复发性多软骨炎的临床特征及处理特点

目的：探讨复发性多软骨炎的临床特征及诊治方法,提高其诊治水平。方法：报告2例复发性多软骨炎患者的临床资料,并通过文献复习,对2例资料进行分析。结果：2例复发性多软骨炎患者经激素治疗后,均得到控制,随访1～6年,预后良好。结论：复发性多软骨炎是一种累及全身多处软骨的发作性和进行性炎症。是一种较为不见的综合症。临床表现多种多样,主要损害常见于耳、鼻、咽喉、眼球和全身软骨。激素是治疗本病最好的药物。     

复发性多软骨炎1例误诊分析

目的提高对复发性多软骨炎的认识,减少误诊。方法报道广西龙潭医院1例诊断复发性多软骨炎患者的临床资料,并进行分析。结果患者曾被误诊为肺部感染及支气管哮喘,经回顾性分析更正诊断为复发性多软骨炎。结论以呼吸道症状为首发表现的复发性多软骨炎需正确诊断,应用糖皮质激素治疗能显著改善症状及预后。     

复发性多软骨炎误诊分析

复发性多软骨炎曾被命名为全身性软骨软化、弥漫性多软骨周围炎 ,是一种侵犯全身广泛软骨组织器官的炎性疾病。由于早期症状隐匿 ,表现复杂 ,临床易误诊。近年来我们遇到 3例 ,报告如下。1　临床资料1 1　一般资料　 3例均为男性 ,年龄 39～ 4 2岁。 3例均有低热或间歇热 ,急性     

复发性多软骨炎二例

目的:提高对复发性多软骨炎的认识,避免误诊误治.方法:对收治的2例复发性多软骨炎的临床资料进行回顾性分析.结果:本组例1因间断发热9个月,双耳肿痛4个月,多关节肿痛3个月入院.1个月前鼻软骨出现局限性塌陷,在当地医院行双耳软骨清理术,术后病理诊断为软骨梗死性坏死.查双侧外耳廓呈菜花样畸形,鼻呈鞍鼻畸形,双手掌指关节、近端指间关节、双膝关节、双踝关节、双足跖趾关节肿胀、触痛,双膝浮髌征(+);血白细胞18.3×109/L,中性粒细胞0.92,红细胞沉降率150 mm/h;r-氨基转肽酶150 U/L,碱性磷酸酶556 U/L,明确诊断为复发性多软骨炎.例2因双耳廓肿胀伴面神经炎4个月,发作性癫痫2个月入院.查双耳廓肿胀,皮色略红,触痛(+);血白细胞13.3×109/L,中性粒细胞0.86,红细胞沉降率50 mm/h,经协和及北京中日友好医院风湿科专家会诊诊断为复发性多软骨炎.结论:复发性多软骨炎是较为罕见的自身免疫性风湿病,激素及免疫抑制剂治疗有效,临床应注意鉴别诊断.     

以呼吸困难为首发表现的复发性多软骨炎3例误诊分析

复发性多软骨炎是一累及多系统的疾病，以软骨、心血管和特殊感觉器官复发性、广泛性、破坏性的炎症改变为特征。近年发病率有增高趋势，1986年Mechet^[1]综合文献报道已达1400例，我国自1981年以来已报道近50例。该病因症状不典型、临床医师认识不足，特别是以气管、支气管树损害为首发表现的病例，易造成延、误诊。我所1995年8月至1999年2月确诊的3例以呼吸困难为首发症状的复发性多软骨炎均被误诊，现分析如下。     

1例复发性多软骨炎患者行气道内覆膜支架植入术的护理

患者女,42岁,因“胸痛、咳嗽、喘憋10个月”,以复发性多软骨炎（relapsingpolychondritis,RP）于2008年5月收入我院。患者于10月前无明显诱因出现胸痛伴咳嗽、咯少量痰、发热,9个月前开始出现胸闷、呼吸费力,以呼气时较明显,进行性加重,7个月前鼻鞍处出现疼痛,腰骶部及双下肢关节隐痛,于当地医院气管镜检查示气管黏膜呈鹅卵石样改变,宫腔明显狭窄,右肺不张,右中叶支气管截断,右侧少量胸腔积液。给予抗炎抗结核治疗2周后效果不佳,于外院就诊,气道三维重建示：气管及支气管壁增厚、管腔狭窄、双侧少量胸腔积液,考虑为“复发性多软骨炎”,给予激素治疗后症状改善。3d前患者憋气加重,无法耐受轻度活动,为进一步治疗收入我院。入院后给予行气管内覆膜支架植入术,并予抗炎平喘化痰雾化吸入等药物治疗后病情平稳出院。     

吸气与呼气胸部CT扫描对儿童复发性多软骨炎的诊断价值

复发性多软骨炎是一种累及全身软骨结构的系统性疾病。临床表现有耳部及鼻腔软骨炎 ,常常合并非侵蚀性关节炎及呼吸道受累。该病在儿童中较为罕见 ,并具有易复发及逐渐加重的特点。由于呼吸道阻塞的并发症 ,其死亡率高达30 %。所以准确评价呼吸道受累情况对该病诊断及监测具有重要意义。　　病例报告 :9岁女孩 ,因反复发作的呼吸困难、喘鸣、多关节疼痛入院。气管切开后抗菌素治疗及平喘治疗两年 ,呼吸道症状仍无好转。在女孩 12岁时 ,出现了双耳软骨炎 ,临床才考虑到复发性多软骨炎的诊断。大剂量免疫抑制剂治疗病人症状无改善。由于呼吸困…     

复发性多软骨炎累及气道的护理

复发性多软骨炎(relap sing polychondritis,RP)是一种病因不明、较少见的炎性破坏性病病.其特点是软骨组织复发性、退化性炎症,除典型的耳廓软骨、鼻软骨容易受累外,其他系统或器官如呼吸道、眼部、关节、内耳等也可受累.     

复发性多软骨炎的临床特征

目的探讨复发性多软骨炎（RP）的临床特征及诊治方法，提高诊治水平。方法对8例RP患者做回顾性分析，并复习相关文献。结果RP是一种全身多器官软骨结构及结缔反复发作性炎症为特征的自身免疫性疾病，目前以糖皮质激素、氨苯砜为主药物治疗。结论对有特征性临床表现的病例应尽早确诊并药物治疗。     

复发性多软骨炎2例

复发性多软骨炎是一个侵犯全身软骨并祟及广泛器官和组织的全身性疾病。1923年Jaksch—Wartenhont首先描述了一个32岁的男性病人,具有发热、耳廓肿胀、鼻畸形、多数关节炎等症状,使用了多数性软骨炎的病名。1960年Pearson报告2例,复习文献27例,并命名为复发性多软骨炎。本病病因不明,一般多认为与自体免疫或代尉紊乱有笑。笔抒于1978年、2003年各遇到1例,报告如下。     

1例复发性多软骨炎导致困难气道病人的护理

正复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种主要以软骨复发性炎症和进行性破坏为特点的自身免疫性疾病,常累及耳、鼻、喉、气管、支气管等富含软骨部位和关节、心脏、内耳、角膜和巩膜等器官。以呼吸系统受累为首发表现的复发性多软骨炎不多,但病程中最终呼吸道受累的可高达50%以上[1]。病人常因气管、支气管软骨的缺失、管壁塌陷导致胸闷、气促、呼吸困难。我科2013年1月成功抢救1例复发性多软骨炎导致困难气道的病人,现将抢救及护理总结如下。     

复发性多软骨炎研究进展

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一种罕见的以软骨组织发作性炎症为特征的病变，由于本病报道日益增多，对其临床特征、发病机制的认识及治疗也日益深入．现将有关本病的研究进展综述如下。     

4例儿童复发性多软骨炎的护理

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种较少见的炎症破坏性疾病,其特点是软骨组织复发性退化性炎症,表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。RP为临床少见疾病,1923年首次见于文献报道,称为"多软骨病"。截至2001年,国外报道600多例,截至2003年我国大约报道240例。1976年McAdam提出RP的诊断标准,1979年Damiani等改良了McAdam标准以期能早期发现RP:双耳复发性软骨炎;非侵蚀性关节炎;鼻软骨炎;眼部炎症;喉和     

复发性多软骨炎5例诊治体会

复发性多软骨炎是一种少见的风湿病,主要累及耳、鼻、气管支气管等富含软骨部位和内耳、眼等特殊感官器官,部分病人因气管塌陷致窒息或感染致死亡。本科自1992年以来诊治5例复发性多软骨炎病人,现将该5例病人的临床表现和诊治体会总结如下。     

复发性多软骨炎气道累及的内镜下表现和介入处理

目的分析气道受累的复发性多软骨炎（RP）患者的内镜下表现和气道介入处理。方法前瞻性的收集呼吸道累及的RP患者6例，记录临床资料，进行支气管镜检查，分析镜下表现的病变部位、粘膜炎症情况、气管和支气管软化程度和喉、声门区病变。并根据CT和支气管镜下病变分期和狭窄程度采用处理方法。结果6例患者中3例表现喉、气管和支气管的复合性病变，4例表现为严重的弥漫性气管、支气管软化。在内镜下2例表现为急性期改变，3例表现为牯膜肥厚增生、气道软化、气道动态萎陷，管腔狭窄明显，另Ⅰ例除上述改变外，尚表现为粘膜下纤维组织增生，管腔病变范围极广，极度狭窄。6例患者均给予免疫抑制剂治疗，4例行机械通气患者共置入金属气道支架8个，均在支架置入后1-60d内成功撤机而出院。结论RP的气道表现主要为粘膜充血、肥厚，软骨环模糊不清，分嵴增宽，管腔狭窄。而随着病情反复发作。最终致粘膜肥厚、气管支气管软化，气道动态萎陷，气道广泛狭窄。自膨式金属支架的置入是对重度气道狭窄的主要治疗措施。急性期患者尚需合用免疫抑制剂。     

累及气管支气管的复发性多软骨炎患者的护理

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种罕见的以软骨组织炎症为特征的自身免疫性疾病,病变主要累及多器官的软骨,包括耳、鼻、喉、支气管、关节以及肋软骨;亦可累及黏蛋白丰富的组织,如内耳、主动脉、心脏和皮肤[1].据文献[2]报道,就诊时有14%～38%的RP患者有呼吸道受累,而在整个病程中呼吸道受累者占48%～67%.患者常因气管、支气管软骨的缺失,管壁塌陷,导致胸闷、气促、呼吸困难.我科于2000年8月至2008年6月治疗侵犯气管支气管的复发性多软骨炎患者16例,疗效满意,现将护理体会报道如下……     

复发性多软骨炎致气道严重狭窄1例

复发性多软骨炎是一种少见的炎性破坏性疾病，其特点是软骨组织复发性退化性炎症，表现为耳、鼻、喉、气管、支气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。部分患者因气管塌陷窒息或感染致死亡。临床上易误诊误治。现将我院收治的复发性多软骨炎致气道狭窄1例报道如下。     

复发性多软骨炎类哮喘样表现1例分析并文献复习

复发性多软骨炎（relapsingpolychondritis,RP）是一种较少见的炎性破坏性疾病,其特点是软骨组织复发性退化性炎症,表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。2009年我科收治复发性多软骨炎类哮喘样表现1例,结合相关文献复习如下。     

复发性多软骨炎五例的临床特征与治疗

目的探讨复发性多软骨炎（relapsing polychondritis,RP）的临床特征,特别是RP并严重气道狭窄的支架置入治疗方法。方法对我院近期收治的5例RP的临床资料进行回顾性分析。结果本组以耳廓肿胀、颜色紫红、触痛及牵拉痛为首发症状1例 以鼻根部红肿、鼻骨塌陷、鞍状鼻为首发表现1例 以咳嗽、咳痰、声音嘶哑、憋喘为首发症状3例,且病程中出现严重的呼吸困难、咳嗽、咳痰。5例气管镜检查均示会厌及气管开口处水肿明显、气管黏膜肥厚、气管软骨环消失、管腔明显狭窄,均经病理检查或支气管镜活检证实诊断。2例经糖皮质激素治疗后痊愈或好转 3例予气道内支架置入呼吸困难缓解。结论临床医师应提高对RP的认识,对有特征性表现的病例要尽早确诊并予糖皮质激素、免疫抑制剂治疗,必要时行气管内支架置入,以改善患者生活质量及预后。     

以哮喘为首发表现的复发性多软骨炎1例并文献复习

复发性多软骨炎(relapsing polyclaondritis,RP)是一种原因不明、少见的、累及全身系统的自身免疫性疾病,具有反复发作及进展性炎性破坏性病变等特点,可累及软骨和其他全身结缔组织[1].本院收治1例以哮喘为首发表现的RP患者,结合文献复习并分析其临床资料,旨在提高对本病的认识及早期诊治水平.