先天性肛门闭锁并第一、二鳃弓综合征等多发畸形1例

患儿 :男 ,7个月。因先天性肛门闭锁行会阴肛门成形术后排便逐渐困难 5个月入院。体检 :发育差 ,体重 6 .5ｋｇ。双面颊不对称 ,左面部短小 ,左颞肌、嚼肌、下颌骨发育极差 ,左口角向侧后裂开 1ｃｍ。舌下左侧见 3.0ｃｍ× 2 .0ｃｍ× 1.0ｃｍ舌样组织。左耳前下见外耳样畸形组织约3.0ｃｍ× 3 .0ｃｍ× 1.0ｃｍ ,无外耳道 ,内含软骨 ,右耳前方见 0 .5ｃｍ× 0 .5ｃｍ×0 .3ｃｍ附耳。心音右侧有力。肛门开口处有细长大便排出 ,较费力 ,肛门直径0 .3ｃｍ。实验室检查 :血常规、肝肾功能正常。Ｂ超 :心脏位于右侧胸腔 ,各瓣膜未见异常。心电…     

婴儿左臀部恶性卵黄囊瘤1例

患儿女 ,1 1个月。因左臀肿块 1 1个月而于 2 0 0 0年 6月 8日入院。患儿生后即发现左臀长有肿块 ,后逐渐增大增多 ,曾在乡诊所“热敷”治疗未见疗效。体检 :Ｔ 3 7 1℃ ,Ｒ 1 8/ｍｉｎ。轻度贫血貌 ,浅表淋巴结不肿大 ,四肢无畸形。腹软 ,无压痛无包块。肝脾未触及。左臀见包块 6个 ,1 2ｃｍ× 1 2ｃｍ× 0 8ｃｍ至 3 2ｃｍ× 3 2ｃｍ× 2 2ｃｍ不等 ,呈半球形突出皮肤表面 ,质地稍硬 ,表面光滑 ,不易推动。隆起处皮肤无明显异常。触压时未见患儿抵抗。实验室检查 :ＲＢＣ 4 0× 1 0 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 8 9× 1 0 9/Ｌ ,Ｈｂ 1 1 9ｇ/…     

儿童幕上血管网织细胞瘤四例

我院自 1996年 6月至 2 0 0 0年 6月收治儿童幕上血管网织细胞瘤 4例 ,报告如下。临床资料全部病例 4例 ,男 3例 ,女 1例 ,年龄 4 .5～ 14岁 ,病史 1个月～ 5年。症状 :癫痫发作 2例 ,不完全偏瘫 2例。体检 :眼底水肿 2例 ,一侧肌力Ⅳ级 2例 ,腱反射活跃 2例 ,巴彬斯基征阳性 1例 ,2例癫痫发作者无阳性体征。颅脑ＣＴ或ＭＲＩ显示 :幕上囊性占位 ,1.5ｃｍ×1.5ｃｍ× 2 .5ｃｍ～ 6 .0ｃｍ× 6 .0ｃｍ×6 .0ｃｍ大小 ,瘤壁内有 0 .5ｃｍ× 0 .5ｃｍ× 0 .5ｃｍ～ 3.0ｃｍ× 4 .0ｃｍ× 4 .0ｃｍ大小瘤结节 ,肿瘤位于顶叶 2例 ,颞叶 2例。气管…     

重复阴茎畸形一例

患儿 :男 ,6个月。因生后发现会阴部包块至今收入院。患儿自生后即发现会阴部包块 ,如核桃大小 ,与阴囊紧密相连 ,且肤色相同 ,并见包块上方偏左有类似阴茎样乳头 ,未治疗。包块随年龄增长而增大 ,现如苹果大小。体检 :生长发育与同龄儿相符。右阴囊下方包块 7.5ｃｍ× 5 .0ｃｍ×5 .0ｃｍ ,包块左上表面见乳头样组织1 .0ｃｍ× 0 .7ｃｍ× 0 .7ｃｍ ,下表面皮肤约 2 .0ｃｍ× 3.0ｃｍ似阴囊 ,有皱褶 ,质软 ,无压痛。阴茎与阴囊中缝皮肤融合 ,阴茎与阴囊未完全分离。右侧阴囊大于左侧 ,双侧睾丸发育正常。入院诊断 :重复阴茎 ,蹼状阴茎。术…     

腹膜后巨大囊性淋巴管瘤1例

患儿 ,男 ,3个月 ,生后半月即发现腹部包块 ,生长迅速 ,以腹部肿物待查入院。患儿系第 1胎 ,足月顺产 ,新法接生 ,按时预防接种 ,父母体健 ,否认家族性遗传性疾病。无疫区接触史。查体 :腹部高度膨隆 ,腹壁静脉怒张。中下腹部可扪及 18ｃｍ× 18ｃｍ× 16ｃｍ大小囊性包块 ,有波动感 ,Ｂ超示 :腹腔内巨大液性暗区 ,其内尚见子囊浮动 ,无肠管声波。静脉肾盂造影 :右肾盂积水 ,双输尿管移离其正常位置被挤压于腹季肋区 ,其间距约 16ｃｍ。ＣＴ示右肾下极后方见一个17.5ｃｍ× 18.4ｃｍ× 14 .6ｃｍ囊肿 ;右肾盂积水。手术见腹膜后囊性肿物约 1…     

第99例--发热、双侧耳后淋巴腺肿大2个月

病历摘要患儿 ,男 ,7岁。以反复发热 2个月入院。 2个月来反复发热 ,体温 38℃～ 40℃ ,曾用多种青霉素类及头孢类抗生素无效。体检 :神志清楚 ,消瘦 ,轻度贫血貌。双侧耳后枕部触及数个淋巴结 ,分别为 2ｃｍ× 2 5ｃｍ× 1 3ｃｍ和 1 5ｃｍ×1 2ｃｍ× 1ｃｍ不等 ,无压痛 ,无粘连。心肺无阳性所见 ;腹软、肝肋下 2ｃｍ、中等硬度 ,左中上腹触及 5ｃｍ× 6ｃｍ× 3ｃｍ肿物 ,脾无肿大。末梢血白细胞 16× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞0 6 4,淋巴细胞 0 36。血沉 6 3ｍｍ /ｈ。γ谷氨酸转肽酶(γ ＧＴ)为 414Ｕ/Ｌ(正常值 <40Ｕ)。腹部Ｂ超示肝肿…     

幼儿膀胱移行细胞癌一例

患儿 :男 ,3岁。主诉尿痛及间断性肉眼血尿 7ｄ入院 ,最高体温达 37.9℃ ,在外院诊断为尿道炎行抗炎治疗 ,入我院 ,行Ｂ超检查示 :膀胱前壁约 2 .2ｃｍ× 1 .6ｃｍ× 2 .5ｃｍ实性占位病变 ,边界尚清。ＣＴ平扫见膀胱前壁截面约为 2 .5ｃｍ× 0 .9ｃｍ的软组织密度影 ,ＣＴ值为45ＨＵ ,初步诊断为“膀胱实性占位 ,膀胱肿瘤待诊 ?”在基础 +骶管麻醉下行膀胱探查 ,术中见膀胱前壁近顶部约 0 .6ｃｍ× 0 .6ｃｍ× 0 .5ｃｍ乳头样肿物 ,切除送冰冻。在其前方 1ｃｍ处膀胱粘膜隆起 ,深层内 3 .0ｃｍ× 2 .3ｃｍ× 1 .7ｃｍ质硬肿块 ,完整切除 ,…     

原始周围神经外胚层肿瘤1例

患儿男 ,6岁 ,因发现左前臂出现一肿物 1个月入院 ,1个月前患儿左前臂肿物约蚕豆大小 ,高起皮肤 ,无红肿、疼痛及发热等不适 ,肿物渐增大。入院时查体 :精神好 ,无皮疹 ,浅表淋巴结不肿大。左前臂肿物约 5ｃｍ× 3ｃｍ ,轻度压痛 ,表面无红肿 ,质韧 ,边界不清楚 ,基底深。上肢活动无异常。ＣＴ示 :肿物与尺桡骨无联系。血管造影 :距桡骨上端约1ｃｍ下外侧见一类椭圆型肿物 ,约 4ｃｍ× 2 .8ｃｍ ,边界欠清楚。周围血管迂曲增多。入院后给予手术切除 ,术中见肿物位于肌间 ,无包膜 ,肿物约 4ｃｍ×3ｃｍ× 3ｃｍ ,与周围组织粘连 ,尤与深层桡…     

外胚层发育不良综合征1例

患儿男 ,生后 2ｈ。于 2 0 0 1年 3月14日因胎儿窘迫在我院剖宫产出生。足月产 ,系第 2胎第 1产 ,体重 380 0 ｇ ,身高 5 3ｃｍ ,哭声嘶哑 ,干哭无泪。激惹状 ,肌张力增强。全身无毛发生长 ,无眉毛、无睫毛 ,结膜充血、角膜干燥 ,秃头。冠状缝至枕后呈大片皮肤缺损 ,肉红色 ,边缘整齐 ,界限清楚 ,皮下毛细血管清晰可见。缺损区表现呈塑料膜状 ,极薄、光滑透明、完整 ,无渗液及破溃双肩胛区 3.5ｃｍ× 3.5ｃｍ、双肘内侧3 0ｃｍ× 2 0ｃｍ、双窝 2 5ｃｍ× 2 2ｃｍ类似皮肤缺损 ,呈对称性分布。第 3腰椎至骶部 3 5ｃｍ× 3 0ｃｍ同样皮…     

微波治疗小儿血管瘤47例疗效观察

我院皮肤科自 1996年应用微波治疗小儿单纯性血管瘤 47例 ,取得明显疗效 ,经门诊随访未见复发。现将治疗设备、操作方法及疗效观察报告如下。临床资料47例单纯性血管瘤患儿均为门诊就诊者。男性患儿 2 1例 ,占 44 .7% ,女性患儿 2 6例 ,占 5 5 .3% ,年龄 2个月～1.6岁。部位 :发生在额部的皮损 12例 ,颜面部皮损 9例 ,眼眉外侧皮损 2例 ,头顶部皮损 5例 ,腹部皮损 5例 ,腰背部皮损 7例 ,臀部皮损 3例 ,下肢皮损 4例。皮损数目最少 1处 ,最多 7处。皮损范围最小 0 .3ｃｍ× 0 .5ｃｍ ,最大范围 1.0ｃｍ× 2 .5ｃｍ。治疗设备 :应用ＫＷ 1型微…     

婴儿胆总管葡萄状肉瘤一例

患儿 :男 ,3个月。出生 1 5ｄ后出现全身皮肤黄染 ,大便由淡黄色变为白色 ,小便黄。于 2 0 0 1年 3月 2 2日收住院。临床检查 :全身皮肤黄染 ,腹部膨胀 ,肝肋下约 6 .0ｃｍ ,剑突下 2 .0ｃｍ ,质较硬。Ｂ超示 :肝内胆管及胆总管扩张 ,胆总管下段腔内有约 1 .4ｃｍ× 1 .1ｃｍ的低回声肿块 ,与胆管壁分界欠清。ＣＴ检查 :肝脏明显增大 ,肝内胆管及肝外胆管明显扩张 ,胆总管下段内见低密度肿块 ,ＣＴ值 2 5ＨＵ左右。患儿因体质较弱未行强化扫描。ＣＴ提示 :胆总管占位。临床诊断 :先天性胆道闭锁。入院后 3ｄ日行剖腹探查术 ,术中见肝脏明显…     

小儿四肢横纹肌血管瘤

我院自 1994～ 1999年共收治 10例四肢肌肉血管瘤 ,均经手术和病理证实 ,现介绍如下。临床资料本组共 10例 ,男 7例 ,女 3例 ,年龄2～ 12岁。病史 2～ 12年。发生于上肢肱二头肌、肱三头肌 3例 ,肱桡肌 2例 ;发生于下肢股直肌 1例 ,股内侧肌 2例 ,腓肠肌 2例。累及 1条肌肉 8例 ,2条肌肉2例 ;累及神经 4例 ;累及骨骼 2例。 7例病变皮肤正常 ,2例皮肤有小面积青紫 ,1例局部红肿。瘤体最大呈亚铃状 ,为 8.0ｃｍ× 8.0ｃｍ× 6 .0ｃｍ及 5 .0ｃｍ× 5 .0ｃｍ×4 .0ｃｍ ,最小为 2 .5ｃｍ× 1.0ｃｍ× 1.5ｃｍ。肿块随体位而改变 ,当患处肌肉收…     

急性淋巴细胞白血病前期全血细胞减少3例

例 1.女 ,8岁。因全身瘀斑、牙龈出血 1个月入院。体检见全身皮肤散在瘀斑 ,直径 0 5～ 1 0ｃｍ ,余无异常。血象 :Ｈｂ 41ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 1 4× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 40 ,Ｌ0 5 6 ,血小板 19× 10 9/Ｌ ,骨髓涂片示增生低下。诊断为急性再生障碍性贫血 ,抗炎、激素治疗 1个月 ,血象恢复正常出院。定期查血象均正常。出院后 4个月再次出现牙龈出血而第 2次入院。体检见全身皮肤散在针尖大出血点 ,牙龈渗血 ,浅表淋巴结无肿大 ,心肺无异常 ,肝肋下1 5ｃｍ ,脾不大。血象 :Ｈｂ 5 6 ｇ/Ｌ ,血小板13× 10 9/Ｌ ,ＷＢＣ 3 2× 10 9/Ｌ ,幼稚细胞0 …     

小儿腰背部骨外尤文氏肉瘤一例

患儿 :男 ,10岁。 1年前其父无意中发现患儿左腰背部一核桃大肿块 ,并逐渐增大为鸡蛋大 ,无红肿疼痛。体征 :一般状况良好 ,全身浅表淋巴结未触及肿大 ,左腰 3、4、5腰椎旁及骶部有一约 8.0ｃｍ× 6 .0ｃｍ大小的肿块 ,边界清 ,表面光滑 ,质地硬韧 ,不活动 ,无压痛。Ｂ超 :左腰背部椎体旁及横突后可见 7.2ｃｍ× 5 .5ｃｍ× 3.6ｃｍ大小的实性不均质占位。ＣＴ示 :Ｌ3 Ｓ1椎体左侧背竖肌内 40ｍｍ× 5 0ｍｍ× 80ｍｍ梭形软组织实性肿物 ,边界清 ,与相邻软组织分界较清 ,相邻骨未见破坏。治疗 :左腰背部肿块切除术 ,术中见肿块约 8.0ｃｍ×…     

表姐妹3人同患先天性大疱性表皮松解

例 1,女 ,1ｄ ,生后即因双下肢关节伸面及足跟皮肤糜烂入院。查体 :体温 3 7℃ ,反应好。双下肢及足跟皮肤脱落、糜烂 ,外周结痂 ,心肺未见异常 ,血常规正常。入院ｄ2左、右拇指关节伸面各起 1个约 2 .0ｃｍ× 2 .0ｃｍ大小的水疱 ,内有黄色液体 ,2 4ｈ后水疱破裂 ,皮肤脱落。予温箱保暖、抗生素预防感染及对症治疗 ,局部涂擦氧化锌软膏 ,治疗 14ｄ ,双下肢关节伸面留有瘢痕 ,痊愈出院。例 2 ,3为例 1的两个表姐 ,生后双足跟皮肤即有大疱 ,直径约 1.0ｃｍ× 1.0ｃｍ ,内有黄色液体 ,1ｄ左右水疱破裂 ,后每隔一段时间 ,双下肢关节伸面、肘部…     

Chediak-Higashi综合征误诊2例

例 1,男 ,4岁。 4个月前受凉后发热 ,体温 39℃ ,并出现颈淋巴结肿大 ,咽痛。外院 2次诊断为传染性单核细胞增多症 ,治疗后痊愈。 2个月前第 3次出现颈淋巴结肿大、发热住我院。查体 :体温 39℃ ,全身皮肤黑 ,躯干散在数个点状色素脱失斑。头发呈深灰色。颈部、腹股沟触及数个 1ｃｍ×2ｃｍ淋巴结 ,活动。咽充血。心肺听诊无异常。肝肋下 3ｃｍ ,脾肋下 4ｃｍ ,质均韧。血ＷＢＣ 2 .8× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 .2 6 ,Ｍ0 .0 7,Ｌ 0 .6 7,ＰＬＴ 110× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ 380× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 110ｇ/Ｌ ,异形淋巴细胞 0 .2 4。血沉、抗Ｏ、Ｃ反应蛋白…     

经皮膀胱穿刺肾镜取石治疗小儿后尿道结石所致的急性梗阻56例

1995年 1月～ 2 0 0 0年 12月采用经皮膀胱穿刺肾镜取石治疗小儿后尿道结石引起的急性梗阻 5 6例 ,效果满意 ,报告如下。资料与方法一、临床资料本组 5 6例 ,男性 ,年龄 18个月～ 13岁 ,平均 6岁。就诊时间为出现症状 1～ 7ｈ。治疗前均有严重的排尿困难及尿潴留 ,经体检及膀胱尿道Ｘ线平片证实为后尿道结石 ,39例为单发结石 ,17例合并膀胱结石。结石最大为 1.5ｃｍ×1.2ｃｍ ,最小为 0 .5ｃｍ× 0 .5ｃｍ。 15例在门诊治疗 ,4 1例住院治疗。同期随机选取对照组 30例。二、治疗方法1.经皮膀胱穿刺肾镜取石组　在基础及骶麻下取仰卧位 ,常规…     

不对称联体三条腿合并多发畸形一例

患儿 :男 ,2 3ｄ。因生后即发现联体及右手畸形入院。患儿系第 3胎、第 3产 ,足月剖宫产。患儿自生后吃奶正常 ,大小便正常。其母在怀孕期间无特殊药物服用史及其他疾病接触史 ,既往曾人流 1次 ,自然流产 1次。父母均长期从事电脑微机作业。体检 :足月新生儿貌 ,胸腹部生出第三条腿 ,其根部与胸骨剑突相连 ,根部内侧见有阴囊及阴茎发育 ,阴囊内无睾丸 ,阴茎无尿道。第三条腿可见有发育完整的臀部、大腿、小腿及足 ,脐部膨出范围约 5 .0ｃｍ× 5 .0ｃｍ× 3.0ｃｍ ,右手拇指桡侧见一多余指 ,其基底部较细。肛门及外生殖器发育正常。辅助检查 …     

先天性肥厚性幽门狭窄的合并畸形

先天性肥厚性幽门狭窄是常见的消化道畸形 ,少数有伴发畸形。我院 1990～ 2 0 0 0年手术的 76例新生儿先天性肥厚性幽门狭窄中 ,3例合并幽门前瓣膜 ,1例合并肠旋转不良 ,现报告如下。资料和方法3例合并幽门前瓣膜者中 ,1例是先天性肥厚性幽门狭窄 ,行幽门环肌切开术后仍持续呕吐 ,胃肠减压无胆汁 ,钡餐检查提示胃输出道梗阻 ,疑幽门环肌切开不完全 ,于术后第 9ｄ二次手术 ,术中检查幽门环肌切开彻底 ,但胃窦部触诊似有膈膜 ,胃内气体不能迅速排空 ,遂切开胃窦部 ,证实幽门前有膈膜型不完全闭锁 ,行膈膜切除幽门成形术 ,术后呕吐缓解 ,患儿痊…     

小儿膀胱平滑肌瘤一例

患儿 :男 ,6岁。因排尿末期疼痛伴终末血尿 1个月入院 ,病程中无尿频、排尿困难及发热症状 ,既往健康。体检 :轻度贫血外观 ,心肺听诊正常 ,腹软 ,肝脾不大 ,下腹部未触及包块。辅助检查 :血常规 :Ｈｂ 10 3ｇ/Ｌ ,ＭＣＶ 76 .8;尿常规 :红细胞满视野。Ｂ超 :膀胱左侧壁可见乳头状实质占位 ,直径 2 .1ｃｍ。手术治疗 ,术中见瘤体位于膀胱左侧壁近膀胱底处 ,呈乳头状突向膀胱 ,大小约 2 .5ｃｍ× 2 .0ｃｍ× 2 .0ｃｍ ,基底部较阔 ,与正常膀胱粘膜无明显界限 ,瘤体顶部表面粘膜有部分出血坏死。行膀胱部分切除。术后 1周出院。病理报告 :膀胱…