Ollier病1例

1　病例资料患者 ,男 ,2 0岁。右下肢跛行 15年伴疼痛 2 0天就诊。患者两岁半开始摇摆式行走 ,智力发育正常。因不影响玩耍未引起注意。 16岁以后一直参加体力劳动。 2 0天前无明显诱因下出现右髋痛伴活动障碍 ,于 1998年 1月入院治疗。查体 :身高 15 6ｃｍ ,发育欠佳 ,营养可 ,全身皮肤黏膜未见血管瘤及血管怒张。漏斗胸畸形。腰椎轻度左凸畸形 ,以Ｌ5为重。双髋部软组织肥厚增宽 ,臀部后上方可触及坚硬包块 ,边界不清 ,右侧大转子上移 ,无压痛 ,被动活动髋关节有弹响并疼痛。Ｔｅｌｅ ｓｃｏｐｉｎｇ( + )、蛙式试验 ( + )。左髋关节前屈…     

Ollier病1例

1 病例资料患者,女,56岁.35年前发现右手小指肿物,在当地医院行截小指术.之后右手中、环指开始出现局部隆起,逐年增长,近半年来增长迅速,无疼痛,表面皮肤无破溃,屈伸活动受限,影响日常生活,2012年3月来我院就诊.临床检查:全身一般情况可,右小指缺如,右手多处隆起,右环指近节指骨隆起最大,约30mm×35 mm×38 mm大小,肿物表面均光滑、质硬,无破溃,见图1.肘、腕关节脱位,可触及突出的桡骨小头.     

Ilizarov骨延长术治疗尺桡骨短缩并腕关节畸形

[目的]总结Ilizarov骨延长术治疗尺桡骨短缩并腕关节畸形的临床经验,探讨该方法的临床疗效及注意事项。[方法]2011年5月~2016年7月,对12例尺桡骨短缩并腕关节畸形患者,应用Ilizarov环形外固定架固定结合尺骨或桡骨截骨,矫正弯曲畸形及关节脱位,同期行延长术进行治疗。[结果]所有患者尺桡骨弯曲、短缩及腕关节畸形均得到矫正,术后随访6~52个月,延长4~6.10 cm,平均5 cm。桡尺远侧关节稳定,截骨部位愈合良好,腕关节屈曲、背伸活动良好,旋转功能改善,手指活动良好,无不良并发症。[结论]Ilizarov骨延长术治疗尺桡骨短缩并腕关节畸形能够改善外观及功能,损伤小,并发症少,是一种较为可靠有效的方法。     

儿童Blau综合征并Ollier病一例

1 病例介绍 患儿 男,3 岁8个月.2019 年5 月因皮疹2 个月、间断发热半月余入院.1 年前患儿因全身散在皮疹于外院就诊,给予外用药后皮疹消退(具体诊断不详);双足背肿胀1 年余,因不影响活动未就医诊治.本次入院后实验室检查显示超敏C 反应蛋白114.09 mg/L、红细胞沉降率50 mm/1 h,给予抗感染、...     

骨延长治疗肢体短缩畸形进展

由于各种原因如因感染、外伤以及先天性或发育异常引起的肢体短缩畸形较为常见。掌骨和手指的缺损直接影响手的功能 ;下肢的一侧肢体的短缩 ,会使患者骨盆倾斜 ,步态不稳 ,髋、膝关节的屈曲畸形 ,足部的畸形 ,久之 ,脊柱产生代偿性侧弯 ,会严重影响下肢的功能。骨延长术是目前治疗肢体短缩畸形 ,恢复或改善肢体功能的一种有效方法 ,被更多的患者所接受。作者就骨延长术治疗肢体缩短畸形的进展谈以下几个方面。1　国内开展延长术的简要情况国外 190 5年Ｃｏｄｉｖｉｌｌａ首次报道粗隆下截骨和用跟骨牵引延长下肢为骨延长术的开始[1] 。而我…     

一期骨短缩与二期骨延长术治疗感染性胫骨骨缺损

目的 探讨一期骨短缩与二期骨延长术治疗感染性胫骨骨缺损的临床疗效.方法 回顾性分析自2008-07-2018-12采用一期骨短缩、二期Ilizarov骨延长术治疗的30例感染性胫骨骨缺损.观察术后伤口愈合、骨愈合、下肢功能恢复和并发症情况.骨愈合与下肢功能恢复情况按照Ilizarov技术研究与应用学会标准进行评价.结果...     

干骺端潜行截骨延长术矫正肢体短肢畸形

目的　介绍一种新的治疗肢体短肢畸形手术方法。方法　 1985年 3月～ 2 0 0 0年 10月 ,应用自行研制的“针锯”和“多平面双轨多功能延长器”对 2 88例下肢不等长患者的肢体 ,采用干骺端潜行截骨延长方法进行延长 ,矫正短肢畸形。男 16 1例 ,女 12 7例。年龄 12～ 2 9岁 ,平均 2 1.3岁。其中延长胫骨上干骺端 2 6 8例 ,股骨下干骺端 16例 ,胫骨下干骺端 4例。结果　 2 88例肢体分别延长 3.0～ 11.5 cm,延长时间 2 4～ 96天 ,平均 4 7天。全部短缩肢体获得预期延长度。延长第 2周 ,延长间隙中有骨痂形成和骨膜反应 ,6～ 8个月延长骨与断端完全达骨性结合。全部患者均未发生神经、血管损伤及骨不连等并发症。经 5个月～ 8年随访 ,延长处均骨性愈合 ,膝、踝关节功能恢复满意。结论　下肢干骺端潜行截骨延长方法安全可靠 ,无骨不连 ,骨萎缩等并发症 ,术后不需要作内固定和植骨 ,是肢体延长的理想方法     

髓内植骨一次性延长治疗下肢骨不连肢体短缩畸形

为总结下肢骨不连肢体短缩畸形治疗经验,采用自体半侧腓骨髓内植骨,髂骨充填骨缺损区,梯型加压钢板固定术式一次性延长下肢骨不连后肢体短缩畸形16例16个骨。平均随访22个月,结果显示股骨平均延长3.5cm,胫骨1.8cm,平均骨愈合时间14个月,无神经血管损伤及骨不愈合并发症发生。认为:髓内及延长区植骨加金属钢板固定牢靠,患肢功能恢复迅速。     

外固定支架治疗儿童股骨骨缺损及肢体短缩

[目的]探讨外固定支架行骨痂延长治疗儿童股骨化脓性骨髓炎后骨缺损及肢体短缩的疗效.[方法]采用外固定支架对27例儿童(平均12.8岁)股骨化脓性骨髓炎后骨缺损及肢体短缩的患者行骨痂延长术,术前患肢平均骨缺损长度1.2 cm(1.0～1.7 cm),患肢平均短缩4.3 cm(3.0～6.8 cm).[结果] 随访30～112个月(平均86个月),骨不连接处全部愈合,骨延长区骨生长满意.骨延长4.0～8.0 cm,平均6.1cm,平均外固定指数39.2 d/cm(36.8-48.4 d/cm).依据Paley的评定标准,骨愈合情况评定:优21例,良6例;功能评定:优19例,良8例.[结论] 外固定支架行骨痂延长是治疗儿童股骨化脓性骨髓炎后骨缺损及肢体短缩的可靠方法.     

半环式外固定架骨延长治疗儿童下肢短缩畸形

目的：介绍应用半环式外固定架渐进性骨牵伸／加压技术治疗儿童下肢短缩的经验。方法：单纯下肢短缩采用股骨远端或胫骨近端横行截骨,半环式外固定架牵伸延长,胫骨骨缺损、骨不连性肢体短缩除截骨延长外,还将假关节端修整丰杨互嵌合的“Ｖ”形并加压。结果：１６例患儿骨延长４～８ｃｍ,平均４．７ｃｍ,均达预期长度。结论：半环式外固定架骨延长治疗儿童下肢短缩畸形疗效满意。合并骨缺损、骨不连的肢体短缩是应用半式或外回定     

同期跟腱延长及胫骨延长术治疗合并马蹄足的下肢短缩畸形

目的：介绍应用半环式外固定架渐进性骨牵伸延长并同期行跟腱延长术治疗合并马蹄足的下肢短缩畸形的经验。方法：36例合并马蹄足的下肢短缩患者同期行跟腱延长及胫骨延长术,骨延长采用胫骨上端舌型截骨或胫骨上端骨骺牵开。半环式外固定架缓慢延长。结果：36例患者骨延长4-9cm,平均6.5cm。均达预期长度,马蹄足畸形矫正和功能恢复达到术前设计的矫正效果。结论：本术式能减少合并马蹄足的下肢短缩畸形矫正手术次数和术后畸形发生,并有利于术后功能锻炼。     

一期有轨加压延长治疗股骨骨不连伴骨短缩畸形

目的探讨一期有轨加压延长治疗骨不连伴骨短缩畸形的可行性及效果。方法对6例股骨骨不连伴短缩畸形(短缩:5~7 cm,平均5.6 cm)采用断端修整、加压,近端或远端截骨延长,髓内针与外固定架为加压及延长提供轨道和动力。结果 6例均获得随访平均11.8(8~18)个月,骨不连部位获得骨愈合,患肢恢复长度。平均外固定时间7.4(6~9)个月,外固定指数平均1.48(1.34~1.58)months/cm。结论一期行骨不连部位修整加压,另一部位截骨延长治疗骨不连伴骨短缩畸形是可行的,髓内针固定的同时使用外固定支架延长可以减少并发症,缩短戴架时间。     

骨痂延长术治疗尺骨远端遗传性多发性骨软骨瘤致前臂畸形的疗效分析

[目的]探讨应用尺骨骨痂延长术治疗尺骨远端遗传性多发性骨软骨瘤致前臂畸形的临床疗效.[方法]回顾性研究尺骨远端遗传性多发性骨软骨瘤导致前臂畸形患者17例19臂,采用尺骨骨痂延长术治疗.对手术前后的X线评价和功能评价进行统计学分析比较.[结果]17例患者均获随访,平均随访时间36个月(25～52个月),尺骨短缩、桡骨弯曲、桡骨远端骨骺尺侧倾斜及腕骨尺侧移位等畸形得到明显纠正,且前臂旋前、旋后和腕关节桡偏功能优于术前,通过Krimmer腕关节功能评分分析得出术后腕关节总体功能较术前明显改善.[结论]应用尺骨骨痂延长术治疗尺骨远端遗传性多发性骨软骨瘤致前臂畸形可以有效纠正其诸多外观畸形并改善前臂功能,临床疗效满意.     

不同骨延长器治疗肢体畸形并大段骨缺损

[目的]利用Ilizarov支架、Orthofix肢体重建系统（Orthofix LRS）及Hybrid固定系统（Hybrid Fixation System）与Orthofix LRS的组合，对不同的肢体畸形并大段骨缺损进行矫形及骨延长治疗，同时观察其疗效。[方法]自2000年8月-2004年3月分别用Ilizarov支架、Orthofix LRS及Hybrid支架与Orthofix LRS的组合进行骨痂牵开／骨段滑移治疗合并肢体畸形的大段骨缺损。畸形处采用线形／楔形截骨。畸形愈合并骨短缩者楔形截骨后进行骨痂牵开骨延长术，骨不连并畸形及短缩者接合点加压与截骨矫形骨段滑移延长同时进行。[结果]矫正股骨短缩畸形7cm1例，胫骨6例，内翻畸形2例，后成角畸形2例，混合畸形2例。平均延长5．3cm（4．5—7cm），平均延长时间3．5个月，平均延长后外固定时间7个月，无神经血管损伤，膝踝关节活动未受影响。[结论]Ilizarov支架、Orthofix LRS、Hybrid固定系统与Orthofix LRS的组合用于骨痂牵开／骨段滑移治疗合并肢体畸形的大段骨缺损均能达到矫形及骨延长的治疗目的。Orthofix LRS及Hybrid固定系统与Orthofix LRS的组合较Ilizarov支架操作简便，安全可靠，患者乐于接受。     

晚发型脊柱骨骺发育不良伴进行性骨关节病2例并文献复习

目的提高对晚发型脊柱骨骺发育不良伴进行性骨关节病的认识。方法报道2例晚发型脊柱骨骺发育不良伴进行性骨关节病的病例,并通过文献复习对本病的临床表现及影像学改变进行分析总结,同时与幼年特发性关节炎加以鉴别。结果例1,患者女,12岁,以步态蹒跚、行走困难为主要表现就诊,髋关节MRI示双侧股骨头骨骺变扁、碎裂、信号异常。腰椎MRI示各椎体和椎间盘形态异常,椎体上下角不整齐,诊断为晚发型脊柱骨骼发育不良伴进行性骨关节病。例2,患者女,8岁,以双手近端指问关节肿痛为首发表现就诊,X线表现：脊柱和四肢骨普遍骨质疏松,骨化延迟,骨骺发育不良,尤以双手关节为著。椎体普遍变扁且终板不规则,诊断为晚发型脊柱骨骺发育不良伴进行性骨关节病。结论晚发型脊柱骨骺发育不良伴进行性骨关节病是一种主要累及关节软骨的常染色体隐性遗传性疾病,易引起双手小关节和下肢关节受累,故临床上应结合病史、体征、辅助检查与幼年特发性关节炎鉴别,避免因误诊而导致不恰当地使用免疫抑制剂。     

Blount病合并Perthes病1例并文献复习

Blount病又称胫内翻,是一种以患肢胫骨近端内翻、内旋为特点的影响外观及力线的畸形,一般累及双侧,发病机制目前尚不清楚,常需手术矫正。Perthes病(Legg-Calvé-Perthes disease,LCPD)是一种儿童较常见的股骨头骨骺缺血性坏死~([11-12]),该病发病以4～8岁最常见,多累及单侧,其中有10%的病例为双侧发病。Blount病和Perthes病合并发病较为罕见,两种疾病均发生在青少年时期,且隐匿性发展。本报道1例Blount病合并Perthes病的患者,并对相关文献进行综述。     

骨外固定技术治疗创伤性肢体短缩畸形

目的探讨创伤性肢体短缩畸形的骨外固定技术治疗方法。方法回顾性分析1992年1月～2006年6月采用骨外固定技术治疗62例（68侧）患者资料。肢体短缩4。16cm，平均5．7cm。其中，单纯短缩9侧（短缩4～8cm，平均5．3cm），短缩伴骨不连21侧（短缩4～7cm，平均5．6cm），短缩伴骨缺损38侧（短缩4～16cm，平均7．2cm；骨缺损2～11cm，平均3．8cm），18侧合并感染。分别采用干骺端截骨延长、骨端端加压结合肢体延长和骨节段性转位延长术。结果68侧经1．5～5．0年（平均3．5年）随访，所有骨不连3～7个月内愈合（平均5．0个月），肢体长度恢复，延长区平均骨愈合指数37d／cm，感染病例无复发，外固定器针道感染率7．3％。结论骨外固定技术治疗创伤性肢体短缩畸形方法简便，既可修复骨缺损又能恢复肢体长度，并可同时治疗骨感染，疗效满意。     

多发性骨软骨瘤病的诊治

[目的]对多发性骨软骨瘤病进行治疗、分析,总结临床经验,提高对该病的认识。[方法]回顾分析2007年5月~2013年2月收治的12例多发性骨软骨瘤病患者的临床资料。[结果]男7例,女5例;年龄6~42岁,7例有家族史。其中10例全身多发,合并畸形包括2例前臂尺桡关节脱位,1例手指关节畸形,2例下胫腓关节畸形。瘤体大小0.6 cm×1.0 cm×1.2 cm~5cm×7.6 cm×8.5 cm。所有患者行局部肿瘤切除术,手术史:1例6次,2例4次,2例2次,7例1次;每次手术切除部位:2例5个,4例3个,6例2个。1例术后发生右腓总神经损伤,经营养神经保守治疗6个月后神经功能部分恢复,发生足下垂、内翻畸形,行肌腱转位移植后功能明显改善。术后随访时间12~60个月,3例患者术后1年复发再次行局部肿瘤切除术,年龄在6~12岁。1例术后42个月发生恶变,行截肢术。[结论]多发性骨软骨瘤病诊断容易,早期一般无明显临床症状,若影响关节功能及骨骼发育应尽早手术治疗,局部肿瘤切除术效果确切,恶变率小。     

Ilizarov骨搬移技术治疗儿童尺骨内生软骨瘤

目的 探索应用Ilizarov骨搬移技术治疗儿童尺骨内生软骨瘤的疗效.方法 回顾分析我科在2013年5月至2016年6月期间,采用Ilizarov骨搬移技术治疗儿童尺骨内生软骨瘤共4例,男1例,女3例;年龄3～6岁,平均年龄(4.5±1.3)岁.均Ⅰ期手术将尺骨内生软骨瘤瘤段全切,采用Ilizarov环形外固定器固定尺...     

肱骨骨痂延长术在上臂短缩中的临床应用

[目的]探讨应用镶嵌式外固定支架进行肱骨骨痂延长术治疗上臂短缩的临床效果,并总结应用体会.[方法]自2000～2005年共收治上臂短缩患者8例,其中男性5例,女性3例;平均年龄27岁(19～33岁),所有患者均应用镶嵌式外固定支架进行肱骨骨痂延长术,术中均未进行植骨,术后5 d开始进行延长,延长速度1 mm/d,频率4～6次/d,并定期复查X线片观察延长段骨痂生长情况,骨愈合后拆除外固定支架,记录肘关节、肩关节活动情况.[结果]所有患者均获得随访,平均随访时间36个月(25～38个月),所有患者均获得骨性愈合,未发生再骨折,平均延长6.6 cm(5.4～10 cm),延长率:26%(24%～41%),平均愈合指数:36 d/cm.其中1例患者出现桡神经麻痹,经口服弥可保、功能锻炼3个月后好转,随访中未发生血管损伤,3例患者出现Ⅰ度钉道感染,充分引流、口服抗生素后好转.[结论]肱骨骨痂延长术是治疗上臂短缩的有效方法,但需要严格掌握适应证,术前严密安排,术中谨慎操作,术后严密观察手术并发症及钉道护理.