先天性巨痣的治疗进展

先天性巨痣(Giant Congenital Melanocytic Nevus,GCMN)常定义为成年后直径大于20cm的先天性色素痣。其发病机理目前多认为是黑素母细胞于妊娠5～25周内,由神经嵴向皮肤及软脑膜的迁移异常所致。巨痣不但严重影响外观(典型表现呈"衬衫状"、"套衣状"),且常伴溃疡、瘙痒、疼痛、少汗、多毛等表现,造成患者及其家属的巨大痛苦;此外,巨痣尚可继发恶性黑素瘤(5%～10%)及神经皮肤黑变病(neurocutaneous melanosis,NCM)。国内外治疗巨痣方法各异,包括传统的手术、激光、磨削、剥脱以及新近的Integra人工真皮、体外培养自体表皮移植(CEA)、脱细胞真皮基质(ADM)等。上述方法各有利弊,临床上常需采取综合治疗,制定个体化方案。     

色素血管性斑痣性错构瘤病4例临床分析及文献复习

探讨色素性血管斑痣性错构瘤病患者的临床分型、发病机理、伴随系统症状以及治疗。通过报道笔者科室收集的4例色素血管性斑痣性错构瘤病,进行临床症状分型、常规检查、激光治疗并复习相关文献。发现4例患者中1例属于Cesioflanme型,1例对应Ⅱa型,1例对应Ⅱb型,2例归于Spilorosea型对应Ⅲa。GNA11和GNAQ基因突变可能导致了疾病发生。常见合并症有Sturge-Weber综合征、Klippel-Trenaunay综合征、眼球黑变病等。激光治疗后皮损外观改善。因此,色素血管性斑痣性错构瘤病因其临床表现及合并系统症状的多样性极易误诊漏诊。一旦发现,应进行系统检查。早诊断行激光治疗能够提高患者生活质量。     

调Q 1064nm激光治疗面部皮肤黑变病临床观察

目的:探讨调Q1064nm激光治疗颜面部皮肤黑变病的临床效果。方法:回顾性调查笔者科室2007年1月~2012年12月门诊激光治疗患者,符合临床诊断为颜面部黑变病的病例共22例,其中瑞尔氏黑病变12例,炎症性黑变病7例,摩擦黑变病3例。以上病例使用调Q1064nm激光,2个月治疗1次,共治疗10次,所有病例治疗前后在相同条件下照相,应用四分法根据照片评价治疗效果。结果:经调Q1064nm激光治疗后,痊愈4例,显效15例,有效2例,无效1例,未见严重并发症。结论:调Q 1064nm激光能够安全、有效地治疗颜面部皮肤黑变病。     

眼睑分裂痣的研究现状

分裂痣又称接吻痣、分形眼痣或熊猫痣,是一种罕见的先天性皮肤异常,发生于上、下眼睑边缘的相对位置。关于这一罕见先天性皮肤异常的文献很少,大多数关于该疾病过程的认识来自孤立的病例报道和少部分系列病例报道。本综述旨在总结针对眼睑分裂痣的治疗时机和基本治疗方案。文献中报道的大多数分裂痣是中等大小的黑素细胞皮内型。在所有已阅读的病例中有6例恶性转化。文献中描述了许多重建方法,包括一期重建和多阶段重建贯续治疗。本文综述了重建这些复杂缺陷的基本方法,但最终的个体化治疗方案仍须根据具体情况而定。     

以胸脊髓受压为突出表现的神经皮肤黑变病1例报道

神经皮肤黑变病（neurocutaneous melanosis,NCM）是由波希米亚病理学家Rokitansky在1861年首次提出的一种罕见的先天性综合征,该病由于神经外胚层的成黑色素细胞发育异常所致,以巨大黑色素细胞痣和中枢神经系统大量的黑色素细胞增殖为特征,多发生于婴幼儿。其中,皮肤表现为巨大片状浸润或多发“卫星”结节痣,以表面被覆多毛为特征。神经系统表现为黑色素广泛沉积于脑膜、软脊膜、皮层、脑干、脊髓等部位,其中杏仁核最为常见,累及脊髓者罕见,多伴有Dandy-Walker畸形、半巨脑畸形、皮质发育不良、蛛网膜囊肿及脊髓空洞症等病变。目前国内外报道的NCM以婴幼儿神经系统表现为主,多以头痛头晕、复视、颅脑MRI发现脑积水和颅内占位为主要临床表现,累及成人脊髓压迫的病例极其少见。现报告1例罕见的成人NCM沉积在胸段脊髓引起患者左侧肢体麻木无力的病例。     

颜面部先天性巨痣的修复治疗

先天性巨痣是黑色素细胞痣的一种,为较少见的一种先天性皮肤良性肿瘤,其特点是范围广泛,手术切除后的组织缺损往往不能为邻近的局部组织所修复[1],尤其是位于颜面部的巨痣,因影响外貌美给患者带来严重的心理障碍。我科近几年来收治了3例颜面部先天性巨痣,均采用全厚皮片整块移植法治疗,取得了改善外观和保持正常功能的满意疗效。1典型病例病例1男,9岁,患者自出生时就发现左侧眼、面部大片皮肤如墨染,并随年龄增长面积逐渐扩大。入院检查;见左侧头面部、眼睑及面颊部成片的黑色素痣,并延伸至左侧半边头皮发际内,痣表面色素深浅较均匀、粗糙,…     

双侧股骨干骨折并脂肪栓塞1例报告并文献复习

目的探讨长骨骨折合并脂肪栓塞的临床特征、诊断要点及治疗方法。方法报告1例双侧股骨干骨折合并脂肪栓塞病例，结合相关文献，分析脂肪栓塞综合征在骨折创伤后发生的机制、临床特征、诊断要点及治疗对策。结果脂肪栓塞综合征较常见于骨折创伤、髓内手术，虽然其发生率较低，但一旦发生，病情凶险，其主要以进行性低氧血症、排除颅脑外伤后的意识障碍、皮下瘀斑、肺部斑点状实变或更典型的“暴风雪”样改变为特征，治疗上以充足供氧及防止并发症为主。结论脂肪栓塞综合征目前无特异性诊断及治疗方法，对于长骨骨折及涉及髓内手术的患者应时刻警惕脂肪栓塞的发生，以便及时发现、对症治疗，因其发生率较低，进一步加深认识、提高抢救成功率需要多中心、多单位之间联合探讨、数据共享。     

巨痣的基础研究及治疗进展

巨型先天性黑色素细胞痣(giant congenital melanocytic nevus)简称巨痣(giant nevus),为皮肤的先天性肿瘤,其面积广大可分布在身体各处.巨痣不但致患者外形丑陋,对患者及其父母产生巨大心理负担,而且还有恶变的可能.笔者对近年来的基础研究及治疗进展作一综述.     

巨痣的基础研究及治疗进展

巨型先天性黑色素细胞痣(giant congenital melanocytic nevus)简称巨痣(giant nevus)，为皮肤的先天性肿瘤，其面积广大可分布在身体各处。巨痣不但致患者外形丑陋，对患者及其父母产生巨大心理负担。而且还有恶变的可能。笔者对近年来的基础研究及治疗进展作一综述。     

应用多个扩张器联合超量皮肤扩张术治疗先天性巨痣

目的:探讨应用多个扩张器联合扩张皮肤软组织,并延长扩张时间、增加扩张量治疗先天性巨痣的临床疗效。方法:应用皮肤软组织扩张术修复躯干部巨痣9例,手术分两期进行。一期手术:在巨痣周围设计扩张器大小、形状及置入部位,扩张器容量为200～1000ml,扩张时间为3～6个月,扩张器结束时液体量为额度容量的2～5倍;二期手术:取出扩张器,切除巨痣,扩张皮瓣转移修复皮肤缺损。结果:扩张过程无1例出现扩张器因超量扩张出现破裂、渗漏,无出现血肿、感染、扩张器外露或注射壶渗漏等并发症。随访时间6个月到5年,患者术后的皮瓣颜色、质地佳,外观满意。结论:多个扩张器联合应用并延长扩张时间,增加注水量,可以产生更多的额外皮肤,修复躯干部先天性巨痣效果良好。     

应用皮肤切削术治疗胸背部巨痣临床分析

目的:观察应用皮肤切削术治疗胸背部巨痣的临床效果,探讨治疗巨痣较为有效的方式。方法:于巨痣部位以切削方式削除黑色素痣病变组织,继发创面以愈邦(纳米银抗菌医用敷料)覆盖,术后逐层揭去外层敷料,直至创面愈合,愈后综合抗瘢痕治疗。结果:胸背部巨痣可一次性手术完成,创面均Ⅰ期愈合,愈后无明显瘢痕增生或挛缩,皮肤色泽及弹性可。结论:应用皮肤切削术治疗胸背部巨痣手术次数少,无需植皮。     

磨削及手术切除法治疗巨痣2例

面积巨大的色素痣 ,外观丑陋 ,尚有恶变可能 ,手术切除是较好根治方法 ,但切除巨痣留下的大创面 ,较难修复。我们采用磨削术及手术切削的方法治愈大面积色素痣 2例 ,效果较好 ,报道如下。一、对象和方法1.对象 :例 1,女 ,18岁 ,出生时肩背部有钱币大小黑痣 ,随年龄而增大 ,就诊时已蔓延至颈以下肩胛下角以上全肩背部皮肤 (图 1,2 )。近 2年来未继续长大。家族中无类似病例。痣组织稍高出周围正常皮肤 ,大小约 2 5ｃｍ× 3 8ｃｍ ,边缘清楚 ,色黑无毛发 ,无破溃及疣状增生。例 2 ,女 ,9岁 ,自出生右膝下有一核桃大小黑斑。随年龄增大 ,就诊时…     

皮肤软组织扩张术治疗先天性巨痣的应用及相关问题探讨

目的 探索应用皮肤软组织扩张术治疗先天性巨痣的临床效果。方法 总结2010年7月至2019年9月收治的先天性巨痣患者28例,应用单次/多次头、躯干、四肢部位一期扩张后二期皮瓣进行修复。扩张器一期置入,当皮肤软组织充分扩张达预期目的时,取出扩张器,切除头面部、躯干、四肢部位巨痣,根据巨痣的大小、形状设计皮瓣,完全修复缺损。结果 本组患者28例,巨痣面积约13 cm×12 cm～43 cm×33 cm,均予以全部切除。1例血肿、3例感染积极处理后好转,未影响皮瓣转移。术后随访6个月以上,皮瓣均成活良好且未见明显挛缩,颜色与周围正常皮肤相近,无复发。结论 先天性巨痣通过皮肤软组织扩张术治疗后效果满意,值得推广。     

中西医结合治疗瑞尔黑变病2例

瑞尔黑变病(Riehl's melanosis)系多种因素引起的一种色素沉着病,也称“战时黑变病(war melanosis)”。赵辨等[1]认为本病可能属于焦油黑变病,是一种光接触性皮炎。临床发病率低,极为少见。我院采用中西医结合配合物理治疗的方法治疗2例瑞尔黑变病患者,取得了满意疗效,现报道如     

复发性色素痣20例临床观察

色素痣(Nevus)又名痣细胞痣、黑素细胞痣,是由于痣细胞增生并产生色素导致皮肤、黏膜颜色改变为特征的良性疾病.临床表现有多种类型.如皮内痣,交界痣、混合痣等,还有巨痣、蓝痣、幼年黑瘤等.色素痣均可见于皮肤各处,面颈部、胸背为好发部位.少数发生在粘膜,如口腔、阴唇、睑结膜.色素痣大多均属良性；有些类型在一定条件下可发生恶变,值得重视.近年来,由于美容目的治疗色素痣者日渐增多,因而复发性色素痣也时有所见.     

头颈部先天性巨痣整张皮片移植6例

头颈部巨大色素痣简称巨痣，严重影响患者面容及身心健康，因牵涉五官，给治疗带来较大困难。色素痣切除后继发缺损的修复是困绕整形美容外科医师的难题。方法主要有皮片移植法、皮肤软组织扩张术法、邻位皮瓣转移法等，但对于巨痣，大面积皮片移植仍是最有效的方法。2007年5月～2008年6月，我院共收治6例头颈部巨痣，采用大张皮片移植术治疗，效果满意。现报道如下。     

鼻唇沟解剖及相关面部年轻化治疗的最新研究进展

鼻唇沟是鼻翼外侧延伸至口角的面部凹陷性区域.鼻唇沟的解剖层次由浅至深为皮肤层、脂肪室、表浅肌肉腱膜系统、纤维连接层和肌肉层;因产生机制不同可将鼻唇沟分为五型:皮肤型、脂肪垫型、肌肉型、下颌后移型和综合型.对于不同类型的鼻唇沟需采用差异化的治疗方法.因此掌握其解剖结构、准确评估并正确分类,对面部年轻化治疗至关重要.现对鼻...     

Ⅰ型神经纤维瘤病合并腹腔恶性神经鞘瘤一例及文献复习

Ⅰ型神经纤维瘤病属于神经皮肤综合征或斑痣性错构瘤病,病变多位于皮下,位于纵隔且合并腹腔恶性外周神经鞘瘤的病例未见报道.现报道首都医科大学附属北京友谊医院胸外科治疗的Ⅰ型神经纤维瘤病合并腹腔恶性神经鞘瘤1例,并结合文献复习,讨论Ⅰ型神经纤维瘤病及合并恶性神经鞘瘤的临床特点、病理特征、诊疗及随访. 1 临床资料 患者,女,22岁.入院前18个月在外院行左肘、臀、左足肿物切除,术后病理提示"神经纤维瘤病".     

削皮法治疗大面积黑毛痣一例

1　病例介绍某女,24岁。先天性全身多发性大面积黑毛痣影响美观,曾于1975年和1995年先后2次在外院行左面部部分黑毛痣切除植皮术,颈部部分黑毛痣切除植皮术。因系全身多发性巨大黑毛痣,植皮术无法满足黑毛痣切除后创面所需皮片的供给,而来我院以“全身性黑毛巨痣”收住院。入院查体专科情况:全身多处可见大面积黑色痣,黑痣边界清楚,表面粗糙,略突出正常皮肤,表面有毛生长,无红肿破溃,(详见附表)。如图1。手术切除标本送病理后诊断:全身多发性皮内痣。附表　削皮术范围及疗效(cm2)病变部位病变范围手术范围术后1年疗效头部21×31未治疗—颈后…     

面部注射填充突发失明、脑血栓并发症的文献复习

随着面部注射填充技术的广泛应用,其引起的血管栓塞,尤其是失明等并发症的发生率也随之增加。笔者通过复习国内外相关文献发现,自体脂肪注射引起失明的病例最多,且自体脂肪注射引起的失明复明率最低。因此,笔者认为应进一步加强对面部两大"危险三角区"的解剖特征、血管分布和血流动力学等方面的研究和认识。尤其是颞部,虽然未包括在面部两大"危险三角区"内,一旦发生栓塞,其结果很可能是致命的。此外,在自体脂肪注射技术未获安全性评价之前,应慎重应用此技术。在严密观摩下可认真开展基质血管细胞群移植技术、纳米脂肪、自体脂肪移植肌肉(深层)注射技术等。