检确诊。4例行吸气末HRCT扫描，其中1例表现阴性者加扫呼气末HRCT。记录临床症状、血气分析，肺功能结果，支气管镜检，X线胸片，常规CT以及HRCT表现特征。结果：胸片3例呈弥漫性网状阴影，1例可见蜂窝状囊腔，1例表现正常，HRCT有3例为均匀散在性分布的1.0-2.0cm大小的薄壁囊腔，囊腔之间可见正常肺组织；另一例吸气末HRCT正常，而呼气末HRCT可见到“空气潴留征”（Air Trapping)，提示有小气道狭窄。肺功能检查均有不同程度的阻塞型通气障碍和弥散功能异常。结论：尽管该病的最后确诊要依靠肺活检病理证实，但其HRCT特征性表现、并结合育女性和乳糜胸水的存在即能明确肺淋巴管肌瘤的诊断，另外，HRCT表现正常不能除外肺淋巴管肌瘤的存在，呼气末HRCT可发现早期小气道狭窄引起的空气潴留，从而指导临床有目的性的进行纤维支气管镜活检，有助于早期诊断。     

肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT诊断

目的：总结罕见的肺淋巴管肌瘤病（PLAM）的高分辨率CT（HRCT）变化,提高对PLAM的认识. 方法： 回顾分析3例经病理证实的PLAM患者胸部HRCT改变. 结果： 3例患者胸部HRCT表现为两肺多发、均匀分布的薄壁囊状影,直径数毫米至3cm,囊壁厚约1mm,囊状影无区域分布差异.其中1例患者右侧液气胸,1例右侧气胸. 结论： HRCT对PLAM的显示有重要作用.     

肺淋巴管肌瘤病10例临床分析

目的探讨肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的诊治新方法。方法对10例PLAM的临床资料进行回顾性分析,并分别随访2个月至7年。结果1例行肺移植,1例死亡。其余8例病情稳定。结论PLAM是较为少见的一种弥漫性肺部疾病,多见于育龄女性,以呼吸困难、咯血、气胸和乳糜胸为主要临床特征,依靠病理可以确诊。抗雌激素治疗起到一定的治疗效果,可延缓进行肺移植的时间。     

肺淋巴管肌瘤病1例

1病例报告 患者，女，26岁，进行性呼吸困难，伴反复发作气胸2年余，偶痰中带血。曾在当地医院摄胸片诊断：“两肺间质性改变，左侧自发性气胸”，经治疗气胸消失，呼吸困难进行性加重。此次因呼吸困难加重伴咯血住院，查体：两肺呼吸音降低，左肺明显叩诊清音，血气分析：PaO2、PaCO2均低。肺功能检查提示，明显阻塞性通气功能障碍，残气量占肺总量的百分比轻度增高，通气储量轻度不足，肺弥散功能重度降低。     

肺淋巴管肌瘤病的螺旋CT诊断

目的探讨肺淋巴管肌瘤病例的临床特点及螺旋CT表现,提高对该病的认识及诊断水平。方法回顾分析7例经肺组织活检病理证实的肺淋巴管肌瘤病(plam)并行螺旋CT检查的患者资料,分析其临床表现、X线胸片及螺旋CT特点。结果本组7例病例临床表现均以呼吸困难为主,伴不同程度的胸闷,有2例伴有反复性气胸。肺功能以阻塞性通气功能障碍为主的混合性通气功能障碍;X线胸片示:有7例两肺均呈弥漫性的网状阴影,3例有大小不等的蜂窝状囊腔,4例伴肺气肿,2例伴有胸膜肥厚。螺旋CT平扫示:均见散在大小不等的薄壁囊腔,其壁厚1.3～2.0 mm之间,<2.0 mm部分囊腔见小血管影,囊腔之间可见正常肺组织;螺旋CT则能显示清楚以上的表现。结论螺旋CT能全面的显示plam特征性表现,对该病的诊断鉴别有重要价值。     

肺淋巴管肌瘤病合并肺栓塞1例并文献复习

目的探讨肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的临床特征,诊断和治疗,提高对PLAM的认识,合并顽固性低氧血症时需警惕并发肺动脉栓塞,预防漏诊及误诊。方法回顾分析1例确诊的PLAM合并肺栓塞患者病例资料,并结合相关文献进行复习。结果 PLAM是以弥漫性肺囊性病变为特征的一种罕见的缓慢进展的肿瘤性疾病,好发于育龄期女性,临床表现为呼吸困难、反复自发性气胸和乳糜胸。肺功能多表现为阻塞性或混合性通气功能障碍和弥散功能障碍,动脉血气显示低氧血症。高分辨CT(HRCT)示双肺弥漫性薄壁囊性改变。病理学检查示肺组织淋巴管增生和扩张,管外平滑肌细胞明显增生。诊断主要依靠高分辨CT、肺功能以及病理组织活检。血管内皮生长因子D是无创且可靠的血清学诊断标准。雷帕霉素抑制剂如西罗莫司科可有效治疗本病。结论育龄期妇女,如反复出现自发性气胸、活动后呼吸困难,胸部HRCT示双肺弥漫分布囊状改变,临床上应想到PLAM可能。随疾病的进展出现顽固性的呼吸困难、低氧血症不能纠正时,需考虑是否合并存在肺动脉栓塞的可能,CT肺动脉造影可确诊。     

肺淋巴管肌瘤病1O例临床分析

目的探讨肺淋巴管肌瘤病（PLAM）的诊治新方法。方法对10例PLAM的临床资料进行回顾性分析,并分别随访2个月至7年。结果1例行肺移植,1例死亡。其余8例病情稳定。结论PLAM是较为少见的一种弥漫性肺部疾病,多见于育龄女性,以呼吸困难、咯血、气胸和乳糜胸为主要临床特征,依靠病理可以确诊。抗雌激素治疗起到一定的治疗效果,可延缓进行肺移植的时间。     

肺淋巴管肌瘤病的CT表现

目的探讨肺淋巴管肌瘤病的CT表现。方法 3例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病患者均行CT扫描。结果 CT扫描3例中两肺密度减低,其中气胸1例,双肺弥漫性结节病灶2例,均具有相应CT影像表现。结论 CT是提示该病的最佳的影像检查方法 ,最终确诊是病理检查。     

肺淋巴管肌瘤病的HRCT诊断

目的 探讨肺淋巴管肌瘤病(PLAM)高分辨率CT(HRCT)特征性表现,以期提高对该病的认识水平.方法 回顾性分析7例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病影像学及临床资料,所有病例均行胸部常规CT及HRCT扫描.结果 常规胸部CT见两肺密度减低,偶见囊状影;HRCT清晰显示两肺弥漫、均匀分布的圆形薄壁囊状阴影,病灶之间的肺组织正常.随着病程进展,囊状阴影有增大、增多趋势,部分融合成肺大泡样改变,亦可成形态怪异的囊腔.结论 HRCT上表现为两肺弥漫、均匀分布的圆形薄壁囊状阴影,病灶之间的肺组织正常,再结合性别、年龄、进行性呼吸困难等临床资料,应考虑PLAM可能.     

结节性硬化症合并肺淋巴管肌瘤病1例

结节性硬化症( tuberous sclerosis complex, TSC)是一种以多发性错构瘤为主要临床特征的罕见常染色体显性遗传病,可影响多个器官系统,包括皮肤、肺、脑、心脏、肾脏以及神经系统等.肺淋巴管肌 瘤 病 ( pulmonary lymphangioleiomyomatosis, PLAM)是一种以弥...     

肺淋巴管肌瘤病的病理及HRCT诊断

目的:提高对肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的影像学认识。方法:对7例经病理证实的PLAM的影像表现及相关文献进行回顾性分析。结果:7例均为女性,胸片示双肺弥漫网状影,HRCT两肺弥漫性均匀分布的薄壁囊腔,边缘清楚,囊壁薄,大小不等。结论:PLAM是一种罕见的以细支气管周围血管平滑肌的异常增生为特征的疾病。     

肺淋巴管肌瘤病6例报告及文献回顾

目的提高医务人员对肺淋巴管肌瘤病的认识水平,为医疗、教学、科研提供真实数据,从而实现病案价值。方法通过查找6例肺淋巴管肌瘤病患者的病案资料,然后结合有关文献对此病的病因、病理、临床表现、治疗及预后等进行归纳、总结、分析。结果肺淋巴管肌瘤病罕见而散发,肺活组织病理检查可确诊此病。     

肺淋巴管肌瘤病的临床与HRCT表现

目的：探讨肺淋巴管肌瘤病的临床特征及HRCT表现，提高对该病的认识。方法：总结2例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病，并分析临床表现、肺功能结果、X线胸片、常规CT及HRCT特点。结果2例患者均以进行性呼吸困难为主要症状，肺功能检查均有阻塞性通气功能障碍和弥散功能降低，HRCT扫描均显示双肺弥漫性薄壁囊状阴影，2例患者首次就诊时均被误诊为其他疾病。结论肺淋巴管肌瘤病主要临床特征是进行性呼吸困难，常可伴有咯血、气胸、乳糜胸，HRCT对该病的早期诊断、鉴别诊断具有重要价值，同时也是判断病变进展及预后的有效指标。     

肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT诊断

①目的探讨肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT表现及其诊断意义。②方法对经病理证实为肺淋巴管肌瘤患者7例,均进行高分辨率CT检查,其中4例行支气管镜肺活检,3例经皮肺活检确诊。所有病例均行X线胸片、常规CT及高分辨率CT检查,分析3种影像表现特征。③结果7例均为女性的肺淋巴管肌瘤病X线胸片显示,其中4例呈弥漫网状阴影,3例表现正常;常规CT扫描7例见两肺密度减低,2例伴有小透亮区的阴影,但囊壁显示不清;高分辨率CT扫描均表现为两肺弥漫均匀分布的薄壁囊状影,边缘清晰,大小不等,无分布差异,同时显示囊壁上血管影。④结论肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT表现具有特征性,对其充分认识和指导临床进行活检,有助于早期诊断,同时可以判断病变的进展和预后。     

结节性硬化症合并肺淋巴管肌瘤病2例诊治体会

目的：为提高对结节性硬化症合并肺淋巴管肌瘤病的认识和诊治水平,回顾性分析2例结节性硬化症合并肺淋巴管肌瘤病患者的临床资料。2例患者均有肺部特征性囊性改变、肾血管平滑肌脂肪瘤及不同程度的皮肤损害。1例患者有中枢神经系统受累;1例接受雷帕霉素治疗后肺部及肾病变显著改善。结节性硬化症患者临床表现多样,合并肺淋巴管肌瘤病时有特征性影像学改变,对肺部淋巴管疾病患者应做结节性硬化症的筛查。雷帕霉素对该病治疗有显著疗效。     

肺淋巴管肌瘤病的胸腹盆部CT表现

目的探讨肺淋巴管肌瘤病的胸部、腹盆部的CT征象。方法分析14例肺淋巴管肌瘤病患者的临床、影像及病理资料。结果14例患者的胸高分辨CT均表现为双肺直径小于1cm的无壁或薄壁的囊腔。胸部的其他影像学异常包括:双肺非钙化微小结节1例、双肺斑片1例、胸膜下多发肺大泡3例、蜂窝肺1例、纵隔淋巴结肿大2例、心包积液1例、胸腔积液3例。9例患者出现腹盆部异常表现:肾及肝脏血管平滑肌脂肪瘤1例、腹膜后淋巴管肌瘤6例、腹膜后多发淋巴结肿大1例、子宫肌瘤1例。结论肺淋巴管肌瘤病具有特征性胸部CT表现,常合并腹盆部病变,其腹盆部病变有一定的特征性。     

肺淋巴管肌瘤病

1 病例报告 患者，女，38岁，进行性呼吸困难，伴反复发作气胸2年余，偶痰中带血。曾在当地医院胸部摄片诊断：“两肺间质性改变，左侧自发性气胸”，经治疗气胸消失，症状有所好转。此次因呼吸困难咯血加重住院，查体：两肺呼吸音降低，左肺明显，叩诊清音，血气分析：PaO2、PaCO2均降低。肺功能检查提示，明显阻塞性通气功能障碍，残气量占肺总量的百分比轻度增高，     

雷帕霉素成功治疗肺及腹膜后淋巴管肌瘤病1例报道及文献复习

对中南大学湘雅二医院呼吸内科成功收治的首例肺及腹膜后淋巴管肌瘤病的临床资料进行报道分析,并对相关文献进行复习。女性患者,45岁,活动后气促半年,胸痛4 d入院。入院检查发现乳糜胸,双肺间质病变,腹膜后淋巴结肿大。剖腹探查腹膜后淋巴结活检证实肺及腹膜后淋巴管肌瘤病,经雷帕霉素治疗半年后症状、肺功能、血气、影像学均明显好转。肺淋巴管肌瘤病常见临床表现为进行性呼吸困难,反复发作的气胸,以及乳糜胸,特征性高分辨率CT(high-resolution computed tomography,HRCT)表现或病理检查可确诊。雷帕霉素为该病的治疗带来了希望。