眼睑痉挛研究及治疗进展

眼睑痉挛(BSP)是临床较为常见的、以不自主闭眼为特征的局灶型肌张力障碍[1].原发性、特发性和自发性眼睑痉挛统称为良性特发性眼睑痉挛(BEB),无明确病因.多于成年期发病,女性多于男性,早期表现为瞬目增多,晚期可出现持续性闭眼甚至功能性失明.由于该病通常呈隐匿性,神经科和眼科检查常无异常发现,易误诊.在本文中,笔者就良性特发性眼睑痉挛的临床特征,以及流行病学、遗传学、发病机制、治疗措施及其相关研究进展进行介绍,拟为今后的临床与基础研究提供参考.     

眼睑痉挛的研究进展

<正>眼睑痉挛(BSP)是一种局限性肌张力障碍疾病,其特征为过度的不自主闭眼。原发性、特发性和自发性眼睑痉挛统称为良性特发性眼睑痉挛(BEB)。对BEB患者来说,随之而来的焦虑和抑郁症比疾病本身带来的困扰要严重[1]。由于该病通常隐袭起病,检查常无异常发现,给诊断带来了困难。1流行病学各国报道的肌张力障碍患病率各不相同,BEB发病率也略有差异。意大利南部肌张力障碍和BEB标化患病率分别     

7例眼睑痉挛型Meige综合征临床误诊分析

目的 探讨眼睑痉挛型Meige综合征的临床特点、诊断、误诊原因及治疗.方法 对上海市第一人民医院神经内科收治的7例误诊的眼睑痉挛型Meige综合征患者的临床特点、误诊原因及治疗进行回顾性分析.结果 眼睑痉挛型Meige综合征典型表现为不自主闭眼,临床上易被误诊为重症肌无力、神经官能症、眼睑炎和干眼症等.误诊的原因主要是对本病认识不足.本组7例患者经治疗后症状均有明显改善.结论 眼睑痉挛型Meige综合征发病早期症状不典型,易误诊误治,要注意和其他疾病鉴别.     

原发性眼睑痉挛的心理疏导与耳穴治疗

眼睑痉挛是眼科常见病,以不自主眼轮匝肌收缩为特征,分为原发性、特发性与继发性眼睑痉挛.以原发性眼睑痉挛最多见,一般认为与交感神经兴奋有关[1],药物治疗效果不佳,应用心理疏导与耳穴治疗可收到良好的效果.     

Meige综合征的临床及治疗

报道２０例Ｍｅｉｇｅ综合征的临床特征及药物治疗。其中５０岁以上发病者１０例，占５０％。就其临床分型来看，特发性眼睑痉挛９例，眼睑痉挛－口下颌肌张力障碍４例，此二型最为常见。目前，对Ｍｅｉｇｅ综合征的治疗均属探索性治疗，至今尚未发现一类药物对所有病例均有疗效，本组病人中，１０例服用氟哌啶醇有效。８例服用安坦有效，服用溴隐亭和卡马西平有效各１例，而左旋多巴对本病治疗无效。     

特发性眼睑痉挛—口下颌肌张力异常综合征9例报告

特发性眼睑痉挛一口下颌肌张力异常综合征又称Meige氏病,是成人多动症的一种,1910年由Henry Meige首先描述。其临床特征为眼睑痉挛及/或口面部肌肉对称性不规则多动收缩,部分病例伴颈部、躯干或中线部位肌肉痉挛性肌张力异常,多动不可控制,睡眠时消失。多误诊为神经症。我院自1981年至1983年诊治9例,报告如下。     

儿童期枕叶癫痫与随访

儿童期枕叶癫痫，一般概念是指儿童期良性特发性（原发性）癫痫，此类为罕见疾病。本组６例，不仅有上述类型，还有儿童期症状性（继发性）癫痫，６例均于发病后每年至少随访检查一次，症状性者其预后也较好。并对特发性枕叶癫痫与症状性枕叶癫痫及其随访结果与预后作了讨论     

特发性部分性癫癎各型间转化12例报告

特发性部分性癫（疒间）是一组临床综合征,预后良好,包括良性罗兰多区癫（疒间）、儿童良性枕叶癫（疒间）以及最近被报道的良性额叶癫（疒间）.近年来,已有学者注意到它们之间的联系,现将我中心有关的资料报道如下.     

Meige氏综合征11例报告

Ｍｅｉｇｅ氏综合征１１例报告西安医科大学第一临床医学院神经内科（７１００６１）武成斌，杨华，雷革胜，尹泉潮Ｍｅｉｇｅ氏综合征，又称特发性眼睑痉挛一口下颌肌张力异常综合征，临床并非罕见．以往由于认识不足而易误诊，现将我们自１９８９年３月至１９９２年１０...     

抗精神病药致Mejge综合征

1910年Meige描述一种特发性眼睑痉挛和口下颌张力障碍综合征。女性较男性为多,常发生于30～70岁,其特征是双眼睑痉挛和口腔周围、额、颈肌肉不自主运动,极少影响其它肌群,典型特征为累及眼轮匝肌。开始为眨眼次数增多,继而出现不可控制的强直性眼脸痉挛,影响视力,可持续几秒到几分。在仰视或紧张时可诱发,入睡和稍主动控制即能消失,似乎不可能是周围神经损害所致,本文报导3例Meige综合征,1例为特发性的,另2例则由抗精神病药引起。例1,女性,45岁,已婚。病前体健,无任何精神障碍。数年前在全麻下作不大的腹部手术后很快自觉眼睑痉挛,术后一个月觉眨眼次数增多,未加注意,逐渐出现眼肌     

特发性震颤与特发性帕金森病的关系

为了研究特发性震颤（ＥＴ）和特发性帕金森病（ＰＤ）之间的关系，分析了２４７例ＰＤ和８３例ＥＴ病例。根据发病年龄、家族史、震颤特征、某些其它体征及各种药物治疗的有效性等临床资料的比较，认为ＥＴ和ＰＤ是两类不同的疾病。同时还发现在９４例ＥＴ病人中有１１例合并有ＰＤ的表现。     

中枢神经系统浆细胞肉芽肿

浆细胞肉芽肿是一种特发性炎性假瘤,其特点是以含有Russel小体的成熟的浆细胞为主的炎性细胞良性 增殖,在中枢神经系统少见,临床上易引起误诊。本文就浆细胞肉芽肿的发病机制、常见部位、临床表现和影像学 特征、病理诊断、鉴别诊断及治疗进行综述。     

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的研究进展

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes,BECTS)是一种儿童时期发病的癫痫综合征,属于特发性局灶性癫痫,在所有儿童癫痫中约占8％～23％.其临床特征为局灶性发作,发作间期脑电图显示特征性的中央颞区棘波.目前关于儿童良性癫痫伴...     

可逆性脑血管收缩综合征临床分析

可逆性脑血管收缩综合征（Reversible Cerebralvasocon-striction Syndrome,RCVS）是一组罕见的临床综合征,又称孤立的良性脑血管炎、偏头痛血管痉挛或偏头痛血管炎、Call—Fleming综合征、中枢神经系统良性血管病、产后血管病、药物诱导的血管炎。特发性RCVS常发生于年轻产妇正常妊娠和产后的1周内,其临床特征性的雷击样头痛易误诊为静脉窦血栓形成,     

家族性特发性震颤二家系

<正> 特发性震颤(Essential tremor,ET)是原因不明的,以姿势性震颤为主要临床特征的常染色体显性遗传病,常有家族史,故又称为家族性唇颤或遗传性震颤。此病随年龄增长而患病率增加,临床症状呈缓慢进展,良性过程,故又称良性特发性震颤。自1993年以来,我们见到的37例ET患者中,有二家系中存在多人发病情况,现报告如下。 临床资料 家系1系谱如图1,先证者_1(Ⅲ_8),女60岁,因双手不自主震颤十八年就诊。患者42     

Meige综合征1例报告

Ｍｅｉｇｅ综合征又称特发性眼睑痉挛－口下颌肌张力障碍综合征,临床比较少见,易导致误诊,我院曾诊治１例基底节及屏状核存在病灶的该病例,现报告如下。1 资料患者,男７２岁,农民。双眼睑痉挛,嘴不自主动作２年余。以往有多年牙痛及双侧三叉神经（下颌支）痛史,近２年来疼痛好转,但逐渐出现双眼睑痉挛,不自主瞬目增多,突嘴、缩嘴和张口等动作,注意力集中准备讲话或进食时,症状会突然减轻,紧张时加重,伴有双上肢细微震颤,睡眠时症状消失。无家族史,无头部外伤史,少量吸烟,无嗜酒,无高血压病史及心脏病史,无服抗精神病药…     

晚发性和早发性抑郁症的临床比较研究

目的：比较晚发性和早发性抑郁症的病前因素和临床特征。方法：对99例晚发性抑郁症和114例早发性抑郁症在遗传史,发病诱因,既往躯体疾病,性格特征,临床症状以及BEAM和TCD异常进行评定和比较,结果：晚发组的遗传史显著少于早发组（P＜0．01）,而发病诱因和既往躯体疾病显著多于后者（P＜0．05,P＜0．01）,兴趣丧失和自杀行为多于后者（P＜0．05）,自责自罪少于后者（P＜0．05）,而严重性,活动减少,悲观,躯体症状和焦虑无差异（P＞0．05）,BEAM和TCD异常明显多于后者（P＜0．01）,结论：性格内向的老年人易在应急下诱发抑郁症,发病后兴趣丧失和自杀行为明显增多,加强对老年人的关怀,减少生活中的应激因素,加强脑血管危险因素的检查和治疗,对减少晚发性抑郁症将起一定作用。     

常染色体显性遗传夜间额叶癫痫

常染色体显性遗传性夜间额叶癫痫（autosomal dominant nocturnal frontal epilepsy，ADNFLE）是一种常染色体显性遗传的特发性局灶性癫痫综合征，1994年首先由Scheffer等描述，夜间成串的运动症状发作为最显著的临床特征。1995年Steinlein等首先发现其致病基因，是第一个被发现由基因变异引起的特发性癫痫综合征。本文对其临床特点、遗传学及发病机制的研究进展加以综述。     

发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症

目的探讨发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症的发病机制、临床特征及电生理表现。方法回顾性分析18例发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症（PKC）患者的临床资料并结合相关文献进行讨论。结果18例患者，男14例，女4例；均为青少年发病，1例有家族病史，其外祖母、母亲年青时（〈20岁）、妹妹均有类似发作史，1例25岁发病．后证实有原发性甲状旁腺功能低下。发病均由突然运动诱发，表现为一侧或双侧肢体及面部（眼肌、舌肌等）的不自主运动．多持续数秒钟自行缓解。发作中无意识障碍。发作间期无异常表现。18例患者神经系统检查均未见异常，均行头CT和（或）MRI检查，3例有影像学异常。所有患者均行脑电图（EEG）检查，其中3例有痫样放电，余正常。诊断为特发性发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症（PKC／PKD），经服用卡马西平、丙戊酸钠等药物后发作均得到有效控制。结论PKC由突然运动诱发．表现为发作性不自主运动等锥体外系症状。可呈常染色体显性遗传，亦可散发；可为特发性，也可继发于多发性硬化、原发性甲状旁腺功能低下等疾病。部分患者EEG有痫样放电，抗癫痫药物治疗有效。提示PKC的发病机制可能与癫痫类似，但预后良好。     

肝豆状核变性骨－肌型11例报告

肝豆状核变性（ＨＬＤ），是一种以锥体外系征为主的脑损害或／及肝脏损害为特征的常染色体隐性遗传性疾病。但ＨＬＤ骨－肌型却是以骨骼－肌肉症状为主要特征的一种特殊类型，易被临床误诊。住我院确诊的４９８例ＨＬＤ患者中，骨－肌型仅１１例。其特征为：（１）多于青少年期发病；（２）较长期以缓慢进行性骨骼变化及进行性肌萎缩为主要临床表现，病程进展缓慢；（３）锥体外系征及肝症状缺如或轻微；（４）预后较良好。提示中国人ＨＬＤ骨－肌型与国外报告的印度籍骨－肌型的临床特征略有不同。